系统性红斑狼疮第九版内科学
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雌激素 女性患病明显高于男性 在更年期前阶段为9∶1 儿童及老人为3∶1
内科学（第9版）
二、病因及发病机制
致病性自身抗体 以IgG型为主，与自身抗原有很高的亲和力，如抗DNA抗体可与肾组织直接结合导致肾小 球损伤 抗血小板抗体及抗红细胞抗体导致血小板和红细胞破坏，临床出现血小板减少和溶血性贫 血 抗SSA抗体经胎盘进入胎儿心脏引起新生儿心脏传导阻滞 抗磷脂抗体引起抗磷脂综合征（血栓形成、血小板减少、习惯性自发性流产） 抗核糖体抗体又与神经精神狼疮相关易感基因
眼部表现 眼底变化，如出血、视乳头水肿、视 网膜渗出物等 视网膜中央动脉或静脉闭塞 视神经炎
内科学（第9版）
四、实验室检查
常规检查 血尿便常规、肝肾功能、血沉、C反应蛋白、球蛋白定量、补体 特定受累器官的相关检查：24小时尿蛋白定量、腰穿、骨髓涂片
自身抗体 抗核抗体谱：出现在SLE的有抗核抗体（ANA）、抗双链DNA（dsDNA）抗体、抗可提取 核抗原（ENA）抗体谱（抗Smith、SSA、SSB、u1RNP、rRNP抗体） 抗磷脂抗体：狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体、抗β2糖蛋白1抗体 抗组织细胞抗体：如抗红细胞膜抗体（Coombs‘试验）、抗血小板相关抗体、抗神经元 抗体 其他，如类风湿因子、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、抗核小体抗体、抗组蛋白抗体
局灶型狼疮肾炎 Ⅲ（A）型
Ⅲ（A/C）型 Ⅲ（C）型
弥漫型狼疮肾炎 ⅣS（A） ⅣG（A）
ⅣS（A/C） ⅣG（A/C）
系膜细胞增生或伴系膜区 免疫复合物沉积
+～++
-～+
正常
受累肾小球＜50% 局灶增生性
局灶增生硬化性 局灶硬化性
受累肾小球≥50% 弥漫节段增生性 弥漫球性增生性 弥漫节段增生硬化性 弥漫球性增生硬化性
-～+
+～++
正常
++～ +++
++
正常～轻 度受损
血小板减少：ITP、TTP、CAPS（灾难性抗磷脂 综合征）
凝血功能异常：抗磷脂综合征、获得性血友病
ⅣS（C） ⅣG（C） 膜型狼疮肾炎 严重硬化型狼疮肾炎
弥漫节段硬化性 弥漫球性硬化性 可与Ⅲ型或Ⅳ型同时出现
-～+
>90％肾小球呈球性硬化 -～+
+++ -
正常～轻 度受损
异常
内科学（第9版）
三、临床表现
神经系统表现（神经精神狼疮，NPLE） 认知障碍，尤其是记忆、推理异常 癫痫发作 精神、情感障碍：各种幻觉、妄想、 躁狂或抑郁状态 头痛 横贯性脊髓炎、视神经脊髓炎谱系疾 病 脑血管病变、脱髓鞘综合征 格林巴利综合征、自主神经病、单神 经病、重症肌无力、颅神经病变、神 经丛病及多发性神经病等
浆膜炎 肌肉关节表现
关节：对称性多关节炎、Jaccoud关节病 肌炎
颧部蝶形红斑 指端缺血坏疽
内科学（第9版）
三、临床表现 狼疮性肾炎的病理分型（国际肾脏病学会和
肾脏病理学会2003年标准）和临床表现
肾脏表现 肾小球肾炎：狼疮性肾炎（LN）I-VI型
病理类型
病理表现
临床表现
内科学（第9版）
二、病因及发病机制
遗传因素 流行病学及家系调查：SLE患者第1代亲属中患SLE者8倍于无SLE患者家庭；单卵双胞胎患 SLE者5～10倍于异卵双胞胎 易感基因：已证明SLE是多基因相关疾病。有HLA-Ⅲ类的C2或C4的缺损失，HLA-Ⅱ类的 DR2、DR3频率异常。
环境因素 阳光：紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原。 药物、化学试剂：一些药物可以使得DNA甲基化程度降低，从而诱发药物相关的狼疮。 微生物病原体
组织缺血和功能障碍 受损器官的特征性改变：
苏木紫小体（细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块） “洋葱皮样病变”，即小动脉周围有显著向心性纤维增生，明显表现于脾中央动脉
内科学（第9版）
三、临床表现
全身表现 发热、疲倦、乏力、纳差、肌痛、体重下降等
