房间隔缺损-课件

卵圆孔型房间隔缺损
➢卵圆孔型房缺又称中央孔型房缺，为继 发孔房间隔缺损最常见类型，约占2／3 以上。
➢位于房间隔中部的卵圆窝附近、冠状窦 的后上方，多为单发椭圆形缺损，为第 一隔发育不良、继发孔扩大、第二隔遮 盖不全所致。缺损四周往往有较完整的 房间隔组织。
上腔型房间隔缺损
➢ 高位缺损，位于上腔静脉与右心房相接处、卵圆 孔上方。
血流动力学改变（2）
➢正常肺循环阻力低，可容纳大量血液，故早期即使有 肺动脉血流量的明显增加，肺动脉压力仍可基本上维 持在正常水平。
➢长期肺循环血流量增多，将逐渐使肺循环压力升高， 初期属于动力性，随肺血管出现器质性变化，逐渐形 成阻力性肺动脉高压。
➢右室和右房在容量负荷增加的基础上，加上肺动脉压 升高，右侧心腔压力逐渐升高，左右心房的压力逐渐 接近，房水平左向右分流量将减少，或出现以左向右 分流为主的双向分流。当右心房压力超过左心房，则 出现右向左分流，形成以右向左为主的双向分流，患 者将出现发绀，成为艾森曼格综合征。
➢ 冠状窦型房间隔缺损常合并永久性左位上腔静脉。 ➢ 某些复杂先心的组成部分：三尖瓣闭锁、室间隔
完整的肺动脉闭锁、完全性肺静脉异位连接、鲁 登巴赫综合征、三房心合并房间隔缺损等。
血流动力学改变（1）
➢ 单纯房间隔缺损时，其分流束的方向与大小主要 取决以下两个因素：缺损面积大小、左右房之间 的压差。
➢较上腔型少见，位置较低，位于卵圆窝 后下方下腔静脉开口部位，呈椭圆形， 心房后壁构成缺损后缘，下缘缺如，与 下腔静脉入口无明显分界，右下肺静脉 常异位连接于下腔静脉或右房。
冠状窦型房间隔缺损
➢又称无顶冠状静脉窦，极少见，其发病 率不到房间隔缺损总数的1%，是冠状静 脉窦的顶部缺如所致，导致冠状静脉窦 与左房相通。
房间隔缺损分型
➢原发孔型 ➢继发孔型
✓卵圆孔型 ✓上腔型 ✓下腔型 ➢冠状窦型 ➢混合型
原发孔型房间隔缺损
➢原发孔型房间隔缺损位于冠状窦附近房 间隔下后侧与室间隔相连部位。约占房 间隔缺损的15%－25%。男女发病率相 近。
➢是胚胎期原发隔下缘与房室管心内膜垫 未能融合所致。它在本质上是属于心内 膜垫缺损的一种形式，常伴有房室瓣的 异常或室间隔缺损。
➢ 原发隔和继发隔非常接近，相互遮盖对方的缺孔。胎 儿时期右房压力较高，可推开菲薄且柔软的原发隔使 血液经卵圆孔与继发孔流入左房。原发隔起着卵圆孔 瓣膜的作用，故又称为卵圆孔瓣，它使右房的血液进 入左房，而左房的血液不能返流入右房。而出生后肺 循环开始，右心系统压力减低，左房压力高于右房而 使原发隔紧贴继发隔，久之二者粘连封闭卵圆孔，形 成永久性房间隔。
房缺形成的原因
➢ 卵圆孔瓣出现许多穿孔 ➢ 原发隔在形成继发孔时过度吸收，形成短的卵
圆孔瓣，不能完全遮盖卵圆孔 ➢ 继发隔发育不全，形成异常大的卵圆孔，正常
发育的原发隔形成卵圆孔瓣末能完全关闭卵圆 孔 ➢ 原发隔过度吸收，同时继发隔又形成大的卵圆 孔，导致更大的房间隔缺损 ➢ 胚胎期原发隔下缘与房室管心内膜垫未能融合 ➢ 静脉窦发育异常
➢常合并左位上腔静脉以及其他复杂的先 天性畸形。
