先天性巨结肠诊断及鉴别诊断

先天性肠闭锁
胚胎发育阶段空化不全所致回肠末端或结肠闭锁表现为低位性肠梗阻
新生儿坏死性小肠结肠炎（Neonatal necrotizing enterocolitis）
新生儿坏死性小肠结肠炎（NEC）为一种获得性疾病,由于多种原因引起的肠黏膜损害， 使之缺血、缺氧的因素，导致小肠、结肠发生弥漫性或局部坏死的一种疾病。
新生儿腹膜炎
腹膜炎是由细菌感染、化学刺激或损伤所引起的外科常见的一种严重疾病。 多数是继发性腹膜炎，源于腹腔的脏器感染，坏死穿孔、外伤等。
先天巨结肠并发小肠结肠炎
粪便淤积，肠壁 循环障碍， 细菌感染
腹胀，呕吐，腹泻， 便秘，电解质紊乱 肠粘膜水肿
婴儿、儿童期鉴别诊断
正常小儿可看到肛门管的收缩波，2～3 秒后内括约肌压力 下降。
患儿不出现此现象，反而升高。
肌电图检查
电极放人肛门直肠腔内测肠肌波形，正常为慢速和快速的 小棘状波。患儿波形低矮、光滑、缺少峰形电位。
differential diagnosis
胎粪便秘(meconiumplug)
胎粪粘稠聚集在直肠内，新生儿肠道蠕动弱，不能将 其排出，圣后数日可无胎粪排出
直立位腹部平片：
肠腔扩张胀气 扩张的降结肠 直肠不充气
钡灌肠：
远端细窄 结肠袋形消失 乙状结肠近端及降结肠明显扩张
Rectal biopsy
1、乙酰胆碱酯酶染色：
增粗的乙酰胆碱酯酶神经纤维
2、全麻下取直肠壁全层活检，观察肌神经丛节细胞是否 缺如（新生儿不适用）
直肠内测压检查
congenital megacolon
diagnosis
Fra Baidu bibliotek床表现
X线检查 直肠活体检查 直肠内测压检查 肌电图检查
Clinical manifestation
胎粪排出延迟 急性低位肠梗阻 呕吐和高度腹胀 直肠痉挛；指诊退出时，刺激排便反射
反复便秘
X-ray examination