先天性心脏病合并肺动脉高压的治疗策略心外科医师的观点
先天性心脏病合并肺动脉高压外科治疗临床论文
先天性心脏病合并肺动脉高压外科治疗的临床研究摘要目的：研究总结先天性心脏病合并肺动脉高压患者的外科治疗方法及预后情况。
方法：回顾性分析在我院接受手术治疗的19例先天性心脏病合并肺动脉高压患者的临床资料。
结果：19例在体外循环下，采用根治性手术治疗。
围术期综合降肺高压，术中加强心肺保护，术后延长呼吸机使用时间，应用前列腺素e1，降肺动脉高压。
无1例死亡。
结论：对于先天性心脏病合并肺动脉高压患者，完善的术前准备，正确的手术方法，有效的降地肺动脉压治疗及呼吸道管理，有利于降低患者死亡率。
关键词肺动脉高压先天性心脏病外科治疗肺动脉高压（pah）是先天性心脏病（chd）最常见的并发症，以肺血管床的进行性闭塞为主要特征，是围术期死亡最常见的原因之一。
一旦发展到重度肺动脉高压，临床处理就有一定的难度，严重影响患者的治疗效果和预后［1，2］。
尽早手术是彻底纠正肺动脉高压的重要手段。
本文回顾我院对于先天性心脏病合并肺动脉高压患者的外科治疗情况，现总结报告如下。
资料与方法选择2007年1月～2010年6月在我院接受手术治疗的先天性心脏病合并肺动脉高压患者19例，男8例，女11例，年龄2～52岁，病种包括室间隔缺损15例，其中合并房间隔缺损3例，合并动脉导管未闭4例；房间隔缺损3例，部分心内膜垫缺损l例。
全组病例中按mpap标准，中度肺高压8例，重度肺高压4例。
术前心功能：ⅱ级12例，ⅲ级7例。
超声心动图估测肺动脉收缩压为41～96mmhg，心前区可触及震颤4例，有典型杂音者7例，杂音不典型12例。
术前血氧饱和度（sa02）75%～95%。
术前准备：19例均行常规心脏手术前检查，术前经1～3周的准备，包括氧疗，控制肺部感染，强心，利尿，扩张肺血管等治疗，对营养不良及贫血患者增加营养，反复呼吸道感染及心衰者积极抗感染及抗心衰治疗。
对于4例重度肺动脉高压者，经外周静脉应用前列腺素e1 20μg/日，2周。
手术指征［3］：无静息紫绀，心前区可闻及杂音；心电图检查左室大；胸部x线片显示肺血多，心影不小；心脏超声示：肺动脉收缩压/体循环收缩压值不大于1.0，左向右分流的流速、心动周期中所占时相、估测的分流量等均不低于右向左分流；股动脉血气分析：pao2≥60mmhg，sao2≥90%。
先天性心脏病术后肺动脉高压的定义、原因及治疗
于合并器质性 Ｐ Ａ Ｈ（ 即艾森曼格综合征 ） 患儿禁忌 施行 心脏 畸形 治疗 ， 已经成 为共 识 。 随着 先 心 病 外
科 的普及 和 国家 医保 制 度 的完 善 ， 现在 此 类 患 者 的
比例 已经 日趋 减 少 。 随着 近 年 来 针 对 Ｐ Ａ Ｈ 靶 向治
成肺 血 管床 阻力增 高 ， 如前述 的合 并重 度 Ｐ Ａ Ｈ 的室 间隔缺 损 。虽然 术后 心 内分 流被 阻 断 ， 但 Ｐ Ａ Ｈ 导致 的肺血 管 床 的恶 性 重 构 需 要 较 长 一 段 时 间 才 可 恢
Ｐ Ａ Ｈ） 仍 然是 我 国先 心 病外 科 面 临 的巨 大挑 战 。对
物治疗 ， 仅６ ％ 的患 者 接 受 了抗 凝 治 疗 。可 见术 后 Ｐ Ａ Ｈ存 在 很大 的潜 在危 害性 ， 因 为术 后 用 药往 往 为
家属 和 医师所 忽视 。 造 成术后 长 期持 续 性 Ｐ Ａ Ｈ 的 主要 原 因包 括 两 点： 一是 术前 肺 多 血 患 者 大 量 血 液 左 向右 分 流 ， 造
１ 定 义
在２ ０ １ ３年 召开 的 “ 第 ５届 世 界 肺 动 脉 高 压 论 坛” 上， 将先 心病相 关 的 Ｐ Ａ Ｈ分 为 四类 ， 其 中第 四类 就是 “ 术后 迟发 性 Ｐ Ａ Ｈ” ， 并 将 其定 义 为 “ 心 血管 畸 形 已手术 矫 治 ， 无 明显 残 余 分 流 或 手 术 损 伤 ， 疑 问 ， 外 科 手 术是 先 心病 首
选 治疗 方案 。最 近 十年 内 ， 我 国先 心 病外 科 治 疗 水
平 有 了长足 的进 步 ， 一些 高难 度 的手 术得 到普 及 并
年 的预 期生 存 率 仅 为 ６ ２ ％ ～６ ７ ％ｔ ３ Ｊ 。所 有 这 些 合
前列地尔治疗先天性心脏病并肺动脉高压的疗效观察
１ＴＨｇ血气分析氧合 指数 由（７±１ ． ） ｍ Ｈ Ｔｌ ； ｎ ８ ３５ ｍ ｇ升至 （８ ２ ６±
１． ）ｉ ｇ 射 血 分 数 （ Ｖ Ｆ）由 （ ６ ２ ８５ ｈ Ｈ ； ｍ ＲＥ ３ ．３±４７） 升 至 ． ％
１１ 一般资料 ．
