肾脏血管平滑肌脂肪瘤ppt课件

AML临床分型
AML临床上分为两型： 1、一型伴结节硬化，常见于青少年，多为双侧、 较小、多发，临床常无症状。 40%—80% 结节硬 化患者伴有 AML ， 50%AML 发生于结节硬化患者 。 2、另一型不伴有结节硬化，多发生中年女性，肿 瘤体积较大，多位单侧，也可多发，在我国此型 较多见
分型：
形成小网格状, 无结节强化, 实质期仍为高密度, 病理上为多条血管影
。当肿瘤合并出血、破裂时, 呈大片状不均匀高密度影。
图1 多脂肪双侧 AML, 可见双侧病 灶内丰富脂肪成分, CT值为负值 图2 多脂肪AML, 病灶内较多脂肪成 分
图3 肿瘤内斑点 状低密度脂肪灶 图4 表现酷似肾 细胞肾癌
CT 扫描。女，33 岁， 少脂肪AML。左肾下极巨大外生性肿 物，CT 增强扫描动脉期（图3a）呈均匀强化，强化程度明 显低于肾皮质，实质期（图3b）呈均匀低密度。肿瘤内见多 支粗大的血管穿行，CT 重建图像（图3c）示其中一支起自 肾脏实质。
国外报道有40-50%肾错构瘤合并节结性硬化症，并双侧同时发生，病 变较小，常并发癫痫、智力低下、面部皮脂腺瘤等。肾错构瘤以中年 女性为多见，发病年龄多为 20-50 岁。但我国肾错构瘤患者绝大多数 并不伴有结节性硬化。
病理学
肾错构瘤属肾实质良性肿瘤，皮质和髓质内 均可发生。病理检查见肿瘤大小不一，可向肾外 或集合系统生长，无完整被膜，但界限清楚，切 面呈灰白、灰黄或混杂黄色，有的可见出血灶。 镜下见肿瘤由成熟的脂肪组织、血管和平滑肌以 不同比例构成，也可混有纤维组织。一般认为， 肿瘤出血的主要病理基础是由于肿瘤含有丰富的 血管组织，而这些血管管壁厚薄不一且缺乏弹性 ，血管行径迂曲并可成动脉瘤样改变，受轻微外 力打击即可破裂。
CT 图像少脂肪AML。CT 平扫（图2a）病灶呈稍高密度，增 强扫描动脉期（图2b）及实质期（图2c）均呈筛网状不均匀 强化。
MRI表现： 1、含脂肪多的肿块: 在T 1WI 像上显示高信号, T 2WI 像上出现较高信 号。在脂肪抑制像上, 信号明显减低。增强压脂扫描, 肿瘤实质部分可 不均匀强化。2、含脂肪少的肿块: T 1WI 及T2W1 上显示较低或中等 信号。文献报道较为有特征的征象是MR 检查FSE T 2WI 病灶内可见 与肌肉信号相似的稍低信号, 据推测其病理基础可能是病灶内富含多 核细胞或细胞分布密集所致。 B 超表现为边界清楚的肿块, 有三种回声构型: 1、 典型强回声型: 肿块 内脂肪含量高, 脂肪与周围组织间声阻差大 ,其界面可产生强回声反射 。2、 低或无回声型: 肿瘤主要由平滑肌构成, 或肿瘤有液化囊变, 故回 声弱甚至表现为无回声暗区。3、 混合型: 此型血管、平滑肌、脂肪含 量相当, 表现为既有强回声, 又有低回声或无回声者。
2004 年版 WHO 泌尿系统和男性生 殖器官肿瘤分类，将ANL分为:
AML
经典型 AML
上皮样 AML
经典型AML是一种良性间叶性肿瘤，由脂肪组织、梭形和 上皮样平滑肌细胞和厚壁血管构成。 上皮样AML是在经典AML基础上以上皮样细胞增生为主， 呈浸润性、破坏性生长，具有恶性潜能的间叶性肿瘤。主 要位于肾实质内，病灶易多发，一般呈圆形或类圆形，大 小不等，较大肿瘤可突出肾脏轮廓之外。
不能发现较小的AML, 当肿瘤较大时可有软组织肿块影及邻近器官受
压征象。如AML 较大( >4 cm) , 含脂肪组织较多( > 50%) , 可显示肾内 或突出肾外较低密度病变影。IVP 还可见肾盂、肾盏受压、变形, 移位
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、但边缘整齐锐利, 通过IVP 还可了解双肾功能, 对手术选择有重要作
用。
CT 表现： 1、典型AML 表现: 单侧、双侧肾脏增大或局部突出, 其内见圆形、类 圆形或分叶状不均匀肿块影, 其中可见斑片状或多房状低密度脂肪影 , CT 值约为-20 ~110 HU , 境界一般较清楚。特征性脂肪密度一般可明 确诊断。增强扫描由脂肪组织构成的病灶无明显强化, 但脂肪间隔可 有强化。肌肉、血管构成的病灶可有不同程度的强化,强化的程度要低 于正常肾实质, CT 值约升高20~ 30 HU , 与正常肾脏分界清楚。 2、不典型AML 表现: 当肿瘤内脂肪组织极少时, CT 平扫表现为等或稍低 密度的软组织肿块。增强扫描皮质期肿瘤强化低于肾皮质高于肾髓质,
图2 典型AML A.病灶在T1WI上见大部分脂肪组织；B.在ADC图上呈低信号； C.T2WI压制后脂肪组织信号减低；D.病灶横断面上呈高信号
临床表现
AML缺乏特异性的临床表现，当肿瘤较小时，无任何症状 ，临床见到的患者多为体检时偶然发现，症状不明显。 大的错构瘤可压迫十二直肠、胃等引起消化道症状。 如发生局部疼痛可能为肿瘤内出血所致。 大的错构瘤可以突然破裂，出现腹内大出血、休克、急性 腹痛、腹部有肿物，必须立即急诊手术切除或介入性肾动 脉栓塞。
有文献将经典型AML根据其内脂肪成分的多少将AML分为 富脂肪型和乏脂肪型（少脂肪AML和无脂肪AML）。乏脂 肪型根据其在CT的密度值又分为高密度、等密度和上皮样 囊肿型。有文献将经典型AML分为典型AML和不典型AML 。
（不典型的AML）
（典型的AML）
影像学表现
X 线平片、静脉肾盂造影( intravenous pyelography, IVP):平片、IVP
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肾脏血管平滑肌脂肪瘤
概况 病理学、分型 及临床表现 影像学表现
鉴别诊断
治疗
概况：
定义：肾脏血管平滑肌脂肪瘤（AML）又称错构瘤，是一种由成熟或 不成熟脂肪、厚壁血管和平滑肌以一定比例组成的良性间叶性肿瘤， 由于肾基质缺乏脂肪和平滑肌，故通常认为属错构瘤。 起源：AML起源于血管周围上皮样细胞，具有独特的免疫组织学特性 ，是单克隆增生而形成的真性肿瘤，其发生与 X染色体非随机性死活 有关。 免疫组化：上皮样细胞表达黑色素细胞标记物（HMB-45 ）、平滑肌 标记物（SMA）、Actin及CD68阳性，上皮标记cytokeratin阴性。