心内膜垫缺损
2-2-3心内膜垫缺损
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病例二 原发孔型房间隔缺损心内膜垫缺损 并二尖瓣前叶裂
上图为取样容积置于心尖四腔心切面获得的频谱：显示左向右的分流频谱。
青岛大学医学院附属医院——《超声心动图学基础与临床》
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心内膜垫缺损
病例三 部分型心内膜垫缺损 并继发孔型房间隔缺损
心内膜垫缺损
病例四 完全型心内膜垫缺损
左图为非标准心尖四腔心切面CDFI （动态图像）：显示四个心腔相通，同时存在 房室水平的分流及过二、三尖瓣口的反流。
右图为同一切面CDFI （静态图像）：显示过三尖瓣口的蓝色为主反流束。
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心内膜垫缺损
房间隔缺损处反流入右房内。
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心内膜垫缺损
病例二 原发孔型房间隔缺 损
并二尖瓣前叶裂
青岛大学医学院附属医院 7
病例二 原发孔型房间隔缺损心内膜垫缺损 并二尖瓣前叶裂
左图为心尖四腔心切面（动态图像）：显示二尖瓣环与三尖瓣环处于同一水平，房间 隔下段回声中断，断端回声增强；二尖瓣前叶中部可见裂隙，右房、右室扩大。
青岛大学医学院附属医院 28
心内膜垫缺损
病例六 完全型心内膜垫缺损
左图为心尖四腔心切面（动态图像） ：显示心脏十字交叉消失，房间隔下段、室间隔上 段回声中断；可见二尖瓣ห้องสมุดไป่ตู้叶和三尖瓣隔叶的腱索连于室间隔的顶部 。
右图同一切面：显示房间隔下部回声中断，约2.2cm；室间隔膜周部回声中断，约0.8cm。
青岛大学医学院附属医院——《超声心动图学基础与临床》
心内膜垫缺损
心内膜垫缺损：房室间隔缺损或房室通道缺损，是胚胎期由于心室流入道的心内膜垫融合过程中的发育障碍所致，即连接房室间隔的中心组织（心内膜垫组织）发育不全或失败形成四腔房室左右相同、上下共道。
所包括畸形为：房室瓣下大型室间隔缺损、近房室瓣平面上房间隔缺损、单一或共同房室瓣孔，占先天性心脏病的4%，超过半数的病人合并先天愚型（Down综合征）。
———解剖：正常的三尖瓣位置比二尖瓣要低（更靠近心尖部），所以有一部分间隔在左心室和右心房之间，此为房室间隔，由膜部和肌部组成，膜部为中心纤维体的延伸，位于主动脉根部与房室瓣之间，三尖瓣在膜部间隔的附着部位向后至心脏十字交叉部。
此为心脏后部房室沟和房间沟的交叉点。
本畸形的两个基本改变即，⒈原来在此交接的房、室间隔不能相恋。
⒉左、右房室瓣环不能分开，而形成共同的房室瓣环。
———分型：根据房室瓣畸形的不同将心内膜垫缺损分为部分型、过度型、完全型。
1、部分型：主要包括原发孔房间隔缺损和二尖瓣裂缺及其所致的不同程度的二尖瓣反流。
原发孔房间隔缺损如新月形，在房间隔下部和房室瓣上方。
二尖瓣反流部位大多在前瓣裂缺处。
2、完全型：包括原发孔房间隔缺损和房室瓣下方室间隔流入道缺损。
一组房室瓣横跨左、右心，形成了上（前）和下（后）桥瓣。
病人在室间隔嵴上形成一“裸区”。
可分为三个亚型：A型：最常见。
指二尖瓣、三尖瓣的前桥瓣分开可辨认，其腱索附着在室间隔嵴上，能被有效地分为“两瓣”，即左上桥瓣完全在左心室，右上桥瓣完全在右心室，有利于外科医生手术时重建左右心房室瓣。
B型：较少见。
指二尖瓣、三尖瓣的前桥瓣分开可辨认，其腱索附着在室间隔右心室侧。
C型：指二尖瓣、三尖瓣的前桥瓣未分离，呈一整体悬浮于房室之间，无腱索与室间隔相连，舒张期越过室间隔缺口部进入右心室，收缩期进入左心室。
*、完全型心内膜垫缺损易合并圆锥干畸形，如法洛四联症、右室双出口、大动脉错位，其中法洛四联症最常见，约占6%。
其他合并畸形包括动脉导管未闭（10%），永存左上腔静脉永存（3%），弥漫性主动脉瓣下狭窄或残留房室瓣组织所致的左心室流出道梗阻。
手术讲解模板：心内膜垫缺损修补术
手术资料：心内膜垫缺损修补术
