脑动静脉畸形的诊断和治疗

脑AVM静脉引流的方式
A.单支供血动脉，多支引流静脉
B
B.多支供血动脉，单支引流静脉
C.多支供血动脉，多支引流静脉
C
AVM的部位和分类
AVM的大小
AVM病变大小的差异很大。可大至布满整
个大脑半球，甚至跨越中线侵入对侧，也
可小到肉眼难以发现。 AVM的大小可用病变的最大径来表示； AVM的大小是AVM分级的重要指标之一。
正常灌注压突破（NPPB）
NPPB是脑血管疾病术中或术后的一种严重并 发症，表现为病灶周围组织大面积水肿和灶性 出血
术中急性脑膨出
NPPB的发生机制尚有争论，多认为与灶周灌 注压增高和灶周血管结构的改变有关
计分
因素
AVM的部位
非功能区
计分
因素
引流静脉
仅浅静脉
计分
0
0
大型（最大径＞6cm）3
功能区
1
深静脉
1
3项级分相加的总和（1-5分）即为该病例的级别，故可分为Ⅰ-Ⅴ级。Ⅰ-Ⅱ级 的术后死亡率和致残率最低；Ⅲ级居中；Ⅳ-Ⅴ级最高。
另外：AVM明显累及脑干或下丘脑者为Ⅵ级，不能手术切除。
Eloquent areas: Somatosenosry, visual cortices & language centers Thalamus, hypothalamus & internal capsule Brainstem, cerebellar nuclei, cerebellar peduncles
AVM的治疗方法
显微外科手术切除； 介入栓塞；
术前介入+显微手术切除
立体定向放射治疗。
治疗目的
完全清除畸形 保护神经功能 防止出血
脑AVM各种治疗方法的优点和缺点
治疗方式 显微外科手术 切除AVM 优点 1. 即刻和永久性治愈 2. 即刻消除出血危险 缺点 1. 可造成神经功能缺失,尤其是大型 或功能区AVM 2.侵袭性较大(全麻和开颅术) 3.住院时间长 1.很少能永久性治愈 2.有出血或栓塞引起神经功能缺失的 危险
脑动-静脉畸形的诊断与治疗
Diagnosis and management of arteriovenous malformation(AVM)
概 述
• 概念：
脑血管畸形分类方式复杂多样，动静脉畸形（AVM）是 其中最常见的类型，此外尚包括毛细血管扩张症、海绵状血 管瘤、静脉畸形大脑大静脉动脉瘤样畸形、硬脑膜动静脉瘘 等，其病理基础均是颅内血管在胚胎发育过程中残留血管形 成的畸形血管团。动静脉畸形在畸形血管团两端有明显的供 血动脉和引流静脉，故此得名。
颅内出血
脑AVM引起颅内出血的危险因素
因素 危险增加 危险减低
年龄 出血史 部位 大小 静脉引流 血管结构
＞60岁 以前有出血 颞叶、岛叶、胼胝体、脑室旁 小型AVM 深静脉引流 合并动脉瘤，静脉狭窄、 扩张、扭曲、血栓形成 无出血 顶叶、枕叶、额叶 大型AVM 浅静脉引流
血流动力学 栓塞后
高血压 再出血
天坛医院脑AVM分级表
因素 Ⅰ级 Ⅱ级 Ⅲ级 Ⅳ级
大小（最大径）小型＜2cm 深浅 部位 浅表 哑区
中型2-4cm 浅表 功能区
大型4-6cm 深部 脑干周围
特大型＞6cm 深部 脑干
AVM临床表现
临 床 表 现
头痛 癫痫
由于血管壁结构缺陷以及大量 盗取周围正常血流
颅内出血 神经功能 障碍
临 床 表 现
Male,36y,枕叶AVM
术后出血：
原因较为复杂，可能有 1. 残留畸形血管团出血。在术中应严格规范操作， 使用双极和钛夹彻底止血，对AVM的探查和切除 力求彻底。
2. 正常灌注压突破（normal perfusion pressure breakthrough, NPPB)引起。 3. 病变周围异常扩张的血管难以止血。
脉的分支,并位
于浅表 引流静脉 单根,表浅,增粗
部,但不是大脑后
动脉的分支 多根,表浅但有巨
部分支,椎基动脉
分支 深静脉或深,浅静
者
深静脉增粗,曲
不显著
大静脉瘤形成者