月 一１ ， ０岁 平均 （ ．８±１ ８ ） 。心 内畸形包 括 ： 间隔缺 ４２ ．６ 岁 室
损（ Ｓ １ ， Ｖ Ｄ）５例 室间 隔缺 损合并 动脉导管 未闭 （ Ｄ ７例 ， Ｐ Ａ）
右室双 出 Ｅ （ Ｏ Ｖ） ｌ Ｄ Ｒ ６例 ， 间 隔 缺 损 合 并 房 间 隔 缺 损 室
呼 吸机 ， 愈 出 院 。 痊
对３ ６例先天性心脏病合并肺动脉高压患儿 ， 用前列地尔治疗 。静脉持续泵人量 ５ｎ／ ｇ 用药后 临床症状 、 肺动脉压 、 氧合指数 、 右心射血分数 有不 同 先天性 心脏病 （ Ｈ ） Ｃ Ｄ 合并肺动脉高压 （ Ｈ） Ｐ 的患儿 ， 应用前列地 尔治疗后 ， 可使肺
（ ｇ・ ｉ） 平均用药 （ ． ±１４ ｄ ｋ ｍｎ ， ６ ８ ． ） 。结果
动脉压及肺循环阻力降低 ， 提高动脉 氧分 压和氧饱和度 ， 提高氧合指数 ， 改善心肺功能 。患者顺 利脱离
【 关键词】 先天性心脏病 ； 肺动脉高压 ； 前列地尔 先天性心脏病 （ ＨＤ 合并 重度肺动 脉高压 （ Ｈ） 其 围 Ｃ ） Ｐ ， 术期血流动力学重点是降低肺动脉高压及肺循环 阻力 ， 维持 心肺功能 ， 肺动脉高压 的处理直 接影响 患者的手术 效果 ， 前
国食 品卫 生 杂 志 ，９ ９ １ １ ５ １９ ，１ （ ）：２
先天性心脏病合并重度肺动脉高压外科手术治疗体会
性大动脉转位 ＋室间隔缺损 ３ 例 ，完全性肺静 脉 异位引流 ＋ 房 间隔缺损 １ 例 ，Ａ型主动脉弓中断 ＋ 动脉 导管 未 闭 ＋室 间 隔缺 损 １ 例 ，动 脉导 管 未 闭 ５ 例 （ 均 为合并病例 ）．术前 临床 表现 ：活动后紫 绀１ ７ 例 ，胸闷 、气促 ３ １ 例 ，杵状指 １ ５ 例．所有 病例于心前区均可闻及 ２ ～ ４ 级杂音 ，Ｐ ２ 亢进 ，心 脏功能 （ Ｎ Ｙ Ｈ Ａ ）Ｉ Ｉ 级３ １ 例 ，Ⅲ级 １ ４例 ，Ⅳ级 ２ 例 ．心电图提示左 右心室肥 大 ，合并束 支传导阻 滞２ Ｏ例 ．胸 片示 ：心影 增 大 ，心 胸 比例 ０ ． ５～ ０ ． ８ ６ ，肺充血表现 ，肺动脉段凸出，右下肺动脉增 粗 ． 心 脏 彩 超 ：显 示 缺 损 处 为 左 向右 为 主 双 向分 流 ，心室肥厚 ，估测肺动脉压力 （ Ｐ Ａ Ｓ Ｐ ）为 ５ ５ １ １ ０ ｍｍ Ｈｇ ，左 室射血 分数 （ Ｅ Ｆ ）０ ． ４ ５一Ｏ ． ６ ６ ．动脉 血气分析 ：血氧饱和度 （ Ｓ ａ Ｏ ： ０ ． ７ ７— ０ ． ９ ３ ，氧分压 （ Ｐ ａ Ｏ ）６ ０ ～８ ７ ｍ ｍ Ｈ ｇ ． 右心导管检查 ：肺循环体循 环血量 比 （ Ｑ ｐ ／ Ｑ ｓ ）１ ． ８ ３—３ ． ２ ７ ，肺 动脉 平 均 压 ５ ５
昆 明同仁 医 院心外 科 自 ２ ０ １ ０年 ９月 至 ２ ０ １ ２年 ８月 对 ５ ７例先 天 性 心 脏 病 （ Ｃ ＨＤ ） 合 并 重 度 肺 动
ｈ ／ 次 ；静脉注射前列地尔注射液 ７ ～１ ０ ｄ ，降肺动
脉 压 ；对 心 功 能 Ⅲ 、Ⅳ级 者 给 予 利 尿 、强 心 类 药
婴儿先天性心脏病合并肺动脉高压的外科治疗
基金项目 : 国家自然科学基金资助项目 ( 30600507)
526 S T 段改变 34 例; X 线胸片均有心脏增大, 心胸比率 0. 11) , 双肺血增多, 肺动脉
西南国防医药 2007 年第 17 卷第 5 期 例) 。其余 69 例经综合治疗均痊愈出院。主要并发 症有肺不张、 张力性气胸、 呼吸机相关肺炎、 血源性感 染、 呼吸衰竭、 出血等。术后随访 6 个月 ~ 2 年, 心肺 功能恢复良好, 无晚期死亡。术后 6 个月时复查 X 线 胸片心胸比率为 0. 42~ 0. 61, 平均 0. 49 56. 7 mm H g, 平均( 38. 6 0. 05, 较术 前明显减小 ; 三尖瓣返流法测定肺动脉收缩压为 21~ 7. 4) m mH g, 与术前比较明 显下降。动脉血氧分压 71~ 98 m mH g , 动脉血氧饱 和度 87% ~ 98% , 较术前明显升高。心功能较术前改 善, ∃ 级 49 例, %级 21 例 , & 级 2 例。 根据患儿术前不 同情况, 给予不 3 讨论 左向右分流先天性心脏病患者由 于高肺血流的 存在 , 肺血 管发生 一系 列病理 改变。病 变早期 表现 为, 微细肺动脉肌性化、 数量增加、 肌性肺动脉中层肥 厚、 广泛收缩及肺小动脉内膜细胞增生等病变。这些 病变有可逆性 , 在心脏原发病变解除后可 消失, 称为 动力性肺动脉高压病变。病变晚期表现为 , 肺小动脉 内膜纤维化增生、 阻塞管腔、 肌性肺动脉闭塞、 肺内血 管数减少、 肺动脉扩张性病变、 丛样病变形成及坏死 性动脉炎等。这些病变不 因心脏原发病变的解除而 逆转 , 称为阻塞性肺动脉高压病变。致丛性肺动脉病 可发生于年幼患儿 , 且进展迅速 , 一些患儿于婴儿期 已发展至不可逆阶段。临 床上早期即可引起肺间质 水肿 , 肺动脉高压 , 易出现肺炎、 心力衰竭等并发症; 晚期肺血管的顺应性及反应性已发生明显变化 , 致死 性的肺血管收缩显著增加 患者的围手术期的死亡率 并严重威胁到患者的长期生存
