心脏粘液瘤

心脏粘液瘤

【疾病概述】

心脏粘液瘤是最常见的心脏肿瘤，占原发性心脏肿瘤的50%。患者年龄多在30～50岁之间，心脏粘液瘤可发生于心脏各房、室腔，以左心房最多，占80%。其中发生于房间隔者占75%，发生于右心房者占7%～20%，发生于双心房、右心室、左心室者约占10%。粘液瘤起源于瓣膜组织者极少见。

心脏粘液瘤的表现复杂多样，主要取决于瘤体的大小、位置、生长速度、瘤蒂长短及有无脱落、出血、坏死等。右心房粘液瘤可影响腔静脉血液回流,出现颈静脉怒张、肝大、腹水、下肢水肿等体征；左心房粘液瘤可影响肺静脉血液回流，出现胸闷、气促、呼吸困难等症状。粘液瘤过大或瘤体移动阻塞房室通道，患者可出现体位性晕厥、甚至猝死。瘤体脱落可出现动脉栓塞，附着于二尖瓣的粘液瘤更易脱落，造成栓塞。这是由于瓣叶活动的刺激，以及左心室收缩期压力急剧升高所致。动脉栓塞以脑动脉栓塞最为多见。约占栓塞的50%。粘液瘤发生变性坏死还可出现发热、贫血、血沉增快、C反应蛋白、γ球蛋白升高等，其机制与瘤体变性坏死以及多系统栓塞的免疫反应有关。一般体积较大的粘液瘤患者较易出现此类非特异表现，可能原因为瘤体较大，其与房室通道摩擦较重，较易释放免疫物质所致。此类表现可在手术切除后消失。术后复查免疫学指标,出现明显异常者多提示复发。

胸部X线检查显示：左心房粘液瘤可出现左心房、右心室增大和肺淤血征象。心电图多呈现窦性心律，部分患者出现窦性心动过速，心房颤动，房性期前收缩，右束支传导阻滞等。超声心动图检查可探测到能移动的云雾状光团回声波，随心动周期发生移动。超声心动图检查诊断率极高，是诊断该病的首选检查方法。

心脏粘液瘤一旦确诊，应尽早手术摘除肿瘤，以解除动脉栓塞和猝死的威胁，恢复心脏功能。心脏粘液瘤复发率为1%~3%，复发的可能原因为肿瘤切除不彻底，遗留细胞种植，粘液瘤有多中心倾向，患者有家族性或染色体异常等。故术后应定期随诊，并作超声心动图及免疫学检查。

【治疗程序】

【治疗方案】

左房粘液瘤临床表现可概括为阻塞、栓塞及全身表现 3 部分：左房粘液瘤是占位性病变，如瘤体生长迅速，左房腔短期内不能随之扩大而导致左房压增高，肺静脉系统瘀血。瘤体于心脏舒张期阻塞二尖瓣口，引起舒张期二尖瓣血流障碍，产生类似瓣膜狭窄的症状与体征，此症状可因体位改变而加重、减轻甚至消失。病情发展迅速也有别于风心病二尖瓣狭窄。瘤栓脱落引起动脉栓塞、运动性失语、偏瘫等；全身表现为反复的发热、贫血，关节或肌肉酸痛，超声心动图可以确诊，

且简便易行、无创伤、经济安全、准确可靠，完全可替代其他检查。

由于粘液瘤质脆，部分生长迅速，随时可因肿瘤碎片脱落而发生动脉栓塞或瘤体阻塞二尖瓣口而危及生命，文献报道8%的心脏粘液瘤病人在等待手术时死亡。心房粘液瘤的围术期病死率为0%～14.3%。对高热、贫血、胸水及血沉增快者能除外肿瘤以外感染的可能，也应尽早手术。对肿瘤部分阻塞二尖瓣口，引起急性心力衰竭与急性肺水肿，经短时治疗病情不好转者，应立即进行气管插管辅助呼吸和急症手术。粘液瘤碎片脱落引起脑或其他血管栓塞，发生偏瘫或肢体栓塞时，经积极治疗待病人清醒、病情稳定后也应尽早手术。

