先天性巨结肠
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先天性巨结肠的护理
家庭支持
鼓励家属积极参与患者的护理工作，提供情感支持和生活照 顾，减轻患者的孤独感和无助感。同时，向家属介绍手术的 必要性和风险，使其对手术有充分的认识和理解。
03
术后护理要点及措施
监测生命体征变化
严密观察患者心率、呼吸 、血压及体温等生命体征 的变化，及时发现并处理 异常情况。
定期记录出入量，保持水 、电解质平衡，防止脱水 或水中毒。
患儿主要表现为胎便排出延迟、顽固性便秘和腹胀。随着病情发展，可出现营养 不良、发育迟缓、贫血等并发症。
诊断标准
根据患儿的临床表现、体格检查和影像学检查结果进行综合诊断。常用的检查方 法包括腹部X线平片、钡剂灌肠造影和直肠肛管测压等。
02
术前评估与准备工作
患者全面评估
详细了解病史
包括家族史、孕产史、喂 养史等，以评估患者病情 的严重程度和可能存在的
对于术后疼痛的患者，遵 医嘱给予适当的镇痛治疗 ，保证患者舒适。
保持呼吸道通畅和预防感染
保持室内空气流通，定期开窗 通风，减少呼吸道感染的机会 。
鼓励患者深呼吸、有效咳嗽， 协助排痰，保持呼吸道通畅。
遵医嘱给予抗生素治疗，预防 术后感染。同时，加强伤口护 理，保持伤口清洁干燥。
营养支持与饮食调整
根据患者的营养状况，制定合理 的饮食计划，提供高热量、高蛋
白、高维生素的食物。
对于不能经口进食的患者，可通 过鼻饲或静脉营养支持，保证营
养摄入。
鼓励患者多饮水，保持大便通畅 ，避免便秘对术后恢复的影响。
04
并发症预防与处理策略
常见并发症类型及危险因素分析
01 肠梗阻
由于肠道狭窄或扭曲，食物和 消化液通过受阻，可能引发肠 梗阻。
结肠功能检查
鼓励家属积极参与患者的护理工作，提供情感支持和生活照 顾，减轻患者的孤独感和无助感。同时，向家属介绍手术的 必要性和风险，使其对手术有充分的认识和理解。
03
术后护理要点及措施
监测生命体征变化
严密观察患者心率、呼吸 、血压及体温等生命体征 的变化，及时发现并处理 异常情况。
定期记录出入量，保持水 、电解质平衡，防止脱水 或水中毒。
患儿主要表现为胎便排出延迟、顽固性便秘和腹胀。随着病情发展，可出现营养 不良、发育迟缓、贫血等并发症。
诊断标准
根据患儿的临床表现、体格检查和影像学检查结果进行综合诊断。常用的检查方 法包括腹部X线平片、钡剂灌肠造影和直肠肛管测压等。
02
术前评估与准备工作
患者全面评估
详细了解病史
包括家族史、孕产史、喂 养史等，以评估患者病情 的严重程度和可能存在的
对于术后疼痛的患者，遵 医嘱给予适当的镇痛治疗 ，保证患者舒适。
保持呼吸道通畅和预防感染
保持室内空气流通，定期开窗 通风，减少呼吸道感染的机会 。
鼓励患者深呼吸、有效咳嗽， 协助排痰，保持呼吸道通畅。
遵医嘱给予抗生素治疗，预防 术后感染。同时，加强伤口护 理，保持伤口清洁干燥。
营养支持与饮食调整
根据患者的营养状况，制定合理 的饮食计划，提供高热量、高蛋
白、高维生素的食物。
对于不能经口进食的患者，可通 过鼻饲或静脉营养支持，保证营
养摄入。
鼓励患者多饮水，保持大便通畅 ，避免便秘对术后恢复的影响。
04
并发症预防与处理策略
常见并发症类型及危险因素分析
01 肠梗阻
由于肠道狭窄或扭曲，食物和 消化液通过受阻，可能引发肠 梗阻。
结肠功能检查
先天性巨结肠护理
护理措施
恰当的药物治疗可能包括排便软化剂、 抗生素和止痛药等。 定期检查并保持正常的肠道功能非常重 要。
护理措施
还应定期监测患儿的体重和生 长情况，以确保他们获得足够 的营养。
并发症与预后
并发症与预后
先天性巨结肠可能导致一些并发症，如 感染和肠穿孔等。 长期预后取决于病情的严重程度和及时 的治疗。
先天性巨结肠的早期症状可能 包括呕吐、腹胀和便秘等。 婴儿可能会表现出食欲不振、 疼痛和不适等症状。
早期症状
如婴儿出现这些症状，应及时就医以获 得准确的诊断和治疗。
护理措施
护理措施
护理先天性巨结肠的关键是确保肠 道通畅。饮食和医疗护理应合理安 排。 婴儿可能需要特殊的饮食，如低渣 饮食或静脉营养。
并发症与预后
早期发现和治疗可以显著改善预后 。
家庭支持
家庭支持
家庭支持对于护理患有先天性巨结肠的 婴儿非常重要。 家庭成员应接受相关的培训，以了解正 确的护理方法和应对策略。
家庭支持
家庭应定期与医生进行沟通， 及时报告任何异常症状或变化 。 家庭支持组织可以提供情感支 持和资源，帮助家庭更好地管 理和应对这种情况。
先天性巨结肠护理
目录 介绍 早期症状 护理措施 并发症与预后 家庭支持 预防措施
介绍
介绍
先天性巨结肠是一种婴儿出生时就 存在的结肠异常。 它可能导致肠道梗阻、肠道感染和 其他相关健康问题。
介绍
在护理婴儿患上先天性巨结肠时，需要 采取适当的护理措施来确保他们的健康 与安全。
早期症状
早法完全预防，但注意以 下事项有助于减少风险：
- 孕妇遵循健康的生活方式，如适当 的饮食和锻炼。
- 孕妇应在怀孕早期咨询医生以了解 任何潜在的风险因素。
先天性巨结肠讲课PPT课件
术后护理：术后护理对于患者的 康复至关重要，需注意饮食、运 动等方面的指导。
手术选择：根据患者的具体情况 选择合适的手术方式，避免过度 治疗或治疗不足。
并发症处理：及时处理术后并发 症，如感染、出血等，有助于提 高手术成功率。
预防措施和注意事项
定期进行健康检查，尤其是新生儿和儿童时期的检查，以便早期发现先天性巨结肠等肠 道疾病。
提高公众认知度和意识
先天性巨结肠的预防和健康教育的重要性和必要性 提高公众对先天性巨结肠的认知度和意识的方法和途径 先天性巨结肠的预防和健康教育的宣传和教育内容 先天性巨结肠的预防和健康教育的推广和普及措施
注意饮食卫生，避免肠道感染和炎症，以降低肠道疾病的发病率。
先天性巨结肠患者应遵循医生建议，按时接受治疗和复查，同时保持良好的生活习惯和心态。
先天性巨结肠的预防和健康教育需要家庭、学校和社会共同参与，提高公众对肠道健康 的认识和重视程度。
