川崎病.完整ppt课件
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4.胸片
可示肺部纹理增多,模糊或有片状阴影, 心影可扩大。
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皮肤粘膜淋巴结综合征
5．抗“0”正常,
类风湿因子和抗核抗体均为阴性, 出现无菌性脑膜炎、脑脊液中淋巴细胞可高达 50-70/mm3。
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皮肤粘膜淋巴结综合征
6．二维超声心动图
一般将冠状动脉病变严重的程度分为四度： a)正常（0度）：冠状动脉无扩张。 b)轻度（Ⅰ度）：瘤样扩张明显而局限，内径＜4mm。 c)中度（Ⅱ度）：可为单发、多发或广泛性、内径为47mm。 d)重度（Ⅲ度）：巨瘤内径≥8mm，多为广泛性，累及 1支以上。
发热 为最早出现的症状 ,热程1-2周，稽留热或 弛张热，38-40℃以上。
皮肤和粘膜表现 1、皮疹 与发热同时或发热后2-3日出现向心性 多形性皮疹，最常见为遍布全身的荨麻疹样皮疹, 其次为深红色麻疹样斑丘疹,还可见猩红热样皮 疹,常见于面部、四肢、躯干。面部、躯干较四 肢近端为重，无疱疹、结痂。卡介苗处特易发红 斑。
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皮肤粘膜淋巴结综合征
2、四肢未端变化 肢端变化为本病的特点,在急 性发热早期手足皮肤广泛硬性水肿，指趾呈梭 形肿胀并有疼痛和关节强直,与急性风湿性关节 炎相似,继之与手掌脚底弥漫性红斑,体温渐降时 手足硬性水肿及皮疹随之消失,同时出现指趾端 和甲床交界处有皮肤膜样或薄片脱皮,重者指趾 亦可脱落。
皮肤粘膜淋巴结综合征
（川崎病 ） Kawasaki disease
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பைடு நூலகம்
皮肤粘膜淋巴结综合征
是一种原因不明的血管炎综合征，幼儿高发。临 床特点为急性发热，皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。 多数自然康复，心肌梗塞是主要死因。
1967年日本川崎富作医生首先报导，近年来发 病率增高多。 90年日本有川崎病10万例，79、 82、86年三次流行。美国所见病例中以日本裔 较多。 90年北京儿童医院住院病人中本病占67 例，风湿热27例，显然已取代风湿热成为我国 小儿后天性心脏病的主要病因之一。
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皮肤粘膜淋巴结综合征
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皮肤粘膜淋巴结综合征
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皮肤粘膜淋巴结综合征
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皮肤粘膜淋巴结综合征
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皮肤粘膜淋巴结综合征
3、粘膜表现 （一过性）双眼球结膜明显充血，无脓性分 泌物、流泪及伪膜,持续于整个发热期或更长些,唇部潮红、 干燥、皱裂有血痂形成；杨梅舌、口腔粘膜弥漫充血,舌 乳头突出呈杨梅舌。
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皮肤粘膜淋巴结综合征
发病机制：
①微生物毒素类超抗原致病机制。 ②细菌热休克蛋白65模拟宿主自身抗原致病作用. ③T细胞活化与细胞因子级联放大效应在血管炎性损伤
中的作用。
病理: 主要病理改变为全身性非特异性血管炎。
早期为全身微血管炎，约两周后表现为主动脉分支的动 脉内膜炎和动脉周围炎，冠状动脉多易受累，部分病例 形成动脉瘤（内膜弹性板断裂）。急性期后动脉瘤可消 退或持续存在，后者可有冠状动脉瘤的血栓形成，或内 膜异常增厚等，致冠状动脉狭窄、阻塞，或血管再通。
