恶性心律失常讲课-郭斯琪 ppt课件
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以下情况可以诊断：有不明原因晕厥、无 QT 间期延长的继发原因、未发现致 病性基因突变、12 导联心电图 QTc 在 48Tc：>600 ms为极高危；>500 ms为高危，如 带有2个明确致病突变，QTc>500 ms时（包括JNLS患者中的纯合子突变），为 高危，尤其是有症状患者。（2）明显的T波改变，特别是治疗后仍有明显的T 波改变时，心电不稳定，需要预防性治疗。
首次发病通常在 10-20 岁，典型表现为运动或情绪应激诱发的晕厥或猝死， 症状多出现在儿童早期。患者晕厥发作常被误诊为癫痫，延误了 CPVT 的诊断。 30% 的 CPVT 患者有运动有关的晕厥、抽搐和猝死家族史，家族史有助于诊 断 CPVT。
2020/5/12
遗传性恶性心律失常--儿茶酚胺敏感性室性心动过速
心室激动延迟。据统计分析，V1导联QRS波群时限>110ms，对诊断本病的特异 性可达100%，敏感性为55%。 （2）可有完全性或不完全性右束支传导阻滞。 （3）有些患者在QRS波群终末部分（常见于V1导联）可见一直立的尖波 （epsilon波），系因右心室的一部分激动延迟所产生。将心电图记录的灵敏 度提高2倍～3倍易发现该波。 （4）半数患者右胸导联T波倒置，胸前导联T波倒置范围与右心室增大程度呈 正比。 （5）有室速发作的患者心室晚电位常呈阳性。 （6）心悸或晕厥发作时，可发现呈左束支传导阻滞图形的室性心动过速或室 颤。
受体阻滞剂。 4．β 受体阻滞剂联合氟卡尼：在单独服用 β 受体阻滞剂的情况下，确诊
CPVT 的患者仍反复发生晕厥或 bVT/pVT。 5．植入 ICD：已确诊 CPVT 的患者，尽管接受了最佳药物治疗和（或）LCSD，
仍有心脏骤停、反复晕厥或 bVT/pVT。 6．无症状的 CPVT 患者不推荐 ICD 作为独立治疗方法。 7．LSCD：确诊 CPVT，在单独服用β阻滞剂的情况下，仍反复发生晕厥或
诊断 1．符合以下任意1条，可诊断：（1）年龄<40 岁，心脏结构，静息心电图无
异常，不能用其他原因解释的由运动或儿茶酚胺诱发的 bVT 或多形性室性早 搏或多形性室性心动过速（pVT）。（2）携带致病性基因突变的患者（先证者 或家庭成员）。（3）CPVT 先证者的家族成员在排除器质性心脏疾病，表现有 运动诱发的室性期前收缩或 bVT 或 pVT。 2．符合以下标准可诊断：年龄> 40 岁，心脏结构和冠状动脉无异常，静息心 电图正常，不能用其他原因解释的由运动或儿茶酚胺诱发的 bVT 或多形性室 性早搏或 pVT。
防治途径将有重要的指导价值。 3、临床治疗以植入性心脏起搏复律除颤器（ICD）最为重要，药物防治以
胺碘酮的研究进展最为突出。
2020/5/12
遗传性恶性心律失常--Brugada综合征
Brugada综合征患者特征性表现为右胸导联ST段抬高，伴不同程度的传导阻滞。 好发于30-40岁男性，有临床症状的Brugada综合征患病率在西方国家为1／
器质性恶性心律失常 快速型（危险性室早、室速、扭转型室速、室颤） 缓慢型（室内传导阻滞或完全性房室传导阻滞、病窦综合征）
2020/5/12
恶性心律失常的防治进展
目前防治进展主要有： 1、心脏性猝死的病因和发病机制的研究，近几年来突出进展是长QT综合
症的研究进展。 2、细胞电生理学和分子遗传学的研究进展，为阐明其发病机制和探讨其
h 内 VT 或 VF 发作 2 次以上）应使用。②诊断为 Brugada 综合征的患者，并且合并下列 情况之一者应使用：满足植入 ICD 指征，但有 ICD 禁忌证或拒绝植入 ICD；需治疗的有明 确室上性心律失常史。 （7）异丙肾上腺素：可增加L型钙离子流，用于抑制Brugada 综合征患者的心律失常风暴。 （8）导管射频消融：诊断为Brugada 综合征，有心律失常发作史或反复的 ICD 不恰当电击。
