儿童最易患五种脑肿瘤(图)
胶质瘤能活多久？1至4级胶质瘤生存期解读
胶质瘤能活多久？1至4级胶质瘤生存期解读胶质瘤是最常见的原发性脑肿瘤之一，在广泛意义上，属于癌症。
胶质瘤发端于颅内神经上皮组织，常生长在大脑额叶和颞叶，还可见于脑干、小脑、大脑其他部位，以及脊髓。
据美国癌症学会统计，胶质瘤有三种类型，包括星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤和室管膜瘤；胶质瘤按级别还有低级别和高级别的区分，根据胶质瘤的生物学行为和病理表现，世界卫生组织将胶质瘤分为四个等级。
1到2级为低级别，3级和4级则属于高级别，其中1级胶质瘤生长最慢，多见于儿童和青少年，成人中很少发生。
4级胶质瘤生长和蔓延的速度最快，多见于60至80岁年龄组的成年人。
胶质瘤的发病风险随年龄增长而增加，且男性发生胶质瘤的可能性稍高。
患者症状与其他脑肿瘤患者所产生的症状相似，取决于受影响的脑区。
最常见的症状是头痛及恶心呕吐，其他症状可包括记忆力减退、体力虚弱、肌肉控制丧失，平衡障碍、视力问题、言语困难、认知能力下降和性格改变、癫痫发作等。
随着肿瘤的继续生长和对脑细胞的持续破坏，会引起脑部肿胀和颅骨受压，症状可能会恶化或改变。
胶质瘤的确切病因目前仍不清楚，一般认为，胶质瘤多是由于先天的遗传高危因素和环境的致癌因素相互作用所导致。
一些已知的遗传疾病，例如神经纤维瘤病（I型）以及结核性硬化疾病等，为脑胶质瘤的遗传易感因素。
有这些疾病的患者，其脑胶质瘤的发生机会要比普通人群高很多。
此外，一些环境的致癌因素也可能与胶质瘤的发生相关。
有研究表明，电磁辐射，例如手机的使用，可能与胶质瘤的产生相关。
大部分胶质瘤属于恶性肿瘤，在当前的医学条件下很难达到完全根治，只有少数胶质瘤可以达到真正的临床治愈。
胶质瘤尤其是高级别胶质瘤大多会复发，而且复发时大多级别会升高。
并且肿瘤生长的部位越来越深，部位越来越广泛，最后会侵犯最重要的脑内结构，会导致病人发生脑疝，从而死亡。
很多患者是在病情不断升级恶化中因各种并发症死亡。
当被诊断出患有胶质瘤，患者或其家人最关注一个问题就是患者的生存期，换句话说，还能活多久。
中枢神经系统常见疾病
第五节中枢神经系统常见疾病一、颅脑先天发育异常【病理基础】颅脑先天畸形及发育异常是由胚胎期神经系统发育异常所致。
分类方法很多，本节从诊断和鉴别诊断出发，按病变的解剖部位进行分类可分为中线部位的病变、神经皮肤综合征、神经元和脑回形成异常。
中线部位的病变：脑膜和脑膜脑膨出、胼胝体发育不良、chiari畸形、Dondy-Walker综合征、透明隔囊肿、透明隔缺如、胼胝体脂肪瘤等。
神经皮肤综合征：结节性硬化、脑-三叉神经血管瘤病（sturge-weber 综合征）、神经纤维瘤等。
神经元和脑回形成异常：无脑回畸形、小脑回畸形、脑裂畸形、脑灰质异位。
【临床表现】轻者无明显临床表现。
重者可有智力障碍、癫痫、瘫痪及各种神经症状体征，容易伴有其他器官和组织发育异常和疾病。
【影像学表现】1、脑膜和脑膜脑膨出：CT和MRI表现颅骨缺损、脑脊液囊性肿物或软组织肿物、脑室牵拉变形并移向病侧。
2、胼胝体发育不良：CT和MRI表现两侧侧脑室明显分离，侧脑室后角扩张，第三脑室上移，插入两侧脑室之间。
可伴有其他发育畸形如胼胝体脂肪瘤、多小脑畸形等。
3、chiari畸形：小脑扁桃体向下延伸至枕骨大孔平面以下5mm以上，邻近第四脑室、小脑蚓部及脑干位置形态可正常或异常，常伴有脊髓空洞症和Dondy-Walker综合征。
4、Dondy-Walker综合征：在MRI矢状面后颅凹扩大，直窦和窦汇上移至人字缝以上，小脑发育不全等，并发脑积水。
5、无脑回畸形：CT和MRI均显示大脑半球表面光滑，脑沟缺如，侧裂增宽，蛛网膜下腔增宽，脑室扩大。
6、脑裂畸形：脑皮质表面与侧脑室体部之间存在宽度不等的裂隙，裂隙两旁有厚度不等灰质带。
7、脑灰质异位：CT和MRI均见白质区内异位灰质灶，多位于半卵圆中心，并发脑裂畸形。
8、结节性硬化：CT表现为两侧室管膜下或脑室周围多发小结节状钙化。
9、脑-三叉神经血管瘤病（sturge-weber综合征）：CT和MRI表现病侧大脑半球顶枕区沿脑沟脑回弧条状钙化。
胶质瘤
第一节胶质瘤神经胶质瘤是由神经外胚叶衍化而来的胶质细胞发生的一大类原发颅内肿瘤的总称，是颅内肿瘤中最常见的一种。
从神经外胚叶中衍化而来的胶质细胞有星形胶质细胞、少枝胶质细胞和室管膜细胞等，它们都可以发生肿瘤。
尽管就胶质瘤的一般意义而言（尤其是“高级别胶质瘤），它仅指星形细胞来源的肿瘤；但“胶质瘤”一词通常用于指所有胶质细胞来源的肿瘤（如“低级别胶质瘤”通常用于指所有胶质细胞系来源的低级别肿瘤）。
