川崎病PPT课件
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根据日本MLNS研究委员会标准:凡有5项以上符合,即可诊断本 病。
2020/7/29
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16
鉴别诊断
猩红热:根据起病急骤、典型皮疹、帕氏线、口周 苍白圈,结合全身发热、咽痛、扁桃腺炎、抗生素 治疗有效等特点,与川崎病容易鉴别。
重症多形红斑:尽管本病有发热、皮疹及粘膜损害, 但是皮肤和粘膜的大疱、糜烂、渗出、结痂是本病 的重要特征,而川崎病的皮损比较干燥,没有渗出 的表现。
2020/7/29
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17
鉴别诊断
幼儿型类风湿关节炎:本病尽管有手足肿胀, 但是皮疹一过性、关节受累严重、病程长等容 易与川崎病鉴别。
婴儿多动脉炎:发病率低,一般在尸体解剖后 诊断,而川崎病其特殊的表现,两者容易鉴别。
2020/7/29
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18
治疗
原则:应用抗炎症及抗凝固药物治疗,关键 是防止冠状动脉并发症。
2020/7/29
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3
病 因--变态反应学说
川崎认为本病可能是宿主对感染原的一种异常 的变态反应, 荧光抗体法检查也发现在患者心肌内、肾动脉 管壁、淋巴结小动脉内膜中皆有IgG沉着,提示 血管免疫复合物沉积与本病发生有关。
2020/7/29
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4
病 因--其他
洗涤剂过敏、 汞中毒
2020/7/29
2020/7/29
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19
治疗
抗凝剂:发热期给阿司匹林30~100毫克/公 斤/日,热退,再给2个月,剂量为30毫克/公 斤/日。其他抗凝剂如潘生丁、肝素、法华令 等也可使用。
支持疗法:必要时可输血或注射丙种球蛋白。
2020/7/29
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20
治疗
对症处理:对心肌损害者给予丹参、肌苷、 能量合剂、维生素。注意水、电解质平衡等。 建议避免使用或慎用皮质激素,除非同时应 用抗凝治疗。 中医治疗:治则:辛凉宣透、清热解毒。可用 普济消毒饮加减。
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21
预防与护理
由于本病有60%的患儿有冠状动脉损害,死亡率 为1~2%, 因此,恢复期的患儿应注意休息,尤其是4~5 岁以上的儿童要避免过早、过多的活动。
2020/7/29
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22
死亡病例尸检显示冠状动脉广泛的受累,表 现为动脉炎、动脉瘤样扩张及血栓形成
2020/7/29
百度文库
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15
诊断要点
发热持续5天以上,抗生素治疗无效; 两眼球结膜充血; 口唇干燥、潮红、皲裂,杨梅舌,口咽部粘膜弥漫性充血; 早期手足硬肿、掌跖发红,恢复期甲床皮肤交界处膜样脱屑; 躯干多形性皮疹,无水疱或结痂; 急性非化脓性颈淋巴结肿大,直径超过1.5厘米。
2020/7/29
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9
临床表现
眼结膜变化: 发病3~11日出现两眼球结膜充血, 但无结膜水肿、脓性分泌物或角膜溃疡。
2020/7/29
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10
临床表现
颈淋巴结肿大: 见于急性期,位于颈单侧或双侧, 直径在1.5厘米以上、活动、有压痛、不化脓。 半个月内消退。
2020/7/29
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11
临床表现
心血管变化:为本病最严重的表现。 主要有:心脏扩大、心音低钝、心前区收缩期或 舒张期杂音、奔马律。 EKG可有心肌炎、心包炎、心肌梗塞等相应变化。 心脏病变为突然死亡的主要原因,尸检均有冠状 动脉病变,如冠状动脉炎、动脉瘤、血栓形成、 心肌梗塞等。
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5
临床表现