房 间 隔 缺 损 分 型
合并畸形
➢ I型房缺常合并室间隔缺损、主动脉瓣狭窄和房室 瓣异常，其中最为常见的是二尖瓣裂。
➢ 上腔型房缺常合并右上肺静脉畸形引流，右上肺 静脉与上腔静脉及右房相通。
➢ 下腔型房缺时常合并右下肺静脉畸形引流,右下肺 静脉与下腔静脉及右房相通。
➢ 正常生理状态下，左心房压力多高于右心房，加 上右心房容易扩张，右心室壁薄，顺应性好， ASD一般出现左向右分流，窦性心律时，分流以 舒张期为主，心房纤颤时则以收缩期为主。
➢ 长期房水平的左向右分流，部分左心房血液经 ASD进入右心房，反复通过肺循环，使左房、右 房及右室容量负荷增加，主要引起右房和右室扩 张，心壁逐渐增厚。同时，血液进入左室和主动 脉相对减少，运动时可影响心排出量。
➢ 缺损直径一般为1～2cm，上界因靠上腔静脉入 口而缺如，常与上腔静脉相通，使上腔静脉血分 流至左、右心房。
➢ 其缺损前下缘是房间隔，后缘为心房壁，上缘为 骑跨于房间隔的上腔静脉开口，多呈月牙形。
➢ 该型缺损使由静脉窦区发育不良所致，故常合并 右肺静脉异位引流入上腔静脉或右心房。
下腔型房间隔缺损
➢ 在原发隔下缘与中间隔之间，暂存一孔，即原发孔 （第一房间孔）。以后原发隔继续向下生长使原发孔 逐渐变小，并与房室管内膜垫融合，最终封闭原发孔， 将原始心房分隔成两部分，即左房与右房。在封闭之 前，原发隔的顶部逐渐吸收而出现一孔，此即继发孔 （第二房间孔）。借此孔左、右房仍相通。
➢ 约在胚胎第7周，在原发隔的右侧，由心房的顶壁又 发生一隔膜，此即继发隔（第二房间隔）。此隔向下 生长，但不完整，呈新月状，其下缘围成一孔，称为 卵圆孔。
临床表现（2）
➢ 心尖搏动增强。心脏听诊可在胸骨左缘第2－3 肋间闻及2－3级收缩期杂音，呈喷射性，比较 柔和，不伴有震颤。此杂音系由于相对性肺动 脉瓣狭窄所致。非房水平分流引起的杂音。
临床表现（1）
➢ 常见症状：活动后心悸、气短、疲乏, 偶有端坐呼 吸等。有的可出现胸痛，多类似于心绞痛，一般随 ASD关闭而完全消失。
➢ 往往视ASD大小、部位、持续时间、年龄和并发 症情况而定，ASD越大，出现临床表பைடு நூலகம்通常越早、 越明显。
➢ 2/3以上的儿童患者没有明显症状，缺损较大者， 发育可受到一定影响。症状通常在青年期之后出现， 年龄超过40岁，几乎所有ASD患者均有症状患者 易患感冒或肺部感染，严重肺动脉高压和右向左分 流，可出现发绀、咳血、周围水肿、腹胀等。
房间隔缺损
流行病学
房间隔缺损(atrial septal defect)为最常见的先天性心脏病之 一，约占先天性心脏病的10％～15 ％。在成人先天性心脏病例中约占1 ／3以上。男女比例约1:2～3。
胚胎学
➢ 胚胎发育时期约第4周末，在原始心房的顶壁正中线 发生镰状隔膜即原发隔（第一房间隔）。
➢ 原发隔自上而下呈矢状位向房室管生长。同时房室管 的背侧壁和腹侧壁分别形成前、后心内膜垫，随后二 者合拢成为中间隔。由中间隔将房室管分隔成左、右 房室口，由口边缘的内膜垫发生二尖瓣及三尖瓣。