术前准备： 1.填写申请单 逐项认真填写申请单，提 供临床资料，掌握超声检查适应证，提出 检查要求。
手术资料：心内膜垫缺损修补术
术前准备： 2.向患者说明检查的必要性 解释检查的 过程，说明可能出现的不适和反应以及并 发症，取得患者和家属的同意与合作。
手术资料：心内膜垫缺损修补术
手术资料：心内膜垫缺损修补术
手术步骤：
7.缝合心肌切口 如作心房或肺动脉切口， 可用无创伤针线连续褥式加连续单纯双重 缝合关闭切口；如作心室切口，可同样用 连续褥式加连续单纯双重缝合，也可用来 回双重连续单纯缝合关闭切口。遇有漏血 时，可用干纱布轻轻压迫止血。如漏血较 多，压迫不能止血时，可加作间断单纯或 褥式或8形缝合。
手术步骤：
⑵经右房切口：从右房通过三尖瓣进行较 低位置的室缺修补，或高位膜部缺损，具 有左室右房漏者，显露相当满意，而心脏 负担较经右室切口轻得多，对有肺动脉高 压者尤为有利。
手术资料：心内膜垫缺损修补术
手术步骤： ⑶经肺动脉切口：通过肺动脉瓣修补干下 型缺损。
手术资料：心内膜垫缺损修补术
手术步骤： ⑷经左室切口：肌部缺损，尤其是多发、 筛板状缺损，右室切口显露不佳者可作左 室切口，清楚显露缺损。
手术资料：心内膜垫缺损修补术
手术步骤：
3.显露缺损部位 用牵引线和拉钩轻柔拉 开心壁切口，仔细寻找缺损部位。如被腱 索或乳头肌覆盖，可绕粗丝线轻柔牵开。 如找不到缺损口，可请麻醉师扩肺，使肺 内血液进入左心室，并从缺损口涌入右室， 从而发现缺损[图5-2]。
手术资料：心内膜垫缺损修补术
手术步骤： 4.修补缺损
心内膜垫缺损 修补术
手术资料：心内膜垫缺损修补术
心内膜垫缺损修补术
【超声原创】心内膜垫缺损
【超声原创】心内膜垫缺损心内膜垫在发育过程中，参与形成二尖瓣前瓣、三尖瓣隔瓣、房间隔的下部和膜部室间隔，还间接地影响房室传导系统的分布。
心内膜垫缺损（endocardial cushion defect，ECD），又称为房室管畸形（atrioventricularabnormality），是指房室瓣上下的间隔组织发育不全或缺如，同时伴有不同程度的房间隔发育异常，使心腔之间相互交通，引起明显的血流动力学改变。
一、病理特点及分型心内膜垫缺损分为不完全性心内膜垫缺损（partial endocardial cushiondefect）和完全性心内膜垫缺损（common endocardial cushiondefect）两大类。
1．不完全性心内膜垫缺损分以下5 型。
Ⅰ型：单纯原发孔房间隔缺损，不伴有二尖瓣裂缺或三尖瓣裂缺。
Ⅱ型：原发孔房间隔缺损伴二尖瓣前瓣裂缺（此型最常见）。
Ⅲ型：原发孔房间隔缺损伴二尖瓣前瓣裂缺和三尖瓣隔瓣裂缺。
Ⅳ型：原发孔房间隔缺损伴后方室间隔缺损并伴三尖瓣隔瓣裂缺。
Ⅴ型：单心房。
2．完全性心内膜垫缺损完全性心内膜垫缺损是指原发孔房间隔缺损和室间隔膜部缺损合并共同房室瓣（即二尖瓣和三尖瓣均有裂缺），完全性心内膜垫缺损分为3 型。
Ⅰ型：共同房室瓣，可分辨二尖瓣和三尖瓣，二尖瓣和三尖瓣各自有腱索与室间隔相连。
Ⅱ型：共同房室瓣，可分辨二尖瓣和三尖瓣，但二尖瓣和三尖瓣的腱索不连在室间隔上部，而连于室间隔右心室面的异常乳头肌上。
Ⅲ型：共同房室瓣，无法分辨二尖瓣与三尖瓣，共同房室瓣无腱索与室间隔相连，呈自由漂浮的状态。
二、血流动力学改变不完全性心内膜垫缺损的血流动力学改变类似于房间隔缺损，伴二尖瓣反流时左心房和左心室增大；完全性心内膜垫缺损由于房间隔和室间隔均有较大的缺损，出现大量左向右分流，分流量主要取决于体循环阻力和肺循环阻力的相对大小，当肺循环血流量超过肺血管床容量时可出现肺动脉高压，产生双向分流。
心血管外科心内膜垫缺损手术技术操作规范
心血管外科心内膜垫缺损手术技术操作规范第一节部分性心内膜垫缺损【适应证】诊断明确即应积极手术治疗。
病情严重者应该尽早手术矫治，至少应在6个月至1岁手术治疗。
【麻醉、体外循环方法】静脉吸入复合麻醉。
升主动脉，上、下腔静脉插管建立体外循环。
ACT保持在400s 以上，使用抑肽酶者保持在750s以上。
【手术方法】1.体位及皮肤切口多为仰卧位胸前正中切口下完成。