心脏粘液瘤一旦确诊，应尽早手术摘除肿瘤，以解除动脉栓塞和猝死的威胁，恢复心脏功能。经右心房-房间隔径路摘除左心房粘液瘤，因其具有手术视野显露充分，便于进一步探查心腔和瓣膜的优点而被较多采用。经主动脉切口对显露左心室粘液瘤尤其是左心室流出道肿瘤更为方便和安全。对瘤体较大、不易完整取出的粘液瘤采用左、右心房联合切口，以便充分显露，减少术后复发。如瘤体巨大、广泛粘连、常规切口无法切除的粘液瘤可考虑行原位心脏移植以便彻底清除肿瘤。手术过程中应注意：阻断循环前先勿放置左心房引流，不搬动、挤压心脏，保证瘤体完整，将瘤体连同蒂部附着的部分房间隔或房壁组织一并切除，用生理盐水反复冲洗，详细检查各个心腔，以免遗漏多发性或残留的粘液瘤，以防复发。术中探查二尖瓣、三尖瓣，如有改变同时处理；如瘤体过大，则可向上、下两端延长房间隔切口。切除肿瘤后房间隔缺损的处理极重要，如估计缝合后张力不大，且不影响房腔容量，可直接缝合。如缺损较大，直接缝合张力过大或房腔过小，则需补片修补，可用自体心包片修补，二尖瓣、三尖瓣受累严重时还需行瓣膜成形或置换术。

术后应严密监护，加强对症支持治疗。密切观察处理全身的栓塞病情。术后早期易出现急性左心衰竭，严重者可发生急性肺水肿，因此应该严格控制容量负荷，强心利尿，同时采取呼吸末正压通气，减少肺间质水肿。术后易出现房性心律失常及传导阻滞，尤其对于切除范围广者，可能需安置起搏器。

【疗效观察与随访】

心脏粘液瘤一旦确诊，应尽早手术摘除肿瘤，以解除动脉栓塞和猝死的威胁，恢复心脏功能。心脏粘液瘤复发率为1%～3%，复发的可能原因为肿瘤切除不彻

底，遗留细胞种植，粘液瘤有多中心倾向，患者有家族性或染色体异常等。故术后应定期随诊，并作超声心动图及免疫学检查。

粘液瘤作为最常见的心脏良性肿瘤，包括散发性和家族性两类，常染色体显性遗传的家族性心脏粘液瘤占5%。20%的家族性心脏粘液瘤被称为复杂粘液瘤，他们一般同时满足至少以下条件中的2个：皮肤粘液瘤、皮下色素沉着、乳房粘液纤维腺瘤、垂体腺瘤、原发性肾上腺皮质发育异常同时合并Cushing氏综合征、睾丸肿瘤。卡尼综合征是家族性粘液瘤的一个亚群，遗传特点为与X染色体关联的常染色体显性遗传，临床表现包括皮质醇增多症、皮肤色素痣和心脏粘液瘤。文献报道散发性粘液瘤的复发率在1%～4%之间，家族性复杂粘液瘤的复发率高达22%。分析心脏粘液瘤的复发原因对改进治疗措施、降低复发、改善预后具有重要意义。文献回顾结果显示：多蒂、多腔室和非卵圆窝起源的粘液瘤复发率在33%～42%之间，远高于总体复发率。因此，多点起源和非常规位置起源患者是粘液瘤术后心内复发的重要人群。基因异常可能是引发以上异常肿瘤生物学表现的主要因素。家族性粘液瘤的异常基因早已经得到确认。对散发患者虽然没有确切的致瘤基因发现，但文献报道有20%的散发性粘液瘤合并有基因异常，这部分患者的复发率在12%～40%左右。Kotylo等发现DNA异常和细胞增殖活性增高是导致术后复发和远处栓塞转移的可能原因。在散发患者中，基因异常同样可能是导致粘液瘤术后复发和远处转移的根本原因。同时心脏粘液瘤存在良恶性细胞掺杂和复发后恶变的现象。

【指南解析】

心脏粘液瘤在心脏原发性肿瘤中最为多见，心脏粘液瘤有遗传倾向，心脏粘液瘤最常见的临床表现可分为：梗阻症状、栓塞症状及全身症状。超声心动图是目前确诊心脏粘液瘤的最有价值的手段。能发现粘液瘤存在。采用经食管二维超声心动图检查准确性进一步提高，更有助于与左心房血栓的鉴别。心脏粘液瘤一经确诊，即使症状不明显也必须限期手术。外科手术是治疗心脏粘液瘤唯一确定性的治疗方法。在体外循环下行肿瘤摘除术。防止和手术中因肿瘤破碎引起栓塞是手术的重点注意事项。