为了更准确的命名和分类，鉴于此类肿瘤起源于神经外胚叶，世界卫生组织（WHO）关于颅脑肿瘤分类中将其归入了神经上皮性肿瘤。
【分类】神经上皮性肿瘤(一)星形细胞→星形细胞瘤1．弥漫性侵润性星形细胞瘤（这些肿瘤有恶变倾向）⑴星形细胞瘤（IV级分类中的II级）。
变异类型有：a．纤维型；b．肥胖细胞型；c．原浆型；d．混合型⑵间变（恶性）星形细胞瘤(III级)⑶多形性胶质母细胞瘤（GBM）（IV级）：恶性程度最高的星形细胞瘤。
变异类型有：a．巨细胞型胶质母细胞瘤；b．胶质肉瘤2．更局限的病变（这些肿瘤无向间变星形细胞瘤及GBM发展的倾向）⑴毛细胞型星形细胞瘤⑵多形性黄色星形细胞瘤⑶室管膜下巨细胞型星形细胞瘤(二)少枝胶质细胞→少枝胶质细胞瘤(三)室管膜细胞1．室管膜细胞瘤。
变异类型有：⑴细胞型；⑵乳头型；⑶明细胞型；⑷伸长细胞型2．间变（恶性）室管膜瘤3．粘液乳头状室管膜瘤4．室管膜下瘤(四)混合型胶质瘤1.少枝-星形细胞瘤，包括间变（恶性）少枝-星形细胞瘤2.其他(五)脉络丛1．脉络丛乳头状瘤2．脉络丛癌(六)未确定来源的神经上皮性肿瘤性母细胞瘤1．星形母细胞瘤2．极性成胶质母细胞瘤3．大脑神经胶质瘤病(七)神经细胞（及神经细胞-胶质细胞混合性肿瘤）1．神经节细胞瘤2．小脑发育不良性神经节细胞瘤3．婴儿促结缔组织生成性神经节细胞瘤4．胚胎发育不良性神经上皮性肿瘤5．神经节胶质细胞瘤，包括间变（恶性）神经节胶质细胞瘤6．中枢神经细胞瘤7．终丝副神经节瘤8．嗅母细胞瘤（成感觉神经细胞瘤，嗅神经上皮瘤）(八)松果体细胞1．松果体细胞瘤（松果体瘤）2．松果体母细胞瘤3．混合型/过渡型松果体瘤(九)胚胎性肿瘤1．髓上皮瘤2．神经母细胞瘤其他类型：神经节神经母细胞瘤3．视网膜母细胞瘤4．室管膜母细胞瘤5．原发性神经外胚层肿瘤（PNET）⑴髓母细胞瘤。
脑肿瘤的分类和临床表现
视乳头水肿 细胞瘤，松果体瘤、脉络膜乳头状瘤、胶样囊肿等。
十四 小脑幕裂孔区肿瘤 患侧肢体协调运动障碍、眼球震颤、同侧肌张力减低、腱反射迟钝、易向患侧倾倒
呕吐 多数来源于肺、消化道、乳腺、子宫、肾脏及甲状腺的恶性肿瘤，也可有肿瘤切除史。
五.中央区肿瘤：
• 特征：是以局限性癫痫发病，并有对侧 不同程度的肌力减退，锥体束征与感觉 障碍，感觉障碍以下肢为重，尚有皮质 实体感觉与一般感觉减退。 中央肿瘤以胶质瘤与脑膜瘤最常见，也 会有转移瘤等。
六：丘脑与基底节肿瘤：
• 特征是可以在较长时间内无明显症状，首先症 状为对侧肢体肌力减退，锥体束症和感觉障碍 ，少数患者对侧半身肢体出现自发性疼痛，肿 瘤影响内束后部时，出现对侧“三偏”症状， 即偏瘫、偏身感觉障碍、与同向偏盲。有时可 出现听力减退，影响丘脑后部四叠体时，有双 眼上视不能，丘脑下部肿瘤可引起精神和意识 障碍、内分泌障碍或尿崩症等。 该部位以星形细胞瘤、多形性胶质母细胞瘤多 见。
• 鞍区肿瘤
视力视野改变 眼底可见原发性视神经萎缩 内分泌功能紊乱
• 松果体区肿瘤
梗阻性脑积水、眼球上视不能、儿童性早熟
• 后颅窝肿瘤
小脑半球肿瘤 患侧肢体协调运动障碍、眼球震颤、同侧肌 张力减低、腱反射迟钝、易向患侧倾倒
小脑蚓部 步态不稳、行走不能、站立时向后倾倒
桥小脑角 眩晕、耳鸣、进行性听力减退Ⅴ、Ⅶ神经 麻痹和小脑体征 末组颅神经ⅨⅩⅥ） 麻痹及颅内压增高症状
幻味、继之嘴唇有吸吮动作，肢体抽搐 肿瘤呈孤立结节状、囊状，位于脑室内，或从邻近部位生长入脑室内。
视乳头水肿明显，常有出血。
儿童神经母细胞瘤诊疗规范(2019年版)
附件6儿童神经母细胞瘤诊疗规范（2019年版）一、概述神经母细胞瘤（neuroblastoma，NB）是婴幼儿最常见的颅外实体肿瘤，占儿童恶性肿瘤的8%～10%。
NB是一组临床表现及预后差异很大的疾病，从肿瘤播散、转移、患儿死亡，到肿瘤发展成熟为良性的节细胞神经瘤或自发消退等不同临床转归。
NB来源于未分化的交感神经节细胞，故凡有胚胎性交感神经节细胞的部位，都可发生肿瘤。
肾上腺是最常见的原发部位，其次是腹部交感神经节、胸部交感神经节、颈部交感神经节和盆腔交感神经节，约1%的病人未能发现原发肿瘤。
NB可转移至淋巴结、骨髓、骨骼、硬脑膜、眼眶、肝脏和皮肤，少数情况下也会转移至肺部和颅内。
儿童NB治疗难度大、单一的治疗预后差，临床需要包括外科、内科、放疗科、移植科以及影像科、病理科、营养科、心理科、疼痛科等多学科的联合诊疗模式，才能规范NB 的诊治。
二、适用范围经肿瘤组织病理学确诊，或经影像、骨髓、尿儿茶酚胺代谢产物等检查确诊的儿童NB。
三、NB诊断（一）临床表现根据原发肿瘤和转移瘤灶的部位及范围，临床表现有所不同。
局限性肿瘤患者可无症状，肿瘤晚期的儿童在就诊时一般状况差，通常有全身症状。
