松果体区肿瘤(精品课件)

颅内畸胎瘤与其他部位瘤体影像表现相同， 在CT上为高低不等密度，如有牙齿和骨则 为特征表现。有脂肪密度则更易诊断，但 仅有脂肪成分而无骨和牙齿时难与皮样囊 肿和脂肪瘤区别。
MRI图像上畸胎瘤在各个序列上表现为不 均质，因肿瘤内钙化、囊变、出血和含脂 肪成分导致，增强扫描囊性部分不强化， 实质部分可轻度强化或不强化，若肿瘤实 性为主且明显强化应考虑恶性畸胎瘤。
2.1-1生殖细胞瘤
生殖细胞瘤是该类肿瘤中最常见Байду номын сангаас类型
颅内的生殖细胞瘤好发于儿童和青少年（<30岁） 男女比为2:1，亚洲国家发病率远高于欧美
50%以上发生在松果体区，其次为三脑室后部、 鞍上垂体柄区，也可发生于基底节区、四脑室。
发生于松果体区和三脑室后部肿瘤者90%为男性， 典型症状为Parinaud’s综合症和性早熟，肿瘤较 大者压迫中脑导水管和室间孔，导致脑积水和颅 高压症状。
松果体细胞内含分泌颗粒，主要分泌褪黑素。
负责人体生物钟及睡眠规律功能调节的激素，
具体机制还在研究中。松果体细胞间有少量神
经胶质细胞充填，还可见到一些形态不规则的
钙化颗粒，称为脑沙，其主要成分为磷酸钙和
碳酸钙，脑沙随年龄的增加而增多，其功能和 意义尚不清楚，在CT影像上的表现为松果体的 钙化。人类的松果体会成长到大约1-2岁时，之后就保持
影像学表现：
CT平扫为松果体区圆形、类圆形或浅分叶 实性病灶，呈等密度或稍高密度，常有松果体的 钙化斑块包裹其中或挤向边缘。
MRI为等或稍长T1长T2信号，三脑室后部受 压变形，若肿瘤向前沿三脑室两侧壁生长使三脑 室后部呈V字形，尖端指向肿瘤，瘤体呈蝴蝶状， 是松果体区生殖细胞瘤较为特征的表现。因多数 肿瘤富含血管，增强扫描时病灶明显均匀强化。 少数病灶内可有出血和囊变。肿瘤可有多发及沿 脑脊液种植于蛛网膜下腔、室管膜下及软脑膜， 需增强扫描明确。
2.1-3 绒毛膜癌、胚胎性癌和卵黄囊瘤
绒毛膜癌在颅内原发十分罕见，在松果体区肿 瘤中<5%,好发于10岁之内小儿男多于女。影像 学表现无特征性，类似于生殖细胞瘤，病灶常 见出血从而MR信号混杂。实验室检查可见血 中及脑脊液中HCG升高。
胚胎性癌CT或MRI平扫见病灶内密度或信号 不均，增强扫描后病灶明显不均匀强化，实验 室检查见血中HCG和AFP均升高。
比较：
对于肿瘤内生理或病理性钙化的显示 MRI不及CT敏感，但MRI对肿瘤部位及对 邻近结构的侵犯显示较CT清楚，尤其对丘 脑、脑干及四叠体有无侵犯，导水管有无闭 塞CT不能明确显示。
2.1-2畸胎瘤
颅内畸胎瘤为松果体区发病率第二位的肿瘤， 占松果体区肿瘤的15%，可发生于任何年龄， 以小儿和青年人多见，约占70%，男性多见， 男女比为2：1。肿瘤可分为囊性和实质性，囊 性多为良性，实质性者多为恶性。2000年WHO 将其分为成熟型、未成熟型和畸胎瘤恶变。成 熟型由分化好的瘤组织构成，未成熟型的瘤组 织分化差，属恶性。畸胎瘤恶变则为瘤内某一 胚层的组织分化差，如上皮组织的癌变或间叶 组织的肉瘤变。