四肢痛、脑脊液单核细胞增多。
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皮肤粘膜淋巴结综合征
辅助检查 1．血液检 查周围血白细胞增高,以中性粒细胞为主伴核左移。 轻度贫血，血小板早期正常,第2-3周增多。 血沉增快。第一小时可达100mm以上。 C-反应蛋白等急性时相蛋白,血浆纤维蛋白原及血 浆黏度增高； 血清转氨酶升高。
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皮肤粘膜淋巴结综合征
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皮肤粘膜淋巴结综合征
为诊断川崎病并发冠状动脉病变最为安全和准确的方法。 巨瘤发生率为5%，预后不良。 冠状动脉内径与年龄及体表面积呈正相关。
～3岁 2.5 mm ～9岁＜3mm ～14岁＜3.5mm 冠状A内径与主A根部内径之比值不受年龄影响， 各年龄组均＜0.3。
2、消化系统 ：腹泻、腹痛、呕吐、胆囊肿大、 麻痹性肠梗阻，轻度黄疸，SGPT↑。
3、血液系统：WBC ↑、 PLT ↑ 、ESR ↑、 C-RP ↑、 α2球旦白↑。
4、尿改变：蛋白尿、沉渣中白细胞增多。 5、呼吸系统 ：咳嗽、流涕、肺部异常阴影。 6、关节： 疼痛、肿胀。 7、神经系统：惊厥、意识障碍、面神经麻痹、
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皮肤粘膜淋巴结综合征
Ⅲ期:约28－31天，动脉炎症渐消失，血栓 和肉芽形成，纤维组织增生，内膜明显增 厚，导致冠状动脉部分或明显阻塞。
Ⅳ期：数月－数年，病变逐渐愈合，心肌疤 痕形成，阻塞的动脉可能再通。
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皮肤粘膜淋巴结综合征
临床表现：本病多见于2个月至8岁小儿，4岁以 内患儿占80%，发病无季节性。
2．免疫学检查
TH2类细胞因子如IL-6明显增高； 血清(IgG,IgM,IgA,IgE)和血循环免疫复合物高； 总补体和C3正常或增高。
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皮肤粘膜淋巴结综合征
3.心电图
早期示非特异性ST-T变化； 心包炎时可有广泛ST段抬高和低电压； 心肌梗死时ST段明显抬高,T波倒置及异常Q波。
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皮肤粘膜淋巴结综合征
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皮肤粘膜淋巴结综合征
病因：本病病因未明，但发病呈一定流行性、地 方性。 ①感染学说:感染因子中以溶血性链球 菌,EB病毒,反转录病毒研究较多。 ②变态反应 学说:川崎认为本病可能是宿主对感染原的一种 异常反应.可能是多种病原包括细菌、病毒、寄 生虫等抗原刺激机体引起变态反应。 ③药物 （抗生素、磺胺药、异烟肼、水杨酸类、苯巴 比妥类）、食物及其它。但尚未证实。
淋巴结肿大 在发热同时或发热3天内出现,主要是颈部单 侧淋巴结肿大，不化脓、坚硬,有时颈部或耳后淋巴结亦 可受累。
其它系统表现 1、心血管系统 听诊可有杂音、奔马律、心音低钝； EKG示P-R或Q-T间期延长，心律失常；X线示心影扩大； ECHO示可见心包积液、. 冠状动脉瘤；可有心绞痛。
皮肤粘膜淋巴结综合征
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皮肤粘膜淋巴结综合征
皮疹活检可见到毛细血管周围炎性改变,单个核细胞 浸润,皮肤水肿，淋巴结活检呈现类似“急性淋巴 炎”的病变。 ●病理分期 Ⅰ期：约1－9天，小动脉周围炎，冠状动脉主要分 支血管壁上的小营养动脉和静脉受到侵犯。心包 心肌间质及心内膜炎症浸润，包括中性粒细胞,嗜 酸性粒细胞及淋巴细胞。 Ⅱ期：约12－25天，冠状动脉主要分支全层血管炎， 血管内皮水肿，血管壁平滑肌层及外膜炎症细胞 浸润。弹力纤维和基层断裂，可行成血栓和动脉 瘤。