1.一般症状：不规则发热、乏力、消瘦、纳差、贫血、骨痛、头痛、恶心、呕吐、腹泻等；2.肿瘤压迫的症状：腹部肿瘤可表现为腹部疼痛或胀满感，腹部肿块，甚至肠梗阻、便秘、排尿困难等；胸部肿瘤可表现咳嗽、喘憋、呼吸困难等；颈部肿瘤可出现Horner 综合征（病灶同侧上睑下垂、瞳孔缩小和无汗症）、一侧上肢疼痛、活动及感觉异常等；椎旁肿瘤经神经孔侵犯椎管，引起硬膜外脊髓压迫从而出现疼痛、运动或感觉障碍、大便失禁和（或）尿潴留；3.肿瘤浸润、转移瘤的症状：NB常见的转移部位为骨髓、骨骼、肝、皮肤和淋巴结。
肿瘤转移至骨和骨髓可表现肢体疼痛、跛行。
肿瘤浸润眶周骨可引起特征性的眶周瘀斑(浣熊眼)、眼球突出。
肿瘤扩散至皮肤表现为可触及的无痛性皮下结节，可遍及全身；4.儿茶酚胺代谢率增高的症状：包括发作性多汗、兴奋、心悸、面部潮红、苍白、头痛、高血压及心动过速等；5.其他原因不能解释的分泌性腹泻：是一种副肿瘤综合征，肿瘤分泌血管活性肠肽（vasoactive intestinal polypeptide,VIP）而表现顽固腹泻；6.有些病例合并眼阵挛-肌阵挛综合征：是一种副肿瘤综合征，发生于1%～3%的NB儿童。
脑膜 瘤
颅内感染诊断标准：
(1)高热、头痛、呕吐、脑膜刺激征阳性等临床症 状。
(2)脑脊液白细胞>10×106 /L ,外周血白细胞 >10×109/L。
(3)脑脊液中糖定量<2.25mmol/L,蛋白定量>0.45g/L。 (4)脑脊液或颅内引流管头细菌培养阳性。其中满
脑膜瘤的定义
“脑膜瘤”这个概念是由Harvey Cushing于1922年提 出，用于描述中枢神经系统脑膜的良性肿瘤。
脑膜瘤起源于蛛网膜内皮细胞； 占脑肿瘤的10%-15%，是颅内常见肿瘤，发病率仅
次于胶质瘤。
儿童低于0.3／10万，成人为8.4 ／10万。
脑膜瘤好发于女性，男与女之比为1:2。
对大多数患者而言，脑膜瘤的最佳治疗方案 是综合治疗。
即先手术切除肿瘤，残余或复发的肿瘤则应 用介入或立体定向放射外科控制。
谢谢
颅内感染是颅脑手术后常见的并发症,发生率为 0·2~27·59%。颅内感染发生的时间以手术后3~7d为最 多。
神经外科术后颅内感染是一种严重的医院感染,常与 颅内原发疾病一起加重患者病情,治疗困难，死亡率 高。
是否脑室外引流？引流管留置时间长短？
有脑室外引流管留置，且留置时间>2周者颅内感染 几率明显提高。
降低感染率手段 引流的时间：1周内,最长≤2周。
引流管引出口：不能在原切口处直接引出,因在头皮下潜
行约1～2cm后在原切口旁引出,防止细菌逆行感染。
引流瓶放置高度：适当,避免脑脊液倒流回脑内增加感染
可能。
引流管冲洗：适时可用庆大霉素稀释液冲洗引流管, 不冲
洗脑内段。操作要得当。
拔管时关闭引流管阀门,拔除后及时缝合拔管处头皮。
中枢神经系统肿瘤讲课文档
LOGO
第三十五页，共74页。
好发部位
好发于小脑蚓部，少数发生于小脑半球； 极个别出现于成人大脑半球。 常侵犯一侧小脑半球或两侧小脑半球，压迫或侵及脑干、
最常见的脑胶质细胞瘤，约占原发性恶性脑肿瘤的 70%； 发病率男性多于女性； 成人75%位于幕上，主要在额叶和颞叶； 儿童71%位于幕下，多数在小脑半球（80%）；
可沿胼胝体侵及对侧半球。
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病理
I~II级 低度恶性 III~IV级 高度恶性
III级 间变性星形细胞瘤
③钙化、出血、坏死较少，可有小部分囊变。 ④大多数为明显均匀的强化，少数呈中等强化。 ⑤常压迫第四脑室，继发幕上脑积水。
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治疗原则（一）
❖手术
获得病理诊断，减轻肿瘤负荷，缓解颅高压 单纯手术治疗不能根治 手术切除的程度对预后有明显影响
❖放疗
术后放疗不可缺少，提高生存率 剂量、照射范围是影响局部控制率和生存率的主要因素 对儿童的生长、内分泌、智力造成损伤
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治疗原则（一）
❖风险分期
低风险组：
1 年龄>3岁 2 术后局部残存肿瘤 <1.5cm3，病变局限于 后颅窝无远处转移
高风险组： 1 年龄≤3岁 2 术后72小时局部残存肿 瘤≥1.5cm3 3 CSF阳性或肿瘤超出 后颅窝
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治疗原则（二）
❖化疗
对高危患者明显提高生存率（5y：48％ & 0） 对<3岁的患儿可推迟放射治疗的开始时间
最新：中国肿瘤整合诊治指南—脑膜瘤要点(全文)