为了美观的效果，可以选择左侧卧位右侧胸部切口。
2.心脏切口右心房切口。
3.手术步骤在修复瓣叶之前要先了解二尖瓣叶的功能，可用一根连接在注射器上的细导管送入左心室深处，加压注入生理盐水，仔细观察瓣叶漂起后的对合情况及回流发生的位置以确定修复方法。
修复二尖瓣裂。
浅的（IS1.1.度）瓣裂，实际是左心房室隔叶的交界，如经过加压注水试验，瓣叶对合良好，无反流，可不必处理。
I1.1.度瓣裂需要缝合。
用5-0无创针线在叶裂的根部缝一牵引线，在提拉牵引线同时用镶子提起叶裂的边缘，仔细看清下面的附着腱索。
自瓣裂缘起缝第1针，将缝线打结后再缝第2针，一直缝到叶裂的最末端，每针都要缝在叶裂的边缘组织上。
应尽量保存有效瓣叶面积，不宜过多地缝合瓣裂组织，以免缝合后使叶面变形或使下边的腱索缩短，引起狭窄或关闭不全。
如瓣环明显扩大或瓣叶之间的间距过宽，可在局部将瓣环缝缩，使瓣叶进一步对合，消除瓣口反流。
房室瓣成形术后，将心脏摆在自然的位置，然后从瓣口向左心室深处插入一根细塑料管加压注入生理盐水，观察膨起的瓣叶相对合的状态。
如瓣叶之间基本能对合，瓣叶能保持膨起状态，则表明瓣叶成形有效。
闭合原发孔房缺。
将涤纶片或用0.6%的戊二醛浸泡30min的自体心包片剪成“D”形，补片的直边与二尖瓣环、1尖瓣环缝合。
用5-0或4-0无创伤双头针线从间隔靖上瓣环的中点开始向2个方向连续缝合.为了避免损伤传导系统，缝补片时有2种缝法：①在室间隔喳上多缝三尖瓣叶根部组织，少缝二尖瓣。
当缝针邻近“危险区”时绕开二尖瓣环及冠状静脉窦，使缝线远离危险区，并将冠状静脉窦隔到左心房一边，术后冠脉回流将不受右心房压力的影响，缺损完全闭合前，按常规排尽左心内的气体后，将缝线打结。
心内膜垫缺损
心导管检查是一种有创性的诊断方法，通过将导管插入血 管，测量心脏各部位的压力和血氧含量，有助于评估心内 膜垫缺损的严重程度和血流动力学变化。
磁共振成像
磁共振成像是一种无创性的影像学检查方法，能够提供高 分辨率的心脏结构和功能图像，有助于更精确地诊断心内 膜垫缺损。
评估标准
缺损程度
合并畸形
分类
心内膜垫缺损可分为部分型和完 全型，部分型缺损又可分为流入 道型、流出道型和混合型。
发病机制
01
02
03
遗传因素
心内膜垫缺损的发病与遗 传因素有关，部分患者有 家族遗传史。
环境因素
孕期母体的环境因素，如 病毒感染、药物使用、辐 射等，也可能导致胎儿心 脏发育异常。
胚胎发育异常
心内膜垫缺损的发生与胚 胎发育过程中心内膜垫的 融合异常有关。
根据心内膜垫缺损的部位和程度，评估其 对心脏结构和功能的影响。
评估是否存在其他心脏畸形，如房间隔缺 损、室间隔缺损等，以及这些畸形对心内 膜垫缺损的影响。
血流动力学变化
生长发育和临床表现
通过心导管检查评估心脏各部位的压力和 血氧含量，了解血流动力学变化，判断心 内膜垫缺损对全身循环的影响。
评估患者的生长发育状况、临床表现和症 状，了解心内膜垫缺损对患儿生活质量和 预后的影响。
04 心内膜垫缺损的治疗
CHAPTER
药物治疗
药物治疗主要用于缓解症状和 预防并发症，对于轻度心内膜 垫缺损的患者可能有一定的效 果。
常见的药物包括利尿剂、洋地 黄类药物、ACE抑制剂等，用 于改善心功能和缓解症状。
药物治疗需要长期坚持，并定 期监测病情变化，根据情况调 整治疗方案。
手术治疗
完全型心内膜垫缺损的分型
完全型心内膜垫缺损的分型简介心内膜垫是位于左心室与主动脉之间的一层结构，起到了防止血液逆流的关键作用。
完全型心内膜垫缺损是指心内膜垫完全断裂，导致左心室与主动脉之间存在直接的通道。
本文将介绍完全型心内膜垫缺损的分型，以便更好地了解该疾病，并为临床诊断和治疗提供参考。
分型1. 无其他畸形（Isolated defect）这种类型的完全型心内膜垫缺损是指仅存在单纯的心内膜垫缺损，没有伴随其他先天性畸形。
通常情况下，这种类型的缺损可以通过手术修复来恢复正常的血液循环。
2. 伴随室间隔缺损（Associated with ventricular septal defect）这种类型的完全型心内膜垫缺损是指除了心内膜垫缺损外，还存在室间隔缺损。
