B吉林巴雷综合征病例讨论PPT课件
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2019/8/22
免疫球蛋白治疗 血浆置换治疗 激素治疗 免疫抑制治疗 保持呼吸道通畅 防治感染 加强营养 神经营养治疗 康复治疗
12
讨论问题：
• 1：如何鉴别脊髓灰质炎、周期性瘫痪、重症肌无力？
脊髓灰质炎
中枢神经系统的病毒感 染的传染病，主要侵犯 脊髓前角运动神经元， 可有肢瘫痪或呼吸肌瘫 痪。但此病瘫痪多呈不 对称性，或只侵犯某一 肢或某一肌群；无蛋白 细胞分离现象.
• 现病史：患者2014年5月7日无明显诱因出现吞咽困难、饮 水呛咳、咳嗽无力、气促、四肢乏力，以双下肢明显，四 肢肢端麻木，活动受限。于外院就诊治疗效果欠佳，现因 上述症状逐渐加重，为求进一步治疗就诊我院。
• 入院体查：神清，生命征平稳，高级脑机能正常，吞咽困 难，饮水呛咳，四肢肌张力正常，双上肢肌力5级，双下 肢近端肌力5-级，远端为5级。四肢腱反射消失，双侧前 臂、小腿远端1/3末浅感觉减退。病理征未引出。
球蛋白44.3g/L
白蛋白/球蛋白 0.900
5月25号
肝 白蛋白 功 34.00g/L 五 项 球蛋白
41.5g/L
白蛋白/球蛋 白0.800
直接胆红 生化 钠
黄
素
八项 135.00mmol/L 疸
9.4umol/ L
心
肌红蛋白
常
规 钙2.4mmol/L
肌
74.2ug/L
酶
谱
糖6.83mmol/L
2019/8/22
14
护理措施
1：抬高床头，保持吸氧管道通畅。 2：指导并鼓励病人有效咳嗽，必要时吸痰。防止痰
液阻塞呼吸道引起窒息。 3：穿宽松的衣，以免影响呼吸。 4：床边备气管切开包或气管插管用物。 5：加强夜间临床征象的观察
2019/8/22
15
护理措施
（1）因为睡觉取卧位时腹腔内容物会增加膈肌的负荷
2019/8/22
13
讨论问题：
• 吉兰-巴雷综合临症最常见的至死原因？因如何观察及护 理？
最常见的至死因是：累及肋神经和隔神经引起的呼吸肌麻痹。
•观察要点： • 1：心率变化：有无心率增快。 • 2：呼吸变化：呼吸的幅度、频率、节律，深度。 • 3：咳嗽情况：有无咳嗽无力，唾液潴留 • 4：血氧情况:有无血氧下降、唇指有无紫绀。 • 5：注意观察瞳孔、意识的变化。
2019/8/22
6
治疗过程
5月18号给予吞咽评定后予拔了胃管，四肢肌力恢 复到3到4级。护理上指导患者进行肢体的主动功 能锻炼。 5月21号继续予丙球和第二疗程冲出治疗，患者病 情好转予停告病重及心电监护。四肢肌力为3到4 级。 5月 31号患者四肢肌力恢复到5-级到5级，可站立 及下地走，但诉双下肢酸软无力感，四肢肌张力 仍偏低，激素己改为口服。
2019/8/22
10
吉林-巴雷综合症临床表现
• 1：运动障碍：急性或亚急性发病，四肢对称性无力，多 从下肢开始，渐向上发展。吞咽困难等。严重者可累及呼 吸肌，出现呼吸肌麻痹，甚至死亡。
• 2：感觉障碍：肢体远端感觉异常，或手套袜子型咸觉障 碍。
• 3：脑神经损伤：以双侧周围 性面瘫多见。
• 4：自主神经症状：多汗，心动过速、皮肤潮红，手足肿 胀。
（2）睡眠时中枢性呼吸驱动减弱
（3）睡眠时咳嗽反射下降，分泌物的排出减少，易阻塞气 道
（4）睡眠时，肋弓外突对呼吸的作用减弱，吏膈肌成的呼 吸的主要担者。
周期性瘫痪
为遗传因素引起钾离子 转运异常，表现为四肢 肌肉的发作性、弛缓性 瘫痪。发作时伴有血清 钾的改变及其相应的心 电图异常（U波），低 钾型最常见。
重症肌无力
重症肌无力发病初期患 者往往感到眼或肢体酸 胀不适，或视物模糊， 容易疲劳，天气炎热或 月经来潮时疲乏加重。 随着病情发展，骨骼肌 明显疲乏无力，显著特 点是肌无力于下午或傍 晚劳累后加重，晨起或 休息后减轻，此种现象 称之为“晨轻暮重”。
2019/8/22
7
治疗过程
• 6月5号患者步行出院的，诉无不适。
2019/8/22
8
主要阳性结果
5月9号
尿
503
酸
umol/L
5月10号
脑脊 液生 化
蛋白0.97 g/L
黄
总胆红素
疸
41.5umol
常
/L
规
糖3.36mmol/L
氯 118.0mmol/L
5月19号
肝 总蛋白85.2/22
总胆红素 40.7umol/L
