心内膜垫缺损ppt课件

完全型心内膜垫缺损
A型 最常见，约占75%。前共瓣有腱索附着在室间隔 缺损 的顶端或两侧。 B型 少见，前共瓣二尖瓣腱索附着在右室面异常的乳头肌上。 C型 共同房室瓣无二、三尖瓣之分，腱索呈漂浮状，约占25%
完全型心内膜垫缺损易合并圆锥干畸形， 如法洛四联症、右室双出口、大动脉错位， 其中法洛四联症最常见，约占6%。其他合 并畸形包括动脉导管未闭（10%），永存左 上腔静脉永存（3%），弥漫性主动脉瓣下 狭窄或残留房室瓣组织所致的左心室流出道 梗阻。
分类
根据房室瓣周围房室间隔组织的发育程度 和房室瓣畸形的不同将心内膜垫缺损分为 部分型、过度型、完全型。
部分型
部分型心内膜垫缺损主要包括原发孔房间 隔缺损和二尖瓣裂缺及其所致的不同程度 的二尖瓣反流。原发孔房间隔缺损如新月 形，在房间隔下部和房室瓣上方。二尖瓣 反流部位大多在前瓣裂缺处。
完全型
心内膜垫缺损
患儿,王XX,女,12月，
颌畸形
概述
心内膜垫缺损也称为房室间隔缺损或共同 房室通道。胚胎期由于心室流入道的心内 膜垫融合过程中的发育障碍所致，为一组 复合畸形,指，占先天性心脏病的3-7%，超 过半数的病人合并先天愚型(Down综合征)。
完全型心内膜垫缺损病人因心内四个心腔 相互交通，存在大量左向右分流，右心室 和肺动脉压与体心室压相等，从出生时就 有严重的肺动脉高压，并进行性加重。患 者常在出生后几个月内就出现明显的肺血 管阻力增高。合并先天愚型(Down综合征) 的病人肺动脉高压的进展速度更快。房室 瓣反流会增加心室容量负荷，加重肺动脉 高压和充血性心力衰竭，因此早期手术至 关重要。
血流动力学改变:
房、室水平分流及房室瓣反流，四个心 腔相通，引起全心负荷过重，早期出现肺 高压和心衰。
症状
典型症状: 室间隔缺损（75%） 呼吸功能衰竭（72%） 呼吸急促（70%） 房间隔缺损（70%） 反复上呼吸道感染（63%） 婴儿喂养困难（53%）
部分型
分流量小的病人症状可以不明显，仅在查 体时候发现心脏杂音。分流较大者随着生 后肺血管阻力的下降，患者会出现大汗、 呼吸急促、喂养困难、反复上呼吸道感染、 生长发育迟缓、活动量受限以及充血性心 力衰竭等严重表现。
过度型

Leabharlann Baidu

过度型心内膜垫缺损介于部分型和完全型之间， 有两组明确的房室瓣孔，原发性房间隔缺损和 房室瓣下方室间隔缺损。病人的室间隔缺损常 位于流入道室间隔，在室间隔嵴上没有明显的 “裸区”。 心内膜垫缺损病人由于房室间隔缺失常导致房 室传导组织异位，房室结较正常位臵更靠后下， 更近冠状静脉窦。His束常沿室间隔缺损的下 缘走行，束支分叉更靠下。因此，这类病人最 容易发生手术导致的传导系统损伤。

手术治疗 "肺动脉环缩术在以前外科技术不成熟时应用较多， 但它反而加重二尖瓣反流，起不到姑息治疗的效果，目 前应用较少，只是针对于3个月内的小婴儿合并肺炎、 心衰，内科治疗无效，可考虑先行肺动脉环缩术;待心 脏和全身情况改善后3~6个月，再做根治手术。 根治手术治疗的原则：是关闭室间隔缺损和房间隔 缺损，恢复无狭窄和反流的二尖瓣，避免损伤传导束。 手术成功的关键是左侧房室瓣成形的效果，避免出现左 室流出道狭窄。 完全型心内膜垫缺损的手术方法包括单片法、双片 法和改良单片法。从手术死亡率和因二尖瓣反流、起搏 器植入、左室流出道梗阻、残余室间隔缺损或房间隔缺 损的再手术率来评价，三种手术方法的效果大体相同。 相比较而言，完全型心内膜垫缺损最为复杂，手术 风险最高，死亡率约3~5%以上。总体上，心内膜垫缺 损病人远期二尖瓣再手术率约10%~15%。



二维超声心动图 已成为诊断心内膜垫缺损的常规手段。它 能明确瓣膜异常的性质、室间隔缺损和房间隔 缺损的形态及合并畸形。 彩色多普勒 能提供精确的心房、心室分流量和房室瓣 反流程度。 心导管 目前仅限于估测肺血管阻力，以判断是否 尚具有手术指征。
部分型心内膜垫缺损
图左：胸骨旁四腔切面，右心增大，房间隔下部回 声失落； 图右：同一病例CDFI示分流紧贴房室瓣环处
完全型心内膜垫缺损
房室间隔十字交叉消失; 二、三尖瓣附着点位于同一水平线并构成共同房室 瓣， 仅有一个共同房室瓣口，四个心腔相通。
心房和心室水平分流同时 存在； 收缩期左心室向右心房分 流，舒张期左心房向右心 室分流。
完全型心内膜垫缺损（A型）
前共瓣腱索与室间隔嵴相连
完全型心内膜垫缺损（B型）

完全型心内膜垫缺损包括原发孔房间隔缺损 和房室瓣下方室间隔流入道缺损。一组房室 瓣横跨左、右心，形成了上（前）和下（后） 桥瓣。病人在室间隔嵴上形成一“裸区”。
完全性心内膜垫缺损分为三个亚型：A型 最常见。指前桥瓣的腱索广泛附着在室间 隔嵴上，能被有效地分为“两瓣”，即左 上桥瓣完全在左心室，右上桥瓣完全在右 心室，有利于外科医生手术时重建左右心 房室瓣。B型较少见。指左前桥瓣发出乳头 肌附着在右侧室间隔上。C型指前桥瓣悬浮 在室间隔上，没有腱索附着。
前共瓣腱索与右心室乳头肌相连
完全型心内膜垫缺损（C型）
前共瓣无腱索相连，漂浮瓣； 共同瓣不能区分三尖瓣与二尖瓣成分
治疗



手术时机 部分型心内膜垫缺损一般在2~4岁间手术。如果有 明显的二尖瓣反流或左侧心脏结构发育不良如主动 脉缩窄、二尖瓣畸形、主动脉瓣下狭窄应提早手术。 完全型心内膜垫缺损在出生后2~4个月已有严重的 充血性心力衰竭，应当在3~6个月间手术。如果推 迟到1岁以后再手术就有肺血管阻力不可逆升高的 风险。过度型心内膜垫缺损的手术时间根据室缺大 小而定，缺损越大，手术时间应越早。心内膜垫缺 损合并法洛四联症和明显右心室流出道狭窄的病人， 以前多分期手术，目前主张早期一次手术纠治。 手术禁忌症 器质性肺动脉高压和不可逆的肺血管病变是本病手 术的绝对禁忌症。
完全型
完全型心内膜垫缺损病人生后早期即有典 型的充血性心力衰竭症状，包括反复上呼吸 道感染、喂养困难、体重不增、进食时出汗。 体检发现心动过速、呼吸困难、肝大、心前 区搏动增加。如果房室瓣反流明显，会听到 响亮的收缩期杂音。胸片显示双室大和肺充 血。心电图示双室肥厚、P-R间期延长、电 轴左偏。
疾病诊断