左房粘液瘤[荟萃精制]

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临床表现
栓塞 血流梗阻 全身表现
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栓塞
有报道约40% 的病人有栓塞表现，而其 中一半为脑栓塞。多个器官如脾、肾、 骨、 视网膜、皮肤、冠状动脉以及远端 肢体动脉丛也可能被累及。这些外周的 栓塞，可能是黏液瘤的碎片，或者是附 着于瘤体表面的血栓碎屑所致。
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血流梗阻
小的心脏黏液瘤，除非有血栓，一般可无明 显症状。但随肿瘤生长而最终导致心脏内房 室腔的阻塞以及充血性心衰。黏液瘤的瘤体 以及瘤蒂，随心动周期在心腔内来回滚动， 在左心房内的可间断地突入房室瓣下，或嵌 塞在二尖瓣口，导致二尖瓣狭窄或关闭不全 的临床表现。亦可突然完全嵌塞二尖瓣口， 导致体位性晕厥或猝死。
左心房粘液瘤
东大医院十五病区
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正常心脏
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心脏肿瘤
心脏肿瘤是一种少见的心脏病变，可分为原发性心 脏肿瘤和继发性心脏肿瘤两大类。
发病率报道不一，原发性心脏肿瘤约0.0017%— 0.01%。
心脏黏液瘤是最常见的原发性心脏肿瘤。约占心脏 良性肿瘤的50%左右。
心脏黏液瘤最常见的位于左房内，约占总数的75%， 其次见于右房约20% 、左、右心室各占2.5%。
镜检下瘤体表面覆以内皮细胞，常有黏液样胶冻组 织，为含酸性粘多糖的多边形细胞与少量的血管或 血块沉积。
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临床表现
左房黏液瘤 大多数病人表现酷似二尖瓣狭 窄或关闭不全。主要表现为劳累后心悸、气 急、胸闷等症状，且病程短，症状进展较 快。一出现症状后迅速导致心衰。有头晕和 体位性晕厥，均由于瘤体阻塞二尖瓣口而致 心排出量突然低下，出现一过性脑供血不 足。病人休息或体位改变可使上述症状缓 解。
左心房粘液瘤起源于原始内皮细胞或心内膜下细胞。此种细胞于 房间隔卵圆窝处最丰富，故粘液瘤多发生于卵圆窝附近。
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病因病理
瘤体带蒂，蒂为纤维素性，期间可有血管通过。蒂长短 不一，长者可使瘤体漂浮于左心房，随血流移动，当二 尖瓣开放时，瘤体可随着血流通过二尖瓣进入左心室。 可出现肿瘤扑落音。当肿瘤阻塞二尖瓣瓣口时，可出现 类似二尖瓣狭窄的隆隆样舒张期杂音。
瘤体不仅影响二尖瓣血流，还可在左心房内阻碍静脉回 流而产生肺静脉高压征。若肿瘤侵及瓣膜，可引起关闭 不全，出现收缩期杂音。瘤体表面若附有血栓或肿瘤碎 片，脱落时可引起栓塞。
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病因病理
肉眼见瘤体为不规则圆状 ，呈葡萄状透明胶冻样， 表面有不少高低不平的绒毛状的突起，外观颜色为 红黄杂交。表面光滑，质脆易碎，主要为粘液样组 织构成，呈凝胶样，分叶，伴有散在出血或钙化 灶。大多数瘤体为单个。其瘤体大小不一（1— 10cm）。
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收缩期
舒张期
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辅助检查
心电图可有心房、心室增大，Ⅰ-Ⅱ 度房室传导阻滞，不完全右束支传 导阻滞的心电图改变。也可有心房 颤动发生。病情较重者可有ST-T的 改变。
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鉴别诊断
心房血栓：多发生于左房耳部,附着面大,游离面不规则,无 蒂、一般无活动,形态不变，回声呈多层次，病史常有风心病 二狭或慢性房颤。而活动性血栓仅随血流摆动,体积改变不明 显。
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辅助检查
X线可显示肺淤血及心脏形态某些改变。若肺淤血及 心影改变较轻而症状较重、体征又较明显者，提示 心脏粘液瘤之可能。
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辅助检查
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辅助检查
心脏超声检查显示的特点是心房内 探及云雾状光团的异常回声，心室 舒张期位于二尖瓣上方而收缩期移 至左房内。
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粘液瘤超声表现（左心长轴切面）
感染性心内膜的赘生物:赘生物一般较小，不会引起血流动 力学改变。瓣膜的破坏明显,超声图像可显示瓣膜关闭不全严 重,彩色多普勒检出的返流信号分布范围大,而黏液瘤主要造 成瓣口堵塞的血流动力学改变。病史上病人有不同程度发 热，皮肤粘膜可有出血点。
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治疗
心脏黏液瘤虽属良性肿瘤，但症状发展 险恶，粘液瘤一旦确诊，应尽早手术治 疗，以免耽误时机，因为瘤体可随时突 发嵌顿，引起心源性休克，或发生碎片 脱落成栓子，导致脑栓塞、周围动脉或 肺栓塞，引起死亡。
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心脏粘液瘤
右房粘液瘤 20%
左室粘液瘤 右室粘液瘤
2.50%
2.50%
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左房黏液瘤 75%
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心脏黏液瘤
发病年龄多在30~60岁，多发于中 年，病程9个月至8年不等。95%的病 人在数月至2年内病情迅速恶化。
女性多见，男女之比约1:3。
有心腔内多发性与家族性的报导。
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病因病理
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全身表现
病人的全身反应被认为是机体对肿瘤的 免疫反应、肿瘤的出血坏死以及多处的 全身性栓子所致。有的病人可有发热， 体重减轻，贫血，疲乏，血沉加快，白 细胞升高，血清蛋白的异常，高γ球蛋白 血症等。在肿瘤切除后，这些症状可以 消失。
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体征
左房黏液瘤体征酷似二尖瓣狭窄或 （和）二尖瓣关闭不全，在心尖区 可听到舒张期杂音或（和）收缩期 杂音，肺动脉瓣区第二心音亢进。 最典型体征是随体位变化的心脏杂 音。