室间隔是左右两个心室之间的壁，而室间隔缺损则是指室间隔上存在一个或多个缺损，导致心内膜垫缺损与室间隔缺损形成一个连通的通道。
这种类型的缺损需要综合考虑心内膜垫和室间隔两个部位的情况进行手术修复。
3. 伴随动脉导管未闭（Associated with patent ductus arteriosus）动脉导管是胎儿期存在于主动脉和肺动脉之间的一条血管，用于绕过肺循环。
在胎儿出生后，正常情况下动脉导管会逐渐闭合。
然而，在某些情况下，动脉导管未能完全闭合，形成了所谓的动脉导管未闭。
当心内膜垫缺损与动脉导管未闭同时存在时，血液可以从左心室通过心内膜垫缺损进入主动脉，并通过未闭的动脉导管进入肺循环。
这种类型的完全型心内膜垫缺损需要同时解决心内膜垫和动脉导管两个问题。
4. 伴随主动脉瓣关闭不全（Associated with aortic valve regurgitation）主动脉瓣是位于左心室和主动脉之间的一道门户，用于控制血液从心室流入主动脉，防止逆流。
当心内膜垫缺损伴随主动脉瓣关闭不全时，除了血液可以通过心内膜垫缺损进入主动脉外，还存在主动脉瓣关闭不全导致的逆流。
这种类型的完全型心内膜垫缺损需要综合考虑修复心内膜垫和治疗主动脉瓣关闭不全的方法。
《心内膜垫缺损》课件
药物治疗
对于症状较轻的患者，可采用药物治疗，以 缓解症状和控制病情。
心理支持
对患者进行心理支持，帮助他们克服焦虑、 抑郁等情绪问题。
预后情况
手术治疗效果
大多数患者经过手术治疗后，心内膜垫缺损得到 修复，心功能得到改善。
长期预后
心内膜垫缺损患者的长期预后取决于缺损程度、 治疗时机和个体差异等因素。
并发症风险
产前诊断
通过超声心动图等产前诊断技术 ，对胎儿进行心内膜垫缺损筛查
。
孕期保健
孕妇应保持健康的生活方式，包 括合理饮食、适量运动、避免接
触有害物质等。
康复指导
手术治疗
对于严重的心内膜垫缺损，需进行手术治疗 ，以修复缺损部位。
康复训练
在专业医生的指导下，患者可进行康复训练 ，以提高心肺功能和运动能力。
肺动脉高压
心内膜垫缺损导致肺动脉高压 ，容易引起右心衰竭。
感染性心内膜炎
心内膜垫缺损导致血液反流， 容易引起感染性心内膜炎。
脑栓塞
心内膜垫缺损导致血液动力学 异常，容易引起脑栓塞。
03
心内膜垫缺损的诊断与 鉴别诊断
诊断方法
01
02
03
超声心动图
超声心动图是诊断心内膜 垫缺损的首选方法，可以 观察到缺损部位和程度， 评估心脏结构和功能。
其他治疗方式
介入治疗
定期复查
对于某些类型的心内膜垫缺损，可以 考虑介入治疗，如球囊扩张术等。
患儿需要定期进行复查，以便及时发 现和处理并发症，调整治疗方案。
康复治疗
术后康复治疗对于患儿的恢复非常重 要，包括心理和生理方面的康复。
05
心内膜垫缺损的预防与 康复
预防措施
完全性心内膜垫缺损(ECD )护理
完全性心内膜垫缺损（ECD ）护理
【观察要点】
1、同《心脏外科手术病人一般护理常规》
2、注意观察术后心律变化，警惕术后发生房室传导阻滞，常规用激素 2 天。
若有Ⅲ度房室传导阻滞，术后早期可先静脉持续输入异丙肾0 .01—0.2ug / kg / min ，无效时再安装应用临时起搏器，同时给激素、GIK液、心肌营养药。
3、术后注意维护左心功能，加强强心利尿治疗。
4、防止肺动脉高压危象的发生。
【护理措施】
1、同《心脏外科手术病人一般护理常规》
2、术后早期注意控制静脉输液入量，儿童＜30ml/h，成人＜50—60ml / h（补充胸液丢失另计），防止单位时内输入过多。
3、伴有肺动脉高压者，术后应加强体疗。
4、加强营养，于拔除气管插管后4—6小时后，经口进食，可适当应用氨基酸、白蛋白、脂肪乳剂、维生素、微量元素等。
5、保证静脉高营养管道通畅，防止感染。
【健康教育】
1、疾病预防：说明留置各管道的意义及注意事项，防止脱出，保持通畅。
指导患者术后配合各种操作，如按胸咳嗽、带呼吸机交谈方法、拔除引流管时的配合等等。
强调术后进行有效肺部体疗，咳痰咳嗽的重要性。
2、自我护理：保持轻松愉快的心情，进食富含维生素的均衡饮食，多吃新鲜的水果蔬菜。