最新：中国肿瘤整合诊治指南—脑膜瘤要点（全文）前言脑膜瘤起源于蛛网膜帽状细胞，是最常见的神经系统肿瘤之一，可发生在颅内任何部位及任何年龄人群，以女性多见。
脑膜瘤大部分病理学表现为良性肿瘤，通过手术完全切除可以治愈，对颅底脑膜瘤、窦镰旁脑膜瘤和高级别脑膜瘤，手术常难完全切除，术后复发率高，术后是否常规行放疗尚存争议。
随着影像学技术的发展推广和人民群众健康意识的增强，越来越多无症状脑膜瘤被发现，尤其是老年患者，诊治尚不规范，往往被过度治疗。
第一章流行病学脑膜瘤是最常见的颅内原发性肿瘤，约占颅内原发性肿瘤的五分之二，患病率50.4/10万～70.7/10万，尸检发现2%～3%的人存在1个以上的脑膜瘤病变，随着影像技术的发展及推广应用，脑膜瘤检出率逐渐增加。
脑膜瘤可见于任何年龄，但多见于中老年患者，随年龄增加发病率亦逐渐增加，其中75～89岁老年人群脑膜瘤年发病率高达22.2/10万。
脑膜瘤男女均可发病，但女性多见，30～69岁的女性中，患脑膜瘤者约为男性的3倍。
第二章病因与危险因素脑膜瘤的确切发病机制尚不明确，现有研究表明脑膜瘤与电离辐射、遗传突变、职业暴露、代谢、药物、年龄、性别等相关，而吸烟、饮酒和饮食习惯等因素与脑膜瘤的患病风险无明显相关。
第一节电离辐射第二节激素第三节基因突变第四节年龄与性别第五节代谢状况第六节其他疾病第三章病理学第一节大体组织特点大多数脑膜瘤边界清楚，附着在硬脑膜上，质地较硬、基底较宽，以挤压周围组织的方式缓慢生长，迫使邻近的大脑移位。
第二节显微组织特点第三节分子病理特点所有脑膜瘤最常见的改变是22q染色体缺失和其他NF2等位基因突变。
第四节脑膜瘤分级1 组织学分级2 分子病理学分级第四章临床表现无症状性脑膜瘤多因其他疾病检查或体检偶然发现，诊断时无肿瘤相关临床表现，而症状性脑膜瘤主要因肿瘤压迫邻近结构引起神经功能障碍、侵犯或刺激脑组织诱发癫痫，以及瘤体大、脑脊液循环障碍、静脉引流障碍、脑水肿等引起头痛、呕吐、视乳头水肿等颅内高压相关症状和体征。
颅脑肿瘤的和诊断-PPT
•胚胎细胞肿瘤、
松•松果果体体区区组胚织胎细细胞瘤胞、肿瘤
松果体区生殖细胞瘤,C为放疗•松后果体肿区生瘤殖细消胞瘤. 失
六、转移瘤
好发部位:绝大多数位于皮髓交界处,也
可限于白质内,80%位于幕上,
20%位于
幕下,其中小脑占18%。
MRI表现: 典型得脑转移在TIWI上呈低信号,在
T2WI上呈高信号,瘤灶小而周围水肿广泛,占 位效应显著。有时出现靶征,可合并出血。T1 及T2加权均为低信号得为来自黑色素瘤转移
脑内 脑外
解剖学分类
脑实质内 脑室内
脑实质内肿瘤
星形细胞瘤 少突胶质细胞瘤 髓母细胞瘤 生殖细胞瘤 淋巴瘤 转移瘤
脑室内肿瘤
室管膜瘤 脉络丛乳头状瘤 脑膜瘤
脑外肿瘤
脑膜瘤 垂体腺瘤 神经鞘瘤 颅咽管瘤 生殖细胞瘤 表皮样囊肿 脊索瘤
颅脑肿瘤诊断要点
、 肿瘤得部位、数目 、 肿瘤得密度/信号特点 、 肿瘤得边缘 、 肿瘤得血供 、 肿瘤得水肿情况 、 肿瘤得增强情况
形态:与组织类型及生物学行为有关,膨胀性、 浸润性生长
部位:定性诊断依据 大小:与发病速度对照,观察倍增时间 数目:转移瘤得定性诊断依据 边缘:生物学行为 结构:结节、环形、囊性、大囊小结节
大家应该也有点累了，稍作休息
大家有疑问的，可以询问和交
12
一、胶质瘤
胶质瘤起源于脑神经胶质细胞,习惯上将其分 为星形细胞瘤、少突神经胶质瘤和室管膜瘤。
化,常为相对均匀强化。60%
可显
示肿瘤相邻脑膜强化,多
呈细、短而
规则得条状高信号
强化影,称为脑膜
尾征。
小脑天幕脑膜瘤
鞍旁脑膜瘤
前颅凹底脑膜瘤
颅内肿瘤患者的护理知识讲座ppt
第十一页，共二十页。
垂体 瘤 (Ti)
临床观察
▪ 垂体生长激素腺瘤的特点是生长缓慢 ▪ 垂体泌乳素腺瘤主要是以泌乳素增高、雌激素减少所致闭经、泌
乳不育为临床特征，又称Forbis-Albright综合征
心理压力
护理人员应协助患者面对疾病，以正确的态度面对并接受治疗
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护理目标(Biao)与措施
护理目标
▪ 能及时发现患者的意识改变及颅压高的症状
▪ 护士能观察到(Dao)患者的焦虑情绪
▪ 患者不发生外伤、压疮等意外
护理措施
▪ 减轻颅内压升高所致的头痛和意识障碍程度
▪ 维护患者的安全，预防外伤的发生
➢ 肿瘤性质与颅内压增高的关系 ➢ 患病年(Nian)龄与颅内压增高的关系
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临床 观察 (Chuang)
常见的肿瘤症状的评估
▪ 大脑半球肿瘤
➢ 精神症状
➢ 癫痫发作
➢ 锥体束损害症状 ➢ 感(Gan)觉障碍 ➢ 失语