健康教育和宣传
先天性巨结肠的预防和健康教育的重要性 先天性巨结肠的预防措施 先天性巨结肠的健康教育内容 先天性巨结肠的宣传方式
讨论重点：针对病例分析中存在的问题和难点进行深入讨论，提出改进措施和新的治疗 方法，为先天性巨结肠的治疗提供有益的思路和方法。
总结：对病例分析和讨论进行总结，强调先天性巨结肠治疗的复杂性和长期性，呼吁加 强临床研究和治疗方法的探索。
治疗经验和教训
早期诊断：对于先天性巨结肠的 早期诊断非常重要，有助于提高 治疗效果。
典型病例介绍
病例一：患儿 男，出生后出 现排便困难， 检查确诊为先 天性巨结肠。 经过手术治疗，
恢复良好。
病例二：患儿 女，出生后出 现呕吐、腹胀 等症状，检查 确诊为先天性 巨结肠。经过 保守治疗，症
什么是新生儿先天性巨结肠如何治疗
什么是新生儿先天性巨结肠如何治疗新生儿先天性巨结肠是一种罕见但严重的疾病。
在这篇文章中，我们将探讨这种疾病的定义、症状和治疗方法。
新生儿先天性巨结肠是一种胎儿发育异常的情况，导致结肠无法正常收缩和排便。
这个问题通常出现在婴儿出生后的第一天或第二天。
巨结肠的主要特征是结肠的扩张和积聚大量粪便。
这种情况可能会导致肠道穿孔、感染和肠道梗阻，危及婴儿的生命。
最明显的症状是婴儿在出生后无法正常排便。
他们可能会有腹胀、呕吐、喂养困难和腹部肿块。
婴儿的腹部也可能会变得非常紧张和敏感。
如果婴儿表现出这些症状，家长应该立即寻求医疗帮助。
治疗新生儿先天性巨结肠的主要方法是通过手术来修复结肠的功能。
手术的目标是清除积聚的粪便，修复结肠的形状，确保正常的功能恢复。
手术通常会在婴儿出生后的前几天内进行，以减少并发症的风险。
手术的方法有多种选择，主要取决于病情的严重程度和结肠的受累范围。
一种常见的方法是结肠切除术，其中移除受影响的结肠段，并将两端连接起来。
这种方法可以恢复结肠的正常功能，并预防再发。
手术后，婴儿需要在医院接受一段时间的康复护理。
这可能包括肠道灌洗、抗生素治疗和饮食调整。
医生将密切关注婴儿的进食量、排便情况和腹部症状，以确保术后康复的顺利进行。
尽管手术是治疗新生儿先天性巨结肠的主要方法，但术后的关注和护理同样重要。
家长需要密切关注婴儿的症状，并按照医生的建议进行护理。
定期回访医生，并遵循医生的建议，以确保婴儿的健康和康复进展正常。
除了手术治疗外，其他辅助治疗方法也可以帮助婴儿恢复。
这包括腹部按摩、物理疗法和药物治疗。
这些治疗方法可以帮助促进肠道功能的恢复，并缓解婴儿的不适。
在治疗过程中，家长在心理和情绪上也需要关注。
面对婴儿的疾病和手术，家长可能会感到担忧和焦虑。
寻求医生和家庭支持团队的帮助是至关重要的。
这些专业人士可以给予家长正确的信息和支持，帮助他们应对这一困难的时期。
在治疗过程中，家长应该密切关注婴儿的进食和排便情况，并及时报告任何异常症状。
先天性巨结肠的预防
早期诊断和手术治疗是治疗先天性巨结 肠的关键。
结论
长期追踪观察和康复治疗对于 患有先天性巨结肠的儿童来说 至关重要。
谢谢您的观赏聆听
先天性巨结肠 的预防
目录 介绍先天性巨结肠 预防先天性巨结肠的方法 早期诊断和治疗 预后和康复天性巨结肠
先天性巨结肠是婴儿出生时就存在 的一种疾病，结肠异常发育导致肠 道功能障碍。 这种疾病可能导致腹泻、腹胀、便 秘等症状，并可能需要手术治疗。
预防先天性巨 结肠的方法
预后和康复
预后和康复
长期追踪观察：患有先天性巨结肠 的儿童需要长期的医学观察，以确 保肠道功能的正常发展和预防并发 症的发生。
康复治疗：康复治疗可以帮助儿童 适应和恢复正常的肠道功能，提高 生活质量。
结论
结论
预防先天性巨结肠需要进行早期诊断、 咨询遗传学家、进行产前筛查和采取健 康的生活方式。
接种疫苗：部分病毒感染可能 增加先天性巨结肠的风险，接 种相关疫苗可以降低感染的风 险。
早期诊断和治 疗
早期诊断和治疗
检查常规筛查：婴儿出生后可以通过常 规筛查测量肠道的大小和功能情况来早 期诊断先天性巨结肠。
手术治疗：对于严重病例，手术可能是 治疗先天性巨结肠的唯一选择。手术可 以纠正肠道结肠的异常发育，减轻症状 并恢复正常的肠道功能。
预防先天性巨结肠的方法
手术前咨询遗传学家：对于有家族史的 患者，咨询遗传学家可以帮助了解风险 及可能的预防措施。 高风险孕妇进行产前筛查：孕妇可以通 过产前筛查了解胎儿是否有可能患有先 天性巨结肠。
预防先天性巨结肠的方法
健康的生活方式：妊娠期间维 持良好的营养、避免暴露于有 害物质、避免过度压力有助于 减少先天性巨结肠的风险。
结论
长期追踪观察和康复治疗对于 患有先天性巨结肠的儿童来说 至关重要。
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先天性巨结肠 的预防
目录 介绍先天性巨结肠 预防先天性巨结肠的方法 早期诊断和治疗 预后和康复天性巨结肠
先天性巨结肠是婴儿出生时就存在 的一种疾病，结肠异常发育导致肠 道功能障碍。 这种疾病可能导致腹泻、腹胀、便 秘等症状，并可能需要手术治疗。
预防先天性巨 结肠的方法
预后和康复
预后和康复
长期追踪观察：患有先天性巨结肠 的儿童需要长期的医学观察，以确 保肠道功能的正常发展和预防并发 症的发生。
康复治疗：康复治疗可以帮助儿童 适应和恢复正常的肠道功能，提高 生活质量。
结论
结论
预防先天性巨结肠需要进行早期诊断、 咨询遗传学家、进行产前筛查和采取健 康的生活方式。
接种疫苗：部分病毒感染可能 增加先天性巨结肠的风险，接 种相关疫苗可以降低感染的风 险。
早期诊断和治 疗
早期诊断和治疗
检查常规筛查：婴儿出生后可以通过常 规筛查测量肠道的大小和功能情况来早 期诊断先天性巨结肠。
手术治疗：对于严重病例，手术可能是 治疗先天性巨结肠的唯一选择。手术可 以纠正肠道结肠的异常发育，减轻症状 并恢复正常的肠道功能。
预防先天性巨结肠的方法
手术前咨询遗传学家：对于有家族史的 患者，咨询遗传学家可以帮助了解风险 及可能的预防措施。 高风险孕妇进行产前筛查：孕妇可以通 过产前筛查了解胎儿是否有可能患有先 天性巨结肠。
