急性溶血

溶血性贫血(hemolytic anemia)系指红细胞破坏加速，而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。如果骨髓能够增加红细胞生成，足以代偿红细胞的生存期缩短，则不会发生贫血，这种状态称为代偿性溶血性疾病。“溶血性贫血”，较少见；常伴有黄疸，称为“溶血性黄疸”。

病因

根据红细胞寿命缩短的原因，可分为红细胞内在缺陷和外来因素所致的溶血性贫血。

一、红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血。

（一）红细胞膜的缺陷。

（二）血红蛋白结构或生成缺陷。

（三）红细胞酶的缺陷。

(四) 血型为O的女性与非O型男性产下的孩子

二、红细胞外在缺陷所致的溶血性贫血。

外部的缺陷，通常是获得性的，红细胞可受到化学的、机械的或物理因素、生物及免疫学因素的损伤而发生溶血。溶血可在血管内，也可在血管外。

发病机制

1．红细胞易于破坏，寿命缩短

（1）红细胞膜的异常RBC膜由脂质双分子层和蛋白质大分子组成，膜的完整性和RBC酶和能量代谢关系密切。①红细胞膜支架异常，使红细胞形态发生改变，如遗传性球形细胞或椭圆形细胞增多症等。此类异形红细胞易在血管内单核—吞噬细胞系统内遭到破坏。②红细胞膜对阳离子的通透性发生改变，如丙酮酸激酶缺乏症有红细胞内K+漏出和Na+增加等，从而使红细胞的稳定性发生破坏。③红细胞膜吸附有凝集抗体、不完全抗体或补体，使红细胞易在血管内溶血，单核—吞噬细胞系统破坏，后者如自身免疫性溶血性贫血等。④红细胞膜化学成分的改变，如无β脂蛋白血症，因红细胞胆固醇含量增加而磷脂酰胆碱含量较低，从而使红细胞呈棘状。

（2）血红蛋白的异常血红蛋白分子结构的异常，如不稳定血红蛋白病和磷酸戊糖旁路的酶缺陷等，由于氧化作用破坏血红蛋白Hb1，导致海因小球形成，使红细胞极易被脾索阻滞而清除。

（3）机械性因素如病理瓣膜如钙化性主动脉瓣狭窄、人工机械瓣膜、DIC，均造成红细胞的机械性损伤。

2．异常红细胞破坏的场所

（1）血管内溶血是指红细胞在血循环中以溶破的方式消亡，既红细胞直接在血管内破坏，血红蛋白直接释放到血浆中，血型不合输血、输注低渗溶液、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。起病比较急，常有全身症状，如腰背酸痛、血红蛋白血症和血红蛋白尿。

（2）血管外溶血指由红细胞表面膜的变化，被单核—吞噬细胞系统辨认捕捉，在巨嗜细胞内破坏，多为慢性病程，以遗传溶血性贫血多见，主要是脾破坏红细胞，见于遗传性球形细胞增多症和温抗体自身免疫性溶血贫血等。血管外溶血一般较轻，起病比较缓慢，可引起脾大，血清游离胆红素增高，多无血红蛋白尿。

在巨幼细胞贫血及骨髓增生异常综合征等疾病时，骨髓内的幼红细胞在释入血循环之前已在骨髓内破坏，称为原位溶血，或称为无效性红细胞生成，是一种血管外溶血。(什么是原位溶血)。

3．异常红细胞的清除

血管内溶血时血红蛋白可以从肾排出，形成血红蛋白尿，血管外溶血时，血红蛋白裂解产物，以粪胆原、尿胆原形式排出。(什么是粪胆原肠肝循环?很重要的名词解释)。

溶血性贫血的临床表现与溶血的缓急、程度和场所有关。

急性溶血临床表现

起病急骤、可突发寒战、高热、面色苍白、腰酸背痛、气促、乏力、烦躁、亦可出现恶心、呕吐、腹痛等胃肠道症状。这是由于红细胞大量破坏，其分解产物对机体的毒性作用所致。游离血红蛋白在血浆内浓度越过130mg%时，即由尿液排出，出现血红蛋白尿，尿色如浓红茶或酱油样，12小时后可出现黄疸，溶血产物损害肾小管细胞，引起坏死和血红蛋白沉积于肾小管，以及周围循环衰弱等因素，可致急性肾功能衰竭。由于贫血，缺氧、严重者可发生神志淡漠或昏迷，休克和心功能不全。