2020/5/12
遗传性恶性心律失常--Brugada综合征
（1）改变生活方式：避免使用可能诱发右胸导联 ST 段抬高或使 ST 段抬高恶化的药物；避 免过量饮酒；及时使用退烧药物治疗发热。
（2）心脏骤停的生还者和（或）记录到自发性持续性 VT 的患者，伴或不伴晕厥应植入 ICD。 （3）有自发性Ⅰ型心电图改变，而且明确有因室性心律失常导致的晕厥史，可植入 ICD。 （4）诊断为Brugada 综合征，程序电刺激可诱发 VF，可考虑植入 ICD。 （5）仅以猝死家族史和药物激发的 I 型心电图改变的无症状 Brugada 综合征不应植入 ICD。 （6）奎尼丁的应用：阻断Ito和Ikr通道，①确诊为 Brugada 综合征并有心律失常风暴史（24
2020/5/12
遗传性恶性心律失常--短QT综合征
短QT综合征（shortQT syndrome，SQTS）是一种少见的离子通道病。QTc < 330 ms，高尖T波，T波波峰到T波末端时限非常短。
轻者无临床症状，室性心律失常发作时导致晕厥，重者发生SCD。 临床首发症状较早，儿童期即可发病，可能是婴儿SCD的原因之一。 20％的先证者由3个“功能获得”钾通道基因突变所致，包括KCN2（短QT1
次或最终表现，猝死者生前可无症状，可于休息或睡眠中发生，也可被情绪、 体力劳动或剧烈运动诱发。 辅助诊断主要靠影像学检查和基因筛查。 相关基因已超过12种，超过50％是家族遗传性患者。
2020/5/12
遗传性恶性心律失常--致心律失常性右室心肌病
心电图表现： （1）V1导联QRS波群的时限通常大于Ⅰ导联和V6导联QRS波群的时限，反映右
心律失常药物，包括Ⅲ类抗心律失常药物如索他洛尔，对于I型SQTS患者QTc的 延长作用较差，但可能在其他亚型中有效。
2020/5/12
遗传性恶性心律失常--儿茶酚胺敏感性室性心动过速
儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速（CPVT）是心脏结构正常而对儿茶酚胺敏 感的遗传性疾病。以双向形室性心动过速（bVT） 为特征，常表现为晕厥、心 跳骤停和 SCD，好发于年轻人。
β 受体阻滞剂。QTc ≤ 470 ms 且无症状者，可以使用。推荐使用，包括QTc间期正常而基因 诊断阳性者。对1型最有效，对2型其次；对于3型，普萘洛尔加美西律或氟卡尼或雷诺嗪可能 是首 选。 （4）LCSD（左心交感神经去除）：存在 ICD 禁忌证或拒绝应用；β 受体阻滞剂无效或不耐 受；β受体阻滞剂和（或）ICD 治疗期间仍发生心脏事件。 （5）ICD：心脏骤停幸存者；β 受体阻滞剂治疗期间仍有晕厥发作者。 （6）钠通道阻滞剂（美西律）：LQT3 且 QTc>500 ms，如一次口服可使 QTc 缩短 40 ms 以 上者，可选用。 （7）无症状的 LQTS 患者在未试用 β 受体阻滞剂前不建议使用 ICD。
10％-40％患者静息QT间期正常，称为“隐匿型”长QT综合征
2020/5/12
遗传性恶性心律失常--长QT综合征
具备以下1种或多种情况，可明确诊断：①无QT间期延长的继发性因素（电解 质紊乱、药物因素、心脏肥大、传导阻滞、糖尿病等）、Schwartz诊断评分 ≥ 3.5分。②存在明确的至少 1 个基因的致病突变。③无QT间期延长的继发 性原因，12导联心电图 QTc ≥ 500 ms。
2020/5/12
遗传性恶性心律失常--长QT综合征
遗传性长 QT 综合征（longQT syndrome，LQTS）是由于编码心脏离子通道的 基因突变导致的一组综合征，表现QT间期延长和T波异常，心律失常发作时呈 典型的尖端扭转型室性心动过速，易发晕厥，抽搐和猝死。
位于KCNQ1、KCNH2和SCN5A基因突变造成的LQT1、LQT2和LQT3这3种亚型占所有 经基因检测确诊患者的92％。中国3个主要亚型中2型最常见。
恶性心律失常的诊断和治疗
心血管一区 郭斯琪