先天性心脏病合并重度肺动脉高压的外科治疗体会
总 结先 天性 心 脏病 合 并 重 度肺 动脉 高 压 的外 科 治 疗及 有 关 围 手术 期 的处 理 经 验 。方 法
１８ １ ９ 年 ２月 ～ ０６年 １ ９ ２０ ２月手术治疗先心病合并重度肺动脉高压共 ｌ１ ， ５ 例 ， ６ 例 ， ２ 例 男 ６ 女 ５ 年龄２～ ４ ， ５岁
ｆ ｍ ２ｔ ５ ｅｒ． ｈ ｔ ｆ ｕｍｏ ａ ｙｔｌ ｒｓｕｅｔ ｓｓ ｍｉ ｓｓ ｌ ｒｓｕｅｗ ｓｈｇｅ ａ ． ５ （ ｅｎ ｒ ４ ｙａｓＴ ｅｒ ｉ ｏ ｌ ｎ ｒ ｓｓ ｉ ｐｅｓｒ ｙｔ ｃ ｙｔ ｉ ｐｅｓｒ ａ ｉｈｒｔ ｎ０ ７ ｍ ａ ｏ ｏ ａｏ ｐ ｙ ｏｃ ｏ ｅ ｏｃ ｈ
Ｈｅａ ｒｖｎｅ Ｃ ｉ ） ｎｎＰｏｉｃ ， ｈｎ ａ Ａ ｓｒｃ ： ｊｃｉｅ Ｔ ｕ ｂ ｔａｔＯｂｅ ｔ ｏｓｍｍａ ｚ ｅｅｐｒ ｎ ｅｏ ｒｉ ｌ ａ ａｅ ｎ ｏ ｎ ｅ ｉ ｌ ｅｒ ｄｓａｅｉ ｐｔ ｎｓ ｖ ｉ ｈ ｒ ｅｔ ｘ ｅｉ ｃ ｆ ｕｇ ａ ｍ ｎｇｍｅｔ ｆ ｏ ｇｎｔ ａ ｉ ｓ ａｉ ｔ ｅ ｓ ｃ ｃ ａｈ ｔ ｅ ｎ ｅ
中图分类号 ： ５ １ １ Ｒ ４ ． 文献标 志码 ： Ａ 文 章编号 ：０ ６—１５ （ ０ ７ １ —０ ８ ０ １０ ９ ９ ２ ０ ） １ ９ １— ３
Ｓ ｒ ｉａ ａ ａ ｅ ｎ ｆｃ ｎ ｅ ｉａ ｅ ｒ ｉｅ ｓ ｔ ｅ ｅ ｅ ｐ ｌ ｎ ｒ ｙ ｅ ｔ ｎ ｉ ｎ ｕ ｇｃ ｌ ｍ ｎ ｇ ｍｅ ｔｏ ｏ ｇ ｎ ｔ ｌｈ ａ ｔｄ ｓ ａ ｅ ｗｉ ｌｓ ｖ ｒ ｕ ｍｏ ａ ｙ ｈ ｐ ｒ ｅ ｓｏ Ｉ
先天性心脏病合并肺动脉高压的药物治疗
CHD-PAH流行病学
先心病发病率： 0.7～0.8%
CHD-PAH发生率： 10～30%
年龄每↑1岁： PAH发生率↑1.041倍
sPAP 每↑1mmHg 右 心衰发生率↑1.073倍
荷兰多中心成人先心病注册登记研究
6.1%间隔缺损患者合并PAH VSD ：11% ASD II ：8% ASD I ：7% AVSD ：41%
➢ 目标值：INR 1.5-2.5或2.0-3.0 ➢ 收益：可延长患者寿命
氧疗
➢ 机制：降低PVR ➢ 证据来源：COPD所致PAH ➢ 建议：PaO2≤60mmHg吸氧15h/d以上 ➢ 用法：低流量2L/min ➢ 注意：
夜间吸氧不能改善Eisenmenger’s syn预后 目前并无证据显示长期吸氧有益
2009年ESC 肺动脉高压指南 先天性体-肺分流相关性肺动脉高压临床分类
A）艾森曼格综合征 该类患者存在大的缺损，肺血管阻力增加为重度，存在右向左分流或双向分流。临 床表现有紫绀、红细胞增多和多器官受累。
B) 左向右分流伴肺动脉高压 该类患者存在中到大的缺损，肺血管阻力增加为轻度到中度，仍然存在明显的左向 右分流，静息状态下无紫绀表现。
2008年ACC/AHA成人先心病处理指南
Eisenmenger综合症
肺血管阻力≥体循环阻力
肺血管阻力重度增高＞800dy·s·cm-5
肺血管解剖异常以Ⅳ-Ⅵ级为主 关闭异常心ห้องสมุดไป่ตู้交通危险极大
手术加速原有双侧均衡分流或右向左分流为 主的病人死亡，原因是右向左分流关闭使已 经超负荷的右心室负荷更重
肺小血管造影
地高辛
➢ 作用机制：提高心输出量
1例先天性心脏病合并肺动脉高压病人术后肺高压危象的护理
