心内膜垫缺损
婴幼儿完全性心内膜垫缺损的体外循环管理
７８ ・ ６
山西 医 药 杂 志 ２ １ ０ ０年 ８月 第 ３ ９卷 第 ８期上 半 月 Ｓ ａ ｘ Ｍｅ ， ｇ ｓ ２ １ ， １３ ， ｏ ８ ｔ ｅＦ ｒｔ ｈ ｎ ｉ ｄ Ｊ Ａｕ ｕ ｔ ０ ０ ｖ０． ９ Ｎ ． ｈ ｉ ｓ
婴幼儿完全性心内膜垫缺损的体外循环管理
经 临 床 观察 ， 果 明 显 ， 报 告 如 下 。 效 现
１ 对 象 与 方 法
找一种安全 、 简单 、 效 的 方 法 ， 们 在 剖 宫 产 术 后 ３ ｉ 有 我 ０ｒ ｎ ａ
内将 米 索 前 列 醇 ２ ０ ４ Ｏ／ ０ ～ Ｏ ｔ 直 肠 给 药 ， 过 增 强 子 宫 ｇ经 通 收缩 ， 防剖 宫 产 术 后 出 血 ， 对 照 组 进 行 随 机 对 照 研 究 ， 预 与
２ 讨
论
Ｔ Ｃ Ｅ Ｄ是 一 种 先 天 性 心 脏 复 杂 畸 形 ， 往 从 婴 幼儿 开 往
始肺动脉压力和肺循环 阻力明显增 高 ， 后极易 出现难 以 术
的技术要求 较高 ， 近来我们 对 １例 ６ｋ ｇ的 婴儿在全 麻 、 中
低温 、Ｐ Ｃ Ｂ下 进 行 了 Ｔ Ｃ Ｅ Ｄ根 治 术 ， 到 较 好 的 效 果 ， 将 收 现 Ｃ Ｂ管 理 经 验 报 告 如 下 。 Ｐ
补 １ ｌｃ ６ｍ 、 Ｃ Ｃｚ２ 、 ５ Ｍｇ Ｏ 、 ％ ５ （ｌ Ｌ ５ ａ ｌ ０ｍＬ ２ ％ Ｓ ４３ｍＬ ５
后 Ｈ ｂ为 ８６ｇＬ ＨＣ ６ 。③ 先 将 预充 液 加 温 至 ３ ． ／ 、 Ｔ ２ ７℃ ， 转 流 后逐 渐 缓 慢降 温 ， 免 降温 过 快 ， 生 室 颤 ， 避 发 增加 心 肌 耗
钟 １０ １０ｍ ／ｇ ， 流 量 １Ｌ ｒ ｎ 保 持 出 入 量 平 稳 ， ０ ｔ ５ Ｅ ｋ 氧 ／ｎ ， ｉ
手术讲解模板：心内膜垫缺损修补术
手术资料：心内膜垫缺损修补术
术前准备： 1.填写申请单 逐项认真填写申请单，提 供临床资料，掌握超声检查适应证，提出 检查要求。
手术资料：心内膜垫缺损修补术
术前准备： 2.向患者说明检查的必要性 解释检查的 过程，说明可能出现的不适和反应以及并 发症，取得患者和家属的同意与合作。
手术资料：心内膜垫缺损修补术
手术资料：心内膜垫缺损修补术
手术步骤：
7.缝合心肌切口 如作心房或肺动脉切口， 可用无创伤针线连续褥式加连续单纯双重 缝合关闭切口；如作心室切口，可同样用 连续褥式加连续单纯双重缝合，也可用来 回双重连续单纯缝合关闭切口。遇有漏血 时，可用干纱布轻轻压迫止血。如漏血较 多，压迫不能止血时，可加作间断单纯或 褥式或8形缝合。
手术步骤：
⑵经右房切口：从右房通过三尖瓣进行较 低位置的室缺修补，或高位膜部缺损，具 有左室右房漏者，显露相当满意，而心脏 负担较经右室切口轻得多，对有肺动脉高 压者尤为有利。
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手术步骤： ⑶经肺动脉切口：通过肺动脉瓣修补干下 型缺损。
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手术步骤： ⑷经左室切口：肌部缺损，尤其是多发、 筛板状缺损，右室切口显露不佳者可作左 室切口，清楚显露缺损。
手术资料：心内膜垫缺损修补术
手术步骤：
3.显露缺损部位 用牵引线和拉钩轻柔拉 开心壁切口，仔细寻找缺损部位。如被腱 索或乳头肌覆盖，可绕粗丝线轻柔牵开。 如找不到缺损口，可请麻醉师扩肺，使肺 内血液进入左心室，并从缺损口涌入右室， 从而发现缺损[图5-2]。
手术资料：心内膜垫缺损修补术
手术步骤： 4.修补缺损
心内膜垫缺损 修补术
手术资料：心内膜垫缺损修补术
心内膜垫缺损修补术
心内膜垫缺损
心导管检查是一种有创性的诊断方法，通过将导管插入血 管，测量心脏各部位的压力和血氧含量，有助于评估心内 膜垫缺损的严重程度和血流动力学变化。
磁共振成像
磁共振成像是一种无创性的影像学检查方法，能够提供高 分辨率的心脏结构和功能图像，有助于更精确地诊断心内 膜垫缺损。
评估标准
缺损程度
合并畸形
分类
心内膜垫缺损可分为部分型和完 全型，部分型缺损又可分为流入 道型、流出道型和混合型。
发病机制
01
02
03
遗传因素
心内膜垫缺损的发病与遗 传因素有关，部分患者有 家族遗传史。
环境因素
孕期母体的环境因素，如 病毒感染、药物使用、辐 射等，也可能导致胎儿心 脏发育异常。
胚胎发育异常
心内膜垫缺损的发生与胚 胎发育过程中心内膜垫的 融合异常有关。
根据心内膜垫缺损的部位和程度，评估其 对心脏结构和功能的影响。