直接胆红素 11.9umol/L
间接胆红素 28.8umol/L
黄 直接胆红素 疸 8.1umol/L 常 规
9
吉兰—巴雷综合症的定义
• 吉兰-巴雷综合征: 是以周围神经和神经根的 脱髓鞘病变为病理特点的自身免疫性周围神 经病，经典型的GBS称为急性炎症性脱髓鞘 性多发性神经病，临床表现为急性对称性弛 缓性肢体瘫痪。
• 5：神经反射异常：深反射减弱或消失。
• 6：交感神经受损：体温调节障碍，胃扩张、肠梗阻等。
2019/8/22
11
治疗要点
本病一但确诊应及 时进行抗免疫治疗， 阻断或减轻病情的 进展，以利于康复； 如出现呼吸肌麻痹 应及时进行气管切 开，保持呼吸道通 畅，病情稳定后积 极进行早期患肢功 能锻炼，最大度减 少后遗症症
2019/8/22
5
治疗过程
• 5月12号患者用了丙球冲击后症状有所加重，诉咽 有痰不易咳出，四肢无力麻木较前加重，四肢肌 力为3级，出现四肢疼痛明显，予甲强龙冲击、同 时予补钙、补钾、及护胃治疗
• 5月14号患者出现双下肢力下降为2级，四肢肌张 力偏低，四肢疼痛明显，予口服欣百达60mg Qd， 巴氯氛5mg tid,加用中频及气压治疗。
2019/8/22
谭锋慧 2014-6-13
1
主要内容
1 病情介绍
2 概念及临床表现
3 讨论问题
2019/8/22
2
病情介绍
• 患者男性，49岁，因吞咽困难、饮水呛咳、肢体麻木1天 于2014年5月8日，以“吉兰-巴雷综合征待排”收入我科。
• 既往史：患者入院前两周有腹泻史；9年前曾于外院诊断 为吉兰-巴雷综合症。
2019/8/22
3
诊断与鉴别诊断
入院诊断：吉兰—巴雷综合症待排
鉴别诊断：1、脊髓灰质炎 2、周期性瘫痪 3、重症肌无力
2019/8/22
4
治疗过程
• 治疗：入院后告病重，入住重症监护室，心电监 护，留置胃管，完善相关检查。
• 5月10号腰穿脑脊液示蛋白-细胞分离，确诊为吉 兰-巴雷综合症，予丙球冲击，加用血塞通改善循 环治疗。
免疫球蛋白治疗 血浆置换治疗 激素治疗 免疫抑制治疗 保持呼吸道通畅 防治感染 加强营养 神经营养治疗 康复治疗
12
讨论问题：
• 1：如何鉴别脊髓灰质炎、周期性瘫痪、重症肌无力？
脊髓灰质炎
中枢神经系统的病毒感 染的传染病，主要侵犯 脊髓前角运动神经元， 可有肢瘫痪或呼吸肌瘫 痪。但此病瘫痪多呈不 对称性，或只侵犯某一 肢或某一肌群；无蛋白 细胞分离现象.
• 现病史：患者2014年5月7日无明显诱因出现吞咽困难、饮 水呛咳、咳嗽无力、气促、四肢乏力，以双下肢明显，四 肢肢端麻木，活动受限。于外院就诊治疗效果欠佳，现因 上述症状逐渐加重，为求进一步治疗就诊我院。
• 入院体查：神清，生命征平稳，高级脑机能正常，吞咽困 难，饮水呛咳，四肢肌张力正常，双上肢肌力5级，双下 肢近端肌力5-级，远端为5级。四肢腱反射消失，双侧前 臂、小腿远端1/3末浅感觉减退。病理征未引出。
球蛋白44.3g/L
白蛋白/球蛋白 0.900
5月25号
肝 白蛋白 功 34.00g/L 五 项 球蛋白
41.5g/L
白蛋白/球蛋 白0.800
直接胆红 生化 钠
黄
素
八项 135.00mmol/L 疸
9.4umol/ L
心
肌红蛋白
常
规 钙2.4mmol/L
肌
74.2ug/L
酶
谱
糖6.83mmol/L
2019/8/22
14
护理措施
1：抬高床头，保持吸氧管道通畅。 2：指导并鼓励病人有效咳嗽，必要时吸痰。防止痰
液阻塞呼吸道引起窒息。 3：穿宽松的衣，以免影响呼吸。 4：床边备气管切开包或气管插管用物。 5：加强夜间临床征象的观察
2019/8/22
15
护理措施
（1）因为睡觉取卧位时腹腔内容物会增加膈肌的负荷
2019/8/22
13
讨论问题：
• 吉兰-巴雷综合临症最常见的至死原因？因如何观察及护 理？
最常见的至死因是：累及肋神经和隔神经引起的呼吸肌麻痹。
•观察要点： • 1：心率变化：有无心率增快。 • 2：呼吸变化：呼吸的幅度、频率、节律，深度。 • 3：咳嗽情况：有无咳嗽无力，唾液潴留 • 4：血氧情况:有无血氧下降、唇指有无紫绀。 • 5：注意观察瞳孔、意识的变化。
2019/8/22
6
治疗过程
