[临床医学]白塞氏病
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膜,软腭 ✓ 痛性溃疡 ✓ 1~2周自愈，不留瘢痕,反复发作
白塞氏病的临床表现
➢ 复发性外阴溃疡
✓ 发生率60~90% ✓ 单发，次数较口腔溃疡少 ✓ 女性位于外阴和阴道 ✓ 男性位于阴囊和阴茎 ✓ 1~3周缓慢消退，可留瘢痕
白塞氏病的临床表现
➢ 皮肤病变
✓ 发生率56~99% ✓ 结节红斑、毛囊炎样皮疹、脓性丘疹、
白塞氏病的病因
➢ 遗传因素: 与HLA-B5及其相关的B51亚
型有关
白塞氏病的病因
➢ 感染因素: 结核杆菌、链球菌、葡萄球菌、EB
病毒、单纯疱疹病毒
白塞氏病的病因
➢ 自身免疫：
✓ 血管周围、脑脊液和血管壁 等病损处可以见到与免疫 反应有关的淋巴细胞及免疫球蛋白、补体出现
✓ 病人血中有自身抗体：抗人口腔粘膜细胞抗体、抗动 脉壁抗体，血中免疫球蛋白升高
白塞氏病的临床表现
➢ 肺部损害
✓ 较少累及 ✓ 可出现肺动脉瘤、肺栓塞及气管支
气管溃疡 ✓ 表现为咯血、咳嗽、胸痛、呼吸困
难
白塞氏病的临床表现
➢ 其它:
✓ 肾脏:蛋白尿、血尿、肾性高血压,病理 为IgA肾小球系膜增生、淀粉样变
✓ 附睾炎:<10%.特异性较高,一过性,易复 发.1~2周缓解
白塞氏病的检查
最常受累 ➢ 组织学改变: 血管周围淋巴、单核细胞浸润，
血管壁有IgG、IgM、C3沉积，大静脉血栓形 成，大动脉由于变性坏死而形成动脉瘤
白塞氏病的病理
➢ 血管炎的两种改变
✓ 渗出性改变为管腔充血，管腔水肿，内皮细胞肿胀， 纤维蛋白沉积
✓ 增生性改变为内皮细胞和外膜细胞增生，管壁增厚 有时有肉芽肿形成
➢ 判断分级
(-) 仅有红斑或针眼 (+/-)有红斑,丘疹直径在2mm以下 (+)有红斑,丘疹直径为2~3mm (+ +)有红斑,丘疹直径>3mm (+ + +)脓疱1~2mm (+ + + +)脓疱>2mm
Biblioteka Baidu
实验室检查
➢ 本病尚无特异性化验指标 ➢ 病情活动期有血白细胞增多,ESR增快、CRP阳
性,免疫球蛋白增高 ➢ 部分患者轻度蛋白尿和镜下血尿 ➢ ANA、RF及抗ENA抗体均为阴性 ➢ 少数病人抗心磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗
➢ 针刺反应 ➢ 实验室检查
针刺反应意义
➢ 在我国阳性率为62.2%,而其它疾病的对照 组仅为4%,正常人不出现,对诊断有较高的 特异性
➢ 与疾病活动性相关
➢ 发生的主要原因是皮下血管炎和皮肤的 高敏反应
针刺反应
➢ 以20号或更大无菌针头,斜行刺入皮内约 5mm,24或48h后观察针眼出现的反应
➢ 一种原因不明的以血管炎为病理基础的慢性多 系统疾病
➢ 口腔、生殖器溃疡、皮肤及眼病变最常见 ➢ 可累及关节、心血管、胃肠道、神经系统、肺、
肾及附睾等
白塞氏病的流行病学
➢ 调查流行病学显示高发于丝绸之路范围,故有人 称丝绸之路病
➢ 患病率报告:
