动脉瘤样骨囊肿概述

临床表现
动脉瘤样骨囊肿从不发生于骨骺。动脉瘤样骨囊肿生长一般不 越过骺软骨，但骨成熟后，病变可发展至骨端。无论动脉瘤样 骨囊肿发生于何位置，其似乎均起自骨表面、骨膜下。动脉瘤 样骨囊肿自此位置生长，向上顶在骨膜，向下侵噬骨皮质。 动脉瘤样骨囊肿主要临床特征为进行性局部疼痛和肿胀。多 数病人往往开始在肢体上发现一深在的肿块，伴有轻度疼痛， 发展可很快，也可缓慢。约1/3的病人症状出现与创伤有关，病 理性骨折少见，若发生病理性骨折，出现明显疼痛，局部皮温 常增高，有明显的压痛，偶有搏动。
临床表现
发展快者数月内表现出严重的临床症状和体征，膨胀性病变生 长可很大，给人恶性肿瘤的印象。发展缓慢者也有一两年症状 才明显，也有呈停滞状态几年无变化。绝大多数病人自出现症 状至就诊时间一般不超过6个月。在有些病例中，不进行任何 治疗，动脉瘤样骨囊肿可停止生长并自行骨化，在2～3年中可 自愈。
并发症
治疗
对脊柱、骨盆及股骨近端的病变，应用选择性血管栓塞可达 到较好的效果。这种方法用于术前以减少术中出血，亦可为单 独的治疗方法。
冷冻疗法，即在刮除局部病变后，用液氮倾入骨腔内，使局 部迅速降温，冷冻深度可达1～2mm灭活残存的组织，然后再 植骨可减少复发率。Biesecker治疗13例，随诊4年，1例复发。 Marcove报道33例，2例复发。
发病机制
临床表现
动脉瘤样骨囊肿可发生于任何骨，但最常见的部位为长管状 骨占50%，有20%～30%病变发生于脊柱。常见发病部位排序如 下：
下肢长管状骨、脊柱、上肢长管状骨、锁骨、手足短管状骨、 距骨及颜面骨。若发生在骨盆的动脉瘤样骨囊肿常常是巨大的。 脊柱发病者多同时累及后侧附件及椎体。伴随病变膨胀生长， 邻近椎体可受侵。在长管状骨中病变多位于干骺端，并偏于一 侧，约1/4病变位于中央，发生于骨干中部的动脉瘤样骨囊肿并 不常见。
治疗
常用的治疗方法有手术治疗、冷冻疗法和放射治疗等。
手术治疗包括刮除、刮除植骨、局部大块切除(蝶形手术)、 段截甚至截肢等方法。单纯刮除、刮除植骨复发率较高(20%～ 60%)。个别病例可多次复发。局部大块切除或段截方法，操作 和术后处理比较复杂，术后需要骨移植，这种方法治疗比较彻 底，复发率很低。Biesecker报道8例，William(1986)报道6例均 无复发。为了减少出血，可在术中应用止血带或暂时阻断大的 供应动脉。
动脉瘤样骨囊肿内可见多数充满似血液的大小不等的囊腔， 呈暗红色或棕色，以纤维组织为间隔。
发病机制
囊壁组织分两型：
①肉芽肿型，囊壁厚薄不等，主要由丰富的多核巨细胞及间 质细胞所构成。②纤维型，主要为成熟的纤维组织，亦可见不 等量纤维性骨化，囊壁的血管改变见中小静脉明显扩张充血， 血管壁呈不同程度的增厚。因在动脉瘤样骨囊肿的病理改变主 要为大小不等的血性囊腔，囊壁不是正常的血管壁，而由反应 性间质细胞及多核巨细胞构成，其下可见到纤维组织层，内有 反应性骨质。在病理学检查时常有伴随病变的组织学特点，因 此要仔细观察病理改变的特点(图1)。
