医学影像-肾脏血管平滑肌脂肪瘤的CT诊断
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§ 肾：血管平滑肌脂肪瘤 § 其他部位：多脏器错构瘤，如肝脏、视网膜
女，36岁，反复咳嗽咳痰4年余，咳血5天
女，61岁，发现腹部肿物30余年
上皮样血管平滑肌脂肪瘤
§ Epithelioid angiomyolipoma，EAML § 是血管平滑肌脂肪瘤中的一种特殊类型，主
要由上皮样细胞和厚壁血管等成分组成。 § 呈浸润性破坏性生长，具Baidu Nhomakorabea恶性潜能，是非
常罕见的间叶源性肿瘤。 § 影像表现类似肾癌。 § 可富含脂肪成分也可表现乏脂肪，大多数为
实性肿块，缺乏脂肪成分。
含脂肪成分的EAML与经典型AML
§ 鉴别较困难 § CT表现为肾脏单发或多发占位，其内富含
脂肪成分，并可见多发迂曲的血管影，肿 块易侵犯肾实质，破坏肾盏及肾窦，形成 肾盂扩张积水（可能与其侵袭性有关）。 § EAML：侵袭性
鉴别诊断
§ 少脂肪型AML与肾细胞癌（RCC）
§ 肾脏巨大AML（外生型）与肾周（腹膜后） 脂肪肉瘤
§ 肾上极AML与肾上腺髓脂瘤
少脂肪型AML与肾细胞癌（RCC）
§ 少脂肪型或无脂肪型AML与RCC鉴别困难 § 两者强化方式均可呈快进快出 § 鉴别点：
杯口征（喙征） 劈裂征（角征）
文献报道：当CT不能显示肿瘤脂肪成分时，且肿瘤部分突出肾轮廓外
① ③A
②
③B
假性动脉瘤形成
肾错构瘤伴出血 瘤内血管假性动脉瘤形成
合并结节性硬化(TSC)
§ 结节性硬化症是一少见神经皮肤综合征，常同时 发生肾AML，而肾AML患者也有部分伴有TSC， 国内肾AML患者中伴TSC者仅占3．9％。
§ 以皮脂腺瘤、智能低下及癫痫为三大主要表现。 § 除了神经系统病变外，尚可累及皮肤、肾脏、肝
CT表现
§ 取决于肿瘤内脂肪与非脂肪成分的比例。 § 典型表现为：肾实质内或突出肾外的边界清楚的
混杂密度肿块，内有脂肪性低密度灶（脂肪成分） 和软组织密度区（血管和平滑肌组织）。 § 增强扫描：肿块脂肪性低密度区无强化，而血管 性结构发生较明显强化。 § CT上检出肾脏瘤体内脂肪密度可较可靠地诊断 AML。 § 降低扫描层厚可提高瘤内脂肪的检出率。
女，55岁，右侧腰痛10天
女，73岁，反复左腰痛5月余，排肉眼血尿1月余
左肾上极
女，30岁,体检发现左肾肿瘤， CT考虑：左肾MT，考虑肾癌并
肾门及肾周转移
EAML影像学特征
§ 多膨胀性生长 § 少或无脂肪成分 § 相对富血供、中央点状或线状的血管影 § 出血坏死常见 § 假包膜 § 当AML出现侵袭性表现，应考虑到EAML
杯口征（喙征）
§ 杯口征（喙征） ：肾实质 和肾AML交界处可见杯口 状隆起
病理基础：肿瘤边缘的肾实 质向上杯状翘起形成，可 能与肿瘤的良性缓慢生长 对相邻肾实质的挤压有关； 而肾癌呈浸润性生长，相 邻肾实质组织被侵蚀破坏， 不易形成隆起
文献随机抽取了40例肾囊肿
提示杯口征反映了病变的良性生长方式
双肾多发错构瘤
§ 对于少脂肪AML，可进行多方位薄层MPR 重建，对发现瘤内含有的少量脂肪组织具 有较大优势
§ 文献报道：以平滑肌成分为主的肿瘤，增 强后扫描有时可见瘤内血管和围绕血管的 平滑肌强化，呈洋葱皮样或漩涡状团块， 具有一定的特征性。
洋葱皮样或漩涡状团块
男，23岁，发作性头痛3个月 全腹CT平扫发现右肾下极占位 增强扫描：快进快出 术前误诊肾细胞癌
转移等征象
病理与影像
§ 皮质期明显强化的为含有丰富的厚壁血管 为主、上皮样细胞比例偏少及含有少量或 不含脂肪细胞的血管平滑肌脂肪瘤.