1例先天性心脏病合并肺动脉高压病人术后肺高压危象的护理邢秀明,管 艳,何 敏,王哲芸摘要 总结1例先天性心脏病合并肺动脉高压病人术后肺高压危象的护理经验㊂护理要点包括术后肺高压危象的预防治疗㊁气道管理㊁康复锻炼㊁镇静镇痛㊁营养支持㊁心理护理㊂该病人术后第9天成功拔除气管插管,术后第13天转至普通病房并顺利出院㊂关键词 先天性心脏病;肺动脉高压;肺高压危象;气道管理K e y w o r d s c o n g e n i t a l h e a r t d i s e a s e ;p u l m o n a r y a r t e r i a l h y p e r t e n s i o n ;p u l m o n a r y h y p e r t e n s i o n c r i s i s ;a i r w a y m a n a g e m e n t d o i :10.12104/j.i s s n .1674-4748.2023.27.038 先天性心脏病(c o n g e n i t a l h e a r t d i s e a s e ,C H D )是我国引起肺动脉高压(p u l m o n a r y a r t e r i a lh y p e r t e n s i o n ,P A H )最常见的原因之一,欧洲登记数据显示,成人先天性心脏病病人P A H 的总体患病率为4%~28%,中国总体患病率高达43%[1-2]㊂先天性心脏病相关性肺动脉高压(P A H -C H D )是指由体-肺分流型C H D 所引起的肺动脉压(p u l m o n a r y a r t e r yp r e s s u r e ,P A P )升高,系毛细血管前型肺高压(p u l m o n a r y h y p e r t e n s i o n ,P H )的一种㊂肺高压危象(p u l m o n a r y h y p e r t e n s i o nc r i s i s ,P H C )指在肺高压的基础上因多种因素诱发肺血管阻力和肺动脉压在短时间内急剧升高,接近或超过体循环压力而导致严重的低心排㊁低氧血症㊁低血压和酸中毒的临床危象状态[3]㊂先天性心脏病病人由于左向右分流的存在,病人肺部淤血,小气道黏膜充血㊁水肿,在术后呼吸道有创操作的一些刺激下致使小气道痉挛㊁梗阻,继而肺血管阻力增加,加重肺动脉高压和低氧血症㊂因此,肺高压病人术后的气道管理促进病人肺康复对于防治肺高压危象十分重要㊂我科予2021年11月份收治了1例先天性心脏病合并重度肺动脉高压的病人,术后重症监护室(I C U )治疗期间病人突发P H C ,2次行气管插管抢救,后经过悉心的治疗和护理,病人康复出院㊂现报道如下㊂1 病例介绍1.1 一般资料病人,女,25岁,体质指数(B M I )14.69k g/m 2,20余年前约1岁时发现活动后胸闷气喘,外院就诊发现先天性心脏病,未予治疗㊂2021年7月14日病人来我院体检,查心脏超声:先天性心脏病房间隔缺损,无顶窦综合征,动脉导管未闭,重度肺动脉高压,永存左位上腔静脉,全心腔增大,右室心肌肥厚三尖瓣重度㊁肺动脉瓣中-重度㊁二尖瓣轻度反流;胸部C T 心影增大,形态异常㊂两肺肺多血㊂2021年10月19日行右心导管术:术中测肺动脉压力106/58mmH g ,右心室压力97~142mmH g ,右房压9mmH g ,Q p /Q s 1.29,测算全肺阻力9.27w o o d 单位㊂吸氧后测肺动脉压力112/57(77)mmH g ,右心室压力108/2(45)mmH g ,Q p /Q s 3.2,测算全肺阻力3.31w o o d 单位㊂2021年11月5日收治入院,入院诊断先天性心脏病㊁房间隔缺损㊁动脉导管未闭㊁肺动脉高压(重度)㊁肺动脉瓣关闭不全㊁二尖瓣关闭不作者简介 邢秀明㊁管艳㊁何敏㊁王哲芸单位:210000,南京鼓楼医院㊂引用信息 邢秀明,管艳,何敏,等.1例先天性心脏病合并肺动脉高压病人术后肺高压危象的护理[J ].全科护理,2023,21(27):3886-3888.全㊁三尖瓣关闭不全㊂1.2 治疗经过与转归入院后予吸氧,加强生命体征监测,完善相关术前检查㊂入院后第6天全身麻醉体外循环下行动脉导管缝闭术+房间隔缺损修补术+三尖瓣成形术,手术时间4h ,术中体外循环转流115m i n ,升主动脉阻断84m i n ㊂术后转入心脏外科重症监护室(c a r d i a c s u r g e r y i n t e n s i v e c a r eu n i t ,C S I C U ),予强心㊁利尿治疗,做好容量管理,降低心脏前后负荷,加强循环支持;一氧化氮吸入㊁枸橼酸西地那非片㊁安立生坦片㊁司来帕格片降低肺动脉压;抗感染治疗;加强呼吸道管理,预防肺部并发症等对症支持治疗㊂术后4h 拔除气管插管,鼻导管给氧㊂术后第2天下床活动时因突发P H C ,心搏呼吸骤停,予心肺复苏行气管再插管;术后第5天拔除气管插管,拔管后1h 病人因喉头水肿,呼吸费力再次气管插管㊂术后第6天病人出现反复腹泻,调整营养支持㊂术后第9天成功拔除气管插管,过度至双鼻式吸氧㊂术后第13天转至普通病房,并顺利出院㊂2 