脉都参与者
张,呈瘤状者
Spetzler-Martin脑AVM分级记分表
因素
AVM的大小
小型（最大径＜3cm）1 中型（最大径3-6cm）2
脑动静脉畸形的病因及病理
AVM病因
AVM是考虑是多种原因所致（约900种基因相关）胚胎时 期血管发育异常，造成动静脉之间直接沟通持续存在，其 间无毛细血管网相隔的一种先天性血管畸形。
具体病因尚不明确，可能与脑组织缺血、缺氧、炎性反应、
致血管内皮生长因子家族、生长因子受体、转化因子家族、
表皮生长因子和蛋白激酶等异常表达致血管发育及血管重
建异常。 血流动力学异常使供血动脉和引流静脉呈进行性扩张和扭 曲，进一步累计正常颅内血管（二次病变）。
病理特点
AVM的血流动力学： AVM的动静脉连接异常，之间缺
乏毛细血管网，低动脉流入压，高静脉流出压，血液分布 异常，有“盗血”现象，正常脑灌注不足 动-静脉氧含量差缩小：AVM异常的血管中流动的血液 出于高压状态，血液流速过快，不能向大脑供应足够的氧
AVMቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ断
AVM的诊断
年轻病人原因不明的脑出血应高度怀疑AVM；
反复自发出血表现和顽固性癫痫发作;
特别当上述病人CT血肿表现为边界不规则，边缘有凹
入，或血肿区域有点状、爬虫状影像时更应特别注意 在时间和条件允许的情况下，对怀疑AVM的病人应尽 量作DSA、CTA、MRA等检查。
脑动静脉畸形的治疗
• 流行病学：
国外动静脉畸形年发病率为0.02％ 国人发病率达到0.04－0.5％ 男女比例约1.9：1 发病年龄集中在16－35岁(平均25.7岁) AVM在所有血管畸形中占56－80％ AVM趋向于反复多次出血，症状性AVM出血率高于非症状性， 首次出血病死率10％，第二次出血病死率15％，再出血率 23－50％
危险减低
＞30岁 无出血史
栓塞后
新的抽搐
症状消失
临 床 表 现
多为颅内出血的结果，有些病人在出 血前有持续性或反复发作性头痛。
头痛
可能与供血动脉、引流静脉以及窦的 扩张有关，或因AVM出血引起。
临 床 表 现
神经功 能障碍
额叶：智力和情感障碍，言语功能障碍或者 偏侧肢体及颜面肌力减弱 颞叶：幻视、幻嗅，命名性失语、听觉性失 语 顶枕叶：皮质性感觉障碍、失读、失用、计 算力障碍、偏盲、 幻视或空间定向障 碍 基底节：震颤、不自主活动、肢体笨拙、运 动增多综合症、偏瘫 桥脑及延髓：颈痛、恶心、呕吐、锥体束征、 共济运动失调、颅神经麻痹（听力减退及吞 咽功能障碍等）
介入血管内栓塞
1.即刻减少AVM体积 和消除畸形内动脉瘤 2.侵袭性较小(局麻) 3.住院天数较短
立体定向放射治疗
1.无即刻危险 2.不需住院 3.非侵袭性
1.完全消除AVM要1-3年时间 2.在此期间有出血危险 3.放疗并发症可产生迟发性神经功 能缺失
脑AVM治疗方法选择
AVM直径 非功能区 功能区
按引流静脉深浅分类：
浅表组：入矢状窦、蝶顶窦、海绵窦、横窦或乙状窦； 深部组：室管膜下静脉-大脑内静脉-基底静脉-Galen静脉 -直窦和窦汇或岩窦。 颅后窝AVM的引流：上半部分-Galen静脉或小脑幕；小脑 腹侧面-岩窦；下半部分-向上至小脑幕，向前至岩窦。 不规则的静脉引流途径：不遵循上述静脉引流规律。
根据畸形血管团的数目，AVM可分为两种类型： 单灶性：见于多数病例，为单一的畸形血 管团，病变多成圆锥形，其尖端朝向脑室。 多灶性：在少数病例，有1个以上的畸形 血管团，各有独立的畸形组成部分和分流
区域 ，其间有正常的神经组织夹杂在各区
域的间隙内。
史玉泉脑AVM的分级标准表
