变态反应性疾病和发疱性疾病

斯-约综合征*
(steven-johnson syndrome)
重型多形红斑 在多形红斑的基础上，同 时伴有眼、鼻、耳、外阴、 肛门等多窍黏膜受累。
Diagnosis
初步临床诊断 病史＋临床表现
辅助实验室检查 皮肤针刺试验 、斑贴试验
Skin Prick Test
Skin Patch Test
多形性红斑
(erythema multiforme)
是黏膜皮肤的一种急花 药性粉 物 渗 出性炎性疾病，具有自皮 鱼限毛 虾 性
粉尘
和复发性。病因不明。异体蛋白
微生物
ClinicLeabharlann Baidul Manifestation*
口腔黏膜：大面积糜烂 唇部厚血痂 皮 肤： 多形红斑
(虹膜状红斑或靶形红斑) 诊断： 黏膜损害 ＋皮肤多形红斑
Pathogenesis 各种诱因
抗上皮棘细胞间桥粒芯蛋白（Dsg3）， 斑珠蛋白（85KDa）的自身抗体
抗原抗体反应
桥粒破坏 细胞连接崩解
棘层松解
液体聚集 上皮内疱
Pathology
棘层松解 (acantholysis)* 上皮内疱(intraepithelial bulla)*
Clinical Manifestation
药物过敏性口炎 血管神经性水肿
TYPE II
Antibodymediated
5~8hr
cytotoxic hyper-
Blood transfusion reactions
TYPE III
Immune complex-
2~8hr
mediated hyper-
胶原病、肉芽肿病 SLE、 RAU?
DELAYED REACTIONS
Treatment Principle*
寻找并停用可疑致敏原 加速致敏原的排泄 全身糖皮质激素、抗过敏药 局部对症、防继发感染
Prophylaxis
口腔黏膜大疱性疾病
Oral Vesiculobullous Diseases
四川大学 教改项目
改革专业课教学模式
➢ 双人授课--科研思维拓展教学法 授课方式： ➢ 介绍基本专业知识（周红梅，2/3） ➢ 培养启发科研思维（葛林，1/3）
口腔黏膜超敏 反应性疾病
Allergic Stomatitis
Concepts
免疫反应（immunologic reaction）： 生物体识别和清除抗原性异物的生理性 反应。 变态反应（allergic reaction ）： 超敏反应（hypersisitivity），机体 再次接触相同抗原刺激后所发生的病理 性免疫反应。反应过强，损伤机体
接触性口炎
超敏体质者的口腔黏膜在直 接接触一般无毒害物后所引起 的局部组织过敏反应。 多属迟发型变态反应
Causative Agents
Clinic Manifestation 临床表现
充血水肿水疱糜烂
苔藓样反应*
（lichenoid reaction）
与银汞合金充填体或 金属修复体接触的黏 膜，出现充血、糜烂， 同时伴有类似扁平苔 藓的白色条纹损害。
临床表现
（clinical manifestation ）
黏膜烧灼感 充血水肿
红斑
皮肤损害
丘疹
大疱
水疱糜烂
固定性药疹*
(fixed eruption)
当反复发生药物过敏 时，损害总在同一部位、 以同一形式发生。好发 于唇及口周皮肤。
注：本页图片来源于周红梅等主编《口腔黏膜病药物治疗精解》人民卫生出版社 2010
Allergic Stomatitis
Concepts
免疫反应（immunologic reaction）： 生物体识别和清除抗原性异物的生理性 反应。 变态反应（allergic reaction ）： 超敏反应（hypersisitivity），机体 再次接触相同抗原刺激后所发生的病理 性免疫反应。反应过强，损伤机体
TYPE IV Cell-mediated 24~
hypersensitivity 72hr
过敏性接触性口炎 移植排斥反应
口腔黏膜超敏反应性疾病的种类
药物过敏 性口炎
接触性口炎 多形性红斑
血管神经性水肿
药物过敏性口炎
药物通过口服、注射等途径进入 人体后，在超敏体质者皮肤黏膜上 引起的一种过敏反应，严重者可致 多个系统损害、危害生命。
Concepts
免疫反应 变态反应或超敏反应 自身免疫性疾病
生物体的免疫系统不能识别外来抗原和 体内潜在的自身抗原，对生物体自身组织 产生有害应答所致疾病。
口腔黏膜大疱性疾病的种类
➢天疱疮** ➢瘢痕性类天疱疮*
➢副肿瘤性天疱疮
Etiology
✓药物（青霉胺） ✓病毒细菌感染 ✓酶系统紊乱 ✓内分泌障碍 ✓遗传倾向 ✓过多紫外线照射
中毒性表皮坏死松解症
（莱氏综合征，Lyell syndrome）
一种严重的药物过敏反应，可发生 全身广泛性大疱或脱皮，波及全身体 窍黏膜和内脏，常因继发感染、肝肾 功障碍、电解质紊乱等导致死亡。
血管神经性水肿
为一种急性局部反应型的 黏膜皮肤水肿，又称巨型 荨麻疹，奎英克水肿。
口腔黏膜超敏 反应性疾病
薄壁大疱
尼氏征阳性
棘层松解 上皮内疱
揭皮试验阳性
探诊试验阳性
Nikolski Sign(+)*
天疱疮特征性体征之一， 用手指轻推水疱，可移动 扩展；摩擦外观正常的皮 肤或黏膜，可迅速形成水 疱或脱皮。
Sliding off Epithelium(+)*
在糜烂面周围残留疱壁， 用镊子撕去，常连同邻近外 观正常的皮肤或黏膜一并撕 去，无痛，遗留新鲜糜烂面
寻常型 （P.vulgaris,PV) 增殖型 （P.vegetans） 落叶型 （P. foliaceus） 红斑型 （P. erythematous）
外观正常皮肤 黏膜
薄壁大疱 糜烂面
结痂深色素
薄壁大疱 糜烂面
假膜
注：本页图片来源于周红梅等主编《口腔黏膜病药物治疗精解》人民卫生出版社 2010
Etiology
花粉 药物 皮毛 鱼虾 粉尘 异体蛋白 微生物
抗原物质 ＋ 过敏体质者
磺胺 解热镇痛 青霉素 镇静剂 中草药
Classification
TYPE TYPE I
NAME
TIME
TYPICAL
MANIFESTATION
IMMEDIATE REACTIONS
IgE-mediated 2~30 hypersensitivity min