恶性心律失常的危害
停跳或无排血：R-R >2”Presyncope；R-R >5” Syncope；R-R > 10” AdamStoke syndrome
心脏猝停：1-5’内恢复可无后遗症，故电复律要分秒必争。
心脏猝死---心脏猝停 --- 1-5’ 内未恢复/电复律等枪救失败，并在1h内死 亡。
bVT/pVT，或有数次 ICD 恰当放电记录；不能耐受 β受体阻滞剂或有 β 受 体阻滞剂禁忌证。
2020/5/12
遗传性恶性心律失常--致心律失常性右室心肌病
其特征为右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所替代，临床常表现为右心室扩大、 心律失常和猝死。
发病率为1／5000-1／1000，是导致年轻人猝死的主要病因之一。 首发症状可为室性心动过速或心室颤动引起的阿斯发作，心脏性猝死可以是初
1000-1／5000，在南亚更流行。 无症状Ⅰ型Brugada综合征心电图的发生率最高。 Brugada综合征危险分层基于临床参数（尤其是症状）及家族史 。 心脏性猝死（SCD）和晕厥史是恶性事件再发的危险因素。 8个致病基因，基因型阳性者多为SCN5A突变所致（＞75％），基因检测本身不
能诊断Brugada综合征，但对疑似患者可协助诊断。 研究证实奎尼丁有效，尤适用于低中危患者。
2020/5/12
遗传性恶性心律失常--Brugada综合征
诊断标准：（1）符合下列心电图特征可以考虑诊断Brugada综合征I型：位于 第2、3或4肋间的右胸导联，至少有1个记录到自发或由I类抗心律失常药物诱 发的Ⅰ型ST段抬高 ≥2mm。（2）符合下列心电图特征可以考虑诊断Brugada综 合征 Ⅱ或Ⅲ型：位于第2、3 或4肋间的右胸导联，至少有1个记录到Ⅱ或Ⅲ 型ST 段抬高，并且Ⅰ类抗心律失常药物激发试验可诱发I型ST段抬高。（3） 临床确诊Brugada综合征：除心电图特征外，需记录到VF或多形性VT或有猝死 家族史。
2020/5/12
遗传性恶性心律失常--长QT综合征
（1）生活方式改变：包括避免使用可延长 QT 间期的药物；纠正腹泻、呕吐、代谢性疾病及 减肥导致饮食失衡，预防和治疗电解质紊乱。
（2）高危患者应避免参加竞技性运动。 （3）β受体阻滞剂：无晕厥但 QTc ≥ 470 ms，有晕厥或有记录到的 VT 或 VF 者，应使用
最常见的心脏性猝死有
冠心病、心肌缺血所致的猝死
(50%) ；
CHF所致的猝死
(25%);
心肌病所致的心脏性猝死
(15%) ；
长QT综合症等先天遗传性疾病猝死 (10%)；其他原因。。。。。。
2020/5/12
常见的恶性心律失常
遗传性恶性心律失常 Brugada综合征、长QT综合征、短QT综合征、儿茶酚胺敏感性室性心动过速、 致心律失常性右室心肌病、早期复极综合征、进行性心脏传导障碍性疾病、特 发性室速等。
型），KCNQ1（短QT2型）及KCNJ2（短QT3型）。 QT间期缩短--复极离散度增加--折返机制形成--房颤、室颤
2020/5/12
遗传性恶性心律失常--短QT综合征
诊断：1．QTc ≤ 330 ms，则诊断 SQTS。2．QTc<360 ms，且有下述之一或多 个情况，可诊断 SQTS：带有致病突变、SQTS 家族史、年龄 ≤ 40 发生猝 死的家族史，无器质性心脏病发生过 VT/VF 的幸存者。专家组建议将 QTc ≤ 330 ms 作为诊断标准。
2020/5/12
遗传性恶性心律失常--儿茶酚胺敏感性室性心动过速
1．所有 CPVT 的患者都应遵循下列生活方式：（1）限制或避免竞技性体育运 动。（2） 限制或避免强烈活动。（3） 避免精神紧张。
2．所有有症状的 CPVT 患者都应使用 β 受体阻滞剂。 3．致病基因突变携带者但无临床表现（隐匿性阳性突变患者）可以应用 β