冠心病患者宜进低脂饮食，伴心力衰竭宜进低钠饮食，少量多餐，限制液体摄入，避免进食过量、便秘而增加心脏负担。
早期活动，并根据心功能恢复情况增加活动量。
3、疾病监护：出院后增加营养摄入，注意保暖，预防上呼吸道感染，按时服药，定期复查，门诊随访。
如有不适，及时就医。
完全性心内膜垫缺损诊断与治疗PPT
01
治疗
手术治疗
手术时机：早期手术，避免并发症 手术方式：心内直视手术，修复缺损部位 手术效果：改善心脏功能，提高生活质量 术后护理：定期复查，注意饮食和运动
药物治疗
其他治疗方法
药物治疗：针 对症状较轻的 患者， 过物理疗法如 电刺激、超声 波等缓解症状。
预后改善措施
早期诊断：及 时发现并治疗， 提高预后效果
药物治疗：使 用抗凝血药物， 降低血栓形成
风险
手术治疗：进 行瓣膜修复或 置换，改善心
脏功能
康复训练：进 行适当的运动 和康复训练， 提高生活质量
感谢观看
汇报人：
肾功能不全：手术后肾功能不全也是常见的并发症，需要及时处理，以免造成严重后果。
并发症预防与处理
定期复查：术后定期进行心电图、超声心动图等检查，监测心脏功能 药物治疗：根据需要使用药物控制血压、心率等指标，预防并发症的发生 生活方式调整：保持健康的生活方式，包括合理饮食、适量运动、戒烟限酒等 预防感染：注意个人卫生，预防感染，尤其是肺部感染等常见并发症
手术治疗：对 于症状较重的 患者，采取手 术治疗以修复 心内膜缺损。
基因治疗：研 究中的治疗方 法，通过改变 基因来治疗心
内膜缺损。
治疗注意事项
遵循医生的建议和指导 保持积极的心态和良好的生活习惯 定期进行复查和随访 注意预防感染和并发症的发生
01
预防与康复
预防措施
定期体检：早期发现， 早期治疗
01
预后与并发症
预后情况
完全性心内膜垫缺损的预后取决于缺损的严重程度和合并的其他心脏畸形。 大多数患者经过及时诊断和治疗，预后良好，但部分患者可能存在长期并发症。 并发症包括感染性心内膜炎、心律失常和心力衰竭等。 患者需要定期进行心脏超声检查，以便及时发现和处理并发症。
心内膜垫缺损讲课PPT课件
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汇报人：
目录
01
汇报人员
02
心内膜垫缺损概述
03
心内膜垫缺损的治疗方法
04
心内膜垫缺损的预防和护理
05
心内膜垫缺损的病例分享
06
心内膜垫缺损的未来研究方向
01
汇报人员：XX医院-XX
02
心内膜垫缺损概述
定义和分类
心内膜垫缺损是一种先天 性心脏畸形
分为流入道型、流出道型 和混合型三种类型
感谢观看
汇报人：
新的治疗方法研究
药物治疗：探索 新的药物作用机 制，提高治疗效 果
基因治疗：利用 基因工程技术修 复缺陷基因，从 根本上治疗疾病
干细胞治疗：利 用干细胞分化为 心肌细胞，修复 心脏组织
手术治疗：研究 新的手术方法， 提高手术成功率 并减少并发症
预防策略研究
预防心内膜垫缺损的发病机制研究 早期筛查和诊断技术的研发 个体化治疗策略的制定和实施 预防并发症和疾病复发的措施研究
流入道型缺损表现为二尖 瓣和主动脉瓣发育不良
流出道型缺损表现为室间 隔缺损和肺动脉狭窄
发病机制和病理生理
发病机制：心内膜垫缺损是由于胚胎发育异常导致的先天性心脏病 病理生理：心内膜垫缺损导致心脏血流动力学异常，影响心脏的正常功能
临床表现和诊断
临床表现：心内膜垫缺损患者可 能出现呼吸困难、乏力、紫绀等 症状，严重者可出现心力衰竭。
治疗方式：选择合适的手术方式进行治疗，如修补术等
手术过程：详细介绍手术的操作步骤和注意事项
术后恢复：描述患者术后的恢复情况和需要注意的事项
效果评估：对患者的治疗效果进行评估，包括手术效果和患者生活质量等方面的评 估
心内膜垫缺损
心内膜垫缺损心内膜垫缺损（endocardial cushion defect，ECD）是一组以房室瓣周围的间隔组织缺损及房室瓣发育异常的先天性心血管畸形，又称房室间隔缺损、房室管畸形、共同房室通道等。
发病率约占先天性心脏病的4~6.8%，占先天愚型患儿的40~50%。