1.土耳其80~370/10万,日本13.5/10万(北方高于 南方),英国0.64/10万,美国6.6/10万 2.我国黑龙江0.11%,宁夏(回民聚居区)0.12%,与 土耳其相似 3.居于美国的日本血统人极少见该病,与生活习 惯、饮食和环境有关联
➢ 神经系统损害（称神经白塞病）
✓ 发生率30% ✓ 是严重并发症,致残及死亡主要原因之一 ✓ 男性多见 ✓ 常在发病后1~3年出现，与眼症状不平行 ✓ 中枢神经系统受累多见，可有脑膜脑炎、
脑干、脊髓受损,对治疗反应差 ✓ 周围神经多较轻，仅表现为四肢麻木不适
白塞氏病的临床表现
➢ 心脏受累
✓ 可有心悸、心绞痛、慢性心功能不全、心脏 杂音
白塞氏病的临床表现
➢ 发病：年龄多在16~40岁，男:女=0.77:1 ➢ 有许多亚型：血管型、神经型、胃肠型 ➢ 急性起病发作部分患者有高热、疲倦、食欲减
退、肌痛、淋巴结肿大 ➢ 过度疲劳、焦虑、情绪紧张、月经前后、气候
变化可加重
白塞氏病的临床表现
➢ 复发性口腔溃疡
✓ 发生率100% ✓ 多发,位于牙龈,舌尖及边缘,颊黏
✓ 外周血淋巴细胞亚群比例失调，CD4+/CD8+比例倒置 ✓ 淋巴细胞分泌TNF-α,IL-6，IL-8 ✓ 针刺反应类似IV型超敏反应，提示细胞免疫紊乱
白塞氏病的病因
➢ 微量元素：病变组织中有机氯、有机磷、 铜离子增高，锌、硒缺乏
白塞氏病的病理
➢ 血管炎为特征 ➢ 可累及全身各大、中、小血管，其中小静脉
白塞氏病的临床表现
➢ 消化道损害（称肠道白塞病）
✓ 可发生消化道任何部位:口、食道、胃、 回肠、结肠、肛门
✓ 回盲部溃疡最常见 ✓ 溃疡深可并发胃肠穿孔或消化道出血 ✓ 吞咽困难、上腹饱胀、嗳气、腹痛、
腹泻、便秘
白塞氏病的临床表现
➢ 血管受累（称血管白塞病）
✓ 发生率10~37% ✓ 动静脉阻塞及动脉瘤形成 ✓ 静脉受累如静脉血栓形成较多见
体阳性 ➢ HLA-B5 61~88%阳性 ➢ 部分PPD阳性 ➢ 针刺反应阳性
辅助检查
➢ 胸片 ➢ 骨关节相 ➢ 肠镜检查或下消化道造影：可发现肠道
溃疡 ➢ 头颅CT、MRI ➢ 脑脊液检查：颅压高，细胞数增多，半
数病人蛋白升高 ➢ 脑电图 ➢ 血管造影：了解大中动静脉受累情况
✓ 心肌损害、瓣膜病变、传导系统受累、心
包炎 ✓ 冠状动脉受累时可出现心肌缺血梗死,严重因
主动脉瘤破裂致死
白塞氏病的临床表现
➢关节炎
✓ 发生率31~61% ✓ 多为非畸形性下肢单/少关节炎，持续
时间短暂、疼痛为主 ✓ 2~3%出现畸形 ✓ 滑膜液为炎性改变：WBC 5~25×109
/L，以多形核为主
河南省人民 医 院
白塞氏病的定义
以口腔，外生殖器溃疡和眼色素膜 炎为主要表现的临床综合征。本病 是一种系统性疾病，除上述三联症 外，还可有神经系统，大血管和内 脏累及。
白塞氏病的定义
➢ 1937年土耳其教授Behcet首先描述,贝赫切特综 合征(Behcet syndrome,BS),习称白塞病
痤疮样结节 ✓ 针刺试验阳性对诊断的特异性较高
白塞氏病的临床表现
➢ 眼部病变
✓ 发生率60~80% ✓ 虹膜炎、虹膜睫状体炎、视网膜炎、葡萄膜
炎较多见 ✓ 前房积脓、玻璃体病变 ✓ 常无明显诱因反复发作 ✓ 导致视力下降或失明 ✓ 临床表现：视物模糊、视力减退、眼痛、眼