A型：ST段与T波均缩短，同时有T波高尖，易发房性和室性心律失常。 B型：以T波高尖和缩短为主，ST段改变不明显,以伴发房性心律失常为主。 C型：以ST段缩短为主，T波缩短不明显,以室性心律失常为主要表现。
2020/5/12
遗传性恶性心律失常--短QT综合征
治疗 持续性 VT/VF 的SQTS，应植入ICD。奎尼丁能延长QT间期，可能有效。其他抗
首次发病通常在 10-20 岁，典型表现为运动或情绪应激诱发的晕厥或猝死， 症状多出现在儿童早期。患者晕厥发作常被误诊为癫痫，延误了 CPVT 的诊断。 30% 的 CPVT 患者有运动有关的晕厥、抽搐和猝死家族史，家族史有助于诊 断 CPVT。
2020/5/12
遗传性恶性心律失常--儿茶酚胺敏感性室性心动过速
心室激动延迟。据统计分析，V1导联QRS波群时限>110ms，对诊断本病的特异 性可达100%，敏感性为55%。 （2）可有完全性或不完全性右束支传导阻滞。 （3）有些患者在QRS波群终末部分（常见于V1导联）可见一直立的尖波 （epsilon波），系因右心室的一部分激动延迟所产生。将心电图记录的灵敏 度提高2倍～3倍易发现该波。 （4）半数患者右胸导联T波倒置，胸前导联T波倒置范围与右心室增大程度呈 正比。 （5）有室速发作的患者心室晚电位常呈阳性。 （6）心悸或晕厥发作时，可发现呈左束支传导阻滞图形的室性心动过速或室 颤。
受体阻滞剂。 4．β 受体阻滞剂联合氟卡尼：在单独服用 β 受体阻滞剂的情况下，确诊
CPVT 的患者仍反复发生晕厥或 bVT/pVT。 5．植入 ICD：已确诊 CPVT 的患者，尽管接受了最佳药物治疗和（或）LCSD，
仍有心脏骤停、反复晕厥或 bVT/pVT。 6．无症状的 CPVT 患者不推荐 ICD 作为独立治疗方法。 7．LSCD：确诊 CPVT，在单独服用β阻滞剂的情况下，仍反复发生晕厥或
诊断 1．符合以下任意1条，可诊断：（1）年龄<40 岁，心脏结构，静息心电图无
异常，不能用其他原因解释的由运动或儿茶酚胺诱发的 bVT 或多形性室性早 搏或多形性室性心动过速（pVT）。（2）携带致病性基因突变的患者（先证者 或家庭成员）。（3）CPVT 先证者的家族成员在排除器质性心脏疾病，表现有 运动诱发的室性期前收缩或 bVT 或 pVT。 2．符合以下标准可诊断：年龄> 40 岁，心脏结构和冠状动脉无异常，静息心 电图正常，不能用其他原因解释的由运动或儿茶酚胺诱发的 bVT 或多形性室 性早搏或 pVT。
防治途径将有重要的指导价值。 3、临床治疗以植入性心脏起搏复律除颤器（ICD）最为重要，药物防治以
胺碘酮的研究进展最为突出。
2020/5/12
遗传性恶性心律失常--Brugada综合征
Brugada综合征患者特征性表现为右胸导联ST段抬高，伴不同程度的传导阻滞。 好发于30-40岁男性，有临床症状的Brugada综合征患病率在西方国家为1／
器质性恶性心律失常 快速型（危险性室早、室速、扭转型室速、室颤） 缓慢型（室内传导阻滞或完全性房室传导阻滞、病窦综合征）
2020/5/12
恶性心律失常的防治进展
目前防治进展主要有： 1、心脏性猝死的病因和发病机制的研究，近几年来突出进展是长QT综合
症的研究进展。 2、细胞电生理学和分子遗传学的研究进展，为阐明其发病机制和探讨其
h 内 VT 或 VF 发作 2 次以上）应使用。②诊断为 Brugada 综合征的患者，并且合并下列 情况之一者应使用：满足植入 ICD 指征，但有 ICD 禁忌证或拒绝植入 ICD；需治疗的有明 确室上性心律失常史。 （7）异丙肾上腺素：可增加L型钙离子流，用于抑制Brugada 综合征患者的心律失常风暴。 （8）导管射频消融：诊断为Brugada 综合征，有心律失常发作史或反复的 ICD 不恰当电击。
2020/5/12
遗传性恶性心律失常--Brugada综合征
（1）改变生活方式：避免使用可能诱发右胸导联 ST 段抬高或使 ST 段抬高恶化的药物；避 免过量饮酒；及时使用退烧药物治疗发热。
