十二指肠肿瘤

文献报道原发性十二指肠良性肿瘤的发生率为0.1%～0.2%据中国1747例与国外2469例小肠良性肿瘤综合统计十二指肠良性肿瘤分别占21%与33%。其中以腺瘤、平滑肌瘤脂肪瘤和血管瘤较常见其次为纤维瘤神经源性肿瘤及其他少见良性肿瘤。Brunner腺瘤不属肿瘤性而是黏膜下十二指肠腺的增生

十二指肠良性肿瘤可见于任何年龄，以40～60岁多见男女发病大致相等。

较为常见的十二指肠良性肿瘤病理类型有以下几种：

1.腺瘤(adenoma) 多数腺瘤呈乳头状或息肉状,突出于黏膜表面，可为单发或多发是十二指肠良性肿瘤最常见者根据其病理特征又可分为：

(1)管状腺瘤(tubular adenoma)：此种腺瘤多为单个，呈息肉状生长，大多有蒂，易出血，基底宽者一般体积较大组织学上主要是由增生的肠黏膜腺体组成，上皮细胞可有轻度异形性属真性肿瘤。

(2)乳头状腺瘤(papillary adenoma)和绒毛状腺瘤(villous adenoma)：由于此类瘤易于癌变据报道21%～47%的十二指肠癌来自十二指肠绒毛状腺瘤的恶变故此种腺瘤越来越受到临床上的重视和警惕这种腺瘤常为单发，表面呈乳头状或绒毛状隆起基底部宽，无蒂或短蒂组织学上见此种腺瘤表面由一层或多层柱状上皮覆盖，间质富含血管，故临床上极易出血柱状上皮细胞内含有大量黏液细胞可有不同程度异形性故其恶变率大于腺瘤样息肉不同的文献报道其恶变率在28%～50%。

(3)Brunner瘤：又称息肉样错构瘤或结节样增生肿瘤多位于黏膜下，呈息肉样突起直径可由数毫米至数厘米无明显包膜镜下可见黏膜肌层下十二指肠腺增生由纤维平滑肌分隔成大小不等的小叶结构本腺瘤除可偶见有细胞的典型增生外很少恶变

(4)非瘤性息肉：如增生性息肉(hyperplastic polyp)和炎性息肉(inflammatory polyp)，均属非瘤性息肉一般可自行消失

(5)胃肠道息肉综合征：如Gardner综合征Peutz-Jeghers综合征、家族性腺瘤性息肉病(fa millial adenomatous polyposisFAP)等，此类病变均为多发性，可分布于全消化道，十二指肠的病变可发生恶变

2.平滑肌瘤(leiomyoma) 十二指肠平滑肌瘤起源于胚胎间叶组织发病原因不明平滑肌肿瘤

由一组平滑肌组成分界明显常为单发呈圆形或椭圆形，有时呈分叶状，直径小的不到1cm，大者可超过10cm达20cm左右肿瘤生长方式有多种，可突入肠腔也可在肠壁或向肠腔外生长一般质地较韧有时可发生变性。平滑肌瘤表面黏膜有丰富的血管，故可因糜烂、溃疡而发生消化道大出血。若良性平滑肌瘤的肿瘤细胞发生细胞核有丝分裂异常活跃时则表明有恶

变，其恶变率为15%～20%据北京协和医院统计，十二指肠平滑肌瘤常见的发生部位以十二指肠降部和水平部居多中年人发病为多见，平均年龄为56.6岁

3.类癌(carcinoid)及神经内分泌肿瘤(neuroendocrine tumor) 广义的类癌包括许多部位的

神经内分泌肿瘤。胃肠道的类癌起源于肠嗜铬细胞(ECL)，这些细胞属于一族具有共同生化特性的胺前体摄取和脱羧细胞(amine precursor uptake and decarboxylation cell，APUD 细胞)，是许多神经内分泌肿瘤的共同起源。十二指肠部位的神经内分泌肿瘤除胃泌素以外多数无症状肿瘤直径约1～5cm60%为良性较为常见的有：胃泌素瘤(gastrinoma)，生长抑素瘤(somatostatinoma)，神经节细胞旁神经节细胞瘤(gangliocytic paraganglioma)肿瘤主要分布于近端十二指肠以十二指肠第二段壶腹周围最为常见。可能与局部的细胞分泌功能有关值得一提的是在卓-艾综合征中，70%的胃泌素瘤位于十二指肠。

4.其他个别病例报道，较为罕见的十二指肠良性肿瘤还有脂肪瘤(lipoma)、血管瘤(heman gioma)纤维瘤(fibroma)错构瘤(hamartoma)等