评估是否存在其他心脏畸形，如房间隔缺 损、室间隔缺损等，以及这些畸形对心内 膜垫缺损的影响。
血流动力学变化
生长发育和临床表现
通过心导管检查评估心脏各部位的压力和 血氧含量，了解血流动力学变化，判断心 内膜垫缺损对全身循环的影响。
评估患者的生长发育状况、临床表现和症 状，了解心内膜垫缺损对患儿生活质量和 预后的影响。
04 心内膜垫缺损的治疗
CHAPTER
药物治疗
药物治疗主要用于缓解症状和 预防并发症，对于轻度心内膜 垫缺损的患者可能有一定的效 果。
常见的药物包括利尿剂、洋地 黄类药物、ACE抑制剂等，用 于改善心功能和缓解症状。
药物治疗需要长期坚持，并定 期监测病情变化，根据情况调 整治疗方案。
手术治疗
心内膜垫缺陷之修补手术
心内膜垫缺陷之修补手术1. 适应症心内膜垫缺损者。
2. 禁忌症暂无可参考资料。
3. 最佳时间当前手术最佳时间谨遵医嘱。
4. 术前准备术前常规使用抗生素。
5. 术前注意暂无可参考资料。
6. 手术步骤部分型心内膜垫缺损修复术：建立体外循环后切开右心房，显露病变情况，从左心室插管加压注入生理盐水有助于观察房室瓣对合情况。
用4-0缝线间断缝合二尖瓣前瓣叶裂缺，一般仅需放置缝线3～4针。
注意避免缝合处组织张力过大以致引起瓣叶变形，加重关闭不全。
裂缺边缘�郧�者可平复后予以缝合以减少张力。
少数病例因腱索过短或异常乳头肌引致瓣叶裂口对合不良者可部分切开乳头肌顶部改善对合情况。
缝补心房间隔缺损可按照前段叙述的操作方法，亦可采用较大的心包片先缝合固定于相当于前瓣叶裂缺顶部的三尖瓣隔瓣叶基部上，然后将心包片覆盖房间隔缺损及房室结三角区，再沿三尖瓣隔瓣叶基部，冠窦开口上壁浅层组织或在冠窦隔瓣叶基部，冠窦开口上壁浅层组织或在冠窦开口下缘以及房间隔缺损上方边缘作缝补术。
完全型房间隔缺损修复术：完全型心内膜垫缺损病变形态多样，切开右心房后必须先详细辨认房室瓣和心室间隔的病变情况。
共同前瓣叶缺裂的病例应注意二尖瓣瓣叶的对合情况及二尖瓣前瓣叶裂缺边缘腱索附着情况，然后在二尖瓣前瓣叶基部裂缺的顶端穿过1针缝线。
二尖瓣前瓣叶和三尖瓣隔瓣叶互相融合的病例则需在室间隔脊的上方切开共同前瓣叶的二尖瓣与三尖瓣瓣叶连接部，显露室间隔缺损。
按心室间隔缺损的面积备好涤纶补片，用5-0缝线将补片连续或间断褥式缝合于室间隔脊部的右侧面，将三尖瓣腱索留置在补片的右心室侧，二尖瓣腱索留置在补片的左心室侧。
如有少数腱索妨碍织片的缝合可予切除。
再将裂口两侧二尖瓣前瓣叶向上提拉使腱索绷紧，然后将瓣叶基部缝合于补片边缘，必须注意裂口两侧瓣叶对合良好，且不变形。
再将三尖瓣隔瓣叶基部与补片缝合并注意两侧房室环处于适当高度。
缝合二尖瓣前瓣叶裂缺，三尖瓣如有裂缺一般无需缝合。
心内膜垫缺损治疗6例体会
下手术。具体方法，原发孔缺损的修补：从大瓣裂口缝合处 急、心悸或呼吸道经常感染等。部分型和完全型原发孔缺损
（即房室环中点）开始，用 ４－０号细丝线先作褥式缝合，穿过 的症状出现较早，常发生在婴儿和儿童期 ；病程进展也较快，
二尖瓣根部的室间嵴，缝于填补片上。再沿大瓣的背瓣叶处 早期出现明显的心脏扩大和严重的肺部充血等现象。单心房
的左侧缘 。
可在 ５岁左右择期手术。对于心衰症状或生长发育受限出现
完全型心内膜垫缺损的修补法分四步骤，第一 ，二尖瓣 较早的患儿 ，应尽早手术。完全型心内膜垫缺损，婴幼儿期即 的大瓣裂缺的缝合 ：在直视下分辨出完全型房室通道的类型 可出现心衰及肺血管病变，最佳手术年龄在 ３～６个月口］。本
室间嵴左侧和缺损边缘到冠状窦入 口处作间断缝合。缝针偏 腔型原发孔缺损的患者，由于左、右心房血液互相流通，形成
向缺损边缘的左方 ，然后 ，从房室环中点室间嵴缝起，沿逆时 混合血液 ，产生轻度发绀。
针方向与填补片作连续缝合或褥式缝合，使填补片缝于缺损
在部分 心内膜垫 缺损仅有轻度 二尖瓣关 闭不全时 ，患儿
１９９８年－２００６年问共诊断、治疗心内膜垫缺损 ６例，报 ２ 结 果
告如下 。
本组无手术及早期死亡者，术前术后低心排者 ２例，频
１ 资料与方法
发室早 ２例，切 口感染 １例，均治愈。术后 ３～６个月复查，心
１．１ 一般资料
功能 １级 ４例，２级 ２例。１例完全型心内膜垫缺损有轻一中
种类型 ，单纯型、部分型心内膜垫缺损（房室共同通道）、完全
１．２ 方 法
型心内膜垫缺损 、单心房腔型。房室通道的病例，无论部分型
充分术前准备 ，使心功能得到最大的改善，本组心功能 或完全型，都有二尖瓣关闭不全，从而发生右心负担太重，早
心内膜垫缺损
心内膜垫缺损心内膜垫缺损（endocardial cushion defect，ECD）是一组以房室瓣周围的间隔组织缺损及房室瓣发育异常的先天性心血管畸形，又称房室间隔缺损、房室管畸形、共同房室通道等。
