椎管内血管脂肪瘤_侯黎升

综述

椎管内血管脂肪瘤

侯黎升1,阮狄克1

中图分类号:R739.42 文献标识码:A 文章编号:1004-406X(2002)-02-0148-02

椎管内血管脂肪瘤被认为是一种罕见肿瘤。截止1991年,国外文献共报道34例[1],国内1992年首次将椎管内血管脂肪瘤作为独立病种提出[2],1994年有个案报道[3]。近年报道逐渐增多,已累计超过90余例[3～14],表明椎管内血管脂肪瘤也许并不是一种少见肿瘤[15]。本文就其发病情况、病因、临床表现、影像学检查及诊治等方面的情况作一综述。

1　发病情况及病因

椎管内血管脂肪瘤Berenbruch于1890年首次报道,1986年Haddad首次明确提出椎管内血管脂肪瘤为单一病种。截至目前,国外共报道82例,国内共报道12例。其发病率约占所有椎管肿瘤的0.14%～0.8%,占硬膜外肿瘤的2.0%～2.2%[4、14]。肿瘤90%以上位于硬膜外,大多在硬脊膜背侧[5];有2例肿瘤沿椎间孔生长到纵隔内[11、16],其中1例被误诊为纵隔内肿瘤[11];有14例硬膜外肿瘤侵袭了周围骨质,部分表现为恶性肿瘤的X线征象[8]。1988年Palkovic首次报道了髓内血管脂肪瘤,目前共报道4例[4]。髓外硬膜内血管脂肪瘤1例[10]。肿瘤大多位于胸椎,仅有6例发生在腰椎[9、10]。女性好发(女∶男≈1.6∶1),发病年龄6～73岁,平均42.7岁[4、7],女性的发病年龄要大一些[17],男性平均年龄41.6岁,女性为45岁。Pagni认为椎管内血管脂肪瘤的发病率可能会更高,由于认识不足等医源性原因漏诊或误诊[15]。1991年以来发现的病例达58例,远远多于前100年的34例,国内目前仍有学者将脂肪瘤与血管

1　海军总医院骨科　100037　北京

收稿日期:2001-04-19脂肪瘤不加区分[18]。

关于椎管内血管脂肪瘤的病因,曾

一度认为是脂肪瘤的一个亚型[17],目前

这一观点已基本被否定[19]。在此前血

管脂肪瘤还有许多其它名称,如血管肌

肉脂肪瘤(ang iomyolipoma)、纤维肌肉脂

肪瘤(fibromyolipoma)等。有学者认为该

肿瘤是错构瘤与脂肪瘤之间的中间过渡

类型[17],或是错构瘤的一种[20]。多数

人认为是多能多极间质细胞分化为脂肪

或血管组织而形成的[21]。由于患者多

在围更年期或绝经期后发病,故认为激

素对该肿瘤的产生起作用[1]。现在有学

者认为血管肌肉脂肪瘤与血管脂肪瘤亦

属于两种不同的肿瘤[8],有待进一步探

讨。

2　临床表现及诊断

P reul对37名患者进行分析后发

现,血管脂肪瘤患者往往以双足感觉异

常起病,持续数月后发展到下肢无力及

僵直,晚期会出现括约肌功能障碍。

38%的患者以背部疼痛不适为首发症

状,不合并放射痛[17]。在明确诊断之

前,97%的病人有下肢肌力减退,94%的

患者有定位明确的感觉障碍,84%有反

射亢进及痉挛,51%有括约肌功能障碍,

41%有背部疼痛。病程持续时间由1～

180个月不等,平均28个月[4、17];其中,

位于髓内者病史平均9.5个月,硬膜外

者29个月。5名患者在怀孕期间、2名

患者在体重明显增加后出现临床症

状[17]。血管脂肪瘤如发生静脉栓塞、血

液淤积或血流改道,下肢会出现亚急性

瘫痪或症状突发加重[7、22]。服用扩血管

药物亦会引起症状突然加重[4]。由于椎

管内血管脂肪瘤的临床表现特异性不

强,与其他椎管内占位病变体征无明显

区别,故以往漏诊误诊率较高,分析同以

下因素有关:(1)临床表现的非特异性;

(2)影像学表现不典型[25];(3)病例少,

认识水平差异[18、25];(4)部分病例侵入

纵隔内,影像学表现不典型,且表现为单

纯T1W I、T2WI高密度影,易误诊为纵

隔肿瘤[11];(5)部分血管脂肪瘤浸润性

生长,呈恶性肿瘤表现[8];(6)诊断技术

设备滞后[15]。

3　病理及影像学表现

根据血管脂肪瘤内血管成分含量的

不同,肉眼观肿瘤为暗红色到黄白色不

同,部分区域可见到坏死或钙化灶[7]。

镜下见血管脂肪瘤主要由脂肪和血管组

成,两者比例为1∶3～2∶3之间,其脂肪

成分与一般脂肪组织相同,而血管成分

为毛细血管、血窦、薄壁血管或含有平滑

肌的厚壁血管或大小不同的小静脉或动

脉,以薄壁血管最为典型[13];偶见发育

良好的小动脉[4]。管壁由多形性的内皮

细胞及外膜细胞组成,有时可见到肥大

的平滑肌细胞、软骨及骨样组织,但瘤内

见不到有丝分裂相及恶变倾向。肿瘤组

织可有或无包膜[17]。

Preul回顾性研究发现39%的椎管

内血管脂肪瘤患者普通X线片可见到异

常,如椎弓根间隙增大、椎管前后径增大

等;如果病变为侵袭性则X线片上均可

见到异常;97%的患者脊髓造影可见到

梗阻,其中63%的患者为完全性梗

阻[17]。C T在1985年用于血管脂肪瘤

检查[1],部分血管发育良好的肿瘤CT

造影增强扫描后可见到血管影[17],这时

需要注意同血管瘤鉴别[24]。对于血管

成分含量少的血管脂肪瘤,即使采用造

影增强扫描,有时同脂肪瘤仍然难以鉴

别[1]。另外肿瘤内如有钙化灶,CT上可

表现为高密度影[17]。故CT对肿瘤病理

性质的诊断,还需要与临床资料结合,并