预防先天性巨结肠的方法
健康的生活方式：妊娠期间维 持良好的营养、避免暴露于有 害物质、避免过度压力有助于 减少先天性巨结肠的风险。
小儿先天性巨结肠科普宣传
如何治疗小儿先天性巨结肠？
长期管理
一些患儿可能需要长期的饮食调整和药物治 疗来维持正常排便。
家长需要了解和掌握相关护理知识，确保患 儿健康成长。
小儿先天性巨结肠的预防和预 后
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
小儿先天性巨结肠的预防和预后
预防措施
目前尚无有效的预防措施，但早期诊断和治疗可 以显著改善预后。
孕期保持良好生活习惯、定期产检有助于早期发 现问题。
小儿先天性巨结肠科普宣传
演讲人：
目录
1. 什么是小儿先天性巨结肠？ 2. 为什么会发生小儿先天性巨结肠？ 3. 如何诊断小儿先天性巨结肠？ 4. 如何治疗小儿先天性巨结肠？ 5. 小儿先天性巨结肠的预防和预后
什么是小儿先天性巨结肠？
什么是小儿先天性巨结肠？
定义
小儿先天性巨结肠（Hirschsprung病）是一种先天 性肠道疾病，主要表现为结肠部分缺乏神经节细 胞，导致肠道蠕动功能障碍。
例如，孕期感染或营养不良可能增加发病风 险。
为什么会发生小儿先天性巨结肠？
其他因素
其他如母亲的健康状况、药物使用等也可能 对胎儿神经系统发育产生影响。
需要进一步研究来明确这些因素的具体作用 。
如何诊断小儿先天性巨结肠？
如何诊断小儿先天性巨结肠？
临床表现
患儿通常表现为出生后24-48小时内不排胎便、腹 胀、呕吐等症状。
这种疾病通常在婴儿期被发现，表现为严重的便 秘和腹胀。
什么是小儿先天性巨结肠？
病因
小儿先天性巨结肠的病因尚不完全明确，但与基 因突变和遗传因素有一定关系。
一些家族中有多个成员患病，提示遗传因素在其 中起重要作用。
什么是小儿先天性巨结肠？ 流行病学
先天性巨结肠
病理
诊断要点
临床表现 （1）胎便延迟：多数患儿生后2-3d 未排便（正常婴儿24h内多已排便）， 此时可发生腹胀、呕吐的急性低位肠梗阻表现。 （2）呕吐、腹胀、便秘是本病的特点。 （3）小肠结肠炎：为先天性巨结肠的严重并发症。表现为顽固性腹胀， 经灌肠治疗而不减轻，患儿常伴有高热，突然由便秘转为腹泻，常排出 大量奇臭的水样便，有明显中毒症状。可发生手术前，也可发生于手术 后。 辅助检查 （1）X线的腹部平片 （2）钡剂灌肠造影 （3）直肠痉挛段肠壁肌层活检 （4）直肠肛门测压法 （5）直肠粘膜乙醇胆碱酯酶活性增高
感冒，保持大便通畅。如有小肠结肠炎应及时治疗。
（5）定期门诊复查，如有吻合口狭窄进行扩肛治疗。
谢谢！
1 概述 2 病因 3 病理 4 诊断要点 5 治疗 6 护理 7 健康宣教
概述
先天性巨结肠（HD）是一种较多见的胃肠道发育畸 形，是结肠远端及直肠缺乏神经节细胞，从而导致该肠 管痉挛性狭窄的先天性肠道发育发育畸形。发病率为 1/2000-1/5000，男性显著高于女性，比例为4:1。
病因
胎儿胎胚发育过程中，受病毒感染、代谢紊乱、遗 传因素的作用，远端结肠段神经节细胞发育停滞，发育 停滞时间愈早，无神经节细胞肠段就越长。本病有家族 发病倾向，其遗传方式可禁食期间应遵医嘱正确的的给予静脉补充水 电解质，应准确记录出入量，保证进出的平衡。
（2）肠功能恢复、拔出胃管后可进食流质，逐步半流 质到普食。给予患儿高蛋白、高维生素、高热量饮食。
3、体位与活动
（1）患儿麻醉清醒前，应去枕平卧位，头偏向一侧。
（2）患儿麻醉清醒后可半卧位休息。
（3）手术后第1天患儿可床上活动，如坐位休息、协 助患儿咳痰等。患儿可根据情况增加活动，以促进肠 功能恢复，减少患儿卧床时间。
先天性巨结肠护理PPT课件
先天性巨结肠 护理PPT课件
目录 1. 什么是先天性巨结肠？ 2. 先天性巨结肠的护理原则 3. 护理措施
1. 什么是先 天性巨结肠？
1. 什么是先天性巨结肠？
先天性巨结肠是一种胎儿期发 生的结肠发育异常，导致结肠 膨大，功能障碍的疾病。
先天性巨结肠是一种罕见的遗 传疾病，患者通常需要接受长 期护理。
1. 什么是先天性巨结肠？
先天性巨结肠的临床症状包括便秘、腹 痛、腹泻和体重下降等。
2. 先天性巨 结肠的护理原
则
2. 先天性巨结肠的护理原 则
早期诊断：重视婴儿出生后的 排便情况和体重增长情况，及 时就医排除先天性巨结肠的可 能性。
营养支持：给予患儿充足的营 养，根据医生的指导选择适当 的喂养方式和饮食。补充维生 素和矿物质。
3பைடு நூலகம் 护理措施
定期康复训练：根据医生或康复师的指 导，进行适当的康复训练，帮助患儿提 高肌肉力量和肠道功能。
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3. 护理措施
饮食调理：根据医生建议，给予患儿适 宜的饮食，避免食用过多刺激性食物， 保持膳食均衡。
排便训练：通过定期进行排便训练，帮 助患儿建立正常的排便习惯和肠道规律 。
3. 护理措施
皮肤护理：保持患儿臀部干燥 清洁，避免尿布疹和细菌感染 的发生。
监测体重：定期测量患儿体重 ，及时发现和处理体重下降的 情况。
2. 先天性巨结肠的护理原 则
药物治疗：根据医生的建议，合理使用 药物来缓解症状和改善肠道功能。
定期检查：定期复诊，并进行必要的影 像学检查，以监测疾病的进展和评估治 疗效果。
2. 先天性巨结肠的护理原 则
心理支持：给予患儿及其家人 充分的理解、关爱和支持，帮 助他们应对疾病带来的心理压 力。
目录 1. 什么是先天性巨结肠？ 2. 先天性巨结肠的护理原则 3. 护理措施
1. 什么是先 天性巨结肠？
1. 什么是先天性巨结肠？
先天性巨结肠是一种胎儿期发 生的结肠发育异常，导致结肠 膨大，功能障碍的疾病。
先天性巨结肠是一种罕见的遗 传疾病，患者通常需要接受长 期护理。
1. 什么是先天性巨结肠？
先天性巨结肠的临床症状包括便秘、腹 痛、腹泻和体重下降等。
2. 先天性巨 结肠的护理原