皮肤与黏膜表现 急性、亚急性、慢性皮肤型红斑狼疮：颧部蝶 形红斑、丘疹鳞屑性红斑、环形红斑、盘状红 斑 血管炎：指掌部和甲周红斑、指端缺血 口腔及鼻黏膜无痛性溃疡 脱发（弥漫性或斑秃）
第四章
系统性红斑狼疮
目录
第一节 概述 第二节 病因、发病机制及病理特征 第三节 临床表现 第四节 实验室检查 第五节 诊断与病情评估 第六节 治疗与预后
重点难点
掌握 系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE） 的临床表现、诊断标准、鉴别诊断和治疗要点
熟悉 SLE的自身抗体检查
尿异型红 细胞
蛋白尿
肾功能
肾间质－小管病变
轻微系膜型狼疮肾炎
光镜下正常，免疫荧光可 见系膜区免疫复合物沉积
-～+
-Biblioteka Baidu
正常
肾血管病变 肾后性梗阻性肾病 终末期肾病（ESRD） 血液系统表现 贫血：慢性病贫血、自身免疫性溶血性贫血、微
血管病性溶血 白细胞减少：淋巴细胞减少
系膜增生型狼疮肾炎
致病性免疫复合物（IC） 机体清除IC的机制异常 IC形成过多（抗体量多） 因IC的大小不当而不能被吞噬或排出
T细胞和NK细胞功能失调
内科学（第9版）
二、病因及发病机制
主要病理改变为炎症反应和血管异常，可以出现在身体任何器官 中小血管因IC沉积或抗体直接侵袭而出现管壁的炎症和坏死，继发血栓使管腔变窄，导致局部
心血管表现 心包炎、心包填塞 心肌炎、心律失常、心力衰竭 Libman-Sacks无菌性疣状心内膜炎
肺部表现 胸膜炎和胸腔积液 肺间质性病变 弥漫性肺泡出血（DAH） 肺动脉高压 皱缩肺综合征
消化系统表现 自身免疫性腹膜炎 缺血性坏死性肠病、肠出血、肠穿孔 失蛋白肠病 狼疮肝炎
了解 SLE的病因、发病机制和病理特点
内科学（第9版）
一、SLE的概述
SLE的定义 是一种以致病性自身抗体和免疫复合物形成并介导器官、组织损伤的自身免疫病 临床上常存在多系统受累表现 血清中存在以抗核抗体为代表的多种自身抗体
SLE的流行病学特征 患病率因人群而异 • 全球12～39/10万，北欧40/10万，黑人100/10万 • 我国患病率为30.13～70.41/10万，汉族人SLE发病率位居全球第二 女：男=1：9 20～40岁的育龄女性高发
内科学（第9版）
二、病因及发病机制
致病性自身抗体 以IgG型为主，与自身抗原有很高的亲和力，如抗DNA抗体可与肾组织直接结合导致肾小 球损伤 抗血小板抗体及抗红细胞抗体导致血小板和红细胞破坏，临床出现血小板减少和溶血性贫 血 抗SSA抗体经胎盘进入胎儿心脏引起新生儿心脏传导阻滞 抗磷脂抗体引起抗磷脂综合征（血栓形成、血小板减少、习惯性自发性流产） 抗核糖体抗体又与神经精神狼疮相关易感基因
眼部表现 眼底变化，如出血、视乳头水肿、视 网膜渗出物等 视网膜中央动脉或静脉闭塞 视神经炎
内科学（第9版）
四、实验室检查
常规检查 血尿便常规、肝肾功能、血沉、C反应蛋白、球蛋白定量、补体 特定受累器官的相关检查：24小时尿蛋白定量、腰穿、骨髓涂片
自身抗体 抗核抗体谱：出现在SLE的有抗核抗体（ANA）、抗双链DNA（dsDNA）抗体、抗可提取 核抗原（ENA）抗体谱（抗Smith、SSA、SSB、u1RNP、rRNP抗体） 抗磷脂抗体：狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体、抗β2糖蛋白1抗体 抗组织细胞抗体：如抗红细胞膜抗体（Coombs‘试验）、抗血小板相关抗体、抗神经元 抗体 其他，如类风湿因子、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、抗核小体抗体、抗组蛋白抗体
局灶型狼疮肾炎 Ⅲ（A）型
Ⅲ（A/C）型 Ⅲ（C）型
弥漫型狼疮肾炎 ⅣS（A） ⅣG（A）
ⅣS（A/C） ⅣG（A/C）
系膜细胞增生或伴系膜区 免疫复合物沉积
+～++
-～+
正常
受累肾小球＜50% 局灶增生性
局灶增生硬化性 局灶硬化性
受累肾小球≥50% 弥漫节段增生性 弥漫球性增生性 弥漫节段增生硬化性 弥漫球性增生硬化性
-～+
+～++
正常
++～ +++
++
正常～轻 度受损
血小板减少：ITP、TTP、CAPS（灾难性抗磷脂 综合征）
凝血功能异常：抗磷脂综合征、获得性血友病
ⅣS（C） ⅣG（C） 膜型狼疮肾炎 严重硬化型狼疮肾炎