护理2.1 肺高压危象的预防治疗P H C 是C H D 术后早期常见并发症及死亡原因[4],因此预防肺高压的发生是术后护理重点㊂病人术后第2天活动后出现P H C ,术后P H C 的管理主要在于预防P H C 的再次发生,并能在病人P H C 发生后提供及时有效的救治㊂因此,针对该病人的情况,护理人员采取了如下措施:1)配合医生置入S w a n G a n z 漂浮导管持续监测肺动脉压,每隔4h 测量1次肺动脉楔压,控制肺动脉舒张压小于40m m H g ㊂2)协助及时调整降低肺动脉压靶向药物治疗用药方案:在枸橼酸西地那非片25m g ,每天3次的基础上加用安立生坦片5m g ,每天1次,司来帕格0.2m g ,每天3次㊂3)联合吸入N O :病人机械通气时使用雾化氧气连接管将N O 气源与呼吸机管路侧孔相连,起始剂量10p p m ,最大剂量为50p p m ,持续微流量吸入,监测含铁血红蛋白,警惕N O 中毒㊂术后第9天病人拔除气管插管后改用单鼻氧导管继续吸入,停用时缓慢减量每次减量5p p m 时,减量时监测血氧饱和度及肺动脉压力的变化,以防快速停用引起肺动脉压力的反弹㊂4)遵医嘱予镇静药物治疗,医疗护理操作尽量集中进行,减少刺激㊂操作进行前,经评估适当追加镇静药,以免引起病人躁动㊂5)做好床边应急抢救用品准备:备吸氧装置㊁吸痰装置㊁有创呼吸机㊁呼吸机管路1套㊁复苏球囊㊁气管插管箱;急救药品齐全,在效期内备有配制溶液及注射器㊂在护理人员的严密监护下病人未出现新发肺高压危象㊂㊃6883㊃C H I N E S EG E N E R A LP R A C T I C E N U R S I N G S e pt e m b e r 2023V o l .21N o .27Copyright ©博看网. All Rights Reserved.2.2气道管理2.2.1机械通气期间实施肺保护通气策略重度P A H病人对缺氧的耐受性差,缺氧可以诱发肺动脉血管收缩,导致肺高压危象发生[5]㊂P A H病人手术后气道内分泌物多且黏稠,保持气道通畅,维持非缺氧状态能减少P H C的发生㊂病人术后第2天突发P H C行气管插管,呼吸机选用带雾化功能的B i r d牌㊂结合血气分析结果,调节呼吸机参数㊂实施肺保护通气策略,在维持病人足够氧合㊁通气需要的同时,避免肺过度膨胀㊂给予过度通气可预防和逆转早期P H C,维持二氧化碳分压30~35mmH g和p H值7.45~7.50,促进肺血管扩张[4]㊂术后第5天予病人拔除气管插管,保留呼吸机管路及湿化系统备用㊂拔管后1h病人突发呼吸困难,口唇甲床发绀,并伴有喉鸣音,再次行气管插管连接呼吸机㊂王哲芸等[6]通过对心脏外科病人加速康复气道管理方案的实施,缩短了机械通气时间㊂结合此方案依据病人的生命体征㊁双肺呼吸音㊁氧合指标和耐受情况,动态调整给氧浓度和氧疗方式㊂第2次气管插管,选择呼吸机模式为压力控制同步间歇指令通气(P r e s s u r eC o n t r o l-S y n c h r o n i z e d I n t e r m i t t e n tM a n d a t o r y V e n t i l a t i o n,P C-S I M V)模式,潮气量依据理想体重设置为6~8m L/k g,吸气压力为17c m H2O (1c mH2O=0.098k P a),呼气压为2c mH2O,压力支持为15 c mH2O,呼吸频率为20/m i n,吸入氧浓度为80%㊂插管后3h 逐渐降低给氧浓度至50%,维持病人P a O2>100mmH g㊂术后第6天至术后第8天间断给予持续气道正压(c o u t i n u o u s p o o s i t i v e a i r w a yp r e s s u r e,C P A P)模式过渡锻炼,逐渐降低吸气压力㊁压力支持,增加C P A P模式下通气时间㊂病人吸气压力由16c mH2O减至9c mH2O,压力支持由15c m H2O减至6 c m H2O,C P A P模式下通气时间由2.5h增加至12h㊂机械通气期间使用主动湿化管路,采用费雪派克M R850湿化器及型号R T200一次性呼吸机管路加温湿化,连接灭菌注射用水,评估湿化效果,使吸入气体温度为34~41ħ,相对湿度达到100%㊂遵医嘱予布地奈德2m L+异丙托溴铵2m L+乙酰半胱氨酸2m L雾化吸入,每天3次,每次20m i n㊂带管期间使用密闭式吸痰管,按需吸痰,做好氧储备吸痰前后将氧浓度调至100%吸入3m i