视网膜色素变性课件

病因
• 双眼表现对称，病变偶尔限于一眼或一个象限。 • 可继发于感染（如梅毒）、炎症（严重葡萄膜
炎）、脉络膜血管阻塞、中毒和系统性代谢异常。
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［诊断］
症状 夜盲是早期症状，多发生于青春期。以后缓慢发 生视野缩小，但中心视力可长期保持，晚期可形 成管状视野。 体征 眼底早期仅见赤道部视网膜色素稍紊乱，以后赤 道部视网膜血管旁出现色素堆积，多呈骨小体样 改变，并向后极部及锯齿缘方向发展。视网膜动 脉变细。晚期视乳头呈蜡黄色。视网膜呈青灰色， 变薄，黄斑色暗。
视网膜色素变性（右眼） 视乳头退色，视网膜动脉细，色素上皮萎缩， 脉络膜血管可见，视乳头附近脉络膜血管硬化。视网膜围绕后极部有骨 细胞样色素，主要沿静脉走行。黄斑中心尚未波及，视乳头下缘怀疑为 脉络膜色素痣
视网膜色素变性（右眼） 视乳头退色，视网膜动脉细，色素上皮萎缩， 脉络膜血管可见，视乳头附近脉络膜血管硬化。视网膜围绕后极部有骨 细胞样色素，主要沿静脉走行。黄斑中心尚未波及
［诊断］
辅助检查 • 视野收缩和（或）环形暗点。 • ERG异常为低波延迟型，EOG也出现异常。 • FFA病变早期显示斑驳状强荧光；病变发展明 显时有大面积强烈的透见荧光，色素沉着处则 为遮蔽荧光；晚期因脉络膜毛细血管萎缩，而 显示大片弱荧光并见脉络膜血管。
双眼原发性视网膜色素变性：循环时间延长，网膜血管细， 网膜可见斑驳状透见荧光， 黄斑暗区扩大
双眼原发视网膜色素变性： 视盘荧光增强，网膜血管细，周边大量斑驳样透见 荧光，骨样细胞呈遮蔽荧光， 黄斑中心低荧光，周边强荧光
治疗
• 尚无特殊治疗。
［诊断］
• 常见后囊下混浊的白内障。 • 有的RP无骨细胞样改变，但周边的视网膜
和色素上皮萎缩，中心凹光反射消失。
视网膜色素变性（右眼） 视乳头退色，视网膜动脉细，色素上皮萎 缩，脉络膜血管可见，视乳头附近脉络膜血管硬化。视网膜围绕后极部 有骨细胞样色素，主要沿静脉走行。黄斑中心尚未波及
视网膜色素变性（左眼） 视乳头退色，视网膜动脉细，色素上皮萎缩， 脉络膜血管可见，视乳头附近脉络膜血管硬化。视网膜围绕后极部有骨 细胞样色素，主要沿静脉走行。黄斑中心尚未波及
视网膜色素变性
（retinitis pigmentosa, RP）
病因
• 为视锥细胞、视杆细胞营养不良引起的一组遗传
• • •
病。 性连锁隐性遗传、常染色体隐性或显形遗传均可 见到，也有散发病例。 性连锁遗传发病早，损害重。 常染色体显性遗传占20%，发病较晚，损害较轻， 但个体之间表现变异较大。