先天性巨结肠(课堂PPT)
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与胚胎期用药、病毒或胎内感染 有关，常与其他先天畸形并存
3
病变部位
通常发生在结肠远端，由于肠壁 神经节细胞缺乏，该段肠管收缩 狭窄，呈持续痉挛状态，形成功 能性肠梗阻。痉挛肠管的近端， 因肠内容物堆积而扩张、肥大形 成巨结肠。
4
临床表现
胎便排出延迟、顽固性便秘 多数患 儿于生后24~48小时不排便，于生后 2~3天出现腹胀、拒食、呕吐等急性 低位性肠梗阻表现。以后即有顽固性 便秘 。
18
护理措施（手术前）
5.心理护理 向家长解释病情，说 明治疗方法及目的，减轻其心理 负担
19
护理措施（手术后）
1.维持体液平衡 （1）术后密切观察病情，每两
小时测一次生命体征 （2）保持胃管通畅，监测腹胀
情况 （3）监测并记录出入量 包括胃
管引流量、留置导尿量、静脉输 入量，观察脱水及低钠、低钾的 表现
20
护理措施（手术后）
2.预防感染 每班做好导尿管的 护理；观察伤口情况，及时更换 尿布防止粪便污染伤口；做好皮 肤护理；禁用肛门表及栓剂；如 体温升高，大便次数增多，肛门 处有脓液流出，提示有感染，应 及时通知医生进行抗感染
21
健康指导
指导家长对患儿的日常护理，包 括低渣饮食，不限制患儿的液体 摄入，注意观察脱水及电解质失 衡的征象
用生理盐水反复多次冲洗，抽出量与 注入量相等或稍多 e. 流出液不畅应做相应处理；如灌洗 仍困难可灌入50%硫酸镁20~30ml以 刺激排便
17
护理措施（手术前）
2. 改善营养 应给予高热量、高蛋 白饮食，禁食者应静脉补充足够 的液体及营养
3 密切观察病情 注意有无小肠结 肠炎的征象
4.做好手术前的准备 清洁灌肠； 建立静脉通路；插入导尿管；术 前两天口服抗生素；胃肠减压； 术前12小时禁食
9
辅助检查
腹部立位片：右腹部部分结肠扩 张明显，巨结肠待排
腰椎MRI平扫：脊髓未见异常 钡剂灌肠(BE)：巨结肠 心电图：低电压 心超：动脉导管未闭 ，卵圆孔未
闭
10
11
诊断依据
1.出生后不排胎粪或胎粪排出延迟；
2.腹部高度膨大，腹部可见粗大肠型；
3.直肠指检：大量气体及稀便随手指拨出 而排出；
呕吐、营养不良 由于功能性肠梗阻 可出现呕吐长期腹胀便秘，可使患儿 食欲下降，影响营养吸收致营养不良 、 发育迟缓
5
临床表现
直肠指检 可排出恶臭大便及气 体
常并发小肠结肠炎、肠穿孔即继 发感染
6
临床表现
1.出生后不排胎粪或粪 排出延迟； 2.腹胀，呕吐； 3.贫血，消瘦； 4.腹部高度膨大，腹部 可见粗大肠型； 5.直肠指检：大量气体 及稀便随手指拨出而排 出。
7
资料
床号
XX床
姓名
XXX
性别
男
年龄
49天
住院号 XXXXX
入院时间 2011年5月25日
入院诊断 腹胀待查?先天性巨结 肠？
8
现病史
主诉: 生后胎粪排出延迟伴腹胀至今 现病史：患儿生后3天无胎粪排出，
至当地医院就诊，予开塞露通便后排 出墨绿色大便，量多，此后患儿逐渐 腹胀，且加重，于当地医院住院，予 禁食、胃肠减压、抗感染、预防出血、 补液等治疗后，患儿大便2~3次/日， 性状不详，腹胀仍加重，今日行腹部 立位片示低位肠梗阻，现为进一步诊 治转至我院，门诊拟腹胀待查?先天 性巨结肠?收入院。
4.钡剂灌肠示：狭窄肠管及扩张肠管，交 界处呈圆锥或漏斗状；
5.直肠活体组织检查经病理证实无神经节 细胞存在。
12
治疗
2011年6月22日在静脉复合全麻 +骶骶管阻滞麻醉下行先天性巨 结肠根治术。
13
护理问题
手术前
1.便秘 与远端肠段痉挛、低位 性肠梗阻有关
2.营养失调 低于机体需要量 与 便秘、腹胀引起的食欲下降有关
3.潜在并发症 小肠结肠炎、肠 穿孔
4.焦虑/恐惧 与缺乏有关疾病护 理知识有关
14
护理问题 手术后
1.体液不足 于腹部手术有关 2.有感染的危险 与身体状况差及