发病率约占先天性心脏病的4~6.8%，占先天愚型患儿的40~50%。
【病理解剖】部分型（1）主要由原发孔房间隔缺损和部分房室瓣畸形（二尖瓣前叶裂、三尖瓣隔瓣发育不全）组成。
（2）其他还包括单纯原发孔房间隔缺损、单心房、左室-右房通道和心内膜垫型室间隔缺损合并部分房室瓣畸形（过渡型）。
完全型（1）由原发孔房间隔缺损、心内膜垫型室间隔缺损和共同房室瓣组成。
（2）共同房室瓣由前瓣（前桥瓣或上桥瓣）、后瓣（后桥瓣或下桥瓣）和两侧壁瓣组成。
（3） Rastelli根据前桥瓣与室间隔解剖间的关系分为三型：① A型：前桥瓣可分为左、右叶，其腱索附着于室间隔缺损部位的顶端。
② B型：前桥瓣可分为左、右叶，其腱索附着于室间隔右室面的异常乳头肌。
③ C型：前桥瓣融成一叶无腱索相连，瓣膜呈漂浮状。
【血流动力学改变】部分型ECD：原发孔房间隔缺损造成心房水平的分流，房室瓣畸形包括不同程度的二尖瓣前叶裂或三尖瓣隔叶裂，从而造成不同程度的房室瓣反流。
房水平分流可致右心负荷过重，右心房室可显著增大。
房室瓣反流可加重相应侧心腔的负荷。
完全型ECD：同时有房、室水平的分流，加上明显的房室瓣关闭不全，通常分流量和反流量均较大，四个心腔相互交通，所有心腔的容量负荷都明显增加，可见全心增大，肺血管阻力在早期即迅速上升，多较早出现严重的肺血管病变。
【临床表现】ECD是一组复杂的心脏畸形，病变类型和程度不同，变化较多，主要取决于ASD、VSD分流量和房室瓣反流量大小，以及所合并的其他畸形。
总的来说，完全型ECD通常具有巨大VSD的症状和体征，而部分型ECD患者多具有ASD的相应表现，合并房室瓣病变者同时出现房室瓣病变的表现。
晚期发生各种并发症时可出现相应的临床表现，如艾森曼格综合征和慢性心功能不全，出现发绀、呼吸困难、肺部啰音、肝脏肿大和周围水肿等。
手术讲解模板：心内膜垫缺损假体修补术
手术资料：心内膜垫缺损假体修补术
术前准备： 8.术前应对病人进行心理治疗，消除顾虑， 增强医患合作。让病人了解手术过程可能 出现的各种情况，以利病人主动配合。
手术资料：心内膜垫缺损假体修补术
手术步骤：
注意事项：
3.在修补膜部或膜部周围或隔瓣后缺损时， 尤其在缝合缺损后下缘时，必须特别注意 避免损伤房室传导束。缝针不应靠近后下 缘而应离开边缘0.5cm以外穿入，针刺深 度不应超过室间隔厚度的一半，褥式线方 向应与缺损缘平行，以免损伤沿室缺后下 缘、近左侧心内膜下走行的传导束。
手术资料：心内膜垫缺损假体修补术
注意事项：
4.修补于下缺损时必须用补片缝合，以避 免直接缝合造成肺动脉瓣或主动脉瓣扭曲， 形成关闭不全。在缝补片时，如果缺损上 缘紧贴肺动脉瓣环，间断褥式缝线可从瓣 膜上面经瓣环穿入瓣下，再穿过补片后回 到瓣上，线结在瓣上结扎。
手术资料：心内膜垫缺损假体修补术
注意事项：
5.肌部缺损常因被右室肌索覆盖，形似多 孔缺损，修补十分困难[图8-1]。可以作 左室冠状血管旁切口[图8-2]，即易发现 实为单个大缺损，可用 补片修补[图8-3～4]。因肌部的传导束已 分成多数小支，在左侧修补不致造成传导 阻滞；而且左室压力高于右室，使补片与 室间隔紧贴，不易残留缺孔。
手术资料：心内膜垫缺损假体修补术
适应证：
1.小室间隔缺损可能在10～12岁以前自动 闭合，有人不主张过早手术；但因这类病 人的手术几乎没有死亡的，而如果不予手 术，不但将使父母和病人因存在心脏杂音 而产生精神负担或入学困难，还有发生细 菌性心内膜炎或心瓣膜炎的危险，故近来 亦列入手术适应证。
心内膜垫缺损的超声诊断ppt
病理解剖的特点
①十字交叉结构消失：原来在此接 合的室间隔和房间隔不能相连。
• ②左、右房室瓣环不能分开，形成共同房 室瓣（房室瓣口可以是共同或者分开的）。
• ③房室瓣的五叶结构
左侧一叶：左侧壁瓣（相当于二尖瓣后叶），位于左房室口。 右侧二叶：右前上瓣（三尖瓣前叶）、右侧壁（后）瓣（三尖
瓣后叶），位于右房室口。 前桥瓣、后桥瓣：二者骑跨于室间隔之上，并由左、右心室乳
心内膜垫缺损的超声诊断
心内膜垫缺损（ECD）定义：
心内膜垫缺损（endocardial cushion defect）一组 以间隔性房室结构缺乏，共同房室交界为特征的 畸形。
• 病因：在胚胎发育过程中， 原始心管于前后两侧各出 现一突起，形成前后两侧 的心内膜垫。心内膜垫融 合形成中间隔，中间隔向 上与原发隔下缘接合，封 闭原发孔，向下与室间隔 的下缘接合，封闭室间孔， 向左形成二尖瓣，向右形 成三尖瓣。如果这一过程 出现障碍，房室间隔、房 室环及房室瓣均可受到影 响，形成不同的畸形。
• A型：前桥瓣、后桥瓣有腱索连接于室间隔右室面的嵴顶部。