【病理解剖】部分型（1）主要由原发孔房间隔缺损和部分房室瓣畸形（二尖瓣前叶裂、三尖瓣隔瓣发育不全）组成。
（2）其他还包括单纯原发孔房间隔缺损、单心房、左室-右房通道和心内膜垫型室间隔缺损合并部分房室瓣畸形（过渡型）。
完全型（1）由原发孔房间隔缺损、心内膜垫型室间隔缺损和共同房室瓣组成。
（2）共同房室瓣由前瓣（前桥瓣或上桥瓣）、后瓣（后桥瓣或下桥瓣）和两侧壁瓣组成。
（3） Rastelli根据前桥瓣与室间隔解剖间的关系分为三型：① A型：前桥瓣可分为左、右叶，其腱索附着于室间隔缺损部位的顶端。
② B型：前桥瓣可分为左、右叶，其腱索附着于室间隔右室面的异常乳头肌。
③ C型：前桥瓣融成一叶无腱索相连，瓣膜呈漂浮状。
【血流动力学改变】部分型ECD：原发孔房间隔缺损造成心房水平的分流，房室瓣畸形包括不同程度的二尖瓣前叶裂或三尖瓣隔叶裂，从而造成不同程度的房室瓣反流。
房水平分流可致右心负荷过重，右心房室可显著增大。
房室瓣反流可加重相应侧心腔的负荷。
完全型ECD：同时有房、室水平的分流，加上明显的房室瓣关闭不全，通常分流量和反流量均较大，四个心腔相互交通，所有心腔的容量负荷都明显增加，可见全心增大，肺血管阻力在早期即迅速上升，多较早出现严重的肺血管病变。
【临床表现】ECD是一组复杂的心脏畸形，病变类型和程度不同，变化较多，主要取决于ASD、VSD分流量和房室瓣反流量大小，以及所合并的其他畸形。
总的来说，完全型ECD通常具有巨大VSD的症状和体征，而部分型ECD患者多具有ASD的相应表现，合并房室瓣病变者同时出现房室瓣病变的表现。
晚期发生各种并发症时可出现相应的临床表现，如艾森曼格综合征和慢性心功能不全，出现发绀、呼吸困难、肺部啰音、肝脏肿大和周围水肿等。
心内膜垫缺损课件
发病机制与病因
发病机制
心内膜垫缺损的发生与遗传因素、环 境因素和母体孕期状况等多种因素有 关。
病因
心内膜垫缺损的病因主要包括遗传因 素、母体孕期病毒感染、药物或化学 物质暴露等。
流行病学与发病率
流行病学
心内膜垫缺损在先天性心脏病中的发病率较高，约为5%-10%。
发病率
心内膜垫缺损的发病率在不同地区和族群中存在差异，可能与遗传、环境和生 活习惯等多种因素有关。
手术预后
大多数心内膜垫缺损患者在接受手术治疗后可以 取得较好的预后效果，生活质量得到提高。
生活质量
心内膜垫缺损患者在接受治疗后，大多数可以正 常生活、学习和工作，但需注意避免剧烈运动和 过度劳累。
长期生存率
心内膜垫缺损患者的长期生存率取决于缺损的严 重程度、是否得到及时治疗以及患者的身体状况 等多种因素。一般来说，早期诊断和手术治疗有 助于改善预后。
在手术后或无法手术的情况下，医生可能 会开具药物治疗，如利尿剂、强心剂等， 以帮助控制症状。
生活护理
心理支持
患者需注意保持充足的休息，避免剧烈运 动，预防感染，保持良好的生活习惯和心 态。
心内膜垫缺损可能给患者带来较大的心理 压力，家属和医护人员应注意心理支持， 帮助患者树立信心，积极面对疾病。
预后情况
手术治疗
手术治疗是心内膜垫缺损的主要治疗方法，通过修复缺损的心脏瓣膜，改善心脏结 构和功能。
常见的手术方式包括心内膜垫缺损修复术、人工瓣膜置换术等，根据患者具体情况 选择合适的手术方式。
手术治疗需在专业的心脏外科中心进行，术后需密切监测患者生命体征和恢复情况。
其他治疗方式
其他治疗方式包括起搏器植入、心脏移 植等，适用于特殊情况下的心内膜垫缺
心内膜垫缺损的超声诊断护理课件
护理模式
探索心内膜垫缺损患者的更全面、更科学的护理 模式。
THANKS
感谢观看
遗传咨询
对于有家族遗传史的孕妇， 应进行遗传咨询，了解胎 儿是否存在心内膜垫缺损 风险。
环境因素控制
避免孕期接触有害物质和 药物，保持健康的生活方 式。
康复指 导
手术治疗
对于严重的心内膜垫缺损， 需进行手术治疗，以修复 缺损部位。
药物治疗
对于症状较轻的患者，可 采用药物治疗，如利尿剂、 强心剂等。
医生。
配合手术操作
术中应根据手术需要，协助医生进 行各种操作，如输血、输液等，确 保手术顺利进行。
防止并发症
在手术过程中，应采取各种措施预 防并发症的发生，如保持患者体温 正常、预防感染等。