§ 而强化程度为轻度的则是含有上皮样梭形 细胞较厚壁血管明显多的血管平滑肌脂肪 瘤，脂肪细胞也是含量很少或没有。
女，41岁，体检B超发现双肾占位4天， CT示双肾多发错构瘤，右肾病灶伴出血。病灶内可测得脂肪。
肾脏血管平滑肌脂肪瘤的CT诊断
福建医科大学附属第一医院影像科 林雪花
肾血管平滑肌脂肪瘤（AML）
§ 又称为肾错构瘤，是肾脏常见的良性肿瘤， 约占所有肾脏肿瘤的3.9%。
§ 由不同比例的脂肪、平滑肌和异常血管组 成。
§ 含有脂肪是其特征性的病理表现，准确的 显示脂肪成分是确诊的关键。
§ 可同时有结节性硬化症，此系常染色体显 性基因，是遗传的家族性疾病。
实性肿块型EAML的CT表现
§ ①肿块呈圆形或类圆形(假包膜)，无明显分叶，部 分病灶与肾实质分界不清
§ ②肿块一般体积较大，突出肾轮廓之外（富血供） § ③平扫呈相对稍高密度或等密度（可能与肿瘤以上
皮细胞为主，无脂肪成分有关） § ④易出现变性坏死区域及出血 § ⑤增强扫描呈“快进快出” § ⑥可有肾窦结构破坏，肾周血管侵犯及局部淋巴结
劈裂征（角征）
§ 劈裂征（角征）：AML
肾内部分与肾实质的交界 处边界平直，略呈尖端指 向肾门的楔形改变，形似 劈开的裂缝 § 病理基础：良性肿瘤对周 围组织的浸润能力低，会 向被膜下、肾小叶间等相 对阻力低的方向生长，而 恶性肿瘤具有浸润性，所 受周围阻力相对平均，向 各方的浸润生长程度相似， 多显示为类圆形边界
女，24岁，B超发现右肾下极占位性质待查
男，55岁，左肾结石检查 CT0282170
7mm
3mm
降低扫描层厚可提高瘤内脂肪的检出率。
根据CT表现可大体分为：
§ 多脂肪型：一般平扫就能明确诊断 § 少脂肪型：病灶以平滑肌及血管成分为主，
其内相间一些CT值约-10~-40Hu脂肪成分 § 无脂肪型：呈软组织密度，无脂肪成分
漩涡状强化
女，27岁，体检发现双肾占位
合并出血
§ 主要病理基础是由于肿瘤含有丰富的血管组织， 而这些血管管壁厚薄不一且缺乏弹性，血管行径 迂曲并可成动脉瘤样改变，受轻微外力打击即可 破裂。
§ 肾轮廓增大，瘤内密度混杂不均，CT值高低不一， 并见脂肪密度。
§ CT清楚显示血肿位于肾实质内、肾包膜下、肾周 间隙和肾旁后间隙。增强扫描见瘤内血管和肌肉 成分可强化，脂肪及出血均不强化。
脏、心脏、肺、眼、骨骼等全身多器官组织，部 分病例是以神经系统外其他疾病就诊而发现的， 该病诊断主要依靠影像学检查。
影像学表现
§ 脑：结节性硬化
室管膜下钙化结节为特征性CT表现，主要分布于侧
脑室体部外侧壁和室间孔附近，并向脑室内突出。 § 肺部：淋巴管肌瘤病
双肺散在囊状影或广泛密布囊状影，分布较均匀
女，36岁，反复咳嗽咳痰4年余，咳血5天
女，61岁，发现腹部肿物30余年
上皮样血管平滑肌脂肪瘤
§ Epithelioid angiomyolipoma，EAML § 是血管平滑肌脂肪瘤中的一种特殊类型，主
要由上皮样细胞和厚壁血管等成分组成。 § 呈浸润性破坏性生长，具Baidu Nhomakorabea恶性潜能，是非