可示肺部纹理增多,模糊或有片状阴影, 心影可扩大。
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皮肤粘膜淋巴结综合征
5．抗“0”正常,
类风湿因子和抗核抗体均为阴性, 出现无菌性脑膜炎、脑脊液中淋巴细胞可高达 50-70/mm3。
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皮肤粘膜淋巴结综合征
6．二维超声心动图
一般将冠状动脉病变严重的程度分为四度： a)正常（0度）：冠状动脉无扩张。 b)轻度（Ⅰ度）：瘤样扩张明显而局限，内径＜4mm。 c)中度（Ⅱ度）：可为单发、多发或广泛性、内径为47mm。 d)重度（Ⅲ度）：巨瘤内径≥8mm，多为广泛性，累及 1支以上。
发热 为最早出现的症状 ,热程1-2周，稽留热或 弛张热，38-40℃以上。
皮肤和粘膜表现 1、皮疹 与发热同时或发热后2-3日出现向心性 多形性皮疹，最常见为遍布全身的荨麻疹样皮疹, 其次为深红色麻疹样斑丘疹,还可见猩红热样皮 疹,常见于面部、四肢、躯干。面部、躯干较四 肢近端为重，无疱疹、结痂。卡介苗处特易发红 斑。
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皮肤粘膜淋巴结综合征
2、四肢未端变化 肢端变化为本病的特点,在急 性发热早期手足皮肤广泛硬性水肿，指趾呈梭 形肿胀并有疼痛和关节强直,与急性风湿性关节 炎相似,继之与手掌脚底弥漫性红斑,体温渐降时 手足硬性水肿及皮疹随之消失,同时出现指趾端 和甲床交界处有皮肤膜样或薄片脱皮,重者指趾 亦可脱落。
皮肤粘膜淋巴结综合征
（川崎病 ） Kawasaki disease
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பைடு நூலகம்
皮肤粘膜淋巴结综合征
是一种原因不明的血管炎综合征，幼儿高发。临 床特点为急性发热，皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。 多数自然康复，心肌梗塞是主要死因。
1967年日本川崎富作医生首先报导，近年来发 病率增高多。 90年日本有川崎病10万例，79、 82、86年三次流行。美国所见病例中以日本裔 较多。 90年北京儿童医院住院病人中本病占67 例，风湿热27例，显然已取代风湿热成为我国 小儿后天性心脏病的主要病因之一。
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皮肤粘膜淋巴结综合征
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皮肤粘膜淋巴结综合征
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皮肤粘膜淋巴结综合征
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皮肤粘膜淋巴结综合征
3、粘膜表现 （一过性）双眼球结膜明显充血，无脓性分 泌物、流泪及伪膜,持续于整个发热期或更长些,唇部潮红、 干燥、皱裂有血痂形成；杨梅舌、口腔粘膜弥漫充血,舌 乳头突出呈杨梅舌。
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皮肤粘膜淋巴结综合征
发病机制：
①微生物毒素类超抗原致病机制。 ②细菌热休克蛋白65模拟宿主自身抗原致病作用. ③T细胞活化与细胞因子级联放大效应在血管炎性损伤
中的作用。
病理: 主要病理改变为全身性非特异性血管炎。
早期为全身微血管炎，约两周后表现为主动脉分支的动 脉内膜炎和动脉周围炎，冠状动脉多易受累，部分病例 形成动脉瘤（内膜弹性板断裂）。急性期后动脉瘤可消 退或持续存在，后者可有冠状动脉瘤的血栓形成，或内 膜异常增厚等，致冠状动脉狭窄、阻塞，或血管再通。
四肢痛、脑脊液单核细胞增多。
