补体系统ppt-医学免疫学PPT课件
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量最高。 ▪ 补体含量相对稳定，在某些疾病情况下可
有波动。
2020/12/9
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一、补体系统的组成
补体系统的固有成分 补体调节蛋白 补体受体
2020/12/9
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▪ 1.补体固有成分：存在于体液中参与补体激活 过程的补体成分。
▪ 包括： ▪ 1）参与经典激活途径的成分： C1、 C4 、C2. ▪ 2）参与甘露聚糖结合凝集素激活途径的成分： ▪ MBL 、MASP(MBL-相关的丝氨酸蛋白酶) 。 ▪ 3）参与旁路激活途径的成分： P 因子、 D 因
子、 B因子。 ▪ 4）补体激活的共有成分： C3、 C5~ C9 。
▪
2020/12/9
9
▪ 2. 补体调节蛋白：存在于血浆中或细胞膜表面能够 调控补体活化强度的补体成分。
▪ ⑴可溶性调节蛋白（存在于血浆中）：
▪ C1 抑制物（C1INH）、C3b灭活因子（I因子）、 C3b灭活促进因子（ H 因子）、C4 结合蛋白 (C4bp) 、攻膜复合体抑制物（S蛋白）。
大片段用b表示 --- 如：C3b。
失去活性的补体片段：符号前加 i 表示，如：iC3b。
2020/12/9
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三、补体的理化性质
化学成分：糖蛋白，多数为β球蛋白，少数为α或γ球蛋 白。
含量:占血清球蛋白总量的10%，血清中各成分含量不等， C3含量最多，D因子最少；
存在形式：正常生理情况下，以非活化形式存在；
2020/12/9
1895年
Bordet首次
报道补体的溶
菌效应
4
羊抗血清 +霍乱弧菌 细菌裂解
加热的羊抗血清+霍乱弧菌 destroyed
细菌裂解
无抗体的新鲜血清
+
restored
unable
细菌裂解
2020/12/9
5
对热不敏感的 特异性抗体
热敏感 的成分
将其命名为补体 , 即补充抗体活性的血清成分.
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10
（二）补体系统的命名：
固有成分：按期发现的顺序分别称为C1、C2、
C3….C9.C1由C1q C1r C1s三个亚单位组成。
其他成分：用英文大写字母表示, 如：B因子、D因子、P因子、 H因子等； 补体调节蛋白：多以功能命名，如C1抑制物、C4结合
蛋白、促衰变因子等。 酶活性成分：符号上划一横线，如： C3bBb。 裂解片段：小片段用a表示 --- 如：C3a；
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教学内容
▪ 第一节 概述
▪ 定义
▪ 组成
▪ 命名
▪ 补体的理化性质
▪ 第二节 补体系统的激活与调节
▪ 一、补体系统的激活
▪ 二、补体激活的调节
▪ 第三节 补体系统的生物学活性
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▪ 教学目标
▪ 掌握补体系统的概念及组成
▪ 补体活化的经典途径、MBL途径与 旁路途径的异同
2020/12/9
15
▪ 激活条件：
▪ 1. C1与IgM的CH3区或IgG某些亚型的 CH2区结合才能活化。
▪ 2.每一个C1分子须与两个以上Ig分子的 Fc段结合。
▪ 3.只有结合抗原或细胞的抗体的Fc段才 能与C1q结合。
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▪ 参与成分：C1~C9
▪ 几个特点： 1、抗原抗体特异结合后活化补体 2、反应顺序为C1qrs-C4-C2-C3-C5-
▪ 补体的生物学活性
▪ 熟悉经典途径、MBL途径与旁路途 径的激活过程
▪ 了解补体系统的命名；补体活化
的调节
2020/12/9
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第一节 概述
补体的定义 ▪ 1895 Bordet 发现绵羊
抗霍乱血清能够溶解霍乱 弧菌，加热56℃ 30 min 阻止其活性；加入新鲜非 免疫血清可恢复其活性。 ▪ Ehrlich 在同时独立发现 了类似现象，将其命名为 补体（Complement）
性质不稳定：加热56℃， 30min 失活。室温下补体活 性也可减弱甚至消失，许多理化因素如机械震荡、紫 外线照射、强酸、强碱、乙醇及蛋白酶，均可使补体
失活。室温下很快失去活性，0-10℃时活性只能保 持3-4天，灭活可消除补体对检测结果的影响。
临床检测时须用新鲜血清。补体应保存在-20℃以
下。 2020/12/9