则
2. 先天性巨结肠的护理原 则
早期诊断：重视婴儿出生后的 排便情况和体重增长情况，及 时就医排除先天性巨结肠的可 能性。
营养支持：给予患儿充足的营 养，根据医生的指导选择适当 的喂养方式和饮食。补充维生 素和矿物质。
3பைடு நூலகம் 护理措施
定期康复训练：根据医生或康复师的指 导，进行适当的康复训练，帮助患儿提 高肌肉力量和肠道功能。
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3. 护理措施
饮食调理：根据医生建议，给予患儿适 宜的饮食，避免食用过多刺激性食物， 保持膳食均衡。
排便训练：通过定期进行排便训练，帮 助患儿建立正常的排便习惯和肠道规律 。
3. 护理措施
皮肤护理：保持患儿臀部干燥 清洁，避免尿布疹和细菌感染 的发生。
监测体重：定期测量患儿体重 ，及时发现和处理体重下降的 情况。
2. 先天性巨结肠的护理原 则
药物治疗：根据医生的建议，合理使用 药物来缓解症状和改善肠道功能。
定期检查：定期复诊，并进行必要的影 像学检查，以监测疾病的进展和评估治 疗效果。
2. 先天性巨结肠的护理原 则
心理支持：给予患儿及其家人 充分的理解、关爱和支持，帮 助他们应对疾病带来的心理压 力。
小儿先天性巨结肠预防和措施PPT课件
小儿先天性巨结肠的预防与措施
演讲人：
目录
1. 什么是小儿先天性巨结肠？ 2. 谁需要关注先天性巨结肠？ 3. 何时进行筛查与诊断？ 4. 如何预防小儿先天性巨结肠？ 5. 如何管理和治疗先天性巨结肠？
什么是小儿先天性巨结肠？
什么是小儿先天性巨结肠？
定义
小儿先天性巨结肠是指婴幼儿出生时就存在的结 肠发育不良或神经元缺失，导致肠道无法正常排 便。
谁需要关注先天性巨结肠？ 医疗人员
儿科医生和产科医生应对高风险孕妇进行密 切监测。
早期的干预和教育可以显著降低发病率。
何时进行筛查与诊断？
何时进行筛查与诊断？ 筛查时机
出生后应尽早进行筛查，特别是在有相关症状的 情况下。
可通过影像断？ 诊断方法
及早识别症状对防止病情恶化至关重要。
谁需要关注先天性巨结肠？
谁需要关注先天性巨结肠？
高风险人群
新生儿、尤其是有家族病史的婴儿需要特别 关注。
定期进行健康检查可以帮助及早发现潜在问 题。
谁需要关注先天性巨结肠？
母亲健康
母亲在孕期的健康状况也应受到关注，包括 营养摄入和疾病管理。
高血压、糖尿病等母体疾病可能影响胎儿的 健康。
心理健康同样重要，家长的积极态度能促进孩子 的康复。
谢谢观看
常用的诊断方法包括X线、超声波和肠镜检查。
综合多项检测结果可以提高诊断的准确性。
何时进行筛查与诊断？ 后续观察
确诊后需要进行持续的观察和随访，以评估病情 发展。
定期复查能帮助及时调整治疗方案。
如何预防小儿先天性巨结肠？
如何预防小儿先天性巨结肠？ 孕期护理
孕妇应保持良好的生活习惯，均衡营养，避 免接触有害物质。
定期产检可以确保母婴健康。
演讲人：
目录
1. 什么是小儿先天性巨结肠？ 2. 谁需要关注先天性巨结肠？ 3. 何时进行筛查与诊断？ 4. 如何预防小儿先天性巨结肠？ 5. 如何管理和治疗先天性巨结肠？
什么是小儿先天性巨结肠？
什么是小儿先天性巨结肠？
定义
小儿先天性巨结肠是指婴幼儿出生时就存在的结 肠发育不良或神经元缺失，导致肠道无法正常排 便。
谁需要关注先天性巨结肠？ 医疗人员
儿科医生和产科医生应对高风险孕妇进行密 切监测。
早期的干预和教育可以显著降低发病率。
何时进行筛查与诊断？
何时进行筛查与诊断？ 筛查时机
出生后应尽早进行筛查，特别是在有相关症状的 情况下。
可通过影像断？ 诊断方法
及早识别症状对防止病情恶化至关重要。
谁需要关注先天性巨结肠？
谁需要关注先天性巨结肠？
高风险人群
新生儿、尤其是有家族病史的婴儿需要特别 关注。
定期进行健康检查可以帮助及早发现潜在问 题。
谁需要关注先天性巨结肠？
母亲健康
母亲在孕期的健康状况也应受到关注，包括 营养摄入和疾病管理。
高血压、糖尿病等母体疾病可能影响胎儿的 健康。
心理健康同样重要，家长的积极态度能促进孩子 的康复。
谢谢观看
常用的诊断方法包括X线、超声波和肠镜检查。
综合多项检测结果可以提高诊断的准确性。
何时进行筛查与诊断？ 后续观察
确诊后需要进行持续的观察和随访，以评估病情 发展。
定期复查能帮助及时调整治疗方案。
如何预防小儿先天性巨结肠？
如何预防小儿先天性巨结肠？ 孕期护理
孕妇应保持良好的生活习惯，均衡营养，避 免接触有害物质。
定期产检可以确保母婴健康。
先天性巨结肠病人的护理
何时进行护理？
何时进行护理？
日常护理
护理人员需要定期评估患者的排便情况和腹部状 况，确保肠道功能正常。
及时记录变化，以便医生进行调整治疗方案。
何时进行护理？
急救护理
如出现严重腹痛、呕吐或便秘加重，应立即进行 急救处理。
了解何时寻求紧急医疗帮助是非常重要的。
何时进行护理？
定期复查
患者需要定期回医院复查，监测术后恢复情况。
必要时，患者可转入专门的康复中心进行进 一步治疗和康复。
康复中心提供专业的护理和支持，帮助患者 恢复正常生活。
为什么重视护理？
为什么重视护理？ 改善生活质量
适当的护理能显著提高患者的生活质量，减轻痛 苦。
及早干预能够减少并发症的风险。
为什么重视护理？ 促进康复
科学合理的护理方案能够帮助患者更快地康复， 恢复正常的生活。
早期干预能够显著改善患者的生活质量。
谁需要护理？
家庭角色
患者的家庭成员在护理中起着关键作用，包 括日常护理、饮食管理及情感支持。
家庭的配合能够更好地帮助患者适应治疗过 程。
谁需要护理？ 医疗团队
医生、护士、营养师和心理咨询师等组成的 医疗团队对患者的健康至关重要。
多学科合作能提供全面的护理服务。
什么是先天性巨结肠？
病因
巨结肠常与神经细胞发育不良有关，导致肠道运 动功能受损。
这一病症的确切病因尚不明确，可能与遗传因素 有关。
什么是先天性巨结肠？ 症状
常见症状包括腹胀、便秘、呕吐及肚子疼痛。
症状的严重程度因人而异，及时识别非常重要。
