骨淀粉样瘤..
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骨淀粉样变病
Bone Amyloidosis
概念：变现为在人体各种组织中有淀粉样物质（蛋白多糖类 复合物）沉积的一种全身性疾病。最常累及肾、心血、 肺、消化道、肝脾，侵及骨与关节者比较罕见。
2018/10/7
分类：根 据 受 累 器 官 和 组织 的 不 同 ，淀 粉 样 变 病 分 为 原 发 和 继 发 两 种 类型 。 原发性淀粉样变病的淀粉样物质沉积的部 位依 次 为 心 脏 、胃 肠 道 、 舌 、 脾 、 肝 、肺 、 皮 肤 和皮 下 组 织 ， 骨 骼 系 统 较 少 侵 犯 。 继 发 性 淀 粉 样 变病 常发 生 于 类 风 湿 性 关 节 炎 、多 发 性 骨 髓 瘤 、 淋巴 瘤 、某 些 癌 症 、骨 和 肺 的 慢 性 感 染 以 及 胃 肠 道的 炎 症
2018/10/7
淀粉样瘤 (amyloidoma) 是在某一器官系统局部淀粉样 蛋白沉积而形成肿瘤样或结节样包块 ，并无全身性淀粉样 变的一种疾病，其发病率明显低于系统性淀粉样变性 。 所以有人将原发性孤立性淀粉样变性(marysohtary amyloidosis ) 称为淀粉样瘤，还有人将局限性淀粉样蛋 白沉积(the localized amyloid deposit)称原发性淀粉样 瘤
Sambit K Mohanty ，Ran Arora， Nandita Kakkar,et al .Amyloidoma of lymph node [J ] ． American journal of Hematology ，2002.70:177 —179．
2018/10/7
按淀粉样物质不 同 ，淀粉样瘤分为 4 型 ， 常见AL型 、 AA型 ，前者为原发性 ，与 免疫细胞 疾 病 (immunocytic dyscrasia) 有关 ，后者为继发性 ,与慢性感染或炎症 (肺结 核 、 干燥综 合征 、 风湿性关节炎 、 寄生虫感染和梅毒 ) 等
Suntati Sahoo，Wald Reeves,Richard M ．DeMay .Amyloid Tumor：A Clinical and Cytomorhologic Study [J ]．Diagnostic Cytopathology，2003, 128 (6 ) :325 —328．
2018/10/7
发病机制
一般认为与机体的免疫功能异常有关。 B 细 胞 、浆细胞 、组织细胞及某 些有分泌功能肿瘤细胞 、上皮细胞均可产生不同的淀粉样 蛋 白前体，它们进入 到 组织中经吞噬细胞中酶的作用 ，最后形成 A L型、 AA 型 ，或其他型淀粉样 蛋 白 ， 再分泌到细胞外基质中 ，经聚合作用 ，形成僵硬的纤维丝 ，不溶于水 ， 且能抵抗蛋白酶水解。 并且在淀粉样瘤中大量沉积的淀粉样蛋白周围，常常可以看到一些多核巨细 胞，后者可以产生 IL一1 、 IL一6 等细胞因子，诱导血清淀粉样蛋白沉积。
2018/10/7
Pickford HA ,Swensen SJ， Utz JP．Thoracic cross-sectional imaging of amyloidosis [J]. A JR,1997,168:351-355．
骨淀粉样变病
淀粉样变病骨骼系统中最常受侵犯的是手腕、肩和髋关节、脊柱， 其中关节可侵及滑膜、关节囊、韧 带、腱鞘和滑囊 ， 骨 骼 系 统 主 要 侵 犯 骨 髓 及 骨 的 供 养血 管 ，引起疼痛 和 关 节 周 围 软组织肿胀增 厚 、 滑膜 炎 、 软 骨 破 坏 和 骨 侵 蚀 、 血 管 闭 塞 和 组织坏死等表 现
段庆红.骨淀粉样变病1例[J]. 磁共振成像，2010，1（1）
2018/10/7
骨淀粉样变病好发于40~60岁 ，影像学表现复杂 ，病灶 常对称 、多发 ，病灶多位于松质骨丰富的区域 ，以脊柱 、 扁骨和股骨近端为主 ， 骨质破坏可为溶骨性或明显矿化性 ，部分病灶呈结节状 ，可有局部软组织肿块形成 ，内可有 矿化。MR增强软组织明显强化。骨内病变强化可不明显。 。