十二指肠良性肿物的临床症状无明显特征性，这是造成许多病人无法早期确诊的主要原因。一些肿瘤早期几乎无临床症状少部分患者是因为其他疾病剖腹手术时偶然发现随着肿瘤的增大大多数患者会出现各种症状

1.一般症状可出现上腹部不适，食欲减退、嗳气，反酸等类似慢性胃炎胃溃疡病的症状因此易与这些消化道疾病相混淆

2.腹痛约30%的十二指肠腺瘤性息肉的病人可出现间歇性上腹部疼痛，伴恶心、呕吐带蒂的十二指肠息肉位于降部以下时可引起十二指肠空肠套叠而球部巨大腺瘤可逆行进入幽门，导致急性幽门梗阻，称为球状活瓣综合征(ball valve syndrone)位于十二指肠的平滑肌瘤由于肿瘤的牵拉，肠管蠕动失调以及瘤体中心坏死而继发的炎症反应、溃疡穿孔等都可以引起腹痛巨大良性十二指肠肿物如引起肠管梗阻也可造成相应的腹痛、恶心呕吐症状

3.消化道出血25%～50%的十二指肠腺瘤和平滑肌瘤的病人可出现上消化道出血症状。这主要是由于肿瘤表面缺血坏死溃疡形成所致临床上主要表现为急性出血和慢性出血急性出血以呕血黑便为主；慢性出血则多为持续少量出血大便潜血试验阳性可导致缺铁性贫血也有报道十二指肠巨大错构瘤和血管瘤引起消化道大出血。

4.腹部肿块巨大的十二指肠良性肿物可以腹部肿块为主要症状，特别是肠腔外生长的平滑肌瘤，可在腹部体检时扪及肿块，一般较为固定，界限较清楚其质地因病理性质而异，可柔软而光滑或坚韧而不平

5.黄疸生长在十二指肠降部乳头附近的良性肿物，如压迫胆道下端及乳头开口部位可出现不同程度的黄疸。

6.其他位于十二指肠部位的神经内分泌肿瘤可根据其肿瘤细胞构成情况引起相应的临床表现，如胃泌素瘤导致的卓-艾综合征；家族性腺瘤性息肉病患者特有的唇及颊黏膜色素沉着等。

并发症：目前没有相关内容描述。

实验室检查：

组织病理学检查和大便潜血检查有助于本病的诊断。

其它辅助检查：

由于十二指肠良性肿瘤是少见病，临床症状不典型故临床上容易误诊。早期诊断的关键在于提高对本病的认识和警惕性。常用的辅助诊断方法有：

1.上消化道钡剂造影上消化道钡剂造影是十二指肠肿物首选的诊断方法。文献报道普通钡餐造影对十二指肠息肉病变诊断的阳性率64%～68%而十二指肠低张气钡双重造影的阳性率可达93%。如果在低张造影时，加用使十二指肠松弛的药物，如高血糖素则效果更好。

腺瘤的X线征象为肠腔内圆形充盈缺损或透亮区，边缘光滑，黏膜正常如有蒂者则可有一定活动度平滑肌瘤多表现为十二指肠有圆形或椭圆形缺损边缘光滑(图1，2)。十二指肠的钡剂造影可以弥补纤维内镜对十二指肠第3、4段观察欠佳的不足。

2.纤维内镜十二指肠纤维内镜可以直接观察十二指肠肿瘤情况并可以取活检或切除后活检，常用的内镜有2种，即侧视镜(side-view)和直视镜(direct-view)。由于十二指肠第34段观察上的局限性，故有人主张以小肠镜来检查十二指肠乳头开口以下部分的十二指肠病变较好而上消化道造影与纤维内镜相结合可以有效地降低误诊率。

3.超声诊断普通超声对十二指肠肿瘤诊断有一定的局限性因十二指肠腔内的气体干扰了超声影像的观察。但如十二指肠肿瘤生长在壶腹周围引起胆管扩张或胰管扩张；大的十二指肠球部肿物引起幽门梗阻导致胃扩张等，超声检查可能提供间接影响以供临床参考。近年来开展的内镜下超声检查提高了十二指肠肿物的诊断阳性率特别是对于黏膜下病变和肿物与周围脏器的关系等方面提供了宝贵的影像学资料，文献报道可以发现小到0.5cm的病灶对2c m直径以上的肿瘤敏感度达88%是临床上应用越来越多的十二指肠肿物的诊断方法。

4.选择性动脉造影选择性动脉造影对十二指肠肿瘤有一定诊断意义，尤其在十二指肠肿瘤的血供等方面给临床上提供重要依据。另一方面对于内分泌肿瘤，如胃泌素瘤，通过选择性动脉造影及选择性动脉注入secretin，然后测肝静脉血胃泌素水平，以达到区域定位的目的。