评级因素 大小 Ⅰ级 小型 直径＜2.5cm 部位及深浅 浅表,位于”静区” Ⅱ级 中型 直径2.5-5.0cm 浅表,位于功能区 Ⅲ级 大型 直径5.0-7.5cm 位于脑深部(包括 大脑纵裂,基底节, 胼胝体,脑底面等) 供血动脉 单独一根大脑中 动脉或大脑前动 多根位于浅表或 单根位于脑较深 大脑后动脉或大 脑前,中动脉的深 大脑前,中,后动 脉都参与供血 Ⅳ级 特大型 直径＞7.5cm 涉及脑干或脑 深部重要结构
临 床 表 现
年龄越小出现的几率越高，1/3发生在 30岁之前；
癫痫
体积大的脑皮层AVM比小而深在的AVM 容易引起癫痫；
癫痫与脑缺血、病变周围胶质增生， 以及出血后的含铁血黄素刺激大脑皮层有 关。
脑AVM引起神经功能缺失和癫痫的危险因素
因素
年龄 出血史 部位 血管结构 血流动力学
危险增加
10-19岁 有出血史 重要功能区 静脉扩张（脑受压） 脑静脉逆流或硬膜窦高压， 动脉供血不足（盗血或狭窄）
颅内出血和缺血继发改变
盗血现象：脑血流动力学上的紊乱
AVM区域内血管阻力低于周边正常脑组织毛细血管床
的阻力，形成高灌注；而周边毛细血管床长期处于低 流量、低灌注状态，造成正常脑供血不足，脑组织慢 性缺血的现象
脑动脉与畸形血管团的关系
A：终末动脉供血； B：穿支动脉供血； C：正常脑供血动脉。
供血动脉的分布规律
幕上动静脉畸形接受大脑前、中、后动脉的分支动脉。 深部动静脉畸形供血来自大脑后动脉、脉络从前及后动脉、
豆纹动脉。浅部动静脉畸形供血主要来自大脑中动脉分支。
幕下动静脉畸形由小脑上、小脑前下或小脑后下动脉供血， 深部穿通支供应脑干周围动静脉畸形。
引流静脉的规律
按引流静脉支数：
单支静脉引流:主要引流方式； 多支静脉引流： 从畸形团出来时1支，分成2-3支，入相同或不同的静脉窦； 从畸形团出来时数支，分别入不同的静脉窦。
Yasargil（1988）根据最大径将AVM分为以下类型： 1.隐匿型(occult AVM):DSA不能看到,CT和MRI不能显示,手术不
能发现,病理上也不能证明,但病人无其它原因可解释脑出血,尤 其是年轻血压正常者。 2.隐蔽型(cryptic AVM): DSA不能看到,手术时也不能发现,但可 在CT或MRI看到病变,将术中所切血肿送检,往往可得到证实。 3.微型(micro AVM): 最大径＜1.0cm, 在DSA上刚可见,由正常大 小的动脉供血,引流进入正常大小的静脉。有时仅为一异常小动 脉,无引流静脉;或仅见异常引流静脉,未见动脉。术中见病变虽 小,但具有完整的AVM形态即病理小动、静脉。急性出血后由于血 肿压迫和破坏而不易诊断，在血凝快溶解或清除后有必要复查 DSA。 4.小型(small AVM):最大径1~2cm。 5.中型(moderate AVM):最大径2~4cm。 6.大型(large AVM):最大径4~6cm。 7.巨大型(giant AVM):最大径＞6cm。
小型AVM (≤3.0cm)
1.显微外科切除 2.如手术危险,行立体定 向放射治疗 3.栓塞治疗,争取完全栓塞
1.立体定向放射治疗 2.显微外科切除或栓塞以 防止反复出血
大型AVM (＞3.0cm)
1.先栓塞,然后显微外科手术 2.先栓塞,然后立体定向放疗 (手术危险者)
1.栓塞,然后立体定向放疗 2.不适合栓塞者,单纯立体定向 放射治疗
为最常见症状，约52%-70%，是脑AVM最重 要的致残、致死原因之一，有头痛、呕吐、 意识障碍等症状； 出血部位依次为：脑实质-蛛网膜下腔-脑 室； 出血的危险与脑AVM大小呈反相关，与引流 静脉数的多少密切相关； 再出血率及出血后死亡率都低于颅内动脉 瘤，原因是出血源多为病理循环的静脉， 压力低于脑动脉压。
正常灌注压突破综合征 ( NPPB)：
由于脑动静脉畸形盗血，导致周围正常脑阻力血管扩张 自动调节机能的衰退。 一旦AVM切除，灌注压恢复正常时，由于动脉不能作 出即时的反应性收缩，血流量随灌注压升高而大幅度增 加，造成脑的过度灌注现象。 引起脑的急性肿胀、水肿、弥漫性出血及颅内压增高。