n,动作轻柔,每次时间<10s㊂吸痰时注意生命体征的变化,有明显改变时立即中止㊂2.2.2拔管前减轻喉头水肿方案的实施有文献指出,气管插管后喉部并发症在3.5%~22.0%,继发于喉头水肿引起病人上呼吸道阻塞[7]㊂病人多因拔管失败需重新插管㊂拔管失败可增加病人机械通气时间㊁重症监护室(I C U)住院时间和死亡率㊂病人术后第5天拔管失败再插管,电子喉镜检查示病人喉头水肿㊂为减轻病人喉头水肿,遵医嘱予甲强龙40m g,每天1次,静脉输注㊂配合医生在纤维支气管镜下调整合适的气管插管刻度,减轻气囊受压部位水肿㊂行气囊漏气试验,严密监测气道通畅度㊂术后第8天复查电子喉镜示病人气道通畅,无上呼吸道梗阻表现㊂拔管前半小时予病人地塞米松磷酸钠注射液10m g静脉推注,拔管后盐酸利多卡因注射液0.1g㊁盐酸麻黄碱注射液30m g联合盐酸肾上腺素1 m g进行喉头喷雾㊂拔管后病人未再发生喉头水肿㊂2.2.3拔管后序贯性氧疗支持术后第8天顺利拔除气管插管,使用V60无创呼吸机主动气道加温湿化序贯性护理[8]㊂选择S/T模式,设置吸气压为18 c mH2O,呼气压为8c mH2O,呼吸频率为20/m i n,吸入氧浓度为50%,维持病人P a O2>100mmH g㊂术后第9天无创呼吸机氧浓度调至40%,继续观察2h病人S p O2维持在97%~ 100%,遂改用面罩5L/m i n给氧,并成功过渡至双鼻式氧疗3 L/m i n㊂术后第11天,停用甲强龙,病人未再插管㊂2.3康复锻炼研究表明,心脏外科手术过程对胸廓的损伤㊁术后长期卧床使病人容易发生肺功能和活动能力减退[9]㊂早期康复是改善心脏手术病人运动能力㊁提高心肺功能㊁改善生命质量的有效方法㊂2014年美国肺动脉高压领域的相关指南及2015年欧洲心脏病学会/欧洲呼吸学会(E S C/E R S)‘肺动脉高压诊断和治疗指南“均明确一般措施和基础治疗的重要性,即建议对肺动脉高压病人在药物治疗基础上进行运动锻炼(I I a级推荐B类证据)[10-11]㊂在排除我国专家共识[12]提出的心脏外科术后病人进行运动康复前禁忌证的前提下㊂主治医生㊁责任护士联合康复医师组成康复团队,从呼吸功能㊁运动功能两个方面对病人开展康复锻炼㊂2.3.1呼吸功能锻炼病人呼吸机辅助通气期间,在能耐受的情况下,医生选择呼吸机模式为C P A P,并逐步增加C P A P模式下通气时间㊂康复医师对病人体外膈肌起搏治疗,每次30m i n,每天2次,改善呼吸肌肌力㊂拔除气管插管后,在不引起病人P A P升高的前提下责任护士指导病人使用呼吸训练器深吸气2~3s后屏住呼吸,随后含紧咬嘴持续呼气4~6s,按吸/呼比1ʒ(2~4)进行深吸气后慢呼气的呼吸训练,完成10~20次呼吸治疗后取下呼吸装置,进行2次或3次有效咳嗽㊁咳痰㊂使用振荡排痰仪,每次10 m i n,每天2次㊂病人瘦小,进行呼吸功能锻炼时,主诉手术伤口疼痛,予病人佩戴尺寸大小合适的胸腹带,指导其双手环抱胸口,腹下垫一软枕减轻不适㊂教会病人缩唇呼吸法㊂术后第11天病人能自行咳痰,双鼻式氧疗3L/m i n,P a O2为177.1 mmH g,P a C O2为37.9mmH g㊂2.3.2运动功能锻炼依据美国运动医学会以及美国心血管和肺康复协会指南[13],运动功能锻炼在呼吸功能康复的基础上逐步进阶式开展㊂病人机械通气卧床期间,因为身体所连接的输液管路㊁引流管㊁呼吸机管路等使得活动严重受限㊂在此期间病人主要以床上运动为主㊂医生开具医嘱依诺肝素注射液(克赛)0.4m L皮下注射每天1次,预防病人因卧床时间长而出现下肢血栓㊂责任护士指导病人踝泵运动,每次5m i n,每天3次㊂双下肢气压泵治疗,每次1h,每天2次㊂康复医师予病人双下肢神经肌肉电刺激,每次30m i n,每天1次㊂术后第8天病人拔除气管插管㊂全面评估病人病情及风险因素后,术后第9天病人开始下床活动㊂在医生的指导下,遵循床上靠坐 床上无靠坐 床边坐 床边站立 室内行走的活动步骤㊂每次下床活动由2名责任护士协助完成㊂1名护士负责观察监护仪上生命体征的变化㊁微量泵与输液泵等仪器的运转情况,合理妥善固定输液管路㊃7883㊃全科护理2023年9月第21卷第27期Copyright©博看网. All Rights Reserved.