常罕见的间叶源性肿瘤。 § 影像表现类似肾癌。 § 可富含脂肪成分也可表现乏脂肪，大多数为
实性肿块，缺乏脂肪成分。
含脂肪成分的EAML与经典型AML
§ 鉴别较困难 § CT表现为肾脏单发或多发占位，其内富含
脂肪成分，并可见多发迂曲的血管影，肿 块易侵犯肾实质，破坏肾盏及肾窦，形成 肾盂扩张积水（可能与其侵袭性有关）。 § EAML：侵袭性
鉴别诊断
§ 少脂肪型AML与肾细胞癌（RCC）
§ 肾脏巨大AML（外生型）与肾周（腹膜后） 脂肪肉瘤
§ 肾上极AML与肾上腺髓脂瘤
少脂肪型AML与肾细胞癌（RCC）
§ 少脂肪型或无脂肪型AML与RCC鉴别困难 § 两者强化方式均可呈快进快出 § 鉴别点：
杯口征（喙征） 劈裂征（角征）
文献报道：当CT不能显示肿瘤脂肪成分时，且肿瘤部分突出肾轮廓外
① ③A
②
③B
假性动脉瘤形成
肾错构瘤伴出血 瘤内血管假性动脉瘤形成
合并结节性硬化(TSC)
§ 结节性硬化症是一少见神经皮肤综合征，常同时 发生肾AML，而肾AML患者也有部分伴有TSC， 国内肾AML患者中伴TSC者仅占3．9％。
§ 以皮脂腺瘤、智能低下及癫痫为三大主要表现。 § 除了神经系统病变外，尚可累及皮肤、肾脏、肝
CT表现
§ 取决于肿瘤内脂肪与非脂肪成分的比例。 § 典型表现为：肾实质内或突出肾外的边界清楚的
混杂密度肿块，内有脂肪性低密度灶（脂肪成分） 和软组织密度区（血管和平滑肌组织）。 § 增强扫描：肿块脂肪性低密度区无强化，而血管 性结构发生较明显强化。 § CT上检出肾脏瘤体内脂肪密度可较可靠地诊断 AML。 § 降低扫描层厚可提高瘤内脂肪的检出率。
女，55岁，右侧腰痛10天
女，73岁，反复左腰痛5月余，排肉眼血尿1月余
左肾上极
女，30岁,体检发现左肾肿瘤， CT考虑：左肾MT，考虑肾癌并
肾门及肾周转移
EAML影像学特征
§ 多膨胀性生长 § 少或无脂肪成分 § 相对富血供、中央点状或线状的血管影 § 出血坏死常见 § 假包膜 § 当AML出现侵袭性表现，应考虑到EAML
杯口征（喙征）
§ 杯口征（喙征） ：肾实质 和肾AML交界处可见杯口 状隆起
病理基础：肿瘤边缘的肾实 质向上杯状翘起形成，可 能与肿瘤的良性缓慢生长 对相邻肾实质的挤压有关； 而肾癌呈浸润性生长，相 邻肾实质组织被侵蚀破坏， 不易形成隆起
文献随机抽取了40例肾囊肿
提示杯口征反映了病变的良性生长方式
双肾多发错构瘤
§ 对于少脂肪AML，可进行多方位薄层MPR 重建，对发现瘤内含有的少量脂肪组织具 有较大优势
§ 文献报道：以平滑肌成分为主的肿瘤，增 强后扫描有时可见瘤内血管和围绕血管的 平滑肌强化，呈洋葱皮样或漩涡状团块， 具有一定的特征性。
洋葱皮样或漩涡状团块
男，23岁，发作性头痛3个月 全腹CT平扫发现右肾下极占位 增强扫描：快进快出 术前误诊肾细胞癌
转移等征象
病理与影像
§ 皮质期明显强化的为含有丰富的厚壁血管 为主、上皮样细胞比例偏少及含有少量或 不含脂肪细胞的血管平滑肌脂肪瘤.