• B型：前桥瓣、后桥瓣有腱索不附在室间隔之上，而连于右 室异常的乳头肌上。
• C型：前桥瓣、后桥瓣无腱索附着，呈漂浮状。
3.过渡型心内膜垫缺损：与完全型心内膜垫缺损 不同的是，此畸形的前桥瓣、后桥瓣有连接舌带， 将房室瓣口分为左侧房室瓣口和右侧房室瓣口， 与部分型心内膜垫缺损不同的是，舌带与室间隔 嵴顶部粘连不紧密，心室水平有分流。
完全型ECD
诊断要点: 原发孔型ASD 共同房室瓣，仅有一个共同房室瓣口 流入道非限制型VSD
诊断要点总结
部分型ECD 存在原发孔型ASD 伴有二尖瓣前叶/三尖瓣隔叶裂 无合并室水平分流 两组独立房室瓣口
《心内膜垫缺损》课件
药物治疗
对于症状较轻的患者，可采用药物治疗，以 缓解症状和控制病情。
心理支持
对患者进行心理支持，帮助他们克服焦虑、 抑郁等情绪问题。
预后情况
手术治疗效果
大多数患者经过手术治疗后，心内膜垫缺损得到 修复，心功能得到改善。
长期预后
心内膜垫缺损患者的长期预后取决于缺损程度、 治疗时机和个体差异等因素。
并发症风险
产前诊断
通过超声心动图等产前诊断技术 ，对胎儿进行心内膜垫缺损筛查
。
孕期保健
孕妇应保持健康的生活方式，包 括合理饮食、适量运动、避免接
触有害物质等。
康复指导
手术治疗
对于严重的心内膜垫缺损，需进行手术治疗 ，以修复缺损部位。
康复训练
在专业医生的指导下，患者可进行康复训练 ，以提高心肺功能和运动能力。
肺动脉高压
心内膜垫缺损导致肺动脉高压 ，容易引起右心衰竭。
感染性心内膜炎
心内膜垫缺损导致血液反流， 容易引起感染性心内膜炎。
脑栓塞
心内膜垫缺损导致血液动力学 异常，容易引起脑栓塞。
03
心内膜垫缺损的诊断与 鉴别诊断
诊断方法
01
02
03
超声心动图
超声心动图是诊断心内膜 垫缺损的首选方法，可以 观察到缺损部位和程度， 评估心脏结构和功能。
其他治疗方式
介入治疗
定期复查
对于某些类型的心内膜垫缺损，可以 考虑介入治疗，如球囊扩张术等。
患儿需要定期进行复查，以便及时发 现和处理并发症，调整治疗方案。
康复治疗
术后康复治疗对于患儿的恢复非常重 要，包括心理和生理方面的康复。
05
心内膜垫缺损的预防与 康复
预防措施
完全型心内膜垫缺损的分型
完全型心内膜垫缺损的分型简介心内膜垫是位于左心室与主动脉之间的一层结构，起到了防止血液逆流的关键作用。
完全型心内膜垫缺损是指心内膜垫完全断裂，导致左心室与主动脉之间存在直接的通道。
本文将介绍完全型心内膜垫缺损的分型，以便更好地了解该疾病，并为临床诊断和治疗提供参考。
分型1. 无其他畸形（Isolated defect）这种类型的完全型心内膜垫缺损是指仅存在单纯的心内膜垫缺损，没有伴随其他先天性畸形。
通常情况下，这种类型的缺损可以通过手术修复来恢复正常的血液循环。
2. 伴随室间隔缺损（Associated with ventricular septal defect）这种类型的完全型心内膜垫缺损是指除了心内膜垫缺损外，还存在室间隔缺损。
室间隔是左右两个心室之间的壁，而室间隔缺损则是指室间隔上存在一个或多个缺损，导致心内膜垫缺损与室间隔缺损形成一个连通的通道。
这种类型的缺损需要综合考虑心内膜垫和室间隔两个部位的情况进行手术修复。
3. 伴随动脉导管未闭（Associated with patent ductus arteriosus）动脉导管是胎儿期存在于主动脉和肺动脉之间的一条血管，用于绕过肺循环。
在胎儿出生后，正常情况下动脉导管会逐渐闭合。
然而，在某些情况下，动脉导管未能完全闭合，形成了所谓的动脉导管未闭。
当心内膜垫缺损与动脉导管未闭同时存在时，血液可以从左心室通过心内膜垫缺损进入主动脉，并通过未闭的动脉导管进入肺循环。
这种类型的完全型心内膜垫缺损需要同时解决心内膜垫和动脉导管两个问题。
4. 伴随主动脉瓣关闭不全（Associated with aortic valve regurgitation）主动脉瓣是位于左心室和主动脉之间的一道门户，用于控制血液从心室流入主动脉，防止逆流。
当心内膜垫缺损伴随主动脉瓣关闭不全时，除了血液可以通过心内膜垫缺损进入主动脉外，还存在主动脉瓣关闭不全导致的逆流。
这种类型的完全型心内膜垫缺损需要综合考虑修复心内膜垫和治疗主动脉瓣关闭不全的方法。
完全型心内膜垫缺损矫治术后护理查房
完全型心内膜垫缺损矫治术后护理查房心内膜垫缺损是一种严重的心脏疾病，常常需要手术治疗。
术后的护理十分重要，可以促进患者康复和恢复健康。
在进行心内膜垫缺损矫正手术后，护理人员需要进行周密的术后查房，以确保患者术后康复情况良好。
首先，护理人员需要观察患者的生命体征。
包括血压、呼吸、体温和心率等方面的监测。