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皮肤粘膜淋巴结综合征
辅助检查 1．血液检 查周围血白细胞增高,以中性粒细胞为主伴核左移。 轻度贫血，血小板早期正常,第2-3周增多。 血沉增快。第一小时可达100mm以上。 C-反应蛋白等急性时相蛋白,血浆纤维蛋白原及血 浆黏度增高； 血清转氨酶升高。
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皮肤粘膜淋巴结综合征
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皮肤粘膜淋巴结综合征
为诊断川崎病并发冠状动脉病变最为安全和准确的方法。 巨瘤发生率为5%，预后不良。 冠状动脉内径与年龄及体表面积呈正相关。
～3岁 2.5 mm ～9岁＜3mm ～14岁＜3.5mm 冠状A内径与主A根部内径之比值不受年龄影响， 各年龄组均＜0.3。
2、消化系统 ：腹泻、腹痛、呕吐、胆囊肿大、 麻痹性肠梗阻，轻度黄疸，SGPT↑。
3、血液系统：WBC ↑、 PLT ↑ 、ESR ↑、 C-RP ↑、 α2球旦白↑。
4、尿改变：蛋白尿、沉渣中白细胞增多。 5、呼吸系统 ：咳嗽、流涕、肺部异常阴影。 6、关节： 疼痛、肿胀。 7、神经系统：惊厥、意识障碍、面神经麻痹、
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皮肤粘膜淋巴结综合征
Ⅲ期:约28－31天，动脉炎症渐消失，血栓 和肉芽形成，纤维组织增生，内膜明显增 厚，导致冠状动脉部分或明显阻塞。
Ⅳ期：数月－数年，病变逐渐愈合，心肌疤 痕形成，阻塞的动脉可能再通。
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皮肤粘膜淋巴结综合征
临床表现：本病多见于2个月至8岁小儿，4岁以 内患儿占80%，发病无季节性。
2．免疫学检查
TH2类细胞因子如IL-6明显增高； 血清(IgG,IgM,IgA,IgE)和血循环免疫复合物高； 总补体和C3正常或增高。
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皮肤粘膜淋巴结综合征
3.心电图
早期示非特异性ST-T变化； 心包炎时可有广泛ST段抬高和低电压； 心肌梗死时ST段明显抬高,T波倒置及异常Q波。
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皮肤粘膜淋巴结综合征
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皮肤粘膜淋巴结综合征
病因：本病病因未明，但发病呈一定流行性、地 方性。 ①感染学说:感染因子中以溶血性链球 菌,EB病毒,反转录病毒研究较多。 ②变态反应 学说:川崎认为本病可能是宿主对感染原的一种 异常反应.可能是多种病原包括细菌、病毒、寄 生虫等抗原刺激机体引起变态反应。 ③药物 （抗生素、磺胺药、异烟肼、水杨酸类、苯巴 比妥类）、食物及其它。但尚未证实。
淋巴结肿大 在发热同时或发热3天内出现,主要是颈部单 侧淋巴结肿大，不化脓、坚硬,有时颈部或耳后淋巴结亦 可受累。
其它系统表现 1、心血管系统 听诊可有杂音、奔马律、心音低钝； EKG示P-R或Q-T间期延长，心律失常；X线示心影扩大； ECHO示可见心包积液、. 冠状动脉瘤；可有心绞痛。
皮肤粘膜淋巴结综合征
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皮肤粘膜淋巴结综合征
皮疹活检可见到毛细血管周围炎性改变,单个核细胞 浸润,皮肤水肿，淋巴结活检呈现类似“急性淋巴 炎”的病变。 ●病理分期 Ⅰ期：约1－9天，小动脉周围炎，冠状动脉主要分 支血管壁上的小营养动脉和静脉受到侵犯。心包 心肌间质及心内膜炎症浸润，包括中性粒细胞,嗜 酸性粒细胞及淋巴细胞。 Ⅱ期：约12－25天，冠状动脉主要分支全层血管炎， 血管内皮水肿，血管壁平滑肌层及外膜炎症细胞 浸润。弹力纤维和基层断裂，可行成血栓和动脉 瘤。