发热:全部病例皆有发热,特点为: 1)高热,39~40℃; 2)持续性,1~2周不等; 3)抗生素治疗无效; 4)同时有烦躁、兴奋、惊厥或嗜睡、萎软的表现。
2020/7/29
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6
临床表现
皮疹:起病3~4日发疹,特点为: 1)皮疹类型不一,但无水疱、糜烂和结痂; 2)在卡介苗接种部位可显著充血发红; 3)呈向心性分布,以面、躯干、四肢近端为主; 4)1周左右消退; 5)不痒。
皮肤粘膜淋巴结综合征
川崎病 (Kawasaki Disease)
新华医院皮肤科
2020/7/29
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1
川崎病
川崎病又称皮肤、粘膜、淋巴结综合征, 多见于儿童,好发于4岁以内的婴幼儿,以 男孩居多, 发病季节以4~9月为多。
2020/7/29
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2
病 因-感染学说
从患儿的咽部、淋巴结、血中都可以分离到溶 血性链球菌、金黄色葡萄球菌; 约有30%的患儿溶血性链球菌多糖抗体阳性, 故推测与链球菌感染有关; 另有学者认为本病与病毒或立克次体感染有关, 但尚带进一步证实。
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12
临床表现
其他:有些患儿有胃肠道症状、关 节痛、咳嗽、脑膜刺激症状等。
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13
实验室检查
白细胞显著增高,可达1 ~ 2万以 上,核左移,可出现中毒颗粒。 血小板增高 血沉增快,C反应蛋白大多阳性, 蛋白电泳α2球蛋白增高
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14
病理
表现为血管炎
2020/7/29
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7
临床表现
手足变化:为本病的特征之一,有助于诊断。特点:
1)手足弥漫性、非凹陷性硬肿,造成手不愿握物,脚不愿站立; 2)早期患儿掌跖泛红而呈品红或深紫色; 3)指趾甲与皮肤交界处膜样脱皮; 4)指甲横沟,见于恢复期的指甲表面,又称“川崎沟”。
2020/7/29
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8
临床表现
口腔变化: 发病2~3日口唇明显充血呈鲜红或绛红色, 稍后干燥、皲裂。 口腔、舌、咽部粘膜弥漫性充血, 但无溃疡和假膜形成。
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鉴别诊断
猩红热:根据起病急骤、典型皮疹、帕氏线、口周 苍白圈,结合全身发热、咽痛、扁桃腺炎、抗生素 治疗有效等特点,与川崎病容易鉴别。
重症多形红斑:尽管本病有发热、皮疹及粘膜损害, 但是皮肤和粘膜的大疱、糜烂、渗出、结痂是本病 的重要特征,而川崎病的皮损比较干燥,没有渗出 的表现。
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鉴别诊断
幼儿型类风湿关节炎:本病尽管有手足肿胀, 但是皮疹一过性、关节受累严重、病程长等容 易与川崎病鉴别。
婴儿多动脉炎:发病率低,一般在尸体解剖后 诊断,而川崎病其特殊的表现,两者容易鉴别。
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治疗
原则:应用抗炎症及抗凝固药物治疗,关键 是防止冠状动脉并发症。
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病 因--变态反应学说
川崎认为本病可能是宿主对感染原的一种异常 的变态反应, 荧光抗体法检查也发现在患者心肌内、肾动脉 管壁、淋巴结小动脉内膜中皆有IgG沉着,提示 血管免疫复合物沉积与本病发生有关。
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病 因--其他
洗涤剂过敏、 汞中毒
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治疗
抗凝剂:发热期给阿司匹林30~100毫克/公 斤/日,热退,再给2个月,剂量为30毫克/公 斤/日。其他抗凝剂如潘生丁、肝素、法华令 等也可使用。
支持疗法:必要时可输血或注射丙种球蛋白。
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治疗
对症处理:对心肌损害者给予丹参、肌苷、 能量合剂、维生素。注意水、电解质平衡等。 建议避免使用或慎用皮质激素,除非同时应 用抗凝治疗。 中医治疗:治则:辛凉宣透、清热解毒。可用 普济消毒饮加减。
