心脏病合并肺动脉高压培训课件
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中层平滑肌细胞增生：血管变硬，小动脉肌性化， 肺动脉硬化和收缩
细胞间增生和吞噬失衡：吞噬作用衰退，细胞丧 失钾离子通道
心脏病合并肺动脉高压
8
PH恶性循环机制
机械力：
肺动脉压力是关键因素
压力诱发内皮损伤：
血清因子渗透到血管壁诱发内源性血管弹性蛋白酶释放
糖蛋白粘胶素、纤维结合素和生长因子起主要作用
PVR (mmHg/L/min) ：
[ PAP(mmHg) – LAP (mmHg) ] / Qp (L/min) 哒因·秒·cm-5单位：80× mmHg/L/min
PVR影响因素：
肺血管解剖、血管张力、Qp和LAP
肺血管病理：
活检：创伤大、部位 PVR：有缺陷，目前临床最好 SaO2：PVR/SVR ，混合静脉和肺静脉饱和度、Hb
婴幼儿期（2岁以内）预后好：
肺泡和肺腺泡内动脉发育最快 术后原病变血管逆转，新血管发育
右心导管检查加吸氧实验
检查方法和操作 麻醉状态、多血质、肺部疾病 小儿心血管系统变化快，要结合年龄 敏感性差：中、重度 吸NO试验
其他：
多普勒超声估测肺动脉压力：心脏和（或）大血管间压力阶差测定、右室收 缩时间间期测定、右室等容舒张期测定
肺血多（TAPVD）：肺动脉大小和数量正常，肌性 化程度↑，平滑肌延到外带
新生儿期：
胎儿循环→成人循环 PDA、卵园孔
肺高压早晚和程度：缺损性质、体－肺分流术
心脏病合并肺动脉高压
3
肺高压病理生理
PH：PVR↑ or Qp↑＋ PVR normal
PVR↑：右室后负荷和做功↑ → →心衰
介质失衡：
血管壁细胞：增生、血栓形成和血管收缩
抗脂质介质：前列环素和血栓素失衡
内皮素、内皮一氧化氮合成酶
5－羟色胺释放和/或摄取功能紊乱
负反馈机制：
一氧化氮合成酶和前列环素合成酶
心脏分泌的利尿肽：心房利尿肽和脑利尿肽
血小板释放的生长因子心和脏病血合管并肺内动皮脉高生压长因子失衡
9
PAP和PVR
PVR↑ 毒
↑：右室舒张末容积和压力↑，右心衰，缺氧、CO2蓄积和酸中
右室容量耐受好，压力耐受差
右室舒张期灌注，PVR ↑→心内膜下缺血
TI，心律紊乱，室间隔左移
左室功能紊乱合并PH：PVR↓→左室功能↓，LAP↑→肺水肿
心脏病合并肺动脉高压
11
PVR临床评估
一般资料：
年龄、病史、SaO2、P2、杂音强度等 ECG、X-ray和UCG
PVR/SVR↑：
Shunt：L→R，L≈R，L←R
Qp/Qs：＞1，＝1，＜1
Eisenmenger：
PVR＞SVR，Qp/Qs＜1
SaO2↓
心脏病合并肺动脉高压
4
PVR和肺血管
PVR：肺血管数量、长度和直径 ，血粘度 CHD合并PH
肺血管长度？ 肺血管数量↓ 肺血管平滑肌：张力，病理性狭窄
C级：相对肺泡，周围动脉密度的降低
轻度C级：不足50% 重度C级：超过50%
病理改变：中层肥厚和内膜增生
不可逆转 预防措施：早期行减状或根治手术是
心脏病合并肺动脉高压
7
PH细胞病理改变
内膜增厚：肺动脉和直径小于200μm的肺小动脉
外膜成纤维细胞增生、胶原分泌和转为成肌纤维 细胞：血管变硬，诱发中层与内膜层的改变
PVR正常：肺血管几乎正常，Qp/Qs＞1 PVR↑：肺血管数量和直径↓
心脏病合并肺动脉高压
5
Heath和Edwards肺血管病理分级
I 级：肺小动脉肌层肥厚 II级：肺小动脉肌层肥厚和细胞内膜增生 III级：内膜纤维化形成板层样改变，偶见早期弥
漫性血管扩张
IV级：中层变薄和弥漫性扩张，局部丛样病变 V级：血管瘤样病变，肌性肺动脉静脉样分支，
心脏病患者常用的正性肌力药物
药物 多巴胺 多巴酚丁胺 异丙肾上腺素 氨力农 肾上腺素
去甲肾上腺素
效应 α，β，δ激动剂 α，β激动剂 β激动剂 磷酸二脂酶抑制剂 α，β激动剂
小动脉内膜和中层广泛纤维化，含铁血黄素沉着
III级：为临界状态，IV-VI级均属不可逆性病变
心脏病合并肺动脉高压
6
形态学定量分级
肺小动脉肌性化程度和数量
A级：平滑肌多见于外周，伴或不伴肌性血管中层平滑肌 肥厚
B级：平滑肌离心性扩张，血管中层平滑肌肥厚