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临床 观察 (Chuang)
常见的肿瘤症状的评估
▪ 预防手术后合并症
第十六页，共二十页。
开颅手术的术前术后护(Hu)理
护理措施
▪ 手(Shou)术前护理
➢ 完成一切术前检查，以评估心、肺、肾功能
➢ 鼓励患者及家属面对手术 ➢ 完成手术前准备 ➢ 手术日清晨的准备 ➢ 特殊手术准备 垂体瘤经鼻蝶入路的患者，术前3d开始用抗生素滴鼻
液滴鼻，手术前1d剪去鼻毛
▪ 循环系统的观察 ▪ 维持体温的稳定
▪ 保持安静
中枢神经系统肿瘤
Ⅰ急性放射损伤
⒈ 颅内肿瘤或头面部肿瘤照射体积内包含有部分脑 组织时，应用常规放疗的时间－剂量分次方案，出 现的急性放射损伤一般比较轻微；头部X刀大剂量 照射1次就能产生明显的急性放射损伤症状。
⒉ 在接受与几种细胞毒性药物化疗或续贯进行的全 脑或次全脑照射期间，常发生急性放射反应。这些 药物有：顺铂、阿糖孢苷、氨甲蝶呤、干扰素、白 介素－2等；
中枢神经系统构成
脊髓：31节 颈髓 8 胸髓12 腰髓5 骶髓5尾 髓1
脊髓节段与椎骨序数关系：颈，胸上段+1 ； 胸中段+2；胸下段+3；腰髓位于10-12胸椎 水平；骶髓位于12胸椎-1腰椎水平
WHO中枢神经系统肿瘤分类：
2007年第四版《WHO中枢神经 系统肿瘤分类》蓝皮书是世界 各国对中枢神经系统肿瘤进行 诊断和分类的重要依据（I级证 据）
颞叶
叶
外侧沟
脑干 brain stem
脑干由下至上分为延髓、脑桥和中脑三部分 脑干背面与小脑之间形成第四脑室 有10对脑神经与脑干相连，其中延髓4对，脑
桥4对，中脑2对。
小脑 cerebellum
位置与外形
小脑蚓 小脑半球
中间部 外侧部
十二对脑神经
Ⅰ 嗅神经 Ⅱ 视神经
一嗅二视三动眼
5、运动语言中枢—优势半球额下回后部，运动性 失语（能发声，但不能组成语言）。
6、书写中枢—额中回后部，失写症（不能书写、 绘画等精细动作）。
7、旁中央小叶—后部接受对侧足、趾的感觉，前 部支配膀胱、肛门括约肌运动、对侧小腿以下的骨 骼肌运动。
8、内脏皮质区—定位不集中，主要分布于额叶的 扣带回前部、眶回后部、颞叶前部、海马及海马钩 回、岛叶。易出现胃肠道症状（恶心、呕吐及血压、 呼吸、心率的变化）
WHO中枢神经系统肿瘤分类总结
WHO中枢神经系统肿瘤分类总结中枢神经系统肿瘤是一类严重的疾病，它们可以发生在脑、脊髓和周围神经系统中。
对于这些肿瘤的分类和管理，世界卫生组织（WHO）制定了一套全面的分类标准。
本文将深入探讨这些分类，并总结每种类型的特点、病因、发病率、临床表现、诊断方法和预后评估。
中枢神经系统肿瘤分类根据世界卫生组织的分类标准，中枢神经系统肿瘤主要分为以下几类：胶质瘤：这是最常见的脑肿瘤，可以分为低级别（如胶质母细胞瘤）和高级别（如间变性胶质瘤）两种类型。
这些肿瘤通常起源于神经胶质细胞，并且可能在脑的各个部位发生。
神经元和混合神经元-胶质肿瘤：这类肿瘤包括各种神经元和混合神经元-胶质成分的肿瘤，例如神经节细胞瘤、室管膜瘤等。
这些肿瘤通常发生在脑和脊髓的不同部位。
垂体腺瘤：垂体腺瘤起源于垂体腺，这是一种位于大脑底部的内分泌器官。
这类肿瘤可以分为多种类型，包括功能性肿瘤（如泌乳素瘤、生长激素瘤等）和非功能性肿瘤。
松果体肿瘤：松果体位于大脑的后上部，松果体肿瘤可以是恶性的也可以是良性的。
这类肿瘤通常比较罕见。
颅底肿瘤：颅底肿瘤可以发生在头骨和脑的交界处，包括良性和恶性肿瘤。
这类肿瘤通常需要多学科联合治疗。
临床表现和诊断中枢神经系统肿瘤的症状取决于肿瘤的类型和位置。
一些常见的症状包括头痛、视力障碍、感觉异常、运动障碍等。
对于这些症状，医生通常会进行一系列检查，例如CT、MRI等影像学检查，以及血液检查和病理活检等。
随着医疗技术的不断进步，越来越多的新技术和治疗方法被应用于中枢神经系统肿瘤的诊断和治疗中。
例如，免疫治疗和基因治疗等新型治疗方法已经在临床试验中显示出令人鼓舞的结果。
一些新的影像学技术也为医生提供了更准确的诊断工具。
预后评估对于中枢神经系统肿瘤的治疗，预后评估是至关重要的。
根据世界卫生组织的分类标准，不同类型的肿瘤具有不同的预后特点。
患者的年龄、身体状况和其他因素也会影响预后。
在预后评估中，医生通常会综合考虑患者的病情、肿瘤的分级和分子标记物等因素。
神经上皮组织肿瘤
神经上皮组织肿瘤有两类。
一类由神经系统的间质细胞（即胶质细胞）形成，称为胶质瘤；另一类由神经系统的实质细胞（即神经元）形成，没有概括名称。
由于从病原学和形态学上，现在还不能将这两类肿瘤完全区别，而胶质瘤常见的多，所以将神经元肿瘤包括在胶质瘤中。
神经上皮起源的肿瘤是最常见的颅内肿瘤，约占颅内肿瘤总数的44%。
