四肢无力的临床诊断思路

四肢无力：随意肌收缩力减低或消失，排除失用性或肢体活动不能或受限（如骨关节疼痛）而造成的躯体骨骼肌的随意运动障碍。

定位诊断：

肌组织

神经肌肉接头

周围神经病变

中枢神经系统：大脑、脑干、脊髓

全身性疾病

精神性

定性诊断：

脑血管病

感染

肿瘤

退行性疾病

自身免疫性疾病

理化因素

1.大脑皮质和皮质下广泛病变、脑干双侧病变：常见于短暂性脑缺血、脑梗塞、脑出血

2.脊髓损害常见于：中枢神经系统脱髓鞘病，如视神经炎、多发性硬化，急性脊髓炎，

脊髓压迫症，脊髓血管病，脊髓亚急性联合病变，脊柱骨折时脊髓损伤

3.周围神经损害：最常见于Guillain-Barre综合症（急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病），

也见于化学制剂、重金属中毒引起的多发性神经炎

4.神经肌肉接头&肌肉病变

（1）周期性麻痹:

低钾性：近→远，近＞远，腱反射减低，无感觉障碍

高钾性：远→近，伴手、舌、睑肌僵直，腱反射减低，有感觉障碍

正钾性：发作性肌无力，可有轻度感觉障碍

（2）重症肌无力MG：病态疲劳，晨轻暮重，上＞下，近＞远

（3）多发性肌炎PM：急性/亚急性起病，四肢对称无力，近＞远，伴有肌痛或压痛，无感觉障碍，可有肌萎缩

（4）进行性肌营养不良：进展缓慢，有家族史。四肢近端为主的肌无力、肌萎缩（肩胛肌、骨盆带肌明显）

周期性麻痹：

它以周期性发作的弛缓性瘫痪为特点的肌肉疾病，每次发作迅速且于短期内恢复。

病因病理多数病人发作时有血清钾的降低，尿钾排泄也减少。常可因饱餐或静脉滴注葡萄糖和胰岛素而诱发，因此认为与糖代谢障碍有关。一般认为瘫痪发作是由于机体内碳水化合物的代谢，引起体液的钾离子转移到细胞内，使血钾降低，因而肌肉收缩无力。甲状腺机能亢进症、原发性醛增多症常可伴发本病。部分病人发作时伴血清钾的变化。家族发病的周期性麻痹呈常染色体显性遗传。病理检查见肌纤维内空泡形成，晚期患者可见肌纤维变性。临床表现据血清钾浓度的变化可分三型。

1、低血钾性周期麻痹

最多见。通常在青壮年起病，男性多发。发病之前可有饱餐、酗酒、剧烈运动、外伤、感染等症状。常在睡眠中或清晨醒来时发病。肢体酸痛常常自下肢开始，逐步向上。并累及上肢；

两侧对称：近端重于远端；在1-数小时内瘫痪达到高峰。极少数可以出现颈肌、膈神经和颅支配肌肉的受累。肌肉电刺激无兴奋反应。感觉正常。血清钾浓度降低。心电图可见T 波降低，U波出现。发作持续数小时至数天。

2、高钾性周期麻痹

甚少见。通常10岁前起病，男性较多。剧烈运动后静卧休息，湿冷环境或服用钾盐、螺旋内酯均可诱发。临床表现与低钾性周期性麻袋相似，每次持续数分钟至数十分钟，极少超过1小时。常伴眼睑肌强直。发作时多有血清钾的增高，心电图示T波变高而尖。

3、正常血钾性周期性麻痹

亦称钠反应性周期性麻痹，罕见10岁前起病。嗜盐的病人常在减少食盐后诱发。临床表现同低血钾性周期性麻痹，持续时间偶可长达10天以上，补充钾盐使症状加重，大量氯化钠使之改善。

甲状腺功能亢进可导致低血钾周期性麻痹

甲状腺功能亢进所致周期性麻痹，主要表现为上下肢及躯干软瘫发作伴随电兴奋和反射的消失，严重时所有的骨骼肌包括呼吸肌均陷入麻痹。其男性比女性多，甲状腺机能亢进伴周期性麻痹，日本统计占本病1.6%～8.3%，而男性高达10%，国内报告占3%。甲状腺机能亢进引起周期性麻痹可造成低血钾，因甲状腺机能亢进患者糖负荷或饱餐后血糖水平升高，激发胰岛素分泌，随着糖氧化分解利用过程加快，促使细胞外k+迅速移向细胞内，使血钾分布异常；又由于甲状腺机能亢进时经常腹泻，消耗增多，k+丢失多，如较长时间得不到治疗，必然会导致低钾；另外甲状腺机能亢进病人TSH减少也可以导致低钾；甲状腺激素能增强组织na+-k+-ATP酶的活性，它将进一步增加细胞内k+，从而促成细胞外k+低下，这一作用进一步造成了低血钾。

低钾对神经-肌肉系统的影响：

①骨骼肌无力和瘫痪：低钾血症，细胞内外K+的浓度差增加，静息电位的负值加大，动作电位的触发域值加大，神经－肌肉的兴奋性和传导性下降，出现肌无力。肌无力一般从下肢开始，特别是股四头肌，表现为行走困难、站立不稳；随着低钾血症的加重，肌无力加重，并累及躯干和上肢肌肉，直至影响呼吸肌，发生呼吸衰竭。一般血清钾浓度低于3 mmol/L时可发生肌无力，低于2.5 mmol/L时，可发生瘫痪，也容易并发呼吸衰竭。

在肺功能不全的患者，低钾血症导致呼吸衰竭或呼吸衰竭加重的情况更常见，但临床上容易忽视。

②平滑肌无力和麻痹：表现为腹胀、便秘，严重时发生麻痹性肠梗阻，也可发生尿潴留。）