肾脏血管平滑肌脂肪瘤的CT和MRI诊断
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肾脏血管平滑肌脂肪瘤 的CT和MRI诊断
肾血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma，AML)
是肾脏最常见的良性肿瘤，约占所有肾脏肿 瘤的3.9% 。
AML以往被认为是畸形血管、平滑肌、脂肪三 者组成的“瘤样畸形”，是一种错构瘤。 近年来研究认为，AML起源于血管周围上皮样 细胞(perivascular epithelioid cells，PECs)，具 有独特的免疫组织学特性，是单克隆增生而形成 的真性肿瘤，其发生与X染色体非随机性失活有 关。 典型的AML由异常血管、平滑肌及脂肪三种基 本成分组成，平滑肌是肿瘤成分，而脂肪是化生 性的成分，从而改变了对该肿瘤的认识，目前已 将其归入血管周围上皮肿瘤谱系中。
②
含脂肪少的肿块 T1WI及T2Wl上显示较低或中等信号。 较有特征性的征象是T2WI病灶内可见与 肌肉信号相似的稍低信号，推测其病理基础 可能是病灶内富含多核细胞或细胞分布密集 所致 。
28岁女性伴结节硬化
58岁女性
38岁女性
54岁女性
诊断AML 注意点
① 多中心特点：AML有多中心起源的特点，肿瘤可在单侧、 双侧肾脏呈多发病灶。 ② 向外生长特点：AML是良性肿瘤，呈膨胀性生长，一般 位于肾实质，多向肾轮廓外突出，向肾盂方向生长较少。肿 瘤与正常肾组织界限清楚，以膨胀生长方式取代正常肾组织。 ③易出血特点：AML 为无包膜的实性肿物，瘤体位于肾表 面者，易发生破裂出血引起急腹症。肿瘤内血管多发育畸形， 明显扩张、增厚，常见纤维化和透明样变，血管壁厚薄不均， 缺乏弹力内膜层，易造成瘤内和肾周出血形成动脉瘤，AML 自发出血的机会远较肾癌常见。 ④CT诊断关键是薄层连续扫描多点位测量脂肪成分。
AML伴结节硬化
常见于青少年(常染色体显性遗传病)。多 为双侧、较大、多发，临床可有癫痫、智力 低下、面部红斑。40～80％ 结节硬化患者伴 有AML 。 AML不伴结节硬化 多发生中年女性，多为单侧。也可多发， 在我国此型多见 。
CT表现
①典型AML表现 单侧、双侧肾脏增大或局部突出，其内见圆形、 类圆形或分叶状不均匀肿块影，可见斑片状或多房 状低密度脂肪影，CT 值约为-20～-110HU，境界一 般较清楚。特征性脂肪密度一般可明确诊断 。增强 扫描由脂肪组织构成的病灶无明显强化，但脂肪间 隔可有强化。肌肉、血管构成的病灶可有不同程度 的强化，强化的程度要低于正常肾实质，CT值约升 高20～30 HU，与正常肾脏分界清楚。
2004年版WHO分类
经典型AML
良性间叶性肿瘤，由脂肪组织、梭形和上 皮样平滑肌细胞和厚壁血管构成。 上皮样AML(epithelioid angiomyolipoma， EAML) 经典AML结构基础上以上皮样细胞增生为 主，呈浸润性破坏生长，具有恶性潜能的间 叶性肿瘤 。
AML临床分型
鉴别诊断
肾癌
多见于中老年男性，典型肾癌血供丰富， CT增强动脉期显著强化，静脉期很快下降， 强化呈不均匀方式，中心可见肿瘤坏死区。 可伴有腹膜后淋巴结转移、肾静脉和下腔静 脉瘤栓形成 。
52岁男性
脂肪肉瘤
脂肪肉瘤发生于肾实质少见，一般为腹膜 后脂肪肉瘤，好发于肾周围脂肪组织，沿筋 膜和组织器官间隙生长，包绕、推挤或侵犯 邻近器官。瘤体一般较大，包膜菲薄，境界 不清。其内常有粗细不等条状、片状软组织 间隔或软组织块影 。
②
不典型AML 表现 当肿瘤内脂肪组织极少时，CT平扫表现 为等、稍高或稍低密度的软组织肿块。增强 扫描皮质期肿瘤强化低于肾皮质高于肾髓质， 形成小网格状，无结节强化，实质期仍为较 高密度，病理上为多条血管影。当肿瘤合并 出血、破裂时，呈大片状不均匀高密度影。
MR表现
①
含脂肪多的肿块 在T1WI像上显示高信号，T2WI像上出现 较高信号。在脂肪抑制像上，信号明显减低。 增强压脂扫描，肿瘤实质部分可不均匀强化。
不典型AML诊断要点
CT平扫表现边界清楚，密度均匀的略高密度影。 Kim等发现53％的不典型AML呈高密度．而仅 有13％的肾细胞癌呈高密度。 肿块强化 类型： 均匀、延迟强化 肿瘤内钙化常提示为恶性，而这在AML中十分罕见。 MRI T2呈稍低信号
47岁女性
50岁男性
65 岁 女 性
58岁男性
一些误诊病例
Case 2
Case 3