谁需要护理？
谁需要护理？ 患者群体
所有被诊断为先天性巨结肠的婴儿和儿童都 需要专业的护理。
先天性巨结肠危害及预防
预防措施
饮食调节：合理饮食是预防巨结肠的重 要措施，避免食用过多油腻和刺激性食 物。
结论
Hale Waihona Puke 结论结论：先天性巨结肠是一种严 重的消化道疾病，会给患者带 来很多危害。通过早期筛查、 定期随访和饮食调节等措施， 我们可以有效预防先天性巨结 肠的发生和发展。
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危害
危害
肠道梗阻：巨结肠可导致肠道 梗阻，严重影响消化功能。 腹痛和腹胀：巨结肠患者常常 出现腹痛和腹胀症状，降低生 活质量。
危害
肠道感染：巨结肠易于引发肠道感染， 增加并发症的风险。
预防措施
预防措施
早期筛查：婴儿出生后应进行 早期筛查，及早发现巨结肠的 存在。
定期随访：对于已经确诊的巨 结肠患者，定期随访是非常重 要的，以便及时发现并处理并 发症。
先天性巨结肠危害及预 防
目录 引言 什么是先天性巨结肠 危害 预防措施 结论
引言
引言
引言：欢迎大家来到本次的演 讲，今天我们将探讨先天性巨 结肠的危害以及预防措施。
什么是先天性 巨结肠
什么是先天性巨结肠
先天性巨结肠：先天性巨结肠是一种先 天性消化道疾病，指婴儿出生时结肠异 常扩大，影响正常排便功能。
先天性巨结肠
疾病名：先天性巨结肠英文名：congenital megacolon缩写：别名：aganglionar Megacolon；aganglionosis；HirschSprung disease；赫什朋病；无神经节细胞性巨结肠；无神经节细胞症；Hirschsprung diseaseICD号：K59.3分类：消化科概述：先天性巨结肠为一错误的命名，因为巨结肠改变不是先天性的。
由于巨结肠的远端肠壁内没有神经节细胞，处于痉挛狭窄状态，丧失蠕动和排便功能，致使近端结肠蓄便、积气，而续发扩张、肥厚，逐渐形成了巨结肠改变。
1886年丹麦医生Harald Hirschsprung报道7个月和11个月2例病儿，详细描述了便秘症状和死后扩张结肠的肉眼所见，2年后该文章发表，所以也将该症称为赫什朋病(HirschSprung disease，HD)。
由于他认为病变部位在巨结肠，故先天性巨结肠这一病名沿用至今。
目前有些文献已将该病称为无神经节细胞症(aganglionosis)，或无神经节细胞性巨结肠(aganglionar Megacolon，AM)。
流行病学：在消化道先天性畸形中，先天性巨结肠症的发生率仅次于直肠肛门畸形，位居第2。
而具体发生率，各作者报道不一，Burnard报道为1∶10000，Scott报道1∶8000，Bodian 报道为1∶2000～1∶3000，目前多数文献报道为1∶5000。
此病的发生率高低不但与地区不同有关，而且不同人种也有别。
白种人发生率明显高于黑人，尤其是长段型及全结肠型巨结肠白种人发生率占25%，黑人为16%。
1982年有作者对我国某县进行了一次普查。
调查结果HD发病率为1∶4237。
其中一个乡11年内共出生婴儿11379个，患HD者4例，为1∶2844，明显高于一般报道。
HD性别男多于女，男女之比约为3∶1～5∶1，其原因尚不明了。
曾有人提出女胎神经生长速度快，相对受害时间缩短，损害机会也减少。
小儿先天性巨结肠护理PPT课件
定期举办讲座和培训班，增强护理意识。
护理效果评估
护理效果评估
症状改善
定期评估患者的症状变化，如便秘程度和腹痛频 率。
通过观察症状的改善来评估护理效果。
护理效果评估
生活质量
评估患者的生活质量，包括心理健康和社会适应 能力。
生活质量的提高是护理成功的标志。
护理效果评估
反馈与调整
根据评估结果，调整护理方案以适应患者的需求 。
该病症通常会导致便秘、腹胀和腹痛等症状。
什么是小儿先天性巨结肠？ 病因
其病因通常与胚胎发育期间神经系统的发育异常 有关。
遗传因素和环境因素可能共同影响该病பைடு நூலகம்发生。
什么是小儿先天性巨结肠？ 症状
常见症状包括严重便秘、腹胀、呕吐和食欲不振 。
在严重情况下，可能出现肠梗阻等并发症。
谁需要护理？
谁需要护理？
患者群体
主要是新生儿和婴幼儿，早期诊断和护理至 关重要。
早期发现有助于改善治疗效果和提高生活质 量。
谁需要护理？
家庭角色
家长和家庭护理人员在患者的日常护理中扮 演重要角色。
他们需要了解病情并配合医生的指导进行护 理。
谁需要护理？
医疗团队
包括儿科医生、外科医生、护理人员和营养 师等多学科协作。
团队合作对于制定个性化的护理方案至关重 要。
何时进行护理干预？
何时进行护理干预？ 症状出现时
如出现腹痛、呕吐等症状时，需及时就医并进行 护理干预。
早期识别症状有助于降低并发症风险。
何时进行护理干预？ 手术后护理
患者在接受手术后需要进行特别的护理和观察。
关注术后恢复情况，及时处理任何异常情况。
何时进行护理干预？ 定期复查
护理效果评估
护理效果评估
症状改善
定期评估患者的症状变化，如便秘程度和腹痛频 率。
通过观察症状的改善来评估护理效果。
护理效果评估
生活质量
评估患者的生活质量，包括心理健康和社会适应 能力。
生活质量的提高是护理成功的标志。
护理效果评估
反馈与调整
根据评估结果，调整护理方案以适应患者的需求 。
该病症通常会导致便秘、腹胀和腹痛等症状。
什么是小儿先天性巨结肠？ 病因
其病因通常与胚胎发育期间神经系统的发育异常 有关。
遗传因素和环境因素可能共同影响该病பைடு நூலகம்发生。
什么是小儿先天性巨结肠？ 症状
常见症状包括严重便秘、腹胀、呕吐和食欲不振 。
在严重情况下，可能出现肠梗阻等并发症。
谁需要护理？
谁需要护理？
患者群体
主要是新生儿和婴幼儿，早期诊断和护理至 关重要。
早期发现有助于改善治疗效果和提高生活质 量。
谁需要护理？
家庭角色
家长和家庭护理人员在患者的日常护理中扮 演重要角色。
他们需要了解病情并配合医生的指导进行护 理。