及引流管路的位置,避免牵拉㊁打折㊁脱出;另一名护士负责搀扶病人,协助其更换体位㊂术后第9日病人床边坐轮椅40m i n㊂术后第10天病人床边坐轮椅1.5h,原地借助助行器站立5 m i n,踏步20次㊂术后第11天病人床边坐轮椅3h,因管路受限病人床边小范围来回行走约50m㊂术后第12天病人床边坐轮椅4h,床边小范围行走约100m㊂术后第13天病人转出监护室,病人6m i n步行试验距离为572m㊂2.4有效镇痛镇静,做好心理护理心血管病病人情绪及心理状态与术后心血管事件有密切关系[14]㊂躁动㊁情绪不稳和疼痛均会导致缺氧和肺动脉压力增高,从而易诱发P H C㊂该病人因术后病情反复,情绪焦虑易躁动㊂予病人枸橼酸芬太尼1.0m g+力月西20m g持续微量泵入,3~5m L/h,应用V A S数字疼痛评分法㊁R i c k e r镇静-躁动评分(S A S)动态评估病人反应,调节用药剂量㊂维持病人疼痛评分1~3分,S A S评分3~4分㊂病人不适症状缓解,能配合治疗操作后调整用药予右美托咪定24~40μg/h持续静脉泵入㊂陈月香等[15]研究指出,家庭成员与周围朋友的关心帮助对P A H病人具有良好支持作用,护士在关注病人生理方面的同时也要重视病人心理健康㊂帮助其充分利用社会支持系统,使其树立战胜疾病的信心,从而有效缓冲心理应激,减轻焦虑情绪㊂该病人因从小受疾病困扰,没有正常入学参加社会工作,所以来自家庭的社会支持对她很重要㊂因心脏外科I C U病区管理的特殊性加之新冠疫情防控的需要,一定程度上限制了病人获得社会支持㊂赵海波等[16]通过家属鼓励视频的方式,有效地改善了心脏外科I C U病人的心理状态㊂通过与家属沟通,在不影响病人治疗与休息的前提下,每日下午15:00~16:00有10~ 15m i n电话视频时间㊂术后第9天病人心理状态明显改善,能积极主动地应对疾病㊂术后第12天予病人停用镇静镇痛药物㊂2.5营养支持营养不良是导致病人术后预后不良的独立危险因素[17]㊂心脏外科围术期营养高风险和营养不良较常见㊂采取积极的营养策略可以促进心脏术后病人康复㊂应用中华医学会肠外肠内营养学分会和欧洲肠外肠内营养学会推荐使用营养风险筛查2002(N u t r i t i o nR i s kS c r e e n i n g,N R S2002)评分判断病人营养风险,评分为6分,需肠内营养支持㊂术后第1天责任护士予5%葡萄糖溶液100m L以20m L/h通过营养泵经鼻胃管持续匀速输注;术后第2天予肠内营养乳剂(瑞高)(T P-H E)500 m L以30m L/h同法输注㊂持续喂养24h后病人无不适,增加喂养量至750m L/d,速度增至50m L/h㊂术后第6天病人开始出现腹泻,将肠内营养液更换为肠内营养混悬液(S P)(百普力) 500m L/d,减慢输注速度至30m L/h㊂增加肠外营养支持,予复方氨基酸9A A250m L静脉输注㊂双歧杆菌三联活菌胶囊210m g,4粒,每天2次联合艾司奥美拉唑镁肠溶胶囊40m g,每天1次,调节肠道菌群[18]㊂术后第8天病人腹泻较前缓解,拔除气管插管后洼田饮水试验无呛咳,鼓励其经口进食,停用静脉营养支持,予半流饮食㊂营养师根据H a r r i s-B e n d i c t公式计算病人恢复期每日需要基础消耗能量为1224k c a l,考虑病人刚开始经口进食,摄入饮食所含能量约762k c a l,不能满足机体需要,根据差值每日仍需继续予肠内营养液500m L鼻饲以补充经口摄入不足的部分㊂责任护士密切监测病人体质指数㊁血浆清蛋白㊁总蛋白等指标变化,必要时遵医嘱静脉输注人血白蛋白10~20g/d;合理搭配膳食结构,以高热量㊁高蛋白㊁易消化为原则,少量多次,逐渐增加每次经口进食的量及每日进食次数㊂术后第12天,病人经口进食已能满足机体所需,停止肠内营养输注㊂术后第30天体质指数由术前14.69k g/m2上升为16.37 k g/m2,大便正常㊂3小结P H C是先心病合并重度P A H术后病死率极高的并发症,且抢救难度大,成功率低㊂P H C的治疗护理的关键在于预防㊂术后任何小刺激,如下床活动㊁缺氧㊁躁动㊁气管再插管都可导致P A P突然升高而诱发P H C㊂该病人术后突发P H C,抢救成功,通过后续对症治疗护理,病人康复出院㊂因此,护士需熟练掌握成人C H D合并P A H的监护特点,充分掌握评估病情,实施针对性㊁计划性的护理干预措施,预防和减少P H C的发生,尽力减轻P A H给病人带来的不利影响,促进病人术后康复㊂参考文献:[1] D'A L T O M,M A H A D E V A N V S.P u l m o n a r y a r t e r i a lh y p e r t e n s i o na s s o c i a t e dw i t h c o n g e n i t a l h e a r t d i s e a s e[J].E u rR e s p i rR e v,2012,21(126):328-337.[2]中国医师学会心血管内科医师分会.2015年先天性心脏病相关性肺动脉高压诊治中国专家共识.中国介入心脏病学杂志,2015,23(2):61-69.[3]宋海龙,曹利静,陶曙光.成功救治先天性心脏病术后肺动脉高压危象1例[J].中华实用儿科临床杂志,2018(1):67-68. 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先天性心脏病合并中重度肺动脉高压82例