弥漫节段硬化性 弥漫球性硬化性 可与Ⅲ型或Ⅳ型同时出现
-～+
>90％肾小球呈球性硬化 -～+
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正常～轻 度受损
异常
内科学（第9版）
三、临床表现
神经系统表现（神经精神狼疮，NPLE） 认知障碍，尤其是记忆、推理异常 癫痫发作 精神、情感障碍：各种幻觉、妄想、 躁狂或抑郁状态 头痛 横贯性脊髓炎、视神经脊髓炎谱系疾 病 脑血管病变、脱髓鞘综合征 格林巴利综合征、自主神经病、单神 经病、重症肌无力、颅神经病变、神 经丛病及多发性神经病等
浆膜炎 肌肉关节表现
关节：对称性多关节炎、Jaccoud关节病 肌炎
颧部蝶形红斑 指端缺血坏疽
内科学（第9版）
三、临床表现 狼疮性肾炎的病理分型（国际肾脏病学会和
肾脏病理学会2003年标准）和临床表现
肾脏表现 肾小球肾炎：狼疮性肾炎（LN）I-VI型
病理类型
病理表现
临床表现
内科学（第9版）
二、病因及发病机制
遗传因素 流行病学及家系调查：SLE患者第1代亲属中患SLE者8倍于无SLE患者家庭；单卵双胞胎患 SLE者5～10倍于异卵双胞胎 易感基因：已证明SLE是多基因相关疾病。有HLA-Ⅲ类的C2或C4的缺损失，HLA-Ⅱ类的 DR2、DR3频率异常。
环境因素 阳光：紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原。 药物、化学试剂：一些药物可以使得DNA甲基化程度降低，从而诱发药物相关的狼疮。 微生物病原体
组织缺血和功能障碍 受损器官的特征性改变：
苏木紫小体（细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块） “洋葱皮样病变”，即小动脉周围有显著向心性纤维增生，明显表现于脾中央动脉
内科学（第9版）
三、临床表现
全身表现 发热、疲倦、乏力、纳差、肌痛、体重下降等
皮肤与黏膜表现 急性、亚急性、慢性皮肤型红斑狼疮：颧部蝶 形红斑、丘疹鳞屑性红斑、环形红斑、盘状红 斑 血管炎：指掌部和甲周红斑、指端缺血 口腔及鼻黏膜无痛性溃疡 脱发（弥漫性或斑秃）
第四章
系统性红斑狼疮
目录
第一节 概述 第二节 病因、发病机制及病理特征 第三节 临床表现 第四节 实验室检查 第五节 诊断与病情评估 第六节 治疗与预后
重点难点
掌握 系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE） 的临床表现、诊断标准、鉴别诊断和治疗要点
熟悉 SLE的自身抗体检查
尿异型红 细胞
蛋白尿
肾功能
肾间质－小管病变
轻微系膜型狼疮肾炎
光镜下正常，免疫荧光可 见系膜区免疫复合物沉积
-～+
-Biblioteka Baidu
正常
肾血管病变 肾后性梗阻性肾病 终末期肾病（ESRD） 血液系统表现 贫血：慢性病贫血、自身免疫性溶血性贫血、微
血管病性溶血 白细胞减少：淋巴细胞减少
系膜增生型狼疮肾炎
致病性免疫复合物（IC） 机体清除IC的机制异常 IC形成过多（抗体量多） 因IC的大小不当而不能被吞噬或排出
T细胞和NK细胞功能失调
内科学（第9版）
二、病因及发病机制
主要病理改变为炎症反应和血管异常，可以出现在身体任何器官 中小血管因IC沉积或抗体直接侵袭而出现管壁的炎症和坏死，继发血栓使管腔变窄，导致局部
心血管表现 心包炎、心包填塞 心肌炎、心律失常、心力衰竭 Libman-Sacks无菌性疣状心内膜炎
肺部表现 胸膜炎和胸腔积液 肺间质性病变 弥漫性肺泡出血（DAH） 肺动脉高压 皱缩肺综合征
消化系统表现 自身免疫性腹膜炎 缺血性坏死性肠病、肠出血、肠穿孔 失蛋白肠病 狼疮肝炎
了解 SLE的病因、发病机制和病理特点
内科学（第9版）
一、SLE的概述
SLE的定义 是一种以致病性自身抗体和免疫复合物形成并介导器官、组织损伤的自身免疫病 临床上常存在多系统受累表现 血清中存在以抗核抗体为代表的多种自身抗体
SLE的流行病学特征 患病率因人群而异 • 全球12～39/10万，北欧40/10万，黑人100/10万 • 我国患病率为30.13～70.41/10万，汉族人SLE发病率位居全球第二 女：男=1：9 20～40岁的育龄女性高发