早期婴儿型癫痫性脑病(专业知识值得参考借鉴)

早期婴儿型癫痫性脑病(专业知识值得参考借鉴)
一概述早期婴儿型癫痫性脑病又称大田原综合征，是一种恶性癫痫。

本病征以发病年龄早、脑电图具有暴发-抑制波型、惊厥难以控制、预后差、可转变成婴儿痉挛症等特点。

二病因本病征病因尚未明确，可有癫痫家族史。

可推测的病因除癫痫家族史外，有母亲妊娠晚期严重妊娠中毒综合征、母妊娠早期手术麻醉史；患儿的生后窒息史等。

三临床表现1.发作表现
3个月内起病,强直和（或）强直阵挛发作，每天可发作2～40次不等，每次发作短暂，短则10秒，长则只有5分钟。

可以成串发作，部分病儿以后转为婴儿痉挛症。

早期肌阵挛性脑病主要发作类型为全身性或游走性肌阵挛，一般不转变为婴儿痉挛症。

2.精神运动障碍
智力及体格发育显著落后，严重者从不会哭笑和注视，病后竖头功能丧失。

存活者常不会抬头，语言障碍、肢体偏瘫等。

四检查1.CT
大多有不同程度的皮质萎缩，部分出现左额叶低密度影、中线结构左移，脑室扩张等。

2.脑电图
具有特征性暴发-抑制型脑电图。

根据脑电图的特点及演变，本综合征可分为Ⅰ型和Ⅱ型。

Ⅰ型脑电图可从连续暴发抑制演变呈高峰节律紊乱，然后转变成广泛的慢棘-慢波；Ⅱ型是从暴发抑制波演变呈病灶性棘波。

五诊断1.诊断必备条件
（1）发病年龄为新生儿及小婴儿（主要在生后3个月内起病）。

（2）频繁而难以控制的强直和（或）强直阵挛发作。

（4）特征性暴发抑制型脑电图。

（4）严重的精神运动障碍。

2.诊断参考条件
（1）家族史、多种病因。

（2）可转变为婴儿痉挛症。

大田原综合征与婴儿痉挛征（West综合征）、Lennox-Gastant综合征同属年龄依赖性癫痫性脑病。

大田原综合征在4～6个月时可转变成West综合征，West综合征在1岁半～3岁时转变成
Lennox-Gastant综合征。

六治疗常用抗癫药治疗，但虽经规律服药仍难以控制发作。

应选择疗效高的抗惊厥药物，采用静脉注射途径给药。

常用药物，如苯二氮类药物，这类药物脂溶性高，能很快透过血脑屏障进入脑组织。

七预后1.注意围生期保健
保护胎儿和新生儿免受缺氧、产伤、感染等损害。

2.积极防治高热惊厥
对婴幼儿时期的高热惊厥要给以足够重视，尽量防止惊厥发作，发作时应立即用药控制。

3.积极预防
小儿神经系统各种疾病，及时治疗，减少后遗症。

4.做好遗传咨询。

寄语：“身体是革命的本钱”。

身体健康是人最基本的，也是很难达到的目标。

今天，你能开口说话，能用眼睛、耳朵、鼻子去感知身边的一切事物，能正常地用双腿行走，无病无痛……这些看起来是很轻而易举的，但是你是否想过这些却是极度重要且来之不易的，如果某一天你失去了，怎么办?看到街上那些失明失聪、断手少腿的残疾人，你是否在想：幸好我没有像他们那样，你错了，生命充满意外，谁能保证你明天不会成为他们中的一员呢?那你又是否因此更加懂得珍惜健康呢?那就请不要透支自己的身体健康，赶快行动起来，锻炼身体，让身心健康吧!要清楚意识到自己目前的健康状况是稍纵即逝的，明确健康是我们做任何事情的本钱，要懂得珍惜健康!。