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IgG分子结合抗原前后的构象变化
补体：存在于人和动物新鲜血清中一种不耐热可 辅助特异性抗体使细菌溶解的蛋白质。
补体系统：存在于人或脊椎动物血清和组织液中一组
不耐热、经活化后具有酶活性的蛋白质。
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▪ 补体系统包括30多种可溶性蛋白和膜蛋白
▪ 产生：主要由肝细胞和巨噬细胞 ▪ 含量：约占血清蛋白总量的10%，以C3含
C6-C7-C8-C9 3、产生3个转化酶：C1酯酶, C3转
化酶，C5转化酶 4、产生3个过敏毒素：C3a,C4a,C5a
▪ 激活过程（三个阶段）：
▪ 识别阶段 活化阶段 攻膜阶段
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1. 识别阶段
Ag-Ab复合物 C1q C1r活化 C1s 活化
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▪ ⑵细胞膜上的调节蛋白 :
▪ 衰变加速因子(DAF) 、膜辅助蛋白 (MCP) 、同源 限制因子（ HRF ）、膜反应性溶解抑制物 （ MIRL ）等。
▪ 3.补体受体（CR）：
▪ 存在于细胞膜表面，能与补体活性片段或调节蛋白
结合，介导多种生物学效应的补体成分，包括
CR1-CR5、C3aR、C4aR、 C5aR等。
12
第二节 补体系统的激活与调节
一、补体系统的激活
补体的激活：是指在某些活化物作用下或吸 附在某特定物质表面才能被激活，补体激活 后，会按一定次序发生连锁反应，并产生多 种生物学效应。
激活途径有：经典途径、旁路途径、MBL途 径
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第二节 补体系统的激活与调节
▪ 三条途径：
▪ 经典激活途径又称传统激活途径：由抗 原-抗体复合物结合C1q启动激活的途径。
▪ MBL途径：由MBL结合至细菌启动激 活的途径。
▪ 旁路激活途径又称替代激活途径：由病 原微生物等提供接触表面，而从C3开始激 活的途径。
▪wk.baidu.com
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(一）、经典（传统、C1）激活途径：
主要激活物： Ag-Ab免疫复合物( IgG、IgM )
核酸，粘多糖、肝素、鱼精蛋白以及某些RNA 肿瘤病毒胞膜蛋白等可与C1q结合，产生激活 补体效应；纤溶酶及组织蛋白酶可激活相当数 量的C1r和C1s，然后沿经典途径激活补体其 他成分。
有波动。
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一、补体系统的组成
补体系统的固有成分 补体调节蛋白 补体受体
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▪ 1.补体固有成分：存在于体液中参与补体激活 过程的补体成分。
▪ 包括： ▪ 1）参与经典激活途径的成分： C1、 C4 、C2. ▪ 2）参与甘露聚糖结合凝集素激活途径的成分： ▪ MBL 、MASP(MBL-相关的丝氨酸蛋白酶) 。 ▪ 3）参与旁路激活途径的成分： P 因子、 D 因
子、 B因子。 ▪ 4）补体激活的共有成分： C3、 C5~ C9 。
▪
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▪ 2. 补体调节蛋白：存在于血浆中或细胞膜表面能够 调控补体活化强度的补体成分。
▪ ⑴可溶性调节蛋白（存在于血浆中）：
▪ C1 抑制物（C1INH）、C3b灭活因子（I因子）、 C3b灭活促进因子（ H 因子）、C4 结合蛋白 (C4bp) 、攻膜复合体抑制物（S蛋白）。
大片段用b表示 --- 如：C3b。
失去活性的补体片段：符号前加 i 表示，如：iC3b。
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三、补体的理化性质
化学成分：糖蛋白，多数为β球蛋白，少数为α或γ球蛋 白。
含量:占血清球蛋白总量的10%，血清中各成分含量不等， C3含量最多，D因子最少；
存在形式：正常生理情况下，以非活化形式存在；
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1895年
Bordet首次
报道补体的溶
菌效应
4
羊抗血清 +霍乱弧菌 细菌裂解
加热的羊抗血清+霍乱弧菌 destroyed
细菌裂解
无抗体的新鲜血清
+
restored
unable
细菌裂解
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对热不敏感的 特异性抗体
热敏感 的成分
将其命名为补体 , 即补充抗体活性的血清成分.
