血管炎诊治新策略PPT参考幻灯片

白塞病（BD ）
GIMAP是白塞病新的易感位点，通过参与T细胞 的存活及失常在BD发病中发挥作用
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Ann Rheum Dis. 2013 Sep 1;72(9):1510-164 .
大动脉炎 （Takayasu Arteritis, TA)
大动脉炎常为肉芽肿性，主要累及主动脉和/或 其主要分支。一般患者起病年龄小于50岁
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Journal of Autoimmunity 48-49 (2014) 842e589
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肾动脉造影显示 ：不连续的灌注 ，动脉狭窄，截 流和微动脉瘤（ 箭头）。
Journal of Autoimmunity 48-49 (2014) 8426e89
治疗
诱导缓解期： 激素：甲泼尼龙1000mg/d, 3天，激素（1mg/kg/d） CTX: 2mg/kg.d 或0.6g/m2，每月一次；6-12月
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结节性多动脉炎 (Polyarteritis Nodosa，PAN)
✓ 中小动脉的坏死性动脉炎不伴有肾小球肾炎 ✓ 或小动脉、毛细血管或小静脉的与ANCA无关
的血管炎
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1990年ACR的分类标准
上述20210/02条/27 中至少有3条阳性者可考虑为PAN
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网状青斑皮下组织，动脉炎性混合炎性浸润。
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显微镜下多血管炎（MPA） 肉芽肿性多血管炎（ Wegener’s）（GPA） 嗜酸性肉芽肿性多血管炎（Churg-Strauss）（EGPA)
Arthritis Rheum. 2013 Jan;65(1):1-511.
2012年EULAR 系统性血管炎分类
大血管血管炎（LVV） 大动脉炎（TAK）、 巨细胞（颞）动脉炎（GCA）
血管炎诊治新策略
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肺
肾
神经
血管炎
血管
皮肤
五官
血管炎是一组以血管坏死和炎症为主要病理特征的疾病，可累
及全身各种血管，临床表现多样,部分患者病情凶险
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Arthritis Rheum. 2013 Jan;65(1):1-11. 3
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Arthritis Rheum. 2013 Jan;65(1):1-141.
冷球蛋白血症性血管炎（CV） IgA的血管炎（过敏性紫癜）（IgAV） 低补体血症荨麻疹性血管炎（抗C1q血管炎）（HUV）
结节性多动脉炎（PAN ）
川崎病（KD）
抗肾小球基底膜（抗-GBM）病
大动脉炎(TAK) 巨细胞性血管炎（GCA)
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一项为期10周的多中心 、双盲的随机对照研究 发现： 加用阿达木单抗并不增 加GCA患者的缓解率
Ann Rheum Dis. 2013 Jul 29.
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荟萃分析发现： 在GCA治疗有效性和安全性方面，激素联合免疫 制剂治疗方案并不优于激素单药治疗。
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Clin Rheumatol (2014) 33:227–236
Arthritis Rheum. 2013 Jan;65(1):16-11.
大、中及小血管受累的血管炎典型临床表现
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血管炎新分类特点
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Arthritis Rheum. 2013 Jan;65(1):1-11.
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应考虑系统性血管炎的情况
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✓ 病因不清，复杂多样； ✓ 多种因素的作用导致血管炎症及坏死
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1990年美国风湿病学会分类标准
符合3条或≥3条可以诊断
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治疗选择
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国外目前尝试使用他克莫司联合咪唑类药物治疗难治
性TA
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Rheumatology (Oxford). 2014 Mar 7. [Epub ahead of print]
低补体荨麻疹性血管炎（抗C1q血管炎）（HUV）
抗肾小球基底膜病（抗-GBM）
变异性多血管炎（VVV） Cogan病（CS）、白塞病（BD）
单一脏器血管炎（SOV） 皮肤血管炎、原发性中枢神经血管炎、孤立性主动脉炎等
系统性疾病相关血管炎 RA、SLE、结节病等
可能病因相关血管炎
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HBV、HCV、梅毒、药物、肿瘤等
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巨细胞动脉炎 （Giant cell arteritis, GCA)
✓ 动脉炎常为肉芽肿性， ✓ 主要累及主动脉和/或其主要分支,好发于颈动脉和
椎动脉的分支，常涉及颞动脉。 ✓ 患者通常在50岁以上，通常与风湿性多肌痛相关
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GCA分类标准
符合3条可以诊断
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环境
基因
年龄、性 别、种族
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大动脉炎
1. 多细胞介导的免疫反应： Mo、CD4+/CD8+T细胞 、NK细胞以及粒细胞来自百度文库 ；
2. Toll样受体以及DCs在固有 免疫系统以及调节免疫系 统作用中起桥梁作用；
3. Th17细胞在大血管炎症中 起主要作用；
4. 抗内皮细胞抗体在TA的发 病中发挥一定作用。
中等血管血管炎（MVV） 结节性多动脉炎（PAN）、 川崎病（KD）
小血管血管炎（SVV）
肉芽肿性多血管炎（韦格纳肉芽肿 ）（GPA）
ANCA相关（AAV） 嗜酸性肉芽肿性多血管炎（Churg-Strauss）（EGPA)
显微镜下多血管炎（MPA）
IgA的血管炎（过敏性紫癜）（IgAV）
冷球蛋白血症性血管炎（CV） 免疫复合物介导（SVV)
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ANCA相关性血管炎
基因：HLA-DP、PRTN3、SERPINA1、HLA-DQ 细胞：B细胞、CD4+细胞以及Th17细胞 免疫分子：IL-1、IL-18、CD177、C5a、Cathelicidin LL37等
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Am J Kidney Dis. 2013 Dec;62(6):1176-87 Arthritis Res Ther. 2013 Oct 24;15(5)1:3R161.
Autoimmun Rev. 2011 Nov;11(1):61-7. 11
结节性多动脉炎
腺苷脱氨酶2（ADA2-Adenosine Deaminase 2）单基 因隐匿性突变或者缺失导致结节性多动脉炎的发生
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N Engl J Med. 2014 Mar 6;370(10):921-31.