Biblioteka Baidu
Case 4
Case
5
Case
6
Case 7
Case 8
谢谢
肾血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma，AML)
是肾脏最常见的良性肿瘤，约占所有肾脏肿 瘤的3.9% 。
AML以往被认为是畸形血管、平滑肌、脂肪三 者组成的“瘤样畸形”，是一种错构瘤。 近年来研究认为，AML起源于血管周围上皮样 细胞(perivascular epithelioid cells，PECs)，具 有独特的免疫组织学特性，是单克隆增生而形成 的真性肿瘤，其发生与X染色体非随机性失活有 关。 典型的AML由异常血管、平滑肌及脂肪三种基 本成分组成，平滑肌是肿瘤成分，而脂肪是化生 性的成分，从而改变了对该肿瘤的认识，目前已 将其归入血管周围上皮肿瘤谱系中。
②
含脂肪少的肿块 T1WI及T2Wl上显示较低或中等信号。 较有特征性的征象是T2WI病灶内可见与 肌肉信号相似的稍低信号，推测其病理基础 可能是病灶内富含多核细胞或细胞分布密集 所致 。
28岁女性伴结节硬化
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诊断AML 注意点
① 多中心特点：AML有多中心起源的特点，肿瘤可在单侧、 双侧肾脏呈多发病灶。 ② 向外生长特点：AML是良性肿瘤，呈膨胀性生长，一般 位于肾实质，多向肾轮廓外突出，向肾盂方向生长较少。肿 瘤与正常肾组织界限清楚，以膨胀生长方式取代正常肾组织。 ③易出血特点：AML 为无包膜的实性肿物，瘤体位于肾表 面者，易发生破裂出血引起急腹症。肿瘤内血管多发育畸形， 明显扩张、增厚，常见纤维化和透明样变，血管壁厚薄不均， 缺乏弹力内膜层，易造成瘤内和肾周出血形成动脉瘤，AML 自发出血的机会远较肾癌常见。 ④CT诊断关键是薄层连续扫描多点位测量脂肪成分。
AML伴结节硬化
常见于青少年(常染色体显性遗传病)。多 为双侧、较大、多发，临床可有癫痫、智力 低下、面部红斑。40～80％ 结节硬化患者伴 有AML 。 AML不伴结节硬化 多发生中年女性，多为单侧。也可多发， 在我国此型多见 。
CT表现
①典型AML表现 单侧、双侧肾脏增大或局部突出，其内见圆形、 类圆形或分叶状不均匀肿块影，可见斑片状或多房 状低密度脂肪影，CT 值约为-20～-110HU，境界一 般较清楚。特征性脂肪密度一般可明确诊断 。增强 扫描由脂肪组织构成的病灶无明显强化，但脂肪间 隔可有强化。肌肉、血管构成的病灶可有不同程度 的强化，强化的程度要低于正常肾实质，CT值约升 高20～30 HU，与正常肾脏分界清楚。
2004年版WHO分类
经典型AML
良性间叶性肿瘤，由脂肪组织、梭形和上 皮样平滑肌细胞和厚壁血管构成。 上皮样AML(epithelioid angiomyolipoma， EAML) 经典AML结构基础上以上皮样细胞增生为 主，呈浸润性破坏生长，具有恶性潜能的间 叶性肿瘤 。
AML临床分型
鉴别诊断
肾癌
多见于中老年男性，典型肾癌血供丰富， CT增强动脉期显著强化，静脉期很快下降， 强化呈不均匀方式，中心可见肿瘤坏死区。 可伴有腹膜后淋巴结转移、肾静脉和下腔静 脉瘤栓形成 。
52岁男性
脂肪肉瘤
脂肪肉瘤发生于肾实质少见，一般为腹膜 后脂肪肉瘤，好发于肾周围脂肪组织，沿筋 膜和组织器官间隙生长，包绕、推挤或侵犯 邻近器官。瘤体一般较大，包膜菲薄，境界 不清。其内常有粗细不等条状、片状软组织 间隔或软组织块影 。
②
不典型AML 表现 当肿瘤内脂肪组织极少时，CT平扫表现 为等、稍高或稍低密度的软组织肿块。增强 扫描皮质期肿瘤强化低于肾皮质高于肾髓质， 形成小网格状，无结节强化，实质期仍为较 高密度，病理上为多条血管影。当肿瘤合并 出血、破裂时，呈大片状不均匀高密度影。
MR表现
①
含脂肪多的肿块 在T1WI像上显示高信号，T2WI像上出现 较高信号。在脂肪抑制像上，信号明显减低。 增强压脂扫描，肿瘤实质部分可不均匀强化。
不典型AML诊断要点
CT平扫表现边界清楚，密度均匀的略高密度影。 Kim等发现53％的不典型AML呈高密度．而仅 有13％的肾细胞癌呈高密度。 肿块强化 类型： 均匀、延迟强化 肿瘤内钙化常提示为恶性，而这在AML中十分罕见。 MRI T2呈稍低信号
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