手术创伤有关
15
护理措施（手术前）
1.清洁肠道，解除便秘
（1）给予缓泻剂、润滑剂帮助排便 （2）使用开塞露、扩肛等刺激括约
肌诱发排便 （3） 用等渗盐水灌肠，每日一次，
每次注入量50-100ML，揉腹后使灌肠 液与粪水排出，反复数次，逐渐使淤 积的粪便排出。
16
护理措施(手术前）
灌肠注意点: a. 灌肠前先在钡灌肠照片上了解病变
部位 b. 选择软硬粗细适宜的肛管，插管时
轻柔缓慢，避免结肠穿孔 c. 肛管插入深度要超过狭窄段肠管 ຫໍສະໝຸດ Baidud. 忌用清水灌肠，以免水中毒。要求
指导家长观察长期并发症的表现 如发现大便变细应想到吻合口狭 窄的可能，应用手指扩肛，如无 效并伴有腹胀、便秘时应去医院 进一步检查
22
谢谢！
23
先天性巨结肠
1
概述
先天性巨结肠又称肠管无神经 节细胞症，是由于直肠或结肠 远端的肠管持续痉挛，粪便淤 滞的近端结肠，使该肠管肥厚、 扩张。本病是小儿常见的先天 性肠道畸形。
发病率为1/2000 ~ 1/5000，男 女之比为4:1。
2
病因
多基因遗传和环境因素共同作用 的结果，有4%~8%的病例有家 族遗传倾向
3
病变部位
通常发生在结肠远端，由于肠壁 神经节细胞缺乏，该段肠管收缩 狭窄，呈持续痉挛状态，形成功 能性肠梗阻。痉挛肠管的近端， 因肠内容物堆积而扩张、肥大形 成巨结肠。
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临床表现
胎便排出延迟、顽固性便秘 多数患 儿于生后24~48小时不排便，于生后 2~3天出现腹胀、拒食、呕吐等急性 低位性肠梗阻表现。以后即有顽固性 便秘 。
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护理措施（手术前）
5.心理护理 向家长解释病情，说 明治疗方法及目的，减轻其心理 负担
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护理措施（手术后）
1.维持体液平衡 （1）术后密切观察病情，每两
小时测一次生命体征 （2）保持胃管通畅，监测腹胀
情况 （3）监测并记录出入量 包括胃
管引流量、留置导尿量、静脉输 入量，观察脱水及低钠、低钾的 表现
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护理措施（手术后）
2.预防感染 每班做好导尿管的 护理；观察伤口情况，及时更换 尿布防止粪便污染伤口；做好皮 肤护理；禁用肛门表及栓剂；如 体温升高，大便次数增多，肛门 处有脓液流出，提示有感染，应 及时通知医生进行抗感染
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健康指导
指导家长对患儿的日常护理，包 括低渣饮食，不限制患儿的液体 摄入，注意观察脱水及电解质失 衡的征象
用生理盐水反复多次冲洗，抽出量与 注入量相等或稍多 e. 流出液不畅应做相应处理；如灌洗 仍困难可灌入50%硫酸镁20~30ml以 刺激排便
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护理措施（手术前）
2. 改善营养 应给予高热量、高蛋 白饮食，禁食者应静脉补充足够 的液体及营养
3 密切观察病情 注意有无小肠结 肠炎的征象
4.做好手术前的准备 清洁灌肠； 建立静脉通路；插入导尿管；术 前两天口服抗生素；胃肠减压； 术前12小时禁食
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辅助检查
腹部立位片：右腹部部分结肠扩 张明显，巨结肠待排
腰椎MRI平扫：脊髓未见异常 钡剂灌肠(BE)：巨结肠 心电图：低电压 心超：动脉导管未闭 ，卵圆孔未
闭