【病理】坚韧结实，边界不太清楚。
细胞呈梨状或菱形，胞核呈长杆状，含多量染色质，胞浆不多内含粗而长的纤维。
毛细胞星形细胞瘤血供较少。
肿瘤恶性程度为I级。
【治疗】以手术切除为主。
目前有作者提出如手术切除较彻底，可不加其它治疗。
鞍区肿瘤切除困难多，小脑肿瘤手术切除常较彻底。
【预后】毛细胞星形细胞瘤是星形细胞瘤中疗效最好的。
幕上肿瘤5年生存期超过1/3；小脑肿瘤如能肉眼全切除，75%-100%可获长期（30年以上）生存。
五、多形性黄瘤星形细胞瘤又名Kepes瘤。
临床罕见。
病理特点在瘤组织内散在数量不一的含有脂滴的黄瘤样细胞，G FAP免疫组化显示这些细胞阳性标记，证明是星形细胞源性。
六、室管膜下巨细胞星形细胞瘤由室管膜上皮外面的一层星形细胞长出的肿瘤，称室管膜下巨细胞星形细胞瘤。
临床少见，在15%的结节硬化患者病人中发生这种肿瘤。
患者多为儿童，肿瘤的恶性度为I级，成人也可患病，但预后较儿童差，肿瘤的恶性度为"级。
临床主要表现为结节硬化病的三主征（智能减退、抽搐和面部皮脂腺瘤）以及脑积水。
肿瘤的病理形态有三特征：1.大脑皮质硬化结节，2.室管膜下小结节，3.室管膜下肿瘤。
肿瘤由三种细胞构成：长星形细胞、巨细胞和肥胖星形细胞。
治疗以手术为主。
儿童预后较好，肿瘤切除后很少复发。
七、少支胶质细胞肿瘤【流行病学】占神经上皮组织肿瘤的8.5%，占颅内肿瘤的3.4%。
常见于40岁左右的男性患者。
发生部位以额叶最多见。
【临床表现】肿瘤性质多偏良性，病程较长，多在2年以上。
最多见的首发症状为癫痫，约占52%-79%。
小儿颅内肿瘤,小儿颅内肿瘤的症状,小儿颅内肿瘤治疗【专业知识】
小儿颅内肿瘤,小儿颅内肿瘤的症状,小儿颅内肿瘤治疗【专业知识】疾病简介颅内肿瘤是小儿时期比较常见的肿瘤之一，因为小儿颅内肿瘤恶性者多及良性肿瘤位置深在险要而切除困难，故常危及小儿生命。
其发生率在15岁以下儿童肿瘤中居第2位。
颅内肿瘤好发年龄主要在2个年龄段，第一高峰在10岁以内，发病率为每年2.2/10万～2.5/10万，男性稍多于女性(1.1∶1)。
第二高峰从30～40岁开始，60岁以上达到顶点，这一阶段为肿瘤的最好发时期。
小儿颅内肿瘤发生部位与成人不同，40%～60%发生在幕下，并且以胚胎残余组织发生的肿瘤为主，胶质瘤相对较少。
而成人多发生在幕上，以胶质瘤为主。
疾病病因一、发病原因尚未发现确切的病因。
二、发病机制1.发病机制目前根据某些肿瘤发病特点、病理以及一些基础实验研究，提出几种学说。
(1)遗传学说：在神经外科领域中，某些肿瘤具有明显的家族倾向性，如视网膜母细胞瘤、血管网织细胞瘤、多发性神经纤维瘤等，一般认为它们均为常染色体显性遗传性肿瘤，外显率很高。
(2)病毒学说：实验研究表明，一些病毒包括DNA病毒和RNA病毒，若接种于动物脑内可诱发脑瘤。
(3)理化学说：物理因素中被确认的具有致肿瘤可能的是放射线，已有许多关于头颅放疗后引起颅内肿瘤的报道。
在化学因素中，多环芳香碳氢化合物和硝酸化合物，如甲基胆蒽、苯并比、甲基亚硝脲、亚硝基哌啶，在一些动物实验中都可诱发脑瘤。
(4)免疫抑制学说：器官移植免疫抑制药的应用，会增加颅内或外周肿瘤发生的风险。
(5)胚胎残余学说：颅咽管瘤、上皮样及皮样囊肿、畸胎瘤、脊索瘤明显发生于残留于脑内的胚胎组织，这些残余组织具有增殖分化的潜力，在一定条件下可发展为肿瘤。
2.分类中枢神经系统颅内肿瘤分类方法很多，比较具有代表性的主要有以下几种。
Bailey和Cushing的分类能反映肿瘤组织的来源及恶性程度，长期以来被世界多数地区的神经外科和病理科所采用。
在此基础上衍生出一些新的分类方法，如Kernohan的Ⅰ-Ⅳ级分类法，Russell的胶质瘤分类。
儿童肿瘤
的改善，使存活的孩子成为正常人。
儿童肿瘤
• 二、儿童肿瘤外科治疗特点
•
上世纪30年代，治疗儿童实体肿瘤的 唯一方法是外科完全切除，但尽管成功地 完整切除腹腔内的肿瘤，病人最终还是复 发死亡。
随后逐渐认识术前和术后化疗的重要性。 目前，最复杂的肝脏手术也作为综合治 疗的一部分而进行，并获得很好的结果。
•
Radionuclides
儿童肿瘤
• 7、儿童肿瘤支持治疗所需的技术 • Physician counseling，Oncology nursing • Clinical pharmacy， Nutritional support • School teacher， Psychosocial support • Child life therapist， Infection control， • Respiratory therapy， Physical therapy • Occupational therapy，Enterostomal therapy