心内膜垫缺损矫正术后，患者可能会因为手术的创伤和身体反应等原因，出现血压波动、呼吸困难、体温升高等情况。
护理人员应及时记录并向医生报告相关情况，以便医生进行进一步的处理。
其次，护理人员还需要观察患者的术后伤口情况。
术后的伤口需要经常更换敷料并进行清洁，以防止感染和推动愈合。
护理人员应检查伤口的红肿、渗液、出血等情况，并向医生报告。
同时，还需要注意患者有无疼痛不适等症状，及时给予相关的止痛药物和护理措施。
另外，护理人员还需要观察患者的心肺功能。
心内膜垫缺损矫正手术后，患者常常需要进行呼吸机辅助通气和体外循环等治疗，这对心肺功能的恢复和康复非常重要。
护理人员应定期检查患者的呼吸频率、呼吸深度和血氧饱和度等指标，并向医生报告情况。
此外，还需要观察患者的咳嗽、咳痰等症状，以及胸痛、胸闷等心脏异常情况，及时采取相应的护理措施。
此外，护理人员还需要观察患者的饮食和排尿情况。
心内膜垫缺损矫正术后，患者可能需要较长时间的禁食或限制饮食，护理人员应监测患者的饮食摄入情况，并提供相应的营养支持。
同时，还需要观察患者的排尿情况，及时记录尿量和尿液性状，并向医生报告异常情况，以防止尿潴留或尿路感染等并发症的发生。
最后，护理人员还需要进行心理护理。
心内膜垫缺损矫正术后，患者可能会出现焦虑、恐惧等负面情绪，护理人员应给予适当的心理支持和安慰，并与患者进行沟通，缓解其紧张情绪和焦虑感。
此外，还需要向患者和家属详细介绍术后的护理措施和注意事项，以便患者和家属能够正确地配合和合作。
总之，完全型心内膜垫缺损矫正术后的护理查房涉及生命体征观察、伤口护理、心肺功能监测、饮食和排尿观察以及心理护理等方面。
法洛四联症与心内膜垫缺损的健康宣教
运动强度：根据个人身体状况和医生建议进行
03
运动类型：有氧运动和力量训练相结合
01
运动注意事项：避免剧烈运动，注意运动安检查，了解身体状况
01
定期进行心电图检查，监测心脏功能
02
定期进行血压检查，了解血压变化
03
定期进行血脂检查，了解血脂水平
04
定期进行血糖检查，了解血糖变化
保持伤口清洁，避免感染
C
B
A
D
3
患者心理健康与家庭支持
心理调适
学会倾诉：与家人、朋友或心理医生分享自己的感受和困扰，寻求支持和帮助。
培养兴趣爱好：通过培养兴趣爱好，转移注意力，减轻心理压力。
保持良好的生活习惯：保持良好的作息习惯，保证充足的睡眠，合理饮食，适当运动，增强身体素质。
保持积极心态：面对疾病，保持积极乐观的心态，相信自己能够战胜疾病。
06
治疗方案
手术治疗：法洛四联症和心内膜垫缺损的手术治疗方法
01
01
02
03
04
药物治疗：针对法洛四联症和心内膜垫缺损的药物治疗方案
生活方式调整：改善生活习惯，预防疾病恶化
定期检查：定期进行心脏检查，监测疾病进展
02
03
04
术后护理
遵医嘱，按时服药，定期复诊
保持良好的生活习惯，避免劳累
定期复查，监测病情变化
预防措施
定期体检：早期发现疾病，及时治疗
01
健康饮食：保持营养均衡，避免高盐、高脂肪、高糖饮食
02
适量运动：增强心肺功能，提高免疫力
03
避免感染：预防感冒、流感等呼吸道感染，减少疾病发生风险
04
保持良好的生活习惯：戒烟限酒，保持良好的心理状态，避免过度劳累
心内膜垫缺损疾病知识问答健康宣教
心内膜垫缺损疾病知识问答健康宣教（一）心内膜垫缺损的基础知识什么是心内膜垫缺损？心内膜垫缺损又称房室隔缺损、房室管畸形、共同房室通道等。
它指的是在胚胎期间由于房室心内膜垫发育的缺陷，导致心内膜垫各部分相互之间融合不完全或完全未融合，从而产生了房间隔下部（原发孔型房间隔）的缺损，室间隔流入道部位缺损以及房室瓣发育不全的一组心脏畸形。
心内膜垫缺损分为部分型和完全型两种，部分型心内膜垫缺损是大的原发孔型房间隔缺损合并二尖瓣大瓣裂及三尖瓣发育异常。
完全型心内膜垫缺损为原发孔型房间隔缺损，同时二尖瓣大瓣完全性分裂为两部分，每一部分瓣叶又与三尖瓣的相应瓣叶连为一体，称为前共瓣与后共瓣，并伴有室间隔缺损。
心内膜垫缺损的临床表现有哪些？部分型心内膜垫缺损：病情的轻重与二尖瓣反流的程度有关,反流越重，肺部充血越多，肺动脉高压也会越严重。
患儿常易患呼吸道感染，可有活动后心悸、气短症状，病情重者营养不良，生长发育受到影响。
体格检查可见左前胸壁隆起，左、右心室抬举感。
完全型心内膜垫缺损：由于不仅存在4个心腔相通的畸形，二尖瓣的反流也相当严重，所以大多数的患儿在婴幼儿期肺部充血，形成反复的呼吸道感染及肺炎。
稍活动即出现心悸、气短，哭闹的时候会出现口唇发给，患儿往往会出现生长发育严重受阻、体质弱、消瘦。
听诊胸骨左缘第3、4肋间及心尖部可闻及粗糙的收缩期杂音，并向肩背部传导。