谁需要护理？
医疗团队
包括儿科医生、外科医生、护理人员和营养 师等多学科协作。
团队合作对于制定个性化的护理方案至关重 要。
何时进行护理干预？
何时进行护理干预？ 症状出现时
如出现腹痛、呕吐等症状时，需及时就医并进行 护理干预。
早期识别症状有助于降低并发症风险。
何时进行护理干预？ 手术后护理
患者在接受手术后需要进行特别的护理和观察。
关注术后恢复情况，及时处理任何异常情况。
何时进行护理干预？ 定期复查
先天性巨结肠
辅助检查
腹部立位片：右腹部部分结肠扩 张明显，巨结肠待排 腰椎MRI平扫：脊髓未见异常 钡剂灌肠(BE)：巨结肠 心电图：低电压 心超：动脉导管未闭 ，卵圆孔未 闭
诊断依据
1.出生后不排胎粪或胎粪排出延迟； 2.腹部高度膨大，腹部可见粗大肠型； 3.直肠指检：大量气体及稀便随手指拨出 而排出； 4.钡剂灌肠示：狭窄肠管及扩张肠管，交 界处呈圆锥或漏斗状； 5.直肠活体组织检查经病理证实无神经节 细胞存在。
与胚胎期用药、病毒或胎内感染 有关，常与其他先天畸形并存
病变部位
通常发生在结肠远端，由于肠壁 神经节细胞缺乏，该段肠管收缩 狭窄，呈持续痉挛状态，形成功 能性肠梗阻。痉挛肠管的近端， 因肠内容物堆积而扩张、肥大形 成巨结肠。
临床表现
胎便排出延迟、顽固性便秘 多数患 儿于生后24~48小时不排便，于生后 2~3天出现腹胀、拒食、呕吐等急性 低位性肠梗阻表现。以后即有顽固性 便秘 。 呕吐、营养不良 由于功能性肠梗阻 可出现呕吐长期腹胀便秘，可使患儿 食欲下降，影响营养吸收致营养不良 、 发育迟缓
护理问题
手术后
1.体液不足 于腹部手术有关 2.有感染的危险 与身体状况差及 手术创伤有关
护理措施（手术前）
1.清洁肠道，解除便秘
（1）给予缓泻剂、润滑剂帮助排便 （2）使用开塞露、扩肛等刺激括约 肌诱发排便 （3） 用等渗盐水灌肠，每日一次， 每次注入量50-100ML，揉腹后使灌肠 液与粪水排出，反复数次，逐渐使淤 积的粪便排出。
Hale Waihona Puke 疗2011年6月22日在静脉复合全麻 +骶骶管阻滞麻醉下行先天性巨 结肠根治术。
先天性巨结肠的治疗方案
一、保守治疗1. 症状缓解治疗（1）调整饮食：给予易消化、低渣、高营养的食物，避免刺激性食物。
同时，注意补充水分，预防便秘。
（2）药物治疗：根据病情，可使用一些药物，如乳果糖、聚乙二醇等，以软化大便，促进排便。
（3）灌肠治疗：通过灌肠，帮助清除肠道内的积粪，缓解症状。
常用的灌肠液有生理盐水、甘露醇等。
2. 支持治疗（1）纠正电解质紊乱：先天性巨结肠患者常伴有电解质紊乱，如低钾、低钠等，需及时纠正。
（2）营养支持：对于严重营养不良的患者，需给予营养支持治疗，如静脉营养、肠内营养等。
二、手术治疗1. 初步手术治疗（1）Hirschsprung病根治术：适用于病情较轻的患者。
手术切除病变肠段，将正常肠段与回肠吻合。
（2）Duhamel手术：适用于病情较重的患者。
手术切除病变肠段，将正常肠段与直肠吻合，同时行结肠造口术。
2. 后续手术治疗（1）结肠造口还纳术：对于初次手术失败的病例，可行结肠造口还纳术，将造口还纳入腹。
（2）结肠旁路术：对于初次手术失败的病例，可行结肠旁路术，将结肠与回肠吻合，以改善肠道功能。
三、术后康复治疗1. 饮食管理：术后饮食应以易消化、低渣、高营养为主，逐渐增加食物种类，预防便秘。
2. 药物治疗：根据病情，可继续使用一些药物，如乳果糖、聚乙二醇等，以软化大便，促进排便。
3. 灌肠治疗：术后灌肠治疗可帮助清除肠道内的积粪，预防便秘。
4. 心理支持：先天性巨结肠患者及家属常存在心理负担，需给予心理支持，帮助他们树立战胜疾病的信心。
四、预后及随访先天性巨结肠的预后与治疗方案、病情严重程度等因素有关。
早期诊断、及时治疗的患者预后较好。
术后随访对于监测病情、预防复发具有重要意义。
随访内容包括：1. 定期复查：了解患者肠道功能恢复情况，及时发现并处理并发症。
2. 生长发育监测：关注患者生长发育状况，及时发现并处理生长发育障碍。
3. 心理咨询：针对患者及家属的心理需求，提供心理咨询服务。
总之，先天性巨结肠的治疗方案需根据患者病情、年龄、体质等因素综合考虑。
儿科常见病诊断与治疗培训课件先天性巨结肠的诊断和治疗
病症描述
定义
先天性巨结肠具有一定的遗传倾向，部分患儿有家族史。
程中，肠道神经节细胞的形成和发育出现异常，导致肠道肌肉功能异常。
孕期感染、药物使用、辐射暴露等环境因素也可能影响肠道发育，导致先天性巨结肠的发生。
03
02
01
患儿可能出现营养不良、发育迟缓、贫血等问题，影响身体健康。
定期复查
家长应注意监测患儿的生长发育情况，如有异常及时就医。
监测生长发育
05
CHAPTER
病例分享与讨论
案例一
患者小明，出生后不久出现排便困难，检查确诊为先天性巨结肠。经过及时手术和术后护理，小明恢复良好，现已健康成长。
案例二
患者小红，先天性巨结肠症状不明显，仅表现为轻度腹胀。通过保守治疗和饮食调整，小红的症状得到缓解，避免了手术。
诊断流程
先天性巨结肠的诊断通常遵循以下流程：详细询问病史、体格检查、实验室检查和影像学检查。医生会了解患儿的家族史、出生史、生长发育情况以及便秘等症状的严重程度。体格检查包括腹部触诊，以检查肠型和肠蠕动情况。实验室检查通常包括血液常规检查和生化检查，以评估患儿的营养状况和是否有电解质紊乱。影像学检查是诊断先天性巨结肠的重要手段，常用的方法包括腹部X线平片、钡剂灌肠造影和腹部超声等。
X线钡剂灌肠造影
01
这是目前诊断先天性巨结肠最常用且准确的方法。通过将含有钡剂的溶液灌入结肠，然后在X线下观察结肠的形态和蠕动情况。如果结肠蠕动减弱或消失，钡剂潴留，即可诊断为先天性巨结肠。
腹部超声
02
超声检查无创、无痛、无辐射，适用于新生儿和婴幼儿的诊断。通过高频超声探头观察结肠壁厚度、蠕动情况以及是否存在扩张和潴留等异常表现，有助于先天性巨结肠的诊断。
定义
先天性巨结肠具有一定的遗传倾向，部分患儿有家族史。
