痴呆诊疗常规缩写

痴呆

痴呆是由脑部疾病所致的综合征，其病程通常是进行性的，出现多种高级皮层功能的紊乱，其中包括记忆、思维、定向、理解、计算、学习能力、语言和判断功能等，且这些障碍足以引起日常生活能力和社会功能的缺损。痴呆患者的意识是清晰的，常伴有认知功能的损害，偶尔以情绪控制和社会行为或动机的衰退为前驱症状。尽管痴呆的发病率随年龄的增高而增加（据估计，5～20％的65岁以上老人患有痴呆），但痴呆并不仅见于老年人。

在正常老化时，也可以出现包括记忆和其他认知范畴在内的某些神经功能的轻微改变。在正常老人中，也经常在CT或MRI扫描中发现脑室扩大和脑沟加深。这些发现并不能提示他们患有痴呆。

评估一个患者是否存在认知功能障碍的第一步是区分他是意识清晰水平的紊乱，如急性意识障碍，抑或是觉醒状态良好而意识内容存在障碍。后者包括全面的认知功能障碍（痴呆）和局限的认知功能缺损（如失语和遗忘综合征）。这一区分非常重要，因为这决定了下一步的诊断思路。

诊断

临床评定痴呆患者的一个重要目标是寻找引起痴呆的原因。尽管临床上仅有10％的痴呆是可逆的，但如果我们一旦能发现这些可逆性原因并针对疾病进行适当的治疗，就可以大大地改善患者的生活质量和病程，因此，我们在进行诊断时需要进行全面检查。

1. 病史

痴呆是认知功能的恶化，因此，了解患者既往的认知功能水平以及出现的变化非常重要。有助于提示痴呆病因的资料包括：认知功能恶化的病程，伴随症状如头痛、步态障碍、尿失禁，患有相同疾病的家族史，合并疾病，是否饮酒，使用处方药和非处方药的情况。

2. 体格检查

详细的体格检查能发现某些导致痴呆疾病的体征。

3. 神经心理测查

简明智能状态测查（The Mini-Mental Status Examination, MMSE）有助于判断意识清晰水平和意识的内容存在障碍，还能有助于判断认知功能障碍是全面还是局限的。

嗜睡、注意力不集中、瞬时记忆障碍、时间和空间定向障碍通常提示意识清晰水平存在障碍，而在痴呆患者这些异常表现通常在进展到较严重时才会出现。

要明确患者哪些认知领域存在障碍，需要对以下领域进行一系列的测查，包括记忆，语言，顶叶功能（图形构建能力、左右辨别能力，实体觉），额叶功能，以及大脑皮层全面的功能（判断力，抽象思维能力，思想内容，完成以前已习得动作的能力）。在痴呆患者，多个认知领域存在障碍。

简明智能状态测查是一个切实可用的筛查量表。

4. 神经系统检查

某些导致痴呆的综合征可影响视力、协调动作、运动或感觉功能。进行仔细的神经系统查体可以为痴呆的病因诊断提供线索。

有助于鉴别痴呆的临床特点

特点提示

病史

（男性）同性恋，静脉吸毒，血友病，输血艾滋病痴呆综合征（AIDS dementia complex)

家族史亨廷顿病（Huntington disease)

头痛脑肿瘤，慢性硬膜下血肿

生命体征

体温下降甲状腺功能低下

高血压多发梗塞性痴呆

低血压甲状腺功能低下

心动过缓甲状腺功能低下

体格检查

脑膜刺激征慢性脑膜炎

黄疸获得性肝脑变性

Kayser-Fleischer环肝豆状核变性

颅神经

视乳头水肿脑肿瘤，慢性硬膜下血肿

阿罗氏瞳孔神经梅毒

眼肌麻痹进行性核上性眼肌麻痹

假性球麻痹多发梗塞性痴呆，进行性核上性眼肌

麻痹

运动

震颤路易体痴呆（Dementia with Lewy

bodies），获得性肝脑变性，肝豆状核

变性，艾滋病痴呆综合征

扑翼样震颤获得性肝脑变性

肌阵挛皮质－纹状体－脊髓变性（Creutzfeldt-

Jakob disease），艾滋病痴呆综合征

强直路易体痴呆，皮质基底节变性

（Coticobasal ganglionic

degeneration），获得性肝脑变性，皮

质－纹状体－脊髓变性，进行性核上

性眼肌麻痹，肝豆状核变性

舞蹈亨廷顿病，肝豆状核变性

其他

步态失用正常颅压脑积水

多发周围神经病，腱反射低下神经梅毒，维生素B12缺乏，艾滋病痴

呆综合征

5. 实验室检查

有助于痴呆诊断的实验室检查见下表。

痴呆患者的实验室检查

试验用于诊断

血

维生素B12缺乏

红细胞压积，

平均血球容积，

周围血涂片，

维生素B12水平

甲状腺功能测试甲状腺功能低减

肝功能测试获得性肝脑变性，肝豆状核变性

铜蓝蛋白，铜肝豆状核变性

梅毒血清试验神经梅毒

HIV抗体滴度艾滋病痴呆综合征

脑脊液

VDRL 神经梅毒

细胞学脑膜癌病

CT或MRI扫描脑肿瘤，慢性硬膜下血肿，多发梗塞

性痴呆，正常颅压脑积水

脑电图皮质－纹状体－脊髓变性（Creutzfeldt-

Jakob disease）

鉴别诊断

1. 痴呆的常见原因

尽管很多疾病可以导致痴呆，但阿尔茨海默病是痴呆的最常见原因。其次是多发梗塞性痴呆。最近几年，路易小体痴呆作为一个疾病实体，而非并发于阿尔茨海默病和帕金森病的疾病，越来越被国内外医生所认识。西方国家的研究认为，路易小体痴呆是痴呆的一个常见原因，国内关于这方面的报道还不多。导致痴呆的其他原因，包括可逆性痴呆，均相当罕见。

2. 可治性原因导致的痴呆

可治性痴呆，包括正常颅压脑积水、颅内占位性病变、维生素B12缺乏、甲状腺功能低减以及神经梅毒，均罕见。但是，他们均是需要做出正确、及时诊断的疾病，因为治疗可以使认知功能恶化停止或逆转。

3. 引起痴呆的其他重要原因

亨廷顿病导致的痴呆，一旦确诊，将为患者及其家属的遗传咨询提供资料。诊断皮质－纹状体－脊髓变性（Creutzfeldt-Jakob disease）和艾滋病痴呆综合征，可以为防止该病的传播提供帮助；通过抗病毒治疗还可以改善艾滋病痴呆综合征的预后。进行性多灶性白质脑病提示了自身免疫受到抑制，原因可能是人免疫缺陷病毒（HIV）感染、淋巴瘤、白血病或其他疾病。