心内膜垫缺损有哪些危害？患有心内膜垫缺损的患儿出生后其血流动力学即出现紊乱，常有呼吸困难、生长发育受限、反复呼吸道感染、活动后心慌气促及充血性心力衰竭，且复杂的心脏畸形不可能自行愈合，应尽早手术，手术最佳年龄为出生后3〜6个月。
若二尖瓣反流严重更应及时进行紧急手术，否则会使肺动脉高压进行性加重或发展成不可逆的肺血管病，或出现顽固、无法控制的心力衰竭，从而威胁患儿生命。
(二)术前健康教育知识心内膜垫缺损需要做哪些检查？(1)心电图：能够有效辅助诊断心内膜垫缺损的一项检查，心内膜垫缺损的患者心电图常见I度或II度房室传导阻滞，出现左或右束支传导阻滞，可伴有房颤、右心室或双室肥厚。
成人先天性心脏病-心内膜垫缺损1例
成人先天性心脏病-心内膜垫缺损1例患者男性，68岁，因:胸闷气喘双下肢水肿十余日于2012年09月13日入住我院心脏科，患者于入院前十余日无明显诱因下出现胸闷气喘，双下肢水肿，夜间不能平卧，动则气喘气急加重，时有咳嗽咯少量粘痰，无关节红肿疼痛，无胸骨后压榨感及肩背放射痛，遂至我院门诊求治，上腹部B超：血吸虫肝病，右侧胸腔积液。
胸片：两肺纹理增多增粗，散在斑片狀密度增高影，心影增大，两肋膈角圆钝（2012-09-12本院142085），10余年前在外院行“射频消融术”病史。
患者既往否认“高血压，糖尿病，慢性支气管炎”病史。
既往“血吸虫肝病”数年。
患者今年2月份体健发现血象提示“三系减少”病史，未特殊诊治。
否认“肝炎，结核，伤寒”等传染病史。
无外伤史，无中毒史，否认输血史，预防接种史不详。
否认药物食物过敏史，否认家族性遗传病史及传染病史。
入院时查体：体温:36.0℃脉搏:70次/分，呼吸8次/分，血压:140/90mmHg，神志清，精神欠振，发育正常，体型匀称，营养一般。
皮肤黝黑，巩膜微有黄染，未及皮肤出血点及紫癜弹性，皮肤颜色正常，温度、湿度正常，无皮疹，无皮下出血，无蜘蛛痣，无皮下结节、皮下气肿、溃疡及瘢痕，头颅大小正常，无畸形，双眼睑无浮肿，口唇紫绀，柔项对称软，无抵抗，颈静脉充盈，无颈动脉异常搏动，肝-颈静脉回流征阳性。
胸廓对称，双肺呼吸音偏粗，两肺底闻及湿性啰音，心界扩大，心率70次/分，律不齐，心尖部及胸骨左缘第三四肋间听诊区可及3/6级SM，无心包摩擦音。
腹平软，肝脏肋下可及1指，其余未见阳性体征，双下肢中度水肿。
神经系统未见异常。
辅助检查：生化：总胆红素为24.9umol/l，间接胆红素9.3umol/l，谷草转氨酶45U/L,谷丙转氨酶26U/L，肌酐57.7umol/l，尿素5.6mmol/l，总胆固醇2.59mmol/l，高密度胆固醇0.71mmol/l，低密度胆固醇1.22mmol/l，谷草转氨酶同工酶10U/L，乳酸脱氢酶334U/L，肌酸激酶82U/L，肌酸激酶同工酶27U/L，电解质正常；（2012-09-13）心梗三项回报：肌钙蛋白:0.72ng/ml，无胸骨后疼痛及他处放射痛症状，查ECG：房颤，心电轴左偏-2°右束支传导阻滞，无缺血及ST段改变，凝血七项：血浆凝血酶原时间:16.40秒、部分活化凝血酶原时:44.3秒、抗凝血酶-Ⅲ:55.00%;血常规:白细胞:2.59×109/L、中性细胞比率:49.7%、中性细胞绝对值:1.29×109/L、红细胞:3.34×1012/L、血红蛋白:115.0g/L、红细胞压积:34.4%、平均红细胞体积:103.0fL、平均血红蛋白含量:34.5pg、血小板:72×109/L、血小板比积:0.063%，2012-09-14复查心梗三项:肌钙蛋白:1.01ng/ml，较前有所升高，经改善心功能，减轻心脏负荷后，胸闷等症状好转，动态监测心电图无明显动态变化。
【超声原创】心内膜垫缺损
【超声原创】心内膜垫缺损心内膜垫在发育过程中，参与形成二尖瓣前瓣、三尖瓣隔瓣、房间隔的下部和膜部室间隔，还间接地影响房室传导系统的分布。
心内膜垫缺损（endocardial cushion defect，ECD），又称为房室管畸形（atrioventricularabnormality），是指房室瓣上下的间隔组织发育不全或缺如，同时伴有不同程度的房间隔发育异常，使心腔之间相互交通，引起明显的血流动力学改变。
一、病理特点及分型心内膜垫缺损分为不完全性心内膜垫缺损（partial endocardial cushiondefect）和完全性心内膜垫缺损（common endocardial cushiondefect）两大类。
1．不完全性心内膜垫缺损分以下5 型。
Ⅰ型：单纯原发孔房间隔缺损，不伴有二尖瓣裂缺或三尖瓣裂缺。
Ⅱ型：原发孔房间隔缺损伴二尖瓣前瓣裂缺（此型最常见）。
Ⅲ型：原发孔房间隔缺损伴二尖瓣前瓣裂缺和三尖瓣隔瓣裂缺。