5月18号给予吞咽评定后予拔了胃管，四肢肌力恢 复到3到4级。护理上指导患者进行肢体的主动功 能锻炼。 5月21号继续予丙球和第二疗程冲出治疗，患者病 情好转予停告病重及心电监护。四肢肌力为3到4 级。 5月 31号患者四肢肌力恢复到5-级到5级，可站立 及下地走，但诉双下肢酸软无力感，四肢肌张力 仍偏低，激素己改为口服。
2019/8/22
10
吉林-巴雷综合症临床表现
• 1：运动障碍：急性或亚急性发病，四肢对称性无力，多 从下肢开始，渐向上发展。吞咽困难等。严重者可累及呼 吸肌，出现呼吸肌麻痹，甚至死亡。
• 2：感觉障碍：肢体远端感觉异常，或手套袜子型咸觉障 碍。
• 3：脑神经损伤：以双侧周围 性面瘫多见。
• 4：自主神经症状：多汗，心动过速、皮肤潮红，手足肿 胀。
（2）睡眠时中枢性呼吸驱动减弱
（3）睡眠时咳嗽反射下降，分泌物的排出减少，易阻塞气 道
（4）睡眠时，肋弓外突对呼吸的作用减弱，吏膈肌成的呼 吸的主要担者。
周期性瘫痪
为遗传因素引起钾离子 转运异常，表现为四肢 肌肉的发作性、弛缓性 瘫痪。发作时伴有血清 钾的改变及其相应的心 电图异常（U波），低 钾型最常见。
重症肌无力
重症肌无力发病初期患 者往往感到眼或肢体酸 胀不适，或视物模糊， 容易疲劳，天气炎热或 月经来潮时疲乏加重。 随着病情发展，骨骼肌 明显疲乏无力，显著特 点是肌无力于下午或傍 晚劳累后加重，晨起或 休息后减轻，此种现象 称之为“晨轻暮重”。
2019/8/22
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治疗过程
• 6月5号患者步行出院的，诉无不适。
2019/8/22
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主要阳性结果
5月9号
尿
503
酸
umol/L
5月10号
脑脊 液生 化
蛋白0.97 g/L
黄
总胆红素
疸
41.5umol
常
/L
规
糖3.36mmol/L
氯 118.0mmol/L
5月19号
肝 总蛋白85.2/22
总胆红素 40.7umol/L
直接胆红素 11.9umol/L
间接胆红素 28.8umol/L
黄 直接胆红素 疸 8.1umol/L 常 规
9
吉兰—巴雷综合症的定义
• 吉兰-巴雷综合征: 是以周围神经和神经根的 脱髓鞘病变为病理特点的自身免疫性周围神 经病，经典型的GBS称为急性炎症性脱髓鞘 性多发性神经病，临床表现为急性对称性弛 缓性肢体瘫痪。
• 5：神经反射异常：深反射减弱或消失。
• 6：交感神经受损：体温调节障碍，胃扩张、肠梗阻等。
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治疗要点
本病一但确诊应及 时进行抗免疫治疗， 阻断或减轻病情的 进展，以利于康复； 如出现呼吸肌麻痹 应及时进行气管切 开，保持呼吸道通 畅，病情稳定后积 极进行早期患肢功 能锻炼，最大度减 少后遗症症
2019/8/22
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治疗过程
• 5月12号患者用了丙球冲击后症状有所加重，诉咽 有痰不易咳出，四肢无力麻木较前加重，四肢肌 力为3级，出现四肢疼痛明显，予甲强龙冲击、同 时予补钙、补钾、及护胃治疗
• 5月14号患者出现双下肢力下降为2级，四肢肌张 力偏低，四肢疼痛明显，予口服欣百达60mg Qd， 巴氯氛5mg tid,加用中频及气压治疗。
2019/8/22
谭锋慧 2014-6-13
1
主要内容
1 病情介绍
2 概念及临床表现
3 讨论问题
2019/8/22
2
病情介绍
• 患者男性，49岁，因吞咽困难、饮水呛咳、肢体麻木1天 于2014年5月8日，以“吉兰-巴雷综合征待排”收入我科。
• 既往史：患者入院前两周有腹泻史；9年前曾于外院诊断 为吉兰-巴雷综合症。
2019/8/22
3
诊断与鉴别诊断
入院诊断：吉兰—巴雷综合症待排
鉴别诊断：1、脊髓灰质炎 2、周期性瘫痪 3、重症肌无力
2019/8/22
4
治疗过程
• 治疗：入院后告病重，入住重症监护室，心电监 护，留置胃管，完善相关检查。
• 5月10号腰穿脑脊液示蛋白-细胞分离，确诊为吉 兰-巴雷综合症，予丙球冲击，加用血塞通改善循 环治疗。