儿童肿瘤
• 5、建立儿童肿瘤诊断，分期、治疗计划 • 所需技术： • Oncology ，Hematology， • Laboratory medicine • Tumor imaging， • Surgical specialties， • Tumor pathology，Radiotherapy， • Biochemistry，Immunology， • Cytogenetics，Microbiology • Other biology
•
表1 与儿童肿瘤相关的遗传综合症
遗传综合症
遗传性视网膜母细胞瘤 家族性肾母细胞瘤 贝-维综合征 (脐疝-巨舌-巨体综合征) Li-Fraumeni syndrome 共济失调毛细血管扩张 1型神经纤维瘤病 2型神经纤维瘤病 1型和2型多发性内分泌肿瘤 家族性息肉病 Gorlin 综合征 布卢姆综合征
颅内肿瘤的影像诊断及鉴别诊断
影像学表现
• CT平扫：边界不清混杂密度或低密度肿块，多发条带状
或团块状钙化，囊变为边界清楚低密度区；瘤 周无或轻度水肿
• CT增强：2/3肿瘤轻-中度强化，1/3不强化 • MR平扫：T1WI呈低、等混杂信号，T2WI为高信号 • MR增强：随程恶性程度不同出现不同度强化
少突胶质细胞肿瘤(图〕
左侧小脑胶质母细胞瘤〔图〕
右颞叶胶质母细胞瘤Ⅳ级〔图〕
毛细胞型星形细胞瘤
• 概述：Ⅰ级，占脑瘤2～6%，年龄5～15岁，男:女
为3:4，多位于小脑、脑干、视神经、丘脑、 下丘脑
• 病理：局限无包膜、膨胀无浸润生长，多有结节的
囊，25%钙化
• 影像学：结节的囊性肿块，结节、壁强化
毛细胞型星形细胞瘤〔图〕
颅内肿瘤的定位诊断
• 脑内和脑外 • 脑室内和脑室外 • 幕上和幕下
脑内外鉴别
脑内
肿瘤边缘
欠清或不清
颅骨改变
罕见
蛛网膜下腔/池
受压变窄或闭塞
脑皮质位置 肿瘤与颅骨夹角
正常 锐角 “O”型
脑外
清晰锐利 ，周围可 见CSF密度/信号
常见 扩大
受压内移 钝角 “D”型
颅内肿瘤影像诊断价值
• 平片
-价值有限，少数能定位甚至定性
•
见〔1-5岁〕，70%位于幕下，四脑室最多见，成
•
人多位于幕上，10－20%脑脊液转移
• 病理
• －起自室管膜细胞，可有钙化、出血、坏死、囊变
影像学表现〔CT〕
• 平扫
－脑室内肿块，形状同脑室，四脑室内者可通过中 孔延到小脑延髓池，沿侧孔到桥小脑角池，等或 稍高密度，50%小圆形钙化、可囊变
• 增强
颅内和椎管内肿瘤
➢ 药物治疗，应用溴隐停治疗分泌生乳激素腺瘤， 可使催乳素水平降至正常，约2/3的病人肿瘤体积 缩小，但停药后又复发。垂体腺癌是少见的一类 垂体肿瘤，可采取放疗。
经额下入路垂体瘤切除术
经额下入路颅咽管瘤切除术及囊肿 穿刺术
经侧脑室入路切除三脑室内颅咽管 瘤
➢ 上皮样囊肿、皮样囊肿与畸胎瘤多见于桥 脑小脑角、第三脑室后部、鞍区等部位。 手术宜尽可能全切或次全切除，以免复发。 但应避免脑干、丘脑下部损伤。
六、血管网状细胞瘤
➢ 常发生于小脑，少数见于脑干及大脑 等部位。肿瘤由血管组织构成，呈紫红色。 此瘤可发生囊性变或在囊内有一瘤结节。 其症状包括定位症状与颅内压增高。部分 病例有血液红细胞增多症，血色素亦明显 增高。肿瘤血供丰富，境界清楚，可以争 取手术全切
倒、意识模糊、精神不安或淡漠，可发生癫痫，甚至昏迷。
➢
4、生命体征变化：中度与重度急性颅内压增高时，常引起呼吸、
脉搏、减慢，血压升高。
局部症状与体征
➢ 主要取决于肿瘤生长的部位，因此可以根据患者特有的症状和体征作 出肿瘤的定位诊断。
➢
（1）大脑半球肿瘤的临床症状：
➢
1、精神症状：多表现为反应迟钝，生活懒散，近记忆力减退，
治疗
➢ 争取将肿瘤完全切除治愈。但肿瘤特别 大或已累及重要的脑部中枢如丘脑下部、 脑干以及将颈动脉、基底动脉，或颅神经 包绕在肿瘤之中者，手术有时困难。手术 中应特别注意止血和防止伤及重要的神经 与血管。良好的手术显露对脑膜瘤切除成 功十分重要。
三、垂体腺瘤
➢
➢ 属于内分泌系统的肿瘤，因生长在颅内，故 包括在颅内肿瘤之列。发病率占颅内肿瘤总数的 10%左右，仅次于胶质瘤与脑膜瘤，居第三位。 多发生于中年。男、女发病率大致相等。肿瘤起 源于垂体前叶内。早期肿瘤，体积在10mm以内 者称为微腺瘤。肿瘤逐步增大，可使蝶鞍扩大， 瘤体常向鞍上，有时也向鞍旁与鞍底发展，其直 径超过3cm的称为大型垂体腺瘤；超过6cm者为 巨大垂体瘤。
儿童十大症状 家长警惕孩子脑肿瘤
儿童十大症状家长警惕孩子脑肿瘤随着我们现代科技手段的发展，儿童脑肿瘤被检出率越来越高。
但是，往往到医院后被检查出颅内肿瘤的儿童，症状都已经比较严重了。