程中，肠道神经节细胞的形成和发育出现异常，导致肠道肌肉功能异常。
孕期感染、药物使用、辐射暴露等环境因素也可能影响肠道发育，导致先天性巨结肠的发生。
03
02
01
患儿可能出现营养不良、发育迟缓、贫血等问题，影响身体健康。
定期复查
家长应注意监测患儿的生长发育情况，如有异常及时就医。
监测生长发育
05
CHAPTER
病例分享与讨论
案例一
患者小明，出生后不久出现排便困难，检查确诊为先天性巨结肠。经过及时手术和术后护理，小明恢复良好，现已健康成长。
案例二
患者小红，先天性巨结肠症状不明显，仅表现为轻度腹胀。通过保守治疗和饮食调整，小红的症状得到缓解，避免了手术。
诊断流程
先天性巨结肠的诊断通常遵循以下流程：详细询问病史、体格检查、实验室检查和影像学检查。医生会了解患儿的家族史、出生史、生长发育情况以及便秘等症状的严重程度。体格检查包括腹部触诊，以检查肠型和肠蠕动情况。实验室检查通常包括血液常规检查和生化检查，以评估患儿的营养状况和是否有电解质紊乱。影像学检查是诊断先天性巨结肠的重要手段，常用的方法包括腹部X线平片、钡剂灌肠造影和腹部超声等。
X线钡剂灌肠造影
01
这是目前诊断先天性巨结肠最常用且准确的方法。通过将含有钡剂的溶液灌入结肠，然后在X线下观察结肠的形态和蠕动情况。如果结肠蠕动减弱或消失，钡剂潴留，即可诊断为先天性巨结肠。
腹部超声
02
超声检查无创、无痛、无辐射，适用于新生儿和婴幼儿的诊断。通过高频超声探头观察结肠壁厚度、蠕动情况以及是否存在扩张和潴留等异常表现，有助于先天性巨结肠的诊断。
小儿先天性巨结肠护理PPT
如何诊断小儿先天性巨结肠？ 临床评估
医生会通过详细询问病史及身体检查来初步 判断。
观察腹部膨胀和肠功能状态是关键步骤。
如何诊断小儿先天性巨结肠？ 影像学检查
常见的影像学检查包括腹部X光和超声波检查 。
这些检查有助于判断肠道的形态和功能。
如何诊断小儿先天性巨结肠？ 生化测试
通过血液和粪便测试来评估电解质平衡和肠 道功能。
小儿先天性巨结肠的护理策略 手术干预
部分病例可能需手术治疗，切除病变肠道部分。
术后护理至关重要，需防止感染和促进恢复。
如何预防小儿先天性巨结肠？
如何预防小儿先天性巨结肠？ 孕期监测
孕妇应定期产检，早期发现可能的胎儿发育 异常。
遗传咨询可帮助了解家族病史。
如何预防小儿先天性巨结肠？ 健康饮食
确保母乳喂养或合理配方奶，提供丰富的营 养。
此病多见于新生儿，可能导致严重的便秘或肠梗 阻。
什么是小儿先天性巨结肠？ 病因
病因通常与神经系统发育异常有关，如先天性无 神经节肠病。
遗传因素也可能在某些病例中起作用。
什么是小儿先天性巨结肠？ 症状
常见症状包括腹胀、呕吐、便秘、食欲不振等。
严重时可能引发肠道穿孔，危及生命。
如何诊断小儿先天性巨结肠？
为孩子提供情感支持，及时关注其心理状态。
与专业心理医生沟通，必要时提供心理辅导。
小儿先天性巨结肠的心理支持 社交活动
鼓励孩子参与适当的社交活动，帮助其建立自信 。
与同龄孩子互动有助于心理健康。
谢谢观看
小儿先天性巨结肠护理
演讲人：
目录
1. 什么是小儿先天性巨结肠？ 2. 如何诊断小儿先天性巨结肠？ 3. 小儿先天性巨结肠的护理策略
《先天性巨结肠》课件
饮食指导
根据手术方式和恢复情 况，指导患者合理饮食
。
排便训练
帮助患者建立正常的排 便习惯，预防便秘。
心理支持
关注患者的心理状态， 提供必要的心理支持。
定期复查
术后定期进行复查，监 测病情变化。
03
先天性巨结肠的预防与保健
孕期保健与预防
ห้องสมุดไป่ตู้孕期定期产检
通过定期产检可以及时发 现胎儿是否存在先天性巨 结肠等发育异常，以便采 取相应措施。
对于确诊的先天性巨结肠患儿，早 期干预可以帮助改善症状，提高治 疗效果和生活质量。
定期复查
患儿在治疗过程中应定期复查，以 便及时了解病情变化和调整治疗方 案。
患儿家庭护理与教育
家庭护理
家长应了解先天性巨结肠的护理 知识，掌握正确的喂养和护理技
巧，以减轻患儿症状和不适。
心理支持
患儿和家长可能面临较大的心理 压力，应给予充分的心理支持和 关爱，帮助其树立信心和积极配
研究如何利用干细胞分化成为肠道细胞，以替代受损或死亡的肠道 细胞，恢复肠道功能。
肠道微生物组研究
深入探讨肠道微生物组与先天性巨结肠发病机制之间的关系，寻找 潜在的治疗靶点。
病因与发病机制的深入研究
环境因素与先天性巨结肠 关系的研究
探讨孕期暴露于环境因素如辐射、化学物质 等是否会增加先天性巨结肠的风险。
启示
先天性巨结肠的治疗需要多学科协作，综合治疗是关键。同时，家长和医护人员 应给予患儿足够的关爱和护理，提高治疗效果和生活质量。
05
先天性巨结肠的未来研究方向
新技术新方法的研究与应用
基因编辑技术
利用CRISPR-Cas9等基因编辑技术，对先天性巨结肠的基因突变 进行精确修复，为治疗提供新途径。
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诊断
• 症状和体征 • 新生儿巨结肠： • 1.生后24-48小时无胎粪排出或仅有少量排出，并持续2-3 天尚未排净，同时有腹胀、呕吐等低位肠梗阻的症状。少 数病例经过新生儿几天的肠梗阻期后，可有几周、甚至几 个月的“缓解期”，但后终止于再出现的顽固便秘。 • 2.直肠指诊后有大量气体和胎粪呈“爆破样”排出或经灌 肠后症状缓解，但数日后症状重复出现。 • 3.约50％患儿并发小肠结肠炎（表现为由便秘突然转为腹 泻，排出大量恶臭水样便，发热>38℃、水和电解质紊乱、 腹胀严重，X线检查腹部直立位平片提示小肠与结肠扩张，可伴有
先天性巨结肠
先天性巨结肠又称肠无神经节细胞症 （Hirschsprung病(赫什朋病)，HD）
• 以病变肠壁肌层神经节细胞缺如为特征的 肠道发育畸形。 • 其发病率为1/2000-5000，男女比例为4： 1。 • 居先天性消化道畸形第二位。 • 本病有家族性发生倾向，近年国外报道家 族性巨结肠约为4%。
• 直肠指诊可有裹手感，拔指后有大量气便排出。
实验室检查