1942年Jaffe和Lichtenstein命名为动脉瘤骨样囊肿。
流行病学
本病少见，占类肿瘤疾患的13.7%，约占原发性骨肿瘤的1.2%， 占良性骨肿瘤的2.2%。男女之比约为1.4∶1，好发于11～30岁 (占64%)。
病因
发病原因不清楚。
发病机制
其发病机制目前争论较多。多数学者认为是骨内动脉与静脉 异常吻合，致内压增高，血腔扩大，骨质破坏，出血而形成的 血性囊腔。近年来不少学者将本病分为原发性和继发性两类。 所谓原发性是指除了动脉瘤样骨囊肿的病变以外，没有发现其 他伴随病变并存。继发性是指本病常伴随其他良性肿瘤或瘤样 病损存在，甚至可与恶性肿瘤并存。
偶有发生病理性骨折。Baidu Nhomakorabea体和附件破坏，压缩时，可出现脊 髓压迫症状，甚至发生截瘫。
其他辅助检查
动脉瘤样骨囊肿都有典型的X线表现，位于四肢长骨的表现为 病变在骨干与干骺端处，但不侵犯骨骺。其偏心性者向骨外突 出如“气球状”膨胀，囊肿表面为一薄层骨壳。病变呈局限性 透亮区，境界清晰，边缘有狭窄的硬化带，其中有粗或细的不 规则小粱分隔，成蜂窝状。位于骨中心者，向周围扩张膨胀， 呈卵圆形，与骨的纵轴一致。位于脊椎的病变多在棘突、椎板、 横突上，亦膨出骨外。病变也可累及椎体，可导致病理性骨折， 少数病例病变可侵及邻近椎体。
其他辅助检查
诊断
本病多见于青少年四肢长骨及脊椎椎板，没有明显的症状。 局部穿刺，有硬壳感，很易抽出不凝固的血液。在X线表现为 多囊性骨质破坏，或呈远心性“气球样”膨出，应考虑到本病 的可能。
鉴别诊断
在鉴别诊断时应注意与一般的骨囊肿和骨巨细胞瘤相鉴别。 偶有因疼痛剧烈，且在X线表现其部分骨壳被破坏消失而穿破 骨皮质时，不可误为恶性骨肿瘤。动脉瘤样骨囊肿的诊断有时 很困难，有很多病例术前不能确诊。
临床表现
动脉瘤样骨囊肿发生病理性骨折时，不会出现良性骨囊肿所特 有的落叶征。附近关节可因肿胀、疼痛出现活动受限，若膨胀 性病变累及关节软骨时，则关节活动受限明显，关节腔积液。 脊柱发生病变时疼痛症状明显，椎体和附件破坏、压缩而发 生脊柱畸形，可出现脊髓压迫症状，压迫症状可逐渐加重甚至 发生截瘫。在出现椎体病理性压缩骨折或病变急性出血时压迫 症状会突然出现。 动脉瘤样骨囊肿的临床症状和体征以及病程的变化可因其发 展速度、病变部位和骨破坏程度而有所不同。
动脉瘤样骨囊肿
大头医生
编辑整理
英文名称
aneurysmal bone cyst
别名
动脉瘤样骨性囊肿
类别
肿瘤科/骨肿瘤/良性骨肿瘤/瘤样病变
ICD号
M85.5
概述
动脉瘤样骨囊肿是一种瘤样病损，是一种孤立性、膨胀性、 出血性、多房性囊肿，其性质未明，有人认为系良性肿瘤，有 人认为系瘤样病损。可以独立发病，也可以是在骨肿瘤的基础 上并发的病变。本病发生于骨而向骨外膨胀生长，呈特殊的X 线表现。其内容物为充满血液的囊腔血窦，以纤维组织为间隔， 其中有多核巨细胞聚积，并有骨化。它可为原发性，也可继发 或伴发于骨巨细胞瘤、软骨母细胞瘤或骨母细胞瘤。