球充血、畏光流泪、异物感
白塞氏病的临床表现
白塞氏病的临床表现
➢ 复发性外阴溃疡
✓ 发生率60~90% ✓ 单发，次数较口腔溃疡少 ✓ 女性位于外阴和阴道 ✓ 男性位于阴囊和阴茎 ✓ 1~3周缓慢消退，可留瘢痕
白塞氏病的临床表现
➢ 皮肤病变
✓ 发生率56~99% ✓ 结节红斑、毛囊炎样皮疹、脓性丘疹、
白塞氏病的病因
➢ 遗传因素: 与HLA-B5及其相关的B51亚
型有关
白塞氏病的病因
➢ 感染因素: 结核杆菌、链球菌、葡萄球菌、EB
病毒、单纯疱疹病毒
白塞氏病的病因
➢ 自身免疫：
✓ 血管周围、脑脊液和血管壁 等病损处可以见到与免疫 反应有关的淋巴细胞及免疫球蛋白、补体出现
✓ 病人血中有自身抗体：抗人口腔粘膜细胞抗体、抗动 脉壁抗体，血中免疫球蛋白升高
白塞氏病的临床表现
➢ 肺部损害
✓ 较少累及 ✓ 可出现肺动脉瘤、肺栓塞及气管支
气管溃疡 ✓ 表现为咯血、咳嗽、胸痛、呼吸困
难
白塞氏病的临床表现
➢ 其它:
✓ 肾脏:蛋白尿、血尿、肾性高血压,病理 为IgA肾小球系膜增生、淀粉样变
✓ 附睾炎:<10%.特异性较高,一过性,易复 发.1~2周缓解
白塞氏病的检查
最常受累 ➢ 组织学改变: 血管周围淋巴、单核细胞浸润，
血管壁有IgG、IgM、C3沉积，大静脉血栓形 成，大动脉由于变性坏死而形成动脉瘤
白塞氏病的病理
➢ 血管炎的两种改变
✓ 渗出性改变为管腔充血，管腔水肿，内皮细胞肿胀， 纤维蛋白沉积
✓ 增生性改变为内皮细胞和外膜细胞增生，管壁增厚 有时有肉芽肿形成
➢ 判断分级
(-) 仅有红斑或针眼 (+/-)有红斑,丘疹直径在2mm以下 (+)有红斑,丘疹直径为2~3mm (+ +)有红斑,丘疹直径>3mm (+ + +)脓疱1~2mm (+ + + +)脓疱>2mm
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实验室检查
➢ 本病尚无特异性化验指标 ➢ 病情活动期有血白细胞增多,ESR增快、CRP阳
性,免疫球蛋白增高 ➢ 部分患者轻度蛋白尿和镜下血尿 ➢ ANA、RF及抗ENA抗体均为阴性 ➢ 少数病人抗心磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗
➢ 针刺反应 ➢ 实验室检查
针刺反应意义
➢ 在我国阳性率为62.2%,而其它疾病的对照 组仅为4%,正常人不出现,对诊断有较高的 特异性
➢ 与疾病活动性相关
➢ 发生的主要原因是皮下血管炎和皮肤的 高敏反应
针刺反应
➢ 以20号或更大无菌针头,斜行刺入皮内约 5mm,24或48h后观察针眼出现的反应
➢ 一种原因不明的以血管炎为病理基础的慢性多 系统疾病
➢ 口腔、生殖器溃疡、皮肤及眼病变最常见 ➢ 可累及关节、心血管、胃肠道、神经系统、肺、
肾及附睾等
白塞氏病的流行病学
➢ 调查流行病学显示高发于丝绸之路范围,故有人 称丝绸之路病
➢ 患病率报告:
1.土耳其80~370/10万,日本13.5/10万(北方高于 南方),英国0.64/10万,美国6.6/10万 2.我国黑龙江0.11%,宁夏(回民聚居区)0.12%,与 土耳其相似 3.居于美国的日本血统人极少见该病,与生活习 惯、饮食和环境有关联