2018/10/7
段庆红.骨淀粉样变病1例[J]. 磁共振成像，2010，1（1） 成官迅 陈海啸.骨淀粉样病影像诊断1例[J].罕见疾病杂志。2008,15（
骨淀粉样变病
关节周围性型 关节周围型是淀粉样物沉着于关节 周围，病变累及多数大关节、骨膜、关 节囊及临近的肌腱、韧带均可被淀粉样 物沉着所侵蚀，关节周围组织肿胀，关 节腔内充满大量淀粉样沉着物，可压迫 侵蚀关节软骨下骨及关节旁骨。 x 线片示不伴有硬化缘的透亮区 ， 没有骨膜反应及死骨形成 ，但可致病 理性骨折或半脱位 。
2018/10/7
骨内型 骨内型是淀粉样沉着物于骨髓间隙 内形成的病灶可很小或相当广泛。淀粉 样物可沉着于网状细胞系统和血管壁， 可致骨质疏松，椎体呈楔形变，有的呈 局限性骨破坏，与多发性骨髓瘤相似。
王鹏池 吴迪 王书命等. 骨内型骨淀粉样变病[J]. 中国矫形外科杂志 1995 ,3(1) :56
诊断
本病临床症状不特异 ，淀粉样变病确诊依赖组织病理学检查 ， 包 括 手术包块切除活检、细针穿刺活检。切除组织标本呈分叶结节或肿块 ，黄 白色 或黄红色 ，嗜酸性均质性无定形物质 。刚果红染色后在偏振光镜下呈苹果绿双 折光为淀粉样变的特点 。 A L 、 AA 型淀粉样 变的鉴别采用单克隆抗体免疫组 化法 ，在无条件情况 下 ，采用高锰酸钾处理切片 ，再行刚果红染色 ，可 以初 步鉴定淀粉样变的类型。 高锰酸钾处理前后刚果红染色均阳性，支持 A L型淀 粉样变 。 相反 ，在刚果红染色阳性的标本 ，预先经高锰酸钾处理后 ， 刚 果红 染色为阴性则持AA型淀粉样变。
2018/10/7
Hoshii Y ， Takahashi M ， Ishihara T et al . Immunohistochemical classification of 140 autopsy cases with systemic amyloidosis [J]．Pathol Int．1994. 4 ：352 -8 .
Bone Amyloidosis
概念：变现为在人体各种组织中有淀粉样物质（蛋白多糖类 复合物）沉积的一种全身性疾病。最常累及肾、心血、 肺、消化道、肝脾，侵及骨与关节者比较罕见。
2018/10/7
分类：根 据 受 累 器 官 和 组织 的 不 同 ，淀 粉 样 变 病 分 为 原 发 和 继 发 两 种 类型 。 原发性淀粉样变病的淀粉样物质沉积的部 位依 次 为 心 脏 、胃 肠 道 、 舌 、 脾 、 肝 、肺 、 皮 肤 和皮 下 组 织 ， 骨 骼 系 统 较 少 侵 犯 。 继 发 性 淀 粉 样 变病 常发 生 于 类 风 湿 性 关 节 炎 、多 发 性 骨 髓 瘤 、 淋巴 瘤 、某 些 癌 症 、骨 和 肺 的 慢 性 感 染 以 及 胃 肠 道的 炎 症
2018/10/7
淀粉样瘤 (amyloidoma) 是在某一器官系统局部淀粉样 蛋白沉积而形成肿瘤样或结节样包块 ，并无全身性淀粉样 变的一种疾病，其发病率明显低于系统性淀粉样变性 。 所以有人将原发性孤立性淀粉样变性(marysohtary amyloidosis ) 称为淀粉样瘤，还有人将局限性淀粉样蛋 白沉积(the localized amyloid deposit)称原发性淀粉样 瘤
Sambit K Mohanty ，Ran Arora， Nandita Kakkar,et al .Amyloidoma of lymph node [J ] ． American journal of Hematology ，2002.70:177 —179．
2018/10/7
按淀粉样物质不 同 ，淀粉样瘤分为 4 型 ， 常见AL型 、 AA型 ，前者为原发性 ，与 免疫细胞 疾 病 (immunocytic dyscrasia) 有关 ，后者为继发性 ,与慢性感染或炎症 (肺结 核 、 干燥综 合征 、 风湿性关节炎 、 寄生虫感染和梅毒 ) 等