术后护理
监测病情变化
饮食与活动指导
术后应密切监测患者的病情变化，特 别是心电监护，以便及时发现和处理 心律失常、心功能不全等问题。
分类
根据缺损的部位和程度，心内膜 垫缺损可分为部分型、完全型和 过渡型。
病因与发病机制
病因
心内膜垫缺损的病因主要是遗传因素 和环境因素相互作用的结果，如孕期 病毒感染、药物使用、辐射暴露等。
发病机制
心内膜垫缺损的发生与胚胎发育过程 中心内膜垫的发育异常有关，导致房 间隔、室间隔和/或心内膜垫不能正常 融合。
心内膜垫缺损的超声诊断护理课件
目 录
• 心内膜垫缺损概述 • 心内膜垫缺损的超声诊断技术 • 心内膜垫缺损的护理措施 • 心内膜垫缺损的预防与康复 • 心内膜垫缺损的案例分享与经验总结
contents
01
心内膜垫缺损概述
完全型心内膜垫缺损矫治术后护理查房
完全型心内膜垫缺损矫治术后护理查房心内膜垫缺损是一种严重的心脏疾病，常常需要手术治疗。
术后的护理十分重要，可以促进患者康复和恢复健康。
在进行心内膜垫缺损矫正手术后，护理人员需要进行周密的术后查房，以确保患者术后康复情况良好。
首先，护理人员需要观察患者的生命体征。
包括血压、呼吸、体温和心率等方面的监测。
心内膜垫缺损矫正术后，患者可能会因为手术的创伤和身体反应等原因，出现血压波动、呼吸困难、体温升高等情况。
护理人员应及时记录并向医生报告相关情况，以便医生进行进一步的处理。
其次，护理人员还需要观察患者的术后伤口情况。
术后的伤口需要经常更换敷料并进行清洁，以防止感染和推动愈合。
护理人员应检查伤口的红肿、渗液、出血等情况，并向医生报告。
同时，还需要注意患者有无疼痛不适等症状，及时给予相关的止痛药物和护理措施。
另外，护理人员还需要观察患者的心肺功能。
心内膜垫缺损矫正手术后，患者常常需要进行呼吸机辅助通气和体外循环等治疗，这对心肺功能的恢复和康复非常重要。
护理人员应定期检查患者的呼吸频率、呼吸深度和血氧饱和度等指标，并向医生报告情况。
此外，还需要观察患者的咳嗽、咳痰等症状，以及胸痛、胸闷等心脏异常情况，及时采取相应的护理措施。
此外，护理人员还需要观察患者的饮食和排尿情况。
心内膜垫缺损矫正术后，患者可能需要较长时间的禁食或限制饮食，护理人员应监测患者的饮食摄入情况，并提供相应的营养支持。
同时，还需要观察患者的排尿情况，及时记录尿量和尿液性状，并向医生报告异常情况，以防止尿潴留或尿路感染等并发症的发生。
最后，护理人员还需要进行心理护理。
心内膜垫缺损矫正术后，患者可能会出现焦虑、恐惧等负面情绪，护理人员应给予适当的心理支持和安慰，并与患者进行沟通，缓解其紧张情绪和焦虑感。
此外，还需要向患者和家属详细介绍术后的护理措施和注意事项，以便患者和家属能够正确地配合和合作。
总之，完全型心内膜垫缺损矫正术后的护理查房涉及生命体征观察、伤口护理、心肺功能监测、饮食和排尿观察以及心理护理等方面。
完全性心内膜垫缺损剖析课件
发病原因
遗传因素
部分患者有家族遗传史， 可能与基因突变有关。
环境污染
孕期母亲暴露于某些有害 物质，如射线、药物等， 可能增加胎儿患病的几率 。
病毒感染
部分患者母亲在孕期感染 病毒，如风疹病毒、巨细 胞病毒等，可能导致胎儿 心脏发育异常。
临床表现
症状
完全性心内膜垫缺损患者在婴幼儿期可出现呼吸困难、紫绀、喂养困难、生长 发育迟缓等症状。成年后可出现心慌、气短、乏力、咳嗽、咯血等症状。
观察患者面色、口唇、指 甲等是否发绀，听诊心脏 杂音等。
评估标准
01
02
03
症状程度
根据患者症状的严重程度 ，如呼吸困难、心悸、晕 厥等，评估病情。
心脏杂音
通过听诊心脏杂音的强度 和性质，判断缺损程度和 血流动力学改变。
影像学指标
通过心脏超声等影像学手 段，观察心脏结构和功能 的变化，评估病情严重程 度。
生活方式调整
对于不适合手术治疗的患者，可以采 用药物治疗，如利尿剂、洋地黄类药 物等。
患者需要调整生活方式，如限制活动 量、避免剧烈运动等，以减轻心脏负 担。
介入治疗
对于某些类型的心内膜垫缺损，可以 采用介入治疗，如球囊扩张术、支架 植入术等。
康复训练与护理
