先天性肥厚性幽门狭窄
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多伴低氯低钾性碱中毒
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腹部体征
望诊： 上腹膨隆，可见胃型，逆行 蠕动波
触诊： 可触特征性包块
注意事项
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16
诊断
• 典型病史 • 右上腹包块 • 辅助检查
.
17
线样征：幽门肌肥 厚，油门管细长
.
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20
幽门肌性肿块压迫胃 窦远端，胃窦近端小 弯侧上翘成角，常伴
GER
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3
病因
• 先天性 • 神经发育异常（幽门肌间神经丛减
少或神经节细胞发育不成熟） • 内分泌素（五肽胃泌素） • 遗传因素
.
4
病理
.
5
IHPS 肌肉增厚以环肌为主，肌厚可达4-7mm，肥厚的肌肉组
织逐渐向正常胃壁移行，在十二指肠侧，肥厚部突然终止于十 二指肠起端，
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8
橄榄核样改变
先天性肥厚性幽门狭窄
(congenital hypertrophic pyloric stenosis)
概述
该病是由于幽门环肌肥厚增生使幽门管狭窄而 引起的机械性梗阻 • 发病率为1/3000（国内） • 男：女=4：1 • 白人>黄人>黑人 • 占消化道畸形的第三位
.
2
• 1627年 Hildanus 首次报导该病 • 1888年 Hirschsprung • 首次描述病理及临床特征 • 1898年 Lobker • 行胃肠吻合术成功治愈 • 1907年 Fredet 幽门肌切开术成功 • 1912年 Ramstedt行幽门肌切开术
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34
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35
Fra Baidu bibliotek .
36
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37
预后
术后生长发育正常 预后良好
.
38
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10
镜下
• 环肌增厚为主，纵肌轻度增生 • 粘膜 水肿、溃疡、充血 • 神经节细胞减少、缺如或发育不良
.
11
临床表现
足月头胎男孩多见，生后正常 呕吐：时间 大部分为生后2－4周
呕吐呈进行性加重 非胆汁性，喷射性，吐后强烈求食 严重者吐含血性物质
.
12
• 消瘦或体重不增 • 二便减少 • 脱水离子紊乱：
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超声诊断
幽门管长>16mm 幽门直径＞14mm 肌肉厚＞3mm
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26
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27
鉴别诊断
幽门痉挛 胃食管返流 胃扭转 贲门失馳缓症 幽门瓣膜 喂养不当
.
28
治疗
术前准备： 纠正脱水，离子紊乱、贫血等
术式： 幽门肌纵形切开术
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腹部体征
望诊： 上腹膨隆，可见胃型，逆行 蠕动波
触诊： 可触特征性包块
注意事项
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诊断
• 典型病史 • 右上腹包块 • 辅助检查
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线样征：幽门肌肥 厚，油门管细长
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幽门肌性肿块压迫胃 窦远端，胃窦近端小 弯侧上翘成角，常伴
GER
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病因
• 先天性 • 神经发育异常（幽门肌间神经丛减
少或神经节细胞发育不成熟） • 内分泌素（五肽胃泌素） • 遗传因素
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病理
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IHPS 肌肉增厚以环肌为主，肌厚可达4-7mm，肥厚的肌肉组
织逐渐向正常胃壁移行，在十二指肠侧，肥厚部突然终止于十 二指肠起端，
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橄榄核样改变
先天性肥厚性幽门狭窄
(congenital hypertrophic pyloric stenosis)
概述
该病是由于幽门环肌肥厚增生使幽门管狭窄而 引起的机械性梗阻 • 发病率为1/3000（国内） • 男：女=4：1 • 白人>黄人>黑人 • 占消化道畸形的第三位
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• 1627年 Hildanus 首次报导该病 • 1888年 Hirschsprung • 首次描述病理及临床特征 • 1898年 Lobker • 行胃肠吻合术成功治愈 • 1907年 Fredet 幽门肌切开术成功 • 1912年 Ramstedt行幽门肌切开术
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Fra Baidu bibliotek .
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预后
术后生长发育正常 预后良好
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镜下
• 环肌增厚为主，纵肌轻度增生 • 粘膜 水肿、溃疡、充血 • 神经节细胞减少、缺如或发育不良
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临床表现
足月头胎男孩多见，生后正常 呕吐：时间 大部分为生后2－4周
呕吐呈进行性加重 非胆汁性，喷射性，吐后强烈求食 严重者吐含血性物质
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• 消瘦或体重不增 • 二便减少 • 脱水离子紊乱：
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超声诊断
幽门管长>16mm 幽门直径＞14mm 肌肉厚＞3mm
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鉴别诊断
幽门痉挛 胃食管返流 胃扭转 贲门失馳缓症 幽门瓣膜 喂养不当
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治疗
术前准备： 纠正脱水，离子紊乱、贫血等
术式： 幽门肌纵形切开术
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