皮层下动脉硬化性脑病

皮质下动脉硬化性脑病(Subcortical arterioscleroticencephalo pathy，SAE)是一种脑深部供血不足所导致的脑自质变性、血源性脱髓鞘疾病，其主要病因为大脑半球深部脑白质长穿支动脉透明变性，管壁中层增厚，弹力组织以及血管周围间隙扩大，造成半卵网中心以及室旁脑白质局限性或弥漫性脱髓鞘和坏死，并见多数较小囊性脑梗死。

1.病理生理基础

常见的病理表现为脑白质斑块状或弥漫变性、变软，灰白质分解不清。镜下病理表现为神经元肿胀、细胞质固缩，小动脉壁增厚，管径变细，内有血栓形成。

2.临床表现

多见于65岁左右的老年人，常有高血压、糖尿病、心肌梗死、心力衰竭或心律失常等病史。患者逐渐出现记忆力障碍、表情淡漠、注意力不集中、计算力下降、行走和动作迟缓，并呈进行性进展。晚期可有尿失禁、偏瘫或四肢瘫。检查时发现面具脸、小步缓慢步态、四肢张力升高，四肢腱反射亢进、Babinsiki征阳性。

①头痛、头晕等非特异性症状

②智能障碍主要表现为记忆力减低、计算力、定向力和判断力障碍，部分伴有语言障碍和生活不能自理及痴呆

③脑卒中样表现：主要表现为偏瘫，偏身感觉异常，共济失调等局灶性神经功能障碍。

3.诊断：

①多见于>60岁老人，有高血压、动脉硬化、糖尿病等

危险因素存在；

②临床上早期多为头痛、头晕、肢体麻木等非特异性症状，后期出现渐进性智能障碍，严重的并发脑卒中样表现；

③cT表现为两侧脑室前后角周围区见片状、不规则低密度影，边缘不清，两侧多对称，无占位效应，脑灰白质分界尚清。另常伴有基底节区、丘脑区腔隙性脑梗死或脑软化灶；

④结合临床资料，排除了其他疾病。当CT表现上有以侧脑室前角周围脑白质对称性

脱髓鞘改变为主这一征象，而临床上无痴呆和精神障碍方面的症状时，可以结合临床其他症状作出早期SAE的诊断CT表现：侧脑室旁片状低密度区，边界不清。内囊、丘脑和脑干常伴有多少不等的腔隙灶，可见脑萎缩改变。（脑白质改变、脑萎缩、腔隙性脑梗死）

根据cT上侧脑室周围脑白质病变范围不同，将所见的cT表现分轻、中、重三度。

(1)轻度为低密度区少于白质的1／4，限于侧脑室前、中、后的脑室周围区，可见散在的局限性低密度影；

(2)中度为低密度区脑白质的1／4 —1／2，在侧脑室前、中、后皮质下白质区可见非融合性或部分融合的低密度影；

(3)重度为低密度区占脑白质的1／2以上，融合成片，累及双侧脑室周围及皮下白质区。

MRI表现双侧脑室前后角周围、侧脑室旁、半卵圆中心等月晕状、条带状或片状的长T1长T2异常信号，大致对称分布，边缘清或不清，无占位效病灶于T2FLAIR呈高信号显

示最清楚。

按Goto所推荐的分型标准：

I型：病变主要局限于侧脑室前后角周围；

II型：除侧脑室前后角周围，尚见于侧脑室体部，呈条状或带状，半卵圆中心区病灶呈散点状或小片状，但未融合；

Ⅲ型：病变相互融合成片环绕侧脑室周围及半卵圆中心