肥厚梗阻型心肌病

至精至诚
至善至爱
4．晕厥及晕厥前驱症状，由于瓣下狭窄及 回心血量减少使心输出量不足所致，心律 失常及用力等因素可加重之。成年人发生 晕厥和晕厥前驱症状，并不像瓣膜狭窄一 样预示预后不良，但儿童与青少年发生晕 厥与晕厥前驱症状多预示着增加猝死的危 险性。 5．其他：心悸，阵发性夜间呼吸困难，充 血性心衰，眩晕。
至精至诚 至善至爱
病因
其他有关HCM病因还有： 1)钙离子异常学说 2)异常交感刺激； 3)异常肌间动脉说； 4)内膜下心肌缺血
至精至诚
至善至爱
病理学及组织学
大体解剖：心肌重量增加，心室腔变小。发生 在室间隔的占一半以上，典型的HCM表现为 室间隔心肌与左室游离后壁的不对称性肥厚 (ASH) 组织学特点： 心肌细胞异常肥大，排列方向 紊乱。纤维化增多，甚至可见“瘢痕” 样组织，肥厚间隔心肌可有正常的心 肌细胞，结缔组织与异常的细胞间基 质增多。
肥厚梗阻型心肌病
至精至诚
至善至爱
临床特征
Male，62 y Angina、 Asthma After the event for 1 years, Occasionally syncope No Hypertenstion，no smoking, no DM EF 66% Renal function: normal
至精至诚 至善至爱
辅助检查
1、心电图：最常见的改变为左室肥大伴继 发性ST-T改变。动态心电图可发现3／4以 上HCM患者合并室性心律失常，1／4的人 存在室性心动过速(猝死的先兆)。 2、X线：胸片左室可正常，也可扩大，左房 增大常见，可见瓣环钙化改变。
至精至诚
至善至爱
至精至诚
至善至爱
3、超声心动图：是诊断HCM的主要手段。 室间隔肥厚型，约占90％以上， 超声心动图典型特点是：①非对称性室间 隔肥厚>12mm，室间隔与左室后壁厚度之 比>1．0；②二尖瓣叶前向运动，即SAM 现象(same anterior motion，SAM)：③ LVOT变窄；④左室腔一般小于56mm，
病因
目前多认为其与遗传有关，是常染色体 显性遗传性疾病。Seidman及其同事认为第 14对染色体长臂靠近中心区的14q1,与HCM 相关，并将其命名为家族性肥厚性心肌病相 关基因(FHC-1)，随后又有学者相继发现7种 基因的100余种突变与HCM相关。FHC-1解 码肌凝蛋白重链(MI-IC)，这一过程出现异常 则会影响心肌纤维结构，导致心肌细胞及心 肌纤维排列紊乱，引起家族性肥厚性心肌病。
至精至诚 至善至爱
体征
明显体征见于有左室流出道压力阶差的患者 1．视诊：心前区异常的心尖部抬举样搏动并 弥散。 2．触诊：心尖部抬尖样搏动且弥散。(同视诊)。 心尖部胸骨左缘3．4肋间触及震颤，且不与 LVOTPG精确相关。 3．叩诊：心界正常或向左侧、左下扩大 4．听诊：心脏杂音最相关的是收缩期杂音， 这种杂音通常是有两种成分：一个是来源于 LOVT狭窄，另一个是来源于二尖瓣关闭不全。
至精至诚 至善至爱
3、经皮经腔间隔心肌化学消融术(PTSMA) 间隔支闭塞而造成的间隔心肌缺血坏死，使 间隔心肌的收缩力下降或 丧失，而术后间隔心肌坏死 变薄而减少流出道梗阻 4、心内膜间隔心肌射频消融术
至精至诚
至善至爱
课后作业
肥厚性梗阻型心肌病的临床症状及体征 肥厚性梗阻型心肌病的超声表现 肥厚性梗阻型心肌病的治疗进展
至精至诚
至善至爱
至精至诚
至善至爱
二尖瓣叶前向运动，即SAM现象(same anterior motion，SAM)：
至精至诚
至善至爱
至精至诚
至善至爱
4、放射性核素扫描； 5、心导管检查：心导管检查能准确记录左 室流出道压差，评价心功能； 6、心肌活检：一般不做为常规检查，仅供 研究使用，价值有限。
至精至诚
至善至爱
至精至诚
至善至爱
转归
1、猝死：是HCM死亡的最常见原因，约占 50％。 2、心力衰竭：心衰是HCM死亡的第二原因， 占36％ 3、中风及其他原因
至精至诚
至善至爱
HCM治疗
HCM治疗包括：药物治疗，非药物治疗， 后者包括手术治疗(肥厚间隔切开一切除术， 心脏移植)及介人治疗(以双腔起搏器治疗 及经皮肥厚间隔心肌消融术)。
至精至诚
至善至爱
肥厚性梗阻型心肌病(HOCM)
定义： 肥厚性梗阻型心肌病(HOCM)是原发性 心肌病中肥厚性心肌病(hypertrophic cardiomyopathy)的一种特殊类型，因其 肥厚的心肌造成左室流出道梗阻,一般将 静息时LCOTPG≥30mmHg称有意义的 梗阻。
至精至诚
至善至爱
至精至诚 至善至爱
HOCM的病理生理
(1)左室流出道狭窄；
(2)舒张功能障碍；
(3)心肌缺血；
(4)心律失常等。其中左室流出道狭窄程度对 本病的临床过程及发展具有决定性的意义
至精至诚
至善至爱
临床症状
1．气短：HCM最常见的症状，左室舒张末 压升高引起左房压及肺静脉压升高所致， 即是由心肌舒张功能不全所致。 2．心绞痛：在3／4的病人有此症状，如上 所述各种原因引起的心肌缺血所致 3．乏力：机体供血不足的表现。
至精至诚
至善至爱
(一)药物治疗 1、 β－受体阻滞剂：受体阻滞剂减低心肌 收缩力，减轻室间隔突出部收缩期增厚， 从而减轻流出道梗阻；减弱心肌变时性反 应，降低心肌耗氧量，且能减慢心率，使 心室舒张期延长，增加心室扩张，增加充 盈量，通过增加舒张末期容积来增加 LVOT面积和室间隔与二尖瓣之间的距离， 从而使运动时升高的LVOT压下降
至精至诚
至善至爱
至精至诚 至善至爱
2、钙离子拮抗剂：减少肥厚心肌细胞内的 钙离子超负荷状态，减轻钙离子超负荷所 致的收缩功能及舒张功能异常，提高舒张 期心室充盈量及充盈压。 3 、乙胺碘呋酮
至精至诚
至善至爱
(二)非药物治疗 1、肥厚间隔切开切除术
至精至诚
至善至爱
2、双腔起搏器 它改变了室间隔的收缩顺 序，从而减少了流出道压差。 适应证：①梗阻肥厚性心肌病经Baidu Nhomakorabea物治疗 症状仍持续存在； ②LVOT压力阶差＞30mmHg， 激发状态下＞50mmHg； ③室间隔基底部肥厚，功能性 二尖瓣反流不甚严重，且 不伴有二尖瓣装置解剖异常者。