胎儿中枢神经系统的表现和超声检查

脑室扩张常见的原因
多发畸形综合症 染色体三体综合征 Meckel-Gruber综合征 Walker-warburg综合征 Apert综合征 鼻睑指综合征 Robert, s综合征
临界性侧脑室扩张
定义：15～40周，侧脑室宽10 ～ 15mm 发生率：1 ：50 ～1：1600，晚孕期2％ ～5％ 转归：29％渐小，57％无变化，14％进展
无脑儿
露脑畸形
脑积水
脑积水：由于各种原因引起脑脊液在脑 积液在脑室腔内过多积聚，出现脑室 扩张。
侧脑室内径大于10mm，小于15mm为 轻度脑室扩张。侧脑室内径大于15mm 提示脑积水。
脑脊液循环途径
左右侧脑室
室间孔
第三脑室
中脑水管
第四脑室
正中孔、外侧孔
蛛网膜下腔
硬脑膜上矢状窦
血循环
脑室扩张常见的原因
Dandy-Walker综合症分类
典型Dandy-walker畸形：以小脑蚓部完全 缺失为特征。 Dandy-walker变异性：以小脑蚓部发育不 全为特征，可伴有或不伴有颅后窝池增大。 单纯颅后窝池增大：小脑蚓部完整，第四 脑室正常，小脑幕上结构亦无异常。
Dandy-Walker综合症
前脑无裂畸形
胼胝体发育不全
颅内囊肿
胎儿小脑发育不良
脊柱检查
脊柱各段的连续性、弯曲度、骨 化程度 椎体排列是否整齐 脊柱表面皮肤是否完好连续 正常胎儿脊柱三维图像
正常脊柱切面
正常脊柱切面
脊柱横切面
脊柱裂
颈部脊柱裂脊膜膨出
脊柱裂
脊柱侧弯畸形
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前脑无裂畸形又称全前脑，为 前脑未完全分开呈左右两叶，而 导致一系列脑畸形和由此而引起 的一系列面部畸形。
前脑无裂畸形分型
前脑无裂畸形
前脑无裂畸形
Galen静脉瘤
先天性Galen静脉瘤由于动 静脉畸形导致Galen静脉呈瘤 样扩张。
Galen静脉瘤
胼胝体发育不全
ACC分为完全型和部分型两种，前者胼 胝体完全不发育（缺如），第三脑室不同 程度扩大并向头侧移位，侧脑室前角增大 并向外侧移位，透明隔腔消失；后者多为 胼胝体尾缺如，侧脑室三角区和侧脑室后 角扩张。
脑积水
脑膨出及脑膜膨出
脑膨出是指颅骨缺损伴有脑 膜和脑组织从颅骨缺损处膨出， 脑膜膨出则是仅有脑膜而没有 脑组织从颅骨缺损处膨出。
脑膜脑膨出 脑膜膨出
脉络丛囊肿
脉络丛囊肿 指位于侧脑室的脉络丛内的囊
肿 可单发也可是双侧。90％以上 胎儿脉络丛囊肿在妊娠26周以后 消失。 临床意义
注意有无染色体异常的可能。
胎儿颅脑纵切面
正中矢状切面 侧脑室矢状切面
胎儿脑部正中矢状切面
侧脑室旁矢状切面
大脑冠状切面
无脑畸形露脑畸形
超声诊断：
无脑畸形：胎儿头部任何切面均未见 胎头圆形颅骨光环、无大脑组织结 构， 仅见一头节。面部扫查眼眶上方无前额， 双眼突出呈“青蛙”面容。
露脑畸形：胎儿头部无高回声的颅骨光 环，可以见到不正常的脑组织结构回声。
颅顶横切面
孕23周后 侧脑室率 ＜1/3
侧脑室矢状切面
侧脑室内径＜10mm
丘脑水平横切面切面Fra Baidu bibliotek
CSP＜10MM
小脑切面
孕24周前 ECR≈孕周
颅底切面
胎儿中枢神经 系统的表现和超声检查
头颅检查
颅骨结构、骨化程度等 颅内结构：大脑、大脑廉、侧 脑室、丘脑、小脑、小脑蚓部、 小脑延髓池、第三、四脑室等 。
胎儿颅脑超声检查方法
胎儿头颅超声检查
检查方法： 经腹壁检查 经阴道检查
检查切面： 横切面 冠状切面、 纵切面
胎儿颅脑横切面
颅顶部横切面 侧脑室水平横切面 丘脑水平横切面 小脑横切面 颅底横切面
脉络丛囊肿
Dandy-Walker综合症
Dandy-Walker综合症指表现 为小脑蚓部缺失，第三、第四脑 室和后颅窝扩张积液的一组中线 结构异常
Dandy-Walker综合症
超声诊断 1、两侧小脑半球分开，中间无联系， 蚓 部 完全缺如。 2、颅后窝池明显增大，第四脑室增大， 两者相互连通。也可伴侧脑室、第三脑室 扩张 3、合并全身其他部位异常。常见合并有 室间隔缺损，多指以及胼胝体缺失等其他 颅内结构畸形
临界性侧脑室扩张
大部分病例无不良结局 颅脑畸形、神经发育迟缓、染色体异常风 险增高少数是各种脑损伤的早期表现 合并其它畸形和进行性扩张者预后不良 单侧脑室扩张97%结局正常
临界性侧脑室扩张
临床意义： 1、染色体核型分析 2、TORCH筛查 3、早孕期出现可能是严重脑损伤
的预兆
注意事项
一次超声检查未发现脑室扩张， 不能除外胎儿以后发育过程中不 出现脑积水，对于高危孕妇，应 增加检查次数 确认侧脑室很重要。 当检出脑积水或侧脑室扩大时， 应注意胎儿其他部位畸形检查。
脑脊液回流受阻： 原发性 中脑导水管狭窄 交通性脑积水 骨骼系统畸形：致死性侏儒 软骨发育不良 继发性 颅内感染 颅内出血 颅内肿块压迫：颅内肿瘤 蛛网膜囊肿 脑实质出血
脑室扩张常见的原因
其它中枢神经系统异常：
脑结构 Dandy-Waiker异常 全前脑 胼胝体缺失 无脑回畸形 神经管 脊柱裂 脑膨出 颅内血管 盖仑静脉瘤