康复训练
在手术后，患者需要进行康复训 练，如心肺功能锻炼、肌肉力量 训练等，以促进身体恢复。
Part
04
治疗与康复
手术治疗
手术时机
根据患者的具体情况，选 择合适的手术时机，通常 在婴幼儿期进行。
手术方式
根据心内膜垫缺损的类型 和程度，选择合适的手术 方式，包括心内修复术、 心瓣膜置换术等。
手术效果
手术治疗能够有效地修复 心内膜垫缺损，改善心脏 功能，提高患者的生活质 量。
心内膜垫缺损的超声诊断ppt
病理解剖的特点
①十字交叉结构消失：原来在此接 合的室间隔和房间隔不能相连。
• ②左、右房室瓣环不能分开，形成共同房 室瓣（房室瓣口可以是共同或者分开的）。
• ③房室瓣的五叶结构
左侧一叶：左侧壁瓣（相当于二尖瓣后叶），位于左房室口。 右侧二叶：右前上瓣（三尖瓣前叶）、右侧壁（后）瓣（三尖
瓣后叶），位于右房室口。 前桥瓣、后桥瓣：二者骑跨于室间隔之上，并由左、右心室乳
心内膜垫缺损的超声诊断
心内膜垫缺损（ECD）定义：
心内膜垫缺损（endocardial cushion defect）一组 以间隔性房室结构缺乏，共同房室交界为特征的 畸形。
• 病因：在胚胎发育过程中， 原始心管于前后两侧各出 现一突起，形成前后两侧 的心内膜垫。心内膜垫融 合形成中间隔，中间隔向 上与原发隔下缘接合，封 闭原发孔，向下与室间隔 的下缘接合，封闭室间孔， 向左形成二尖瓣，向右形 成三尖瓣。如果这一过程 出现障碍，房室间隔、房 室环及房室瓣均可受到影 响，形成不同的畸形。
• A型：前桥瓣、后桥瓣有腱索连接于室间隔右室面的嵴顶部。
• B型：前桥瓣、后桥瓣有腱索不附在室间隔之上，而连于右 室异常的乳头肌上。
• C型：前桥瓣、后桥瓣无腱索附着，呈漂浮状。
3.过渡型心内膜垫缺损：与完全型心内膜垫缺损 不同的是，此畸形的前桥瓣、后桥瓣有连接舌带， 将房室瓣口分为左侧房室瓣口和右侧房室瓣口， 与部分型心内膜垫缺损不同的是，舌带与室间隔 嵴顶部粘连不紧密，心室水平有分流。
完全型ECD
诊断要点: 原发孔型ASD 共同房室瓣，仅有一个共同房室瓣口 流入道非限制型VSD
诊断要点总结
部分型ECD 存在原发孔型ASD 伴有二尖瓣前叶/三尖瓣隔叶裂 无合并室水平分流 两组独立房室瓣口
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心内膜垫缺损分型
A
A 正常心脏
B
C
B 部分型房室间隔缺损 C 完全型房室间隔缺损
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
完全型心内膜垫缺损分型
A型 最常见，约占75%。前共瓣有腱索附着在室间隔缺损的顶端或两侧。 B型 少见，前共瓣二尖瓣腱索附着在右室面异常乳头肌上。 C型 共同房室瓣无二、三尖瓣之分，腱索呈漂浮状，约占25%
血流动力学改变:
房、室水平分流及房室瓣反流，四个 心腔相通，引起全心负荷过重，早期 出现肺高压和心衰。
超声心动图表现
部分型心内膜垫缺损
图左：胸骨旁四腔切面，右心增大，房间隔下部回声失落； 图右：同一病例CDFI示分流紧贴房室瓣环处
完全型心内膜垫缺损
房室间隔十字交叉消失; 二、三尖瓣附着点位于同一水平线并构成共同房室瓣， 仅有一个共同房室瓣口，四个心腔相通。
(Ultrasonic diagnosis of endocardial cushion defect)
重点
心内膜垫缺 损的超声表 现及诊断要 点
教学目的 与要求
难点
心内膜垫缺 损的超声分
型诊断
了解
超声在心内 膜垫缺损诊 断的临床价
值
心内膜缺损（ECD）
ECD又称房室间隔缺损,约占先天性心脏病的2%～5%， • 部分型：原发孔房缺+二尖瓣前叶裂缺 • 完全型：原发孔房缺+膜部室缺，二者融合成为一大缺
心房和心室水平分流同时存在；
收缩期左心室向右心房分流，舒 张期左心房向右心室分流。
完全型心内膜垫缺损（A型）
前共瓣腱索与室间隔嵴相连
完全型心内膜垫缺损（B型）
前共瓣腱索与右心室乳头肌相连
完全型心内膜垫缺损（C型）
前共瓣无腱索相连，漂浮瓣； 共同瓣不能区分三尖瓣与二尖瓣成分