（2）心脏骤停的生还者和（或）记录到自发性持续性 VT 的患者，伴或不伴晕厥应植入 ICD。 （3）有自发性Ⅰ型心电图改变，而且明确有因室性心律失常导致的晕厥史，可植入 ICD。 （4）诊断为Brugada 综合征，程序电刺激可诱发 VF，可考虑植入 ICD。 （5）仅以猝死家族史和药物激发的 I 型心电图改变的无症状 Brugada 综合征不应植入 ICD。 （6）奎尼丁的应用：阻断Ito和Ikr通道，①确诊为 Brugada 综合征并有心律失常风暴史（24
2020/5/12
遗传性恶性心律失常--短QT综合征
短QT综合征（shortQT syndrome，SQTS）是一种少见的离子通道病。QTc < 330 ms，高尖T波，T波波峰到T波末端时限非常短。
轻者无临床症状，室性心律失常发作时导致晕厥，重者发生SCD。 临床首发症状较早，儿童期即可发病，可能是婴儿SCD的原因之一。 20％的先证者由3个“功能获得”钾通道基因突变所致，包括KCN2（短QT1
次或最终表现，猝死者生前可无症状，可于休息或睡眠中发生，也可被情绪、 体力劳动或剧烈运动诱发。 辅助诊断主要靠影像学检查和基因筛查。 相关基因已超过12种，超过50％是家族遗传性患者。
2020/5/12
遗传性恶性心律失常--致心律失常性右室心肌病
心电图表现： （1）V1导联QRS波群的时限通常大于Ⅰ导联和V6导联QRS波群的时限，反映右
心律失常药物，包括Ⅲ类抗心律失常药物如索他洛尔，对于I型SQTS患者QTc的 延长作用较差，但可能在其他亚型中有效。
2020/5/12
遗传性恶性心律失常--儿茶酚胺敏感性室性心动过速
儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速（CPVT）是心脏结构正常而对儿茶酚胺敏 感的遗传性疾病。以双向形室性心动过速（bVT） 为特征，常表现为晕厥、心 跳骤停和 SCD，好发于年轻人。
β 受体阻滞剂。QTc ≤ 470 ms 且无症状者，可以使用。推荐使用，包括QTc间期正常而基因 诊断阳性者。对1型最有效，对2型其次；对于3型，普萘洛尔加美西律或氟卡尼或雷诺嗪可能 是首 选。 （4）LCSD（左心交感神经去除）：存在 ICD 禁忌证或拒绝应用；β 受体阻滞剂无效或不耐 受；β受体阻滞剂和（或）ICD 治疗期间仍发生心脏事件。 （5）ICD：心脏骤停幸存者；β 受体阻滞剂治疗期间仍有晕厥发作者。 （6）钠通道阻滞剂（美西律）：LQT3 且 QTc>500 ms，如一次口服可使 QTc 缩短 40 ms 以 上者，可选用。 （7）无症状的 LQTS 患者在未试用 β 受体阻滞剂前不建议使用 ICD。
10％-40％患者静息QT间期正常，称为“隐匿型”长QT综合征
2020/5/12
遗传性恶性心律失常--长QT综合征
具备以下1种或多种情况，可明确诊断：①无QT间期延长的继发性因素（电解 质紊乱、药物因素、心脏肥大、传导阻滞、糖尿病等）、Schwartz诊断评分 ≥ 3.5分。②存在明确的至少 1 个基因的致病突变。③无QT间期延长的继发 性原因，12导联心电图 QTc ≥ 500 ms。
2020/5/12
遗传性恶性心律失常--长QT综合征
遗传性长 QT 综合征（longQT syndrome，LQTS）是由于编码心脏离子通道的 基因突变导致的一组综合征，表现QT间期延长和T波异常，心律失常发作时呈 典型的尖端扭转型室性心动过速，易发晕厥，抽搐和猝死。
位于KCNQ1、KCNH2和SCN5A基因突变造成的LQT1、LQT2和LQT3这3种亚型占所有 经基因检测确诊患者的92％。中国3个主要亚型中2型最常见。
恶性心律失常的诊断和治疗
心血管一区 郭斯琪
恶性心律失常的危害
停跳或无排血：R-R >2”Presyncope；R-R >5” Syncope；R-R > 10” AdamStoke syndrome
心脏猝停：1-5’内恢复可无后遗症，故电复律要分秒必争。