Ⅳ型：原发孔房间隔缺损伴后方室间隔缺损并伴三尖瓣隔瓣裂缺。
Ⅴ型：单心房。
2．完全性心内膜垫缺损完全性心内膜垫缺损是指原发孔房间隔缺损和室间隔膜部缺损合并共同房室瓣（即二尖瓣和三尖瓣均有裂缺），完全性心内膜垫缺损分为3 型。
Ⅰ型：共同房室瓣，可分辨二尖瓣和三尖瓣，二尖瓣和三尖瓣各自有腱索与室间隔相连。
Ⅱ型：共同房室瓣，可分辨二尖瓣和三尖瓣，但二尖瓣和三尖瓣的腱索不连在室间隔上部，而连于室间隔右心室面的异常乳头肌上。
Ⅲ型：共同房室瓣，无法分辨二尖瓣与三尖瓣，共同房室瓣无腱索与室间隔相连，呈自由漂浮的状态。
二、血流动力学改变不完全性心内膜垫缺损的血流动力学改变类似于房间隔缺损，伴二尖瓣反流时左心房和左心室增大；完全性心内膜垫缺损由于房间隔和室间隔均有较大的缺损，出现大量左向右分流，分流量主要取决于体循环阻力和肺循环阻力的相对大小，当肺循环血流量超过肺血管床容量时可出现肺动脉高压，产生双向分流。
完全性心内膜垫缺损(ECD )护理
完全性心内膜垫缺损（ECD ）护理
【观察要点】
1、同《心脏外科手术病人一般护理常规》
2、注意观察术后心律变化，警惕术后发生房室传导阻滞，常规用激素 2 天。
若有Ⅲ度房室传导阻滞，术后早期可先静脉持续输入异丙肾0 .01—0.2ug / kg / min ，无效时再安装应用临时起搏器，同时给激素、GIK液、心肌营养药。
3、术后注意维护左心功能，加强强心利尿治疗。
4、防止肺动脉高压危象的发生。
【护理措施】
1、同《心脏外科手术病人一般护理常规》
2、术后早期注意控制静脉输液入量，儿童＜30ml/h，成人＜50—60ml / h（补充胸液丢失另计），防止单位时内输入过多。
3、伴有肺动脉高压者，术后应加强体疗。
4、加强营养，于拔除气管插管后4—6小时后，经口进食，可适当应用氨基酸、白蛋白、脂肪乳剂、维生素、微量元素等。
5、保证静脉高营养管道通畅，防止感染。
【健康教育】
1、疾病预防：说明留置各管道的意义及注意事项，防止脱出，保持通畅。
指导患者术后配合各种操作，如按胸咳嗽、带呼吸机交谈方法、拔除引流管时的配合等等。
强调术后进行有效肺部体疗，咳痰咳嗽的重要性。
2、自我护理：保持轻松愉快的心情，进食富含维生素的均衡饮食，多吃新鲜的水果蔬菜。
冠心病患者宜进低脂饮食，伴心力衰竭宜进低钠饮食，少量多餐，限制液体摄入，避免进食过量、便秘而增加心脏负担。
早期活动，并根据心功能恢复情况增加活动量。
3、疾病监护：出院后增加营养摄入，注意保暖，预防上呼吸道感染，按时服药，定期复查，门诊随访。
如有不适，及时就医。
心内膜垫缺损超声诊断
面附着位置低于astelli根据共同房室瓣的形态及其腱索与室间隔和右室内乳头肌的关系将完全型心内膜垫缺损进一步分为以下三型：
分开右心房与左心室之间的组织 心内膜垫缺损（从胚胎发育来源命名） 完全型房室间隔缺损
心内膜垫缺损超声诊断
心内膜垫缺损概念：
曾用名： 心内膜垫缺损（从胚胎发育来源命名） 房室间隔缺损（较常应用于心脏外科） 其他：房室缺损、房室管畸形、房室 管间隔缺损、永存房室管、共同房室 通道
连接房室间隔的中心组织即心内膜垫组 织发育不全或失败形成四腔房室左右 相通、上下共道。
房室间隔的正常解剖
房间隔右侧面：包含解剖学房间隔及房室间 房室交界示意图
其他：房室缺损、房室管畸形、房室管间隔缺损、永存房室管、共同房室通道
隔，二者合成功能性房间隔 常合并复杂的先天性畸形，如完全性大血管转位等。
部分型房室间隔缺损
房间隔左侧面：与解剖学房间隔完全一致， 房室交界示意图
Rastelli B型 共同房室瓣前瓣可分成二尖瓣和三尖瓣，房室瓣的腱索附着在室间隔右室面的一个异常的乳头肌上。
ABL前桥瓣 PBL后桥瓣 LPL左壁瓣 RAL右前瓣 RLL右侧瓣
1966年Rastelli根据共同房室瓣的形态及其腱 索与室间隔和右室内乳头肌的关系将完全型心 内膜垫缺损进一步分为以下三型：
Rastelli A型 共同房室瓣前瓣分成二尖 瓣和三尖瓣成分，房室瓣的腱索附着 在流入道室间隔缺损的嵴上。此型占 75%。
2D超声
2D超声
完全型房室间隔缺损 血流分流多样性
左方-右房 左室-右室 左室-右房 房室瓣反流 因此，早期出现 双房压 肺压 早期心衰
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心内膜垫缺损：房室间隔缺损或房室通道缺损，是胚胎期由于心室流入道的心内膜垫融合过程中的发育障碍所致，即连接房室间隔的中心组织（心内膜垫组织）发育不全或失败形成四腔房室左右相同、上下共道。
所包括畸形为：房室瓣下大型室间隔缺损、近房室瓣平面上房间隔缺损、单一或共同房室瓣孔，占先天性心脏病的4%，超过半数的病人合并先天愚型（Down综合征）。