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预防与护理
由于本病有60%的患儿有冠状动脉损害,死亡率 为1~2%, 因此,恢复期的患儿应注意休息,尤其是4~5 岁以上的儿童要避免过早、过多的活动。
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死亡病例尸检显示冠状动脉广泛的受累,表 现为动脉炎、动脉瘤样扩张及血栓形成
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百度文库
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诊断要点
发热持续5天以上,抗生素治疗无效; 两眼球结膜充血; 口唇干燥、潮红、皲裂,杨梅舌,口咽部粘膜弥漫性充血; 早期手足硬肿、掌跖发红,恢复期甲床皮肤交界处膜样脱屑; 躯干多形性皮疹,无水疱或结痂; 急性非化脓性颈淋巴结肿大,直径超过1.5厘米。
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临床表现
眼结膜变化: 发病3~11日出现两眼球结膜充血, 但无结膜水肿、脓性分泌物或角膜溃疡。
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10
临床表现
颈淋巴结肿大: 见于急性期,位于颈单侧或双侧, 直径在1.5厘米以上、活动、有压痛、不化脓。 半个月内消退。
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临床表现
心血管变化:为本病最严重的表现。 主要有:心脏扩大、心音低钝、心前区收缩期或 舒张期杂音、奔马律。 EKG可有心肌炎、心包炎、心肌梗塞等相应变化。 心脏病变为突然死亡的主要原因,尸检均有冠状 动脉病变,如冠状动脉炎、动脉瘤、血栓形成、 心肌梗塞等。
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临床表现
发热:全部病例皆有发热,特点为: 1)高热,39~40℃; 2)持续性,1~2周不等; 3)抗生素治疗无效; 4)同时有烦躁、兴奋、惊厥或嗜睡、萎软的表现。
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临床表现
皮疹:起病3~4日发疹,特点为: 1)皮疹类型不一,但无水疱、糜烂和结痂; 2)在卡介苗接种部位可显著充血发红; 3)呈向心性分布,以面、躯干、四肢近端为主; 4)1周左右消退; 5)不痒。
皮肤粘膜淋巴结综合征
川崎病 (Kawasaki Disease)
新华医院皮肤科
2020/7/29
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川崎病
川崎病又称皮肤、粘膜、淋巴结综合征, 多见于儿童,好发于4岁以内的婴幼儿,以 男孩居多, 发病季节以4~9月为多。
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病 因-感染学说
从患儿的咽部、淋巴结、血中都可以分离到溶 血性链球菌、金黄色葡萄球菌; 约有30%的患儿溶血性链球菌多糖抗体阳性, 故推测与链球菌感染有关; 另有学者认为本病与病毒或立克次体感染有关, 但尚带进一步证实。
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临床表现
其他:有些患儿有胃肠道症状、关 节痛、咳嗽、脑膜刺激症状等。
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实验室检查
白细胞显著增高,可达1 ~ 2万以 上,核左移,可出现中毒颗粒。 血小板增高 血沉增快,C反应蛋白大多阳性, 蛋白电泳α2球蛋白增高
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病理
表现为血管炎
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临床表现
手足变化:为本病的特征之一,有助于诊断。特点:
1)手足弥漫性、非凹陷性硬肿,造成手不愿握物,脚不愿站立; 2)早期患儿掌跖泛红而呈品红或深紫色; 3)指趾甲与皮肤交界处膜样脱皮; 4)指甲横沟,见于恢复期的指甲表面,又称“川崎沟”。
2020/7/29
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临床表现
口腔变化: 发病2~3日口唇明显充血呈鲜红或绛红色, 稍后干燥、皲裂。 口腔、舌、咽部粘膜弥漫性充血, 但无溃疡和假膜形成。