轻度B级：中层为正常的1.5-2倍 重度B级：2倍以上
PVR↑：暗示肺血管数量减少和口经缩小
心脏病合并肺动脉高压
10
CO&PH
左、右心相互影响，单侧心衰→全心衰
PVR↑：
右室后负荷↑→右室CO↓→左室前负荷↓→左室CO↓
肺顺应性↓→气道阻力↑→气体交换
PAP不变或↑：心排量和肺血流量↓
PAP/SAP和PVR：综合评估
右心功能
右心CO和左室前负荷－－关键
肺动脉内皮细胞功能障碍
5-羟色胺和血管紧张素II肺血管平滑肌细胞增生
肺血管结构异常重建：
内皮素：血管平滑肌细胞DNA合成增加
心脏病合并肺动脉高压
15
肺血管平滑肌张力
肺泡低血氧：缺氧收缩 pH：作用因子是血液pH，不是PCO2 血管活性物质 内皮细胞 神经系统 体外循环 机械通气：FRC正常时PVR最低
心脏病合并肺动脉高 压
肺高压临床诊断标准
肺动脉压力
SPAP>30mmHg DPAP>20mmHg
不足2周新生儿除外 正常肺血管阻力<150嗒因·秒·cm-5
心脏病合并肺动脉高压
2
先心病与肺血管发育
胎儿期：肺血管形态、结构改变
肺血少（PA无VSD ）：肺动脉大小、数量、肌性化 程度↓，外带正常
核素肺灌注显像
心脏病合并肺动脉高压
12
PVR影响因素
肺动脉内皮细胞和平滑肌细胞间相互作用 体液因子或血液动力学：内皮细胞 、活性
物质、血管平滑肌细胞 肺血管结构异常重建
心脏病合并肺动脉高压
14
肺血管结构
PVR ：是肺血管数量、长度和直径的函数（血 液粘稠度）
非肌性血管肌性化：
小血管平滑肌细胞肥厚、增生 向末端血管延伸
心脏病合并肺动脉高压
16
wk.baidu.com
部分内源性血管活性物质肺血管活性
收缩肺血管药物
扩张肺血管药物
肺血管效应可变的药物
血管紧张素II
乙酰胆硷
肾上腺素，去甲肾上腺素
白细胞介素C4，D4，E4 缓激肽
内皮素
前列腺素F2α
前列腺素E1，E2
组织胺
血栓素A2
前列环素I2
前列环素D2
五羟色胺
一氧化氮
心脏病合并肺动脉高压
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细胞间增生和吞噬失衡：吞噬作用衰退，细胞丧 失钾离子通道
心脏病合并肺动脉高压
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PH恶性循环机制
机械力：
肺动脉压力是关键因素
压力诱发内皮损伤：
血清因子渗透到血管壁诱发内源性血管弹性蛋白酶释放
糖蛋白粘胶素、纤维结合素和生长因子起主要作用
PVR (mmHg/L/min) ：
[ PAP(mmHg) – LAP (mmHg) ] / Qp (L/min) 哒因·秒·cm-5单位：80× mmHg/L/min
PVR影响因素：
肺血管解剖、血管张力、Qp和LAP
肺血管病理：
活检：创伤大、部位 PVR：有缺陷，目前临床最好 SaO2：PVR/SVR ，混合静脉和肺静脉饱和度、Hb
婴幼儿期（2岁以内）预后好：
肺泡和肺腺泡内动脉发育最快 术后原病变血管逆转，新血管发育
右心导管检查加吸氧实验
检查方法和操作 麻醉状态、多血质、肺部疾病 小儿心血管系统变化快，要结合年龄 敏感性差：中、重度 吸NO试验
其他：
多普勒超声估测肺动脉压力：心脏和（或）大血管间压力阶差测定、右室收 缩时间间期测定、右室等容舒张期测定
肺血多（TAPVD）：肺动脉大小和数量正常，肌性 化程度↑，平滑肌延到外带
新生儿期：
胎儿循环→成人循环 PDA、卵园孔
肺高压早晚和程度：缺损性质、体－肺分流术
心脏病合并肺动脉高压
3
肺高压病理生理
PH：PVR↑ or Qp↑＋ PVR normal
PVR↑：右室后负荷和做功↑ → →心衰
介质失衡：
血管壁细胞：增生、血栓形成和血管收缩
抗脂质介质：前列环素和血栓素失衡
内皮素、内皮一氧化氮合成酶
5－羟色胺释放和/或摄取功能紊乱
负反馈机制：
一氧化氮合成酶和前列环素合成酶
心脏分泌的利尿肽：心房利尿肽和脑利尿肽
血小板释放的生长因子心和脏病血合管并肺内动皮脉高生压长因子失衡
9
PAP和PVR
PVR↑ 毒
↑：右室舒张末容积和压力↑，右心衰，缺氧、CO2蓄积和酸中