———解剖：正常的三尖瓣位置比二尖瓣要低（更靠近心尖部），所以有一部分间隔在左心室和右心房之间，此为房室间隔，由膜部和肌部组成，膜部为中心纤维体的延伸，位于主动脉根部与房室瓣之间，三尖瓣在膜部间隔的附着部位向后至心脏十字交叉部。
此为心脏后部房室沟和房间沟的交叉点。
本畸形的两个基本改变即，⒈原来在此交接的房、室间隔不能相恋。
⒉左、右房室瓣环不能分开，而形成共同的房室瓣环。
———分型：根据房室瓣畸形的不同将心内膜垫缺损分为部分型、过度型、完全型。
1、部分型：主要包括原发孔房间隔缺损和二尖瓣裂缺及其所致的不同程度的二尖瓣反流。
原发孔房间隔缺损如新月形，在房间隔下部和房室瓣上方。
二尖瓣反流部位大多在前瓣裂缺处。
2、完全型：包括原发孔房间隔缺损和房室瓣下方室间隔流入道缺损。
一组房室瓣横跨左、右心，形成了上（前）和下（后）桥瓣。
病人在室间隔嵴上形成一“裸区”。
可分为三个亚型：
A型：最常见。
指二尖瓣、三尖瓣的前桥瓣分开可辨认，其腱索附着在室间隔嵴上，能被有效地分为“两瓣”，即左上桥瓣完全在左心室，右上桥瓣完全在右心室，有利于外科医生手术时重建左右心房室瓣。
B型：较少见。
指二尖瓣、三尖瓣的前桥瓣分开可辨认，其腱索附着在室间隔右心室侧。
C型：指二尖瓣、三尖瓣的前桥瓣未分离，呈一整体悬浮于房室之间，无腱索与室间隔相连，舒张期越过室间隔缺口部进入右心室，收缩期进入左心室。
*、完全型心内膜垫缺损易合并圆锥干畸形，如法洛四联症、右室双出口、大动脉错位，其中法洛四联症最常见，约占6%。
其他合并畸形包括动脉导管未闭（10%），永存左上腔静脉永存（3%），弥漫性主动脉瓣下狭窄或残留房室瓣组织所致的左心室流出道梗阻。
3、过度型：介于部分型和完全型之间，有两组明确的房室瓣孔，原发性房间隔缺损和房室瓣下方室间隔缺损。
病人的室间隔缺损常位于流入道室间隔，在室间隔嵴上没有明显的“裸区”。
心内膜垫缺损病人由于房室间隔缺失常导致房室传导组织异位，房室结较正常位置更靠后下，更近冠状静脉窦。
His束常沿室间隔缺损的下缘走行，束支分叉更靠下。
因此，这类病人最容易发生手术导致的传导系统损伤。
———发病机制：心房和心室水平的左向右分流使几乎所有的心内膜垫缺损病人有大量肺血流。
如果没有室间隔缺损，血流动力学类似于大型房间隔缺损，右心室搏出量增加。
通过房室瓣裂缺的反流量随时间增加，左向右分流会更大，出现明显的进行性心脏增大和充血性心衰。
*、完全型心内膜垫缺损病人因心内四个心腔相互交通，存在大量左向右分流，右心室和肺动脉压与体心室压相等，从出生时就有严重的肺动脉高压，并进行性加重。
患者常在出生后几个月内就出现明显的肺血管阻力增高。
合并先天愚型（Down综合征）的病人肺动脉高压的进展速度更快。
房室瓣反流会增加心室容量负荷，加重肺动脉高压和充血性心力衰竭，因此早期手术至关重要。
———病理生理：由于4个心腔相通，其血液分流不仅有左房到右房，左室到右室，且有左室到右房，二尖瓣反流及其严重。
因此，左房压、右房压、肺动脉压自出生后数月就显著升高。
房室瓣反流增加心室的容量负荷，加重充血性心力衰竭和肺动脉高压。
当左、右心室的压力相等时，患者同时存在有右向左分流，表现为紫绀。
———临床表现：
1、由于患儿肺部严重充血，常患呼吸道感染及肺炎，活动后出现心悸、气短、哭闹时可见口唇发绀，患儿往往营养不良，发育差、体质弱。
2、体征：胸骨左缘第
3、4肋间及心尖部可闻及明显收缩期杂音，并可触及震颤。
当肺动脉高压发展到一定程度，心脏杂音减弱，但肺动脉瓣第二音仍亢进、分裂，有急迫感。
———超声检查：
1、M型超声心动图：示右心负荷过重征象，右心扩大，右室流出道增宽、室间隔和左室后壁呈同向运动。
2、二维超声心动图：
⑴、部分型：⒈房间隔下部回声失落，二尖瓣、三尖瓣根部在室间隔上附着于同一水平（提示房室瓣环异常）。
⒉二尖瓣、三尖瓣的交接点下移，与左、右房室瓣环连线形成夹角。
⒊二尖瓣前叶附着于室间隔上，与三尖瓣隔叶在室间隔嵴上融合，此与正常二尖瓣有显著区别。
⒋舒张期二尖瓣前叶裂口指向室间隔，使瓣口略呈三角形（正常的二尖瓣前叶裂口指向左心室流出道）。
由于右心室增大，三尖瓣容易显示三尖瓣隔叶发育短小或分裂，形成类似4叶瓣的结构。
⒌二尖瓣前叶向前下移位，造成左心室流出道狭窄，同时二尖瓣反流引起左心房、左心室增大。
⑵、完全型：⒈房室瓣十字交叉结构消失。
⒉左右房室瓣融合成一个共同的房室瓣口。
⒊根据前桥瓣与右前上瓣（前桥瓣与右前上瓣形成前共瓣、后桥瓣与右下瓣形成后共瓣）腱索附着的位置上分为3个亚型，
⑶、过渡型：有原发孔型房间隔缺损、室间隔缺损，但左右房室瓣是分开的。