心脏猝死---心脏猝停 --- 1-5’ 内未恢复/电复律等枪救失败，并在1h内死 亡。
bVT/pVT，或有数次 ICD 恰当放电记录；不能耐受 β受体阻滞剂或有 β 受 体阻滞剂禁忌证。
2020/5/12
遗传性恶性心律失常--致心律失常性右室心肌病
其特征为右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所替代，临床常表现为右心室扩大、 心律失常和猝死。
发病率为1／5000-1／1000，是导致年轻人猝死的主要病因之一。 首发症状可为室性心动过速或心室颤动引起的阿斯发作，心脏性猝死可以是初
1000-1／5000，在南亚更流行。 无症状Ⅰ型Brugada综合征心电图的发生率最高。 Brugada综合征危险分层基于临床参数（尤其是症状）及家族史 。 心脏性猝死（SCD）和晕厥史是恶性事件再发的危险因素。 8个致病基因，基因型阳性者多为SCN5A突变所致（＞75％），基因检测本身不
能诊断Brugada综合征，但对疑似患者可协助诊断。 研究证实奎尼丁有效，尤适用于低中危患者。
2020/5/12
遗传性恶性心律失常--Brugada综合征
诊断标准：（1）符合下列心电图特征可以考虑诊断Brugada综合征I型：位于 第2、3或4肋间的右胸导联，至少有1个记录到自发或由I类抗心律失常药物诱 发的Ⅰ型ST段抬高 ≥2mm。（2）符合下列心电图特征可以考虑诊断Brugada综 合征 Ⅱ或Ⅲ型：位于第2、3 或4肋间的右胸导联，至少有1个记录到Ⅱ或Ⅲ 型ST 段抬高，并且Ⅰ类抗心律失常药物激发试验可诱发I型ST段抬高。（3） 临床确诊Brugada综合征：除心电图特征外，需记录到VF或多形性VT或有猝死 家族史。
2020/5/12
遗传性恶性心律失常--长QT综合征
（1）生活方式改变：包括避免使用可延长 QT 间期的药物；纠正腹泻、呕吐、代谢性疾病及 减肥导致饮食失衡，预防和治疗电解质紊乱。
（2）高危患者应避免参加竞技性运动。 （3）β受体阻滞剂：无晕厥但 QTc ≥ 470 ms，有晕厥或有记录到的 VT 或 VF 者，应使用
最常见的心脏性猝死有
冠心病、心肌缺血所致的猝死
(50%) ；
CHF所致的猝死
(25%);
心肌病所致的心脏性猝死
(15%) ；
长QT综合症等先天遗传性疾病猝死 (10%)；其他原因。。。。。。
2020/5/12
常见的恶性心律失常
遗传性恶性心律失常 Brugada综合征、长QT综合征、短QT综合征、儿茶酚胺敏感性室性心动过速、 致心律失常性右室心肌病、早期复极综合征、进行性心脏传导障碍性疾病、特 发性室速等。
型），KCNQ1（短QT2型）及KCNJ2（短QT3型）。 QT间期缩短--复极离散度增加--折返机制形成--房颤、室颤
2020/5/12
遗传性恶性心律失常--短QT综合征
诊断：1．QTc ≤ 330 ms，则诊断 SQTS。2．QTc<360 ms，且有下述之一或多 个情况，可诊断 SQTS：带有致病突变、SQTS 家族史、年龄 ≤ 40 发生猝 死的家族史，无器质性心脏病发生过 VT/VF 的幸存者。专家组建议将 QTc ≤ 330 ms 作为诊断标准。
2020/5/12
遗传性恶性心律失常--儿茶酚胺敏感性室性心动过速
1．所有 CPVT 的患者都应遵循下列生活方式：（1）限制或避免竞技性体育运 动。（2） 限制或避免强烈活动。（3） 避免精神紧张。
2．所有有症状的 CPVT 患者都应使用 β 受体阻滞剂。 3．致病基因突变携带者但无临床表现（隐匿性阳性突变患者）可以应用 β
A型：ST段与T波均缩短，同时有T波高尖，易发房性和室性心律失常。 B型：以T波高尖和缩短为主，ST段改变不明显,以伴发房性心律失常为主。 C型：以ST段缩短为主，T波缩短不明显,以室性心律失常为主要表现。
2020/5/12
遗传性恶性心律失常--短QT综合征
治疗 持续性 VT/VF 的SQTS，应植入ICD。奎尼丁能延长QT间期，可能有效。其他抗