§ 而强化程度为轻度的则是含有上皮样梭形 细胞较厚壁血管明显多的血管平滑肌脂肪 瘤，脂肪细胞也是含量很少或没有。
女，41岁，体检B超发现双肾占位4天， CT示双肾多发错构瘤，右肾病灶伴出血。病灶内可测得脂肪。
肾脏血管平滑肌脂肪瘤的CT诊断
福建医科大学附属第一医院影像科 林雪花
肾血管平滑肌脂肪瘤（AML）
§ 又称为肾错构瘤，是肾脏常见的良性肿瘤， 约占所有肾脏肿瘤的3.9%。
§ 由不同比例的脂肪、平滑肌和异常血管组 成。
§ 含有脂肪是其特征性的病理表现，准确的 显示脂肪成分是确诊的关键。
§ 可同时有结节性硬化症，此系常染色体显 性基因，是遗传的家族性疾病。
实性肿块型EAML的CT表现
§ ①肿块呈圆形或类圆形(假包膜)，无明显分叶，部 分病灶与肾实质分界不清
§ ②肿块一般体积较大，突出肾轮廓之外（富血供） § ③平扫呈相对稍高密度或等密度（可能与肿瘤以上
皮细胞为主，无脂肪成分有关） § ④易出现变性坏死区域及出血 § ⑤增强扫描呈“快进快出” § ⑥可有肾窦结构破坏，肾周血管侵犯及局部淋巴结
劈裂征（角征）
§ 劈裂征（角征）：AML
肾内部分与肾实质的交界 处边界平直，略呈尖端指 向肾门的楔形改变，形似 劈开的裂缝 § 病理基础：良性肿瘤对周 围组织的浸润能力低，会 向被膜下、肾小叶间等相 对阻力低的方向生长，而 恶性肿瘤具有浸润性，所 受周围阻力相对平均，向 各方的浸润生长程度相似， 多显示为类圆形边界
女，24岁，B超发现右肾下极占位性质待查
男，55岁，左肾结石检查 CT0282170
7mm
3mm
降低扫描层厚可提高瘤内脂肪的检出率。
根据CT表现可大体分为：
§ 多脂肪型：一般平扫就能明确诊断 § 少脂肪型：病灶以平滑肌及血管成分为主，
其内相间一些CT值约-10~-40Hu脂肪成分 § 无脂肪型：呈软组织密度，无脂肪成分
漩涡状强化
女，27岁，体检发现双肾占位
合并出血
§ 主要病理基础是由于肿瘤含有丰富的血管组织， 而这些血管管壁厚薄不一且缺乏弹性，血管行径 迂曲并可成动脉瘤样改变，受轻微外力打击即可 破裂。
§ 肾轮廓增大，瘤内密度混杂不均，CT值高低不一， 并见脂肪密度。
§ CT清楚显示血肿位于肾实质内、肾包膜下、肾周 间隙和肾旁后间隙。增强扫描见瘤内血管和肌肉 成分可强化，脂肪及出血均不强化。
脏、心脏、肺、眼、骨骼等全身多器官组织，部 分病例是以神经系统外其他疾病就诊而发现的， 该病诊断主要依靠影像学检查。
影像学表现
§ 脑：结节性硬化
室管膜下钙化结节为特征性CT表现，主要分布于侧
脑室体部外侧壁和室间孔附近，并向脑室内突出。 § 肺部：淋巴管肌瘤病
双肺散在囊状影或广泛密布囊状影，分布较均匀