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（二）补体系统的命名：
固有成分：按期发现的顺序分别称为C1、C2、
C3….C9.C1由C1q C1r C1s三个亚单位组成。
其他成分：用英文大写字母表示, 如：B因子、D因子、P因子、 H因子等； 补体调节蛋白：多以功能命名，如C1抑制物、C4结合
蛋白、促衰变因子等。 酶活性成分：符号上划一横线，如： C3bBb。 裂解片段：小片段用a表示 --- 如：C3a；
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教学内容
▪ 第一节 概述
▪ 定义
▪ 组成
▪ 命名
▪ 补体的理化性质
▪ 第二节 补体系统的激活与调节
▪ 一、补体系统的激活
▪ 二、补体激活的调节
▪ 第三节 补体系统的生物学活性
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▪ 教学目标
▪ 掌握补体系统的概念及组成
▪ 补体活化的经典途径、MBL途径与 旁路途径的异同
2020/12/9
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▪ 激活条件：
▪ 1. C1与IgM的CH3区或IgG某些亚型的 CH2区结合才能活化。
▪ 2.每一个C1分子须与两个以上Ig分子的 Fc段结合。
▪ 3.只有结合抗原或细胞的抗体的Fc段才 能与C1q结合。
2020/12/9
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▪ 参与成分：C1~C9
▪ 几个特点： 1、抗原抗体特异结合后活化补体 2、反应顺序为C1qrs-C4-C2-C3-C5-
▪ 补体的生物学活性
▪ 熟悉经典途径、MBL途径与旁路途 径的激活过程
▪ 了解补体系统的命名；补体活化
的调节
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第一节 概述
补体的定义 ▪ 1895 Bordet 发现绵羊
抗霍乱血清能够溶解霍乱 弧菌，加热56℃ 30 min 阻止其活性；加入新鲜非 免疫血清可恢复其活性。 ▪ Ehrlich 在同时独立发现 了类似现象，将其命名为 补体（Complement）
性质不稳定：加热56℃， 30min 失活。室温下补体活 性也可减弱甚至消失，许多理化因素如机械震荡、紫 外线照射、强酸、强碱、乙醇及蛋白酶，均可使补体
失活。室温下很快失去活性，0-10℃时活性只能保 持3-4天，灭活可消除补体对检测结果的影响。
临床检测时须用新鲜血清。补体应保存在-20℃以
下。 2020/12/9
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IgG分子结合抗原前后的构象变化
补体：存在于人和动物新鲜血清中一种不耐热可 辅助特异性抗体使细菌溶解的蛋白质。
补体系统：存在于人或脊椎动物血清和组织液中一组
不耐热、经活化后具有酶活性的蛋白质。
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▪ 补体系统包括30多种可溶性蛋白和膜蛋白
▪ 产生：主要由肝细胞和巨噬细胞 ▪ 含量：约占血清蛋白总量的10%，以C3含
C6-C7-C8-C9 3、产生3个转化酶：C1酯酶, C3转
化酶，C5转化酶 4、产生3个过敏毒素：C3a,C4a,C5a
▪ 激活过程（三个阶段）：
▪ 识别阶段 活化阶段 攻膜阶段
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1. 识别阶段
Ag-Ab复合物 C1q C1r活化 C1s 活化
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▪ ⑵细胞膜上的调节蛋白 :
▪ 衰变加速因子(DAF) 、膜辅助蛋白 (MCP) 、同源 限制因子（ HRF ）、膜反应性溶解抑制物 （ MIRL ）等。
▪ 3.补体受体（CR）：
▪ 存在于细胞膜表面，能与补体活性片段或调节蛋白
结合，介导多种生物学效应的补体成分，包括
CR1-CR5、C3aR、C4aR、 C5aR等。
12
第二节 补体系统的激活与调节
一、补体系统的激活
补体的激活：是指在某些活化物作用下或吸 附在某特定物质表面才能被激活，补体激活 后，会按一定次序发生连锁反应，并产生多 种生物学效应。
激活途径有：经典途径、旁路途径、MBL途 径
2020/12/9
13
第二节 补体系统的激活与调节
▪ 三条途径：
▪ 经典激活途径又称传统激活途径：由抗 原-抗体复合物结合C1q启动激活的途径。
▪ MBL途径：由MBL结合至细菌启动激 活的途径。
▪ 旁路激活途径又称替代激活途径：由病 原微生物等提供接触表面，而从C3开始激 活的途径。
▪wk.baidu.com
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(一）、经典（传统、C1）激活途径：
主要激活物： Ag-Ab免疫复合物( IgG、IgM )
核酸，粘多糖、肝素、鱼精蛋白以及某些RNA 肿瘤病毒胞膜蛋白等可与C1q结合，产生激活 补体效应；纤溶酶及组织蛋白酶可激活相当数 量的C1r和C1s，然后沿经典途径激活补体其 他成分。