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诊断依据
1.出生后不排胎粪或胎粪排出延迟；
2.腹部高度膨大，腹部可见粗大肠型；
3.直肠指检：大量气体及稀便随手指拨出 而排出；
呕吐、营养不良 由于功能性肠梗阻 可出现呕吐长期腹胀便秘，可使患儿 食欲下降，影响营养吸收致营养不良 、 发育迟缓
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临床表现
直肠指检 可排出恶臭大便及气 体
常并发小肠结肠炎、肠穿孔即继 发感染
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临床表现
1.出生后不排胎粪或粪 排出延迟； 2.腹胀，呕吐； 3.贫血，消瘦； 4.腹部高度膨大，腹部 可见粗大肠型； 5.直肠指检：大量气体 及稀便随手指拨出而排 出。
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资料
床号
XX床
姓名
XXX
性别
男
年龄
49天
住院号 XXXXX
入院时间 2011年5月25日
入院诊断 腹胀待查?先天性巨结 肠？
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现病史
主诉: 生后胎粪排出延迟伴腹胀至今 现病史：患儿生后3天无胎粪排出，
至当地医院就诊，予开塞露通便后排 出墨绿色大便，量多，此后患儿逐渐 腹胀，且加重，于当地医院住院，予 禁食、胃肠减压、抗感染、预防出血、 补液等治疗后，患儿大便2~3次/日， 性状不详，腹胀仍加重，今日行腹部 立位片示低位肠梗阻，现为进一步诊 治转至我院，门诊拟腹胀待查?先天 性巨结肠?收入院。
4.钡剂灌肠示：狭窄肠管及扩张肠管，交 界处呈圆锥或漏斗状；
5.直肠活体组织检查经病理证实无神经节 细胞存在。
12
治疗
2011年6月22日在静脉复合全麻 +骶骶管阻滞麻醉下行先天性巨 结肠根治术。
13
护理问题
手术前
1.便秘 与远端肠段痉挛、低位 性肠梗阻有关
2.营养失调 低于机体需要量 与 便秘、腹胀引起的食欲下降有关
3.潜在并发症 小肠结肠炎、肠 穿孔
4.焦虑/恐惧 与缺乏有关疾病护 理知识有关
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护理问题 手术后
1.体液不足 于腹部手术有关 2.有感染的危险 与身体状况差及
手术创伤有关
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护理措施（手术前）
1.清洁肠道，解除便秘
（1）给予缓泻剂、润滑剂帮助排便 （2）使用开塞露、扩肛等刺激括约
肌诱发排便 （3） 用等渗盐水灌肠，每日一次，
每次注入量50-100ML，揉腹后使灌肠 液与粪水排出，反复数次，逐渐使淤 积的粪便排出。
16
护理措施(手术前）
灌肠注意点: a. 灌肠前先在钡灌肠照片上了解病变
部位 b. 选择软硬粗细适宜的肛管，插管时
轻柔缓慢，避免结肠穿孔 c. 肛管插入深度要超过狭窄段肠管 ຫໍສະໝຸດ Baidud. 忌用清水灌肠，以免水中毒。要求
指导家长观察长期并发症的表现 如发现大便变细应想到吻合口狭 窄的可能，应用手指扩肛，如无 效并伴有腹胀、便秘时应去医院 进一步检查
22
谢谢！
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先天性巨结肠
1
概述
先天性巨结肠又称肠管无神经 节细胞症，是由于直肠或结肠 远端的肠管持续痉挛，粪便淤 滞的近端结肠，使该肠管肥厚、 扩张。本病是小儿常见的先天 性肠道畸形。
发病率为1/2000 ~ 1/5000，男 女之比为4:1。
2
病因
多基因遗传和环境因素共同作用 的结果，有4%~8%的病例有家 族遗传倾向