• • • 1.X线检查 典型病例平片可显示低位肠梗阻的征，其除了作为诊断外，还可 以了解病变肠段的长度，有否小肠结肠炎等并发症情况。目前报道诊断率在 80%。 2.钡灌肠检查 可显示痉挛肠管及扩张肠管直径的差别，并可根据痉挛段长度 进行分型，同时可了解排钡功能及结肠壁有无水肿等炎症表现。一般认为新 生儿巨结肠的形态学改变，生后二周才形成，有的需要3~4周甚至几个月。 3.肛管直肠测压法 目前已公认这种方法安全简便，测压内容主要是内括约肌 松弛反射与肛管各部压力。正常儿直肠内气囊注入2~3ml气体后，1~3秒钟 内肛管压力迅速下降（称正常反射）。肛门直肠测压法的诊断准确性在儿童 组高达95%以上，新生儿组亦有60%～85%左右。 4.直肠肌层活检 正常直肠在齿线上方有一低神经节细胞区，故强调取材高度 在齿线上方至少新生儿2cm,1岁以内2.5cm，1~3岁3cm，4岁以上3.5cm。 5.直肠粘膜活检 在距肛门3-4cm的直肠后壁摘取小块粘膜及粘膜下组织，检 查有无神经节细胞协助诊断。 6.直肠粘膜组织化学检查 表现为无神经节细胞段乙酰胆碱酯酶活性增强，直 肠粘膜固有层出现异常增生的胆碱能神经纤维，可协助诊断。
• • •
鉴别诊断
• 1．单纯性胎粪便秘或称胎粪塞综合征症状 类同无神经节细胞症， 胎粪排出延迟，便秘腹胀，但经直肠指检、开塞露刺激或盐水灌肠后 则可排出多量胎粪，且从此不再发生便秘。患儿直肠壁神经节细胞正 常存在。 • 2．新生儿坏死性小肠结肠炎 本病多见于早产儿，出生后曾有窒息、 缺氧、休克的病史，且有便血，X线平片肠壁有气囊肿，在巨结肠则 罕见。 • 3．先天性肠闭锁 为典型的低位肠梗阻，直肠指检仅见少量灰绿色 分泌物，盐水灌肠后并未见大量胎粪排出，钡灌肠结肠呈胎儿型结肠， 但结肠袋存在。
温度，深度，浓度，量度
• 温度：２５－３０度 • 总量：少于１０００毫升;新生儿少于５０ ０毫升，一次注入量少于２０毫升。 • 灌洗液：０．９％ＮＳ，禁用肥皂水与低 渗液（大量低渗液可至水中毒）
• 粪便干硬、灌洗有困难时 ,在灌洗前 3小时 将 50 %硫酸镁 2 0～ 3 0 ml注入结肠 ,或先 灌等量的 3 %双氧水、甘油及等渗盐水混合 液 ,以利排便 ,再行灌洗。 • 洗肠准备要 1 0～ 1 4天 ,排尽积粪 ,术前晚 上及术晨应清洁洗肠 • 每天定时灌肠 1次 ,必要时 2～ 3次 ，灌肠 后腹胀未改善时应保留肛管
液平面。如作钡灌肠则可见结肠段黏膜粗糙，有锯齿状表现，甚至见 到溃疡。可有中毒症状，导致巨结肠危象）(主要发生在生
后三个月内，HD主期或婴儿期就有便秘、腹胀、呕吐等症状， 并逐渐出现大便秘结，需灌肠、塞肛栓或服泻剂 方可缓解。腹部膨隆，多可见肠型。 • 便秘具有双重含义：排便困难或次数减少。在成 年人如用力排便占排便时间的25%上和（或）每 周大便2次或更少，儿童的标准则低于成人。
发病机制
病理分型
• 常见型：无神经节细胞段自肛门向上达乙状结肠 远端。 • 超短段型：无神经节细胞段仅限于直肠末端34cm。 • 短段型：无神经节细胞段仅限于直肠。 • 长段型：无神经节细胞段可包括乙状结肠近端、 降结肠、横结肠甚至升结肠。 • 全结肠型：无神经节细胞段包括整个结肠及末端 回肠。 • (形态学上分痉挛段、移行段及扩张段三部分)
治疗
• 1.结肠灌洗法 用于未确诊时缓解症状或确诊后作为术前准 备。 • A.用质地较柔软口径较粗的肛管 ,截石位，臀部抬高２０ －３０度，安置肛管要求缓慢而轻巧地插入。插管有困难 时可变更体位 ,来回抽动肛管 ,调整肛管的位置 ,防止肛管 在肠腔内扭曲 ,切忌暴力操作 ,防止损伤肠壁 • B .插管必须插至扩张的结肠内有气体和粪便冲出时才达 到要求 ,一般插入 ６－８cm以上 • C. 操作时可把肛管另一端放进水中，一般顺利进入后可 见气体冒出 • D .用甘油节注入 ２０－５０ ml灌洗液 ,待其流出后再注 入第二筒灌洗液 ,反复灌洗。总灌洗量不超过1 0 0 ml/ kg,灌入量与排出量基本相等。同时轻柔按摩腹部 ,帮助粪 便排出 ,直至腹部柔软不胀无粪渣为止
• 出院指导 :术后早期排便量少且次数多 ,应 及时清洁 ,随着时间的增长而好转。培养定 时排便习惯 ,加强术后排便训练 ,术好３－ ６月扩肛。每 3个月随访一次 ,了解排便情 况
• 入院后应低渣半流质饮食 ,术前 3天流质饮 食 ,术前一天晚上至术晨应禁食。 • 肠道给药 :术前 3天每天口服庆大霉素或灭 滴灵。若肠道准备不足应推迟手术时间
• 并发症的观察及护理 :1 .如果术后无大便排 出或仅有少量粪便排出、且伴有腹胀 ,患儿 哭闹不止则可能发生早期粘连性肠梗阻 2 . 盆腔感染 :术后 3～ 5天高热、腹胀 ,肛门有 脓性分泌物 ,肠鸣音消失 ,应禁食。大剂量 使用广谱抗菌素 ,注意水电解质平衡 ,加强 支持疗法 ,保留肛管 ,保持肠道排出通畅。 3 .术后高热、腹泻、大量水样便或排便不 畅有潴留 ,提示结肠炎 ,需大量补充液体
• 2.小肠结肠炎的治疗 原则是禁食、减压、温盐水 洗肠、口服肠道抗菌素（甲硝唑、多粘菌素E 等）。同时输液纠正水及电解质平衡的紊乱。 • 3.肠造瘘术 对于一般情况较差，营养不良，不能 耐受手术者；灌肠法不能缓解腹胀者；合并严重 小肠结肠炎的巨结肠危象者；并发肠穿孔腹膜炎 者；长段型巨结肠洗肠困难者均应在痉挛段近端 行肠造瘘术。而全结肠型巨结肠应采用回肠末端 双孔造瘘术。
4.巨结肠根治术 诊断明确后，对于全身状况良好的 患儿，应尽早行巨结肠根治术。
• • • • 主要的传统经典术式包括： （1）.Swenson手术（拖出型直肠、乙状结肠切除术： （2）.Duhamel 手术（结肠切除、直肠后结肠拖出）： （3）.Rehbein 手术（结肠切除、盆腔内低直肠结肠吻合 术）： • （4）.Soave 手术（直肠黏膜剥离、结肠于直肠肌鞘内施 出切除术）： • （5）.腹腔镜辅助巨结肠根治术：长段型病例可在腹腔镜 辅助下进行改良的Soave术。 • （6）.Martin手术：适用于全结肠型巨结肠