Suntati Sahoo，Wald Reeves,Richard M ．DeMay .Amyloid Tumor：A Clinical and Cytomorhologic Study [J ]．Diagnostic Cytopathology，2003, 128 (6 ) :325 —328．
2018/10/7
发病机制
一般认为与机体的免疫功能异常有关。 B 细 胞 、浆细胞 、组织细胞及某 些有分泌功能肿瘤细胞 、上皮细胞均可产生不同的淀粉样 蛋 白前体，它们进入 到 组织中经吞噬细胞中酶的作用 ，最后形成 A L型、 AA 型 ，或其他型淀粉样 蛋 白 ， 再分泌到细胞外基质中 ，经聚合作用 ，形成僵硬的纤维丝 ，不溶于水 ， 且能抵抗蛋白酶水解。 并且在淀粉样瘤中大量沉积的淀粉样蛋白周围，常常可以看到一些多核巨细 胞，后者可以产生 IL一1 、 IL一6 等细胞因子，诱导血清淀粉样蛋白沉积。
2018/10/7
Pickford HA ,Swensen SJ， Utz JP．Thoracic cross-sectional imaging of amyloidosis [J]. A JR,1997,168:351-355．
骨淀粉样变病
淀粉样变病骨骼系统中最常受侵犯的是手腕、肩和髋关节、脊柱， 其中关节可侵及滑膜、关节囊、韧 带、腱鞘和滑囊 ， 骨 骼 系 统 主 要 侵 犯 骨 髓 及 骨 的 供 养血 管 ，引起疼痛 和 关 节 周 围 软组织肿胀增 厚 、 滑膜 炎 、 软 骨 破 坏 和 骨 侵 蚀 、 血 管 闭 塞 和 组织坏死等表 现
段庆红.骨淀粉样变病1例[J]. 磁共振成像，2010，1（1）
2018/10/7
骨淀粉样变病好发于40~60岁 ，影像学表现复杂 ，病灶 常对称 、多发 ，病灶多位于松质骨丰富的区域 ，以脊柱 、 扁骨和股骨近端为主 ， 骨质破坏可为溶骨性或明显矿化性 ，部分病灶呈结节状 ，可有局部软组织肿块形成 ，内可有 矿化。MR增强软组织明显强化。骨内病变强化可不明显。 。
2018/10/7
段庆红.骨淀粉样变病1例[J]. 磁共振成像，2010，1（1） 成官迅 陈海啸.骨淀粉样病影像诊断1例[J].罕见疾病杂志。2008,15（
骨淀粉样变病
关节周围性型 关节周围型是淀粉样物沉着于关节 周围，病变累及多数大关节、骨膜、关 节囊及临近的肌腱、韧带均可被淀粉样 物沉着所侵蚀，关节周围组织肿胀，关 节腔内充满大量淀粉样沉着物，可压迫 侵蚀关节软骨下骨及关节旁骨。 x 线片示不伴有硬化缘的透亮区 ， 没有骨膜反应及死骨形成 ，但可致病 理性骨折或半脱位 。
2018/10/7
骨内型 骨内型是淀粉样沉着物于骨髓间隙 内形成的病灶可很小或相当广泛。淀粉 样物可沉着于网状细胞系统和血管壁， 可致骨质疏松，椎体呈楔形变，有的呈 局限性骨破坏，与多发性骨髓瘤相似。
王鹏池 吴迪 王书命等. 骨内型骨淀粉样变病[J]. 中国矫形外科杂志 1995 ,3(1) :56
诊断
本病临床症状不特异 ，淀粉样变病确诊依赖组织病理学检查 ， 包 括 手术包块切除活检、细针穿刺活检。切除组织标本呈分叶结节或肿块 ，黄 白色 或黄红色 ，嗜酸性均质性无定形物质 。刚果红染色后在偏振光镜下呈苹果绿双 折光为淀粉样变的特点 。 A L 、 AA 型淀粉样 变的鉴别采用单克隆抗体免疫组 化法 ，在无条件情况 下 ，采用高锰酸钾处理切片 ，再行刚果红染色 ，可 以初 步鉴定淀粉样变的类型。 高锰酸钾处理前后刚果红染色均阳性，支持 A L型淀 粉样变 。 相反 ，在刚果红染色阳性的标本 ，预先经高锰酸钾处理后 ， 刚 果红 染色为阴性则持AA型淀粉样变。
2018/10/7
Hoshii Y ， Takahashi M ， Ishihara T et al . Immunohistochemical classification of 140 autopsy cases with systemic amyloidosis [J]．Pathol Int．1994. 4 ：352 -8 .