➢ 神经系统损害（称神经白塞病）
✓ 发生率30% ✓ 是严重并发症,致残及死亡主要原因之一 ✓ 男性多见 ✓ 常在发病后1~3年出现，与眼症状不平行 ✓ 中枢神经系统受累多见，可有脑膜脑炎、
脑干、脊髓受损,对治疗反应差 ✓ 周围神经多较轻，仅表现为四肢麻木不适
白塞氏病的临床表现
➢ 心脏受累
✓ 可有心悸、心绞痛、慢性心功能不全、心脏 杂音
白塞氏病的临床表现
➢ 发病：年龄多在16~40岁，男:女=0.77:1 ➢ 有许多亚型：血管型、神经型、胃肠型 ➢ 急性起病发作部分患者有高热、疲倦、食欲减
退、肌痛、淋巴结肿大 ➢ 过度疲劳、焦虑、情绪紧张、月经前后、气候
变化可加重
白塞氏病的临床表现
➢ 复发性口腔溃疡
✓ 发生率100% ✓ 多发,位于牙龈,舌尖及边缘,颊黏
✓ 外周血淋巴细胞亚群比例失调，CD4+/CD8+比例倒置 ✓ 淋巴细胞分泌TNF-α,IL-6，IL-8 ✓ 针刺反应类似IV型超敏反应，提示细胞免疫紊乱
白塞氏病的病因
➢ 微量元素：病变组织中有机氯、有机磷、 铜离子增高，锌、硒缺乏
白塞氏病的病理
➢ 血管炎为特征 ➢ 可累及全身各大、中、小血管，其中小静脉
白塞氏病的临床表现
➢ 消化道损害（称肠道白塞病）
✓ 可发生消化道任何部位:口、食道、胃、 回肠、结肠、肛门
✓ 回盲部溃疡最常见 ✓ 溃疡深可并发胃肠穿孔或消化道出血 ✓ 吞咽困难、上腹饱胀、嗳气、腹痛、
腹泻、便秘
白塞氏病的临床表现
➢ 血管受累（称血管白塞病）
✓ 发生率10~37% ✓ 动静脉阻塞及动脉瘤形成 ✓ 静脉受累如静脉血栓形成较多见
体阳性 ➢ HLA-B5 61~88%阳性 ➢ 部分PPD阳性 ➢ 针刺反应阳性
辅助检查
➢ 胸片 ➢ 骨关节相 ➢ 肠镜检查或下消化道造影：可发现肠道
溃疡 ➢ 头颅CT、MRI ➢ 脑脊液检查：颅压高，细胞数增多，半
数病人蛋白升高 ➢ 脑电图 ➢ 血管造影：了解大中动静脉受累情况
✓ 心肌损害、瓣膜病变、传导系统受累、心
包炎 ✓ 冠状动脉受累时可出现心肌缺血梗死,严重因
主动脉瘤破裂致死
白塞氏病的临床表现
➢关节炎
✓ 发生率31~61% ✓ 多为非畸形性下肢单/少关节炎，持续
时间短暂、疼痛为主 ✓ 2~3%出现畸形 ✓ 滑膜液为炎性改变：WBC 5~25×109
/L，以多形核为主
河南省人民 医 院
白塞氏病的定义
以口腔，外生殖器溃疡和眼色素膜 炎为主要表现的临床综合征。本病 是一种系统性疾病，除上述三联症 外，还可有神经系统，大血管和内 脏累及。
白塞氏病的定义
➢ 1937年土耳其教授Behcet首先描述,贝赫切特综 合征(Behcet syndrome,BS),习称白塞病
痤疮样结节 ✓ 针刺试验阳性对诊断的特异性较高
白塞氏病的临床表现
➢ 眼部病变
✓ 发生率60~80% ✓ 虹膜炎、虹膜睫状体炎、视网膜炎、葡萄膜
炎较多见 ✓ 前房积脓、玻璃体病变 ✓ 常无明显诱因反复发作 ✓ 导致视力下降或失明 ✓ 临床表现：视物模糊、视力减退、眼痛、眼
球充血、畏光流泪、异物感
白塞氏病的临床表现