肿瘤长在颅内，看不见摸不着，作为孩子的家长，怎么才能知道孩子大脑里出现了肿瘤？特别是一些低龄幼儿，还没办法和家长进行语言交流，孩子的哪些动作和身体状况能反映出可能有颅内肿瘤，从而提醒家长带孩子去医院检查呢？让我们一起来了解一下脑肿瘤带给孩子的常见异常表现吧。
一、呕吐：这是儿童颅内肿瘤最常见的表现，早期时易在清晨发生，随着病情的进展则出现在一天的任何时间，并呈现出间歇性和反复性的特点。
对于孩子，常出现从口、鼻腔呈喷射样呕吐，并伴有头痛。
我们都知道这是颅压增高的表现，但在临床上常碰到约10%的脑肿瘤患儿，仅有反复的呕吐，没有头痛的现象；这往往是因为第四脑室底部的呕吐中枢神经受到肿物压迫和刺激引起的呕吐。
所以，当孩子出现不明原因的反复呕吐时，特别是伴随有头疼或者头晕，家长注意带孩子进行头部的影像学检查。
二、头痛：成人的头痛十分常见，大多数为血管神经性头痛或者是神经官能症。
但对于儿童，头痛中的器质性病变明显高于成年人，头痛严重时还伴有呕吐。
婴儿或低龄幼儿无法向家长表达头痛的感觉，常常表现为烦躁不安、拍打头部、抓自己的头发、不停哭闹。
家长应注意婴儿阶段持续的烦躁不安，可能预示着孩子有头痛感，只是孩子还不会和你交流。
三、视力减退和视野缺损：视力减退在儿童脑瘤里非常常见，表现为看东西模糊不清，孩子在学校看不清黑板上的字体时，容易被家长发现。
低龄幼儿在玩耍时，家长要有意识地让孩子抓取一些指定的玩具以识别婴儿是否有视力减退的表现。
视野缺损，是指在头和眼睛不动的情况下，看到的空间范围，有水平视野和垂直视野，一些儿童脑肿瘤会引起视野的向心性缩小。
检查时，常见儿童视乳头水肿常伴有出血，在较短时间内能发展成为继发性的视神经萎缩，视力受到严重损害。
这项检查因为儿童常不能配合检查，有时需要请眼科医生散瞳后，在检查镜下检查。
矿产
矿产资源开发利用方案编写内容要求及审查大纲
矿产资源开发利用方案编写内容要求及《矿产资源开发利用方案》审查大纲一、概述
㈠矿区位置、隶属关系和企业性质。
如为改扩建矿山, 应说明矿山现状、
特点及存在的主要问题。
㈡编制依据
(1简述项目前期工作进展情况及与有关方面对项目的意向性协议情况。
(2 列出开发利用方案编制所依据的主要基础性资料的名称。
如经储量管理部门认定的矿区地质勘探报告、选矿试验报告、加工利用试验报告、工程地质初评资料、矿区水文资料和供水资料等。
对改、扩建矿山应有生产实际资料, 如矿山总平面现状图、矿床开拓系统图、采场现状图和主要采选设备清单等。
二、矿产品需求现状和预测
㈠该矿产在国内需求情况和市场供应情况
1、矿产品现状及加工利用趋向。
2、国内近、远期的需求量及主要销向预测。
㈡产品价格分析
1、国内矿产品价格现状。
2、矿产品价格稳定性及变化趋势。
三、矿产资源概况
㈠矿区总体概况
1、矿区总体规划情况。
2、矿区矿产资源概况。
3、该设计与矿区总体开发的关系。
㈡该设计项目的资源概况
1、矿床地质及构造特征。
2、矿床开采技术条件及水文地质条件。
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儿童最易患五种脑肿瘤
首都医科大学附属北京天坛医院神经外科和北京市神经外科研究所日前发表的儿童脑肿瘤流行病学研究显示：星形细胞肿瘤、颅咽管瘤、髓母细胞瘤、生殖细胞肿瘤及室管膜肿瘤等5种脑肿瘤，是我国儿童神经系统疾病中最主要的致命杀手，且男性发病高于女性。
研究人员统计了近5年在北京天坛医院手术治疗过的15岁以下患者1267人，其中脑肿瘤1177例，脊髓肿瘤90例。
这些小患者全部为原发性神经系统肿瘤，来自全国20个省区市。
研究发现，成人常见的恶性胶质瘤、脑膜瘤及转移性肿瘤等在儿童时期相对少见，患儿脑肿瘤中%为低级别肿瘤，其中发病最高的是星形细胞肿瘤，占%；其次为颅咽管瘤，占%；髓母细胞瘤、生殖细胞肿瘤和室管膜肿瘤分别占%、%和%。
研究发现，儿童脑肿瘤的发生、分布与年龄各不相同：幕上肿瘤占%，而%的神经上皮性脑肿瘤位于幕下；%的星形细胞肿瘤发生于13岁至15岁；颅咽管瘤除婴幼儿组外，各年龄组发病几乎均等；髓母细胞瘤在婴幼儿和青春期发病较低，约1/3发病于7岁至9岁，男孩多于女孩；%生殖细胞肿瘤发生于10岁至15岁的男孩，但在两岁内无患病者；室管膜肿瘤好发于3岁以下婴幼儿期，3/4以上的发生部位在幕下。
报告还显示，儿童脑肿瘤以男性发病多见，男女性别之比为:1。
该课题负责人周大彪博士介绍，神经系统肿瘤发生率位居儿童实体性肿瘤的首位，由于神经系统肿瘤具有组织学多样性和基因多态性，导致某些肿瘤主要或易发生于儿童生长发育的不同时期，目前仅能确认的是高剂量放疗和遗传因素与其发生有关。
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