完全性心内膜垫缺损

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三、临床表现
1 症状：患儿肺部严重充血，常患呼吸道 感染及肺炎。活动后出现心悸、气短， 哭闹时可见口唇发绀。患儿往往营养不 良，发育差，体质弱。 2 体征：胸骨左缘第3、4肋间及心尖部可闻 及明显收缩期杂音，并可触及震颤。当肺 动脉高压发展到一定程度时，心脏杂音减 轻。但肺动脉瓣第二音仍亢进、分裂，有 急迫感。
可能发生溶血，应立即采取利尿、碱化 尿液、纠正贫血等措施。
营养支持：手术24小时后给予静脉高营养
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支持。在心功能允许、肠蠕动恢复的情况下 ，尽早喂养，给予配方奶或母乳口服或胃管 注入，预防和减少发生应激性溃疡。
六、术 后 护 理
保暖和降温：由于患儿小，体温调节 9
中枢不健全，加之体外循环术后应急反 应，术后早期体温升高，给予物理降温 ，正确降温的同时要注意保暖。
临床资料
围手术期死亡率12.3%（17/138）。死亡原 因为低心排、低氧血症和房室瓣反流加重。 常见并发症：低心排、心衰、 心律失常、低氧血症、呼衰、 MODS术后超声心动图检 查左侧房室瓣返流程度， 58.7%（71/121）在轻度以下，28.1% （34/121）在中度以下，13.2%（16/121） 在中度以上。
六、术 后 护 理
注意心率、心律的变化：术后由于传导障
碍，易出现心率不齐，心率减慢、室上性心 动过速或房室传导阻滞。术后早期心肌水肿 高峰期（1~2d）常规应用激素如地塞米松
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防止肺高压危象的发生：术后早期给予充
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分镇静，对于吸痰反应强烈和重度肺高压反 应的患儿在吸痰前给予肌松剂。使用前列腺 素E1.
完全性心内膜垫缺损
Complete Endocardial Cushion Defect
心血管外科
张珊珊
临床资料
2000年1月至2011年12月， 我科共收治138 例完全性 房心内膜垫缺损的患者， 男性90 例、女性48 例， 平均年龄(32±6)（1月～31 岁）， 平均体重(13±2.2) kg （4kg～ 45kg）。
Main Contents
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病理解剖 pathological anatomy
病理生理及血流动力学改变
临床表现 clinical manifestation 辅助检查 specific studies 治 疗 management
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护
理 nursing
心内膜垫缺损又称房室管畸形、房室
一、病理解剖
心内膜垫 RA LA
RV
LV
一、病理解剖
RA
LA
RV
LV
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完全型心内膜垫缺损分型
• A型：
二尖瓣和三尖瓣分开并可辨认，其腱索分别连与室间隔上端。
• B型：
二尖瓣和三尖瓣分开并可辨认，其腱索均连与室间隔右心室侧。
• C型：
共同房室瓣前叶未分离，呈一整体自由漂浮于房室之间，无腱索 与室间隔相连，舒张期越过室间隔缺损口进入右心室，收缩期进 入左心室。
六、术 后 护 理
呼吸机的设置：术后适当延长呼吸机
的使用时间，避免缺氧和刺激，避免肺 血管阻力升高。
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呼吸道的护理：早期可根据患儿情况
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尽量减少吸痰次数，如需吸痰，需在吸 痰前后保证充分供氧，吸痰动作要轻柔, 每次吸痰时间要＜10秒。保证呼吸道通 畅。
六、术 后 护 理
观察尿液颜色：血红蛋白尿则提示 7
二、病理生理及血流动力学改变
二、病理生理及血流动力学改变
由于4个心室腔相通，其血液分流不仅有左房 到右房，左室到右室，而且还有左室到右房。 二尖瓣返流往往极其严重。因此，左房压、右 房压、肺动脉压自出生后数月就显著升高。房 室瓣反流增加心室的容量负荷，加重充血性心 力衰竭和肺动脉高压。当左、右心室的压力相 等时，患者同时存在右向左分流，表现有紫绀。
四、辅助检查
病史
心电图
心电图
辅助检查
超声心动图及 彩色多普勒
房室传导阻滞、右心室 或双室肥厚
胸片
肺血显著增多，心影 明显增大。
其他
胸片
其他
右心导管检查，左室造 影检查
五、治 疗
手术适应症： 诊断明确即应尽早手术治疗，手术 的最佳时机应该在3-12个月，一般不宜超过2岁 手术方式： 1）一期根治手术：手术的治 ThemeGallery is a Design Digital Content & Contents mall developed by Guild Design Inc. 疗目的是修复反流的房室瓣，闭合室间隔缺损和 房间隔缺损，同时尽量避免损伤传导束。手术成 功的关键是左侧房室瓣成形的效果，避免出现左 室流出道狭窄。 2）分期手术：3个月内的 小婴儿，如合并肺炎、心衰，内科治疗无效，可 考虑先行肺动脉环缩术；待心脏和全身情况改善 后3-6个月，再做根治手术。
六、护 理
控制呼吸道感染
•术 •前 •准 •备
给予强心利尿扩血管药(地 高辛、速尿、10％氯化钾、 开搏通)，营养心肌药物
每日吸氧2~3次。
六、术 后 护 理
血压的监测和控制：70~90mmhg 1
左右。应用扩血管药。口服开博通、西 地那非等药物。
心功能监测：术后早期注意控制单位 2
时间内入量，保持出入平衡。术后放置 右房测压管。
五、治 疗
房缺修补ASD
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室缺修补VSD
二尖瓣整形MVP
三尖瓣整形TVP
五、治 疗
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隔缺损、共同房室通道。是指胚胎期间房 室心内膜垫发育缺损，心内膜垫各部分融 合不全或完全未融合，从而产生包括房间 隔下部缺损，室间隔部分缺损及房室瓣发 育不全的一组心脏畸形。超过50%以上的 患者合并先天愚型。
完全性心内膜垫缺损
CAVSD complete atrioventricular septal defect CECD complete endocardial cushion defect 房缺+室缺+房室瓣异常（二尖瓣、三尖瓣）