右室容量耐受好，压力耐受差
右室舒张期灌注，PVR ↑→心内膜下缺血
TI，心律紊乱，室间隔左移
左室功能紊乱合并PH：PVR↓→左室功能↓，LAP↑→肺水肿
心脏病合并肺动脉高压
11
PVR临床评估
一般资料：
年龄、病史、SaO2、P2、杂音强度等 ECG、X-ray和UCG
PVR/SVR↑：
Shunt：L→R，L≈R，L←R
Qp/Qs：＞1，＝1，＜1
Eisenmenger：
PVR＞SVR，Qp/Qs＜1
SaO2↓
心脏病合并肺动脉高压
4
PVR和肺血管
PVR：肺血管数量、长度和直径 ，血粘度 CHD合并PH
肺血管长度？ 肺血管数量↓ 肺血管平滑肌：张力，病理性狭窄
C级：相对肺泡，周围动脉密度的降低
轻度C级：不足50% 重度C级：超过50%
病理改变：中层肥厚和内膜增生
不可逆转 预防措施：早期行减状或根治手术是
心脏病合并肺动脉高压
7
PH细胞病理改变
内膜增厚：肺动脉和直径小于200μm的肺小动脉
外膜成纤维细胞增生、胶原分泌和转为成肌纤维 细胞：血管变硬，诱发中层与内膜层的改变
PVR正常：肺血管几乎正常，Qp/Qs＞1 PVR↑：肺血管数量和直径↓
心脏病合并肺动脉高压
5
Heath和Edwards肺血管病理分级
I 级：肺小动脉肌层肥厚 II级：肺小动脉肌层肥厚和细胞内膜增生 III级：内膜纤维化形成板层样改变，偶见早期弥
漫性血管扩张
IV级：中层变薄和弥漫性扩张，局部丛样病变 V级：血管瘤样病变，肌性肺动脉静脉样分支，
心脏病患者常用的正性肌力药物
药物 多巴胺 多巴酚丁胺 异丙肾上腺素 氨力农 肾上腺素
去甲肾上腺素
效应 α，β，δ激动剂 α，β激动剂 β激动剂 磷酸二脂酶抑制剂 α，β激动剂
小动脉内膜和中层广泛纤维化，含铁血黄素沉着
III级：为临界状态，IV-VI级均属不可逆性病变
心脏病合并肺动脉高压
6
形态学定量分级
肺小动脉肌性化程度和数量
A级：平滑肌多见于外周，伴或不伴肌性血管中层平滑肌 肥厚
B级：平滑肌离心性扩张，血管中层平滑肌肥厚
轻度B级：中层为正常的1.5-2倍 重度B级：2倍以上
PVR↑：暗示肺血管数量减少和口经缩小
心脏病合并肺动脉高压
10
CO&PH
左、右心相互影响，单侧心衰→全心衰
PVR↑：
右室后负荷↑→右室CO↓→左室前负荷↓→左室CO↓
肺顺应性↓→气道阻力↑→气体交换
PAP不变或↑：心排量和肺血流量↓
PAP/SAP和PVR：综合评估
右心功能
右心CO和左室前负荷－－关键
肺动脉内皮细胞功能障碍
5-羟色胺和血管紧张素II肺血管平滑肌细胞增生
肺血管结构异常重建：
内皮素：血管平滑肌细胞DNA合成增加
心脏病合并肺动脉高压
15
肺血管平滑肌张力
肺泡低血氧：缺氧收缩 pH：作用因子是血液pH，不是PCO2 血管活性物质 内皮细胞 神经系统 体外循环 机械通气：FRC正常时PVR最低
心脏病合并肺动脉高 压
肺高压临床诊断标准
肺动脉压力
SPAP>30mmHg DPAP>20mmHg
不足2周新生儿除外 正常肺血管阻力<150嗒因·秒·cm-5
心脏病合并肺动脉高压
2
先心病与肺血管发育
胎儿期：肺血管形态、结构改变
肺血少（PA无VSD ）：肺动脉大小、数量、肌性化 程度↓，外带正常
核素肺灌注显像
心脏病合并肺动脉高压
12
PVR影响因素
肺动脉内皮细胞和平滑肌细胞间相互作用 体液因子或血液动力学：内皮细胞 、活性
物质、血管平滑肌细胞 肺血管结构异常重建
心脏病合并肺动脉高压
14
肺血管结构
PVR ：是肺血管数量、长度和直径的函数（血 液粘稠度）
非肌性血管肌性化：
小血管平滑肌细胞肥厚、增生 向末端血管延伸
心脏病合并肺动脉高压
16
wk.baidu.com
部分内源性血管活性物质肺血管活性
收缩肺血管药物
扩张肺血管药物
肺血管效应可变的药物
血管紧张素II
乙酰胆硷
肾上腺素，去甲肾上腺素
白细胞介素C4，D4，E4 缓激肽
内皮素
前列腺素F2α
前列腺素E1，E2
组织胺
血栓素A2
前列环素I2
前列环素D2
五羟色胺
一氧化氮
心脏病合并肺动脉高压
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