松果体区肿瘤
一、松果体
松果体是从间脑上后部突出形成的结构，形似圆 锥形松子样，因此得名。肉眼观为一灰红色豆状 小体，长5～8mm，宽为3～5mm，重120～200mg， 女性的松果体常大于男性。位于三脑室后方，胼 胝体压部前下方，后联合、中脑导水管和上丘的 上方。其一端借细柄与第三脑室顶相连。松果体 表面被以由软脑膜延续而来的结缔组织被膜，被 膜随血管伸入实质内，将实质分为许多不规则小 叶，小叶主要由松果体细胞神经胶质细胞和神经 纤维等组成。松果体细胞是松果体内的主要细胞。
松果体母细胞瘤WHO分级为Ⅳ级，肿瘤较早 侵犯第三脑室并沿脑脊液途径播散转移，形 成脊髓和脑膜种植。
2000年WHO增加了中间分化的松果体实质瘤， 该肿瘤为最罕见一型。
影像
松果体区肿瘤少见，占全部颅内肿瘤的 0.5%~2%，主要见于儿童和青少年。
2.1生殖细胞肿瘤
根据2000年WHO关于脑肿瘤的分类，生殖细胞肿 瘤包括生殖细胞瘤、胚胎性癌、卵黄囊瘤、绒毛 膜癌、畸胎瘤和混合性生殖细胞瘤。
生殖细胞肿瘤起源于原始生殖细胞或原始生殖细 胞发育的不同阶段，有学说认为胚胎早期原始生 殖细胞移行异常残留在松果体区和鞍上区。该细 胞是原始的多能分化细胞，向上皮分化时形成胚 胎性癌，向卵黄囊分化时构成卵黄囊瘤或内胚窦 瘤，向绒毛膜细胞方向分化则构成绒癌，向三个 胚层分化则构成畸胎瘤。原始生殖细胞本身增殖 形成生殖细胞瘤。鉴别需要靠实验室检查。
二、松果体区肿瘤
松果体区肿瘤包括两组：第一组为起源于 松果体腺的肿瘤，第二组为起源于松果体 腺周围组织结构的肿瘤。第一组包括由多 潜能胚胎生殖细胞分化而来的肿瘤（主要 是生殖细胞瘤和畸胎瘤）和松果体主质细 胞分化而来的肿瘤（松果体细胞瘤和松果 体母细胞瘤）。第二组包括胶质瘤、脑膜 瘤、转移瘤及非肿瘤性病变（松果体囊肿、 蛛网膜囊肿、脂肪瘤、皮样囊肿等）
卵黄囊瘤又称为内胚窦瘤，影像学表现无特征 性，实验室检查血中AFP升高。
2.2 松果体细胞瘤和松果体母细胞瘤
松果体细胞瘤为起源于松果体实质的良性肿 瘤，占松果体区肿瘤的15%以下，占脑肿瘤 的0.3%以下。多发生于青年女性，平均年龄 34岁。WHO分级为Ⅱ级。病理分级：1级： 松果体细胞瘤；2级：有丝分裂数目<6并神经 微丝免疫染色阳性；3级：有丝分裂数目>6或 <6并神经微丝免疫染色阴性；4级：神经母细 胞瘤。
稳定，虽然其重量从青春期时会再逐渐增加。在儿童时期 保有充足的褪黑素被认为会对性成熟有所压抑，因此松果 腺瘤被认为与性早熟症(precocious puberty)有关。而当青 春期来临时，褪黑素的制造就会减少。在成人时，松果体 的钙化是典型的。
松果体区指的是松果体及其周围结构，包 括前方的三脑室后部，下方的中脑导水管 和四叠体、四叠体池和上方的胼胝体压部 小脑幕切迹位于松果体的上方，大脑内静 脉和大脑大静脉紧靠松果体。