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小儿先天性心脏病合并肺动脉高压的术后护理
排综合症 。 根据心电图及时判断心功能及心肌供 血情 况 ， 观察 四 肢 皮 肤 温 度及 末 梢 循 环及 尿 量 ， 术后 尿 量 应 不 少 于 ０ ． ５ ～ １ ｍ Ｕ （ ｋ ｇ ・ ｈ ） 。 若患儿出现皮肤湿冷 、 血压下 降、 心率增快 、 尿量减少 、 肝脏增
大要及时报告医生并配合处理 。 保 持 液 体 和 出入 量 平 衡 ， 维 持 血 压稳定。 四肢欠 暖时 予 保 暖 ， 可用 红 外 线 灯或 暖风 机 取 暖 ， 维 持 肛
３ 讨 论
日常饮食 中钙充足的情况下 ， 俯 卧位时间和做主被动操对婴儿骨 密度增长是很重要 的影响因素。 ０ ￣ ６ 个月的婴儿 ， 可 以对其进行被
动操 的练 习。 ６ 个月 以后 的 婴儿 主 动 操和 被 动 操 一起 进 行 ， 护理 干 预可以有效地保证 活婴儿的动量 。 有研究 表明 ， 每天进行 １ ０ — １ ５
当代 护士 ２ ０ １ ４ 年０ ３ 月 下 旬刊
． ７ ３一
小儿先天性心脏病合并肺动脉 高压 的术后护理
陆彩 球
摘要
兰凤 林
总结了９ ７ 例先 天性 心脏 病合 并肺动脉高压患儿的术后护理 ， 主要 包括一般护理 、 呼吸道 管理 、 感 染预 防及 出院指导 。 认 为术后
一
严密监 测生命体征 变化 ， 做 好胸腔 引流 管与肺动脉 测压 管的护理 ， 加强呼吸道 管理 ， 做好感染 的预 防及 出院指导 ， 对于患儿康复具有
２ 术 后 ， 报告如下 。
１ 临床 资 料
２ ． １ ． １ 生命体征监测
持续２ ４ ｈ 心电监护 ， 严密观察心律 、 心率 、
血压及体温变化 。 术 后 患 儿 由于 血 液 动力 学 的 改 变 ， 易 造 成 低 心
先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者的术后护理探析
疗。 侵人 性 的吸痰会 导 致动 脉痉挛 ， 会加 重肺 动脉 高压 ， 进而 导致 １ ． １ 『 ｌ 缶 床 资料 ： 收集 了 ２ ０ １ １ 年１ 月 ２ ０ １ ２年 １ 月来 我 院就诊 的 ４ ５ 心 律 失常 ， 因此 一定 要加 强 对 呼 吸道 的管 理 ， 规范 吸 痰 的操 作 步 例 先 天性 心脏 病合 并肺 动脉 高压 患者 的临 床资 料进 行详 细研 究 。 骤， 加 强呼 吸道 的温化 和湿 化 ， 对 患者 进行 及时 正确 的体疗 。 上 述 患者 中 ， 男性 ２ ５例 ， 女性 ２ ０ 例， 患 者 年龄 在 ３ 个月～ ４ ３岁 之 ３ ＿ ４加强对 患者 心肺 功 能以及 循环 系统 的检测 ：低 心排 综合 征也
要 遵 医嘱 静 脉注 射 西地 兰 ， 如果 发 生 室性 早搏 ， 应 该及 时静 脉注 射 利多 卡 因等 。 （ ７ ７ ． ８ ２ ＋１ ０ ． ４ ８ ） ｍｍＨｇ （ 注： ０ ． １ ３ ３ ｋ Ｐ ａ ＝ ｌ ｍｍＨｇ ） 。 ３ ． ５药物治 疗 ： 在手 术之后 ， 可 适 当给予 患者 降低 肺 动脉 高压 的治 １ ． ３手术 方法 ： ４ ５例 患者 均在 低温 体 外循 环下 进行 心 脏直 视 手术 疗 药物 。应 该严 格 遵照 医生 的 要求 ， 给予 患 者 ２ ０ ｍ ｇ ／ ｋ ｇ 西 地那 非 的操 作口 。 其中， １ ８ 例 患者 单 向活瓣 ， ２ ７例患 者采用 涤纶 片 或 自体 和 ５ ． ｇ ／ （ ｋ ｇ ・ ｍ ｉ ｎ ） 前 列地尔 ， 每隔 ８ ｈ 进 行一 次 。 再 根据手 术之 后 的 血 气分 析 以及动 脉漂 浮导 管 ， 判 断患 者 的动脉 压力 。在 使用 前列 地 尔时 ， 一定 要注 意患 者 的血压 、 心率 的变 化 ， 预防 患者 血管 的扩 张 过度 ， 以免 发 生休 克 。如 果 患者 出 现血 管扩 张 、 面 色潮 红等 情 况， 要合 理地停 止 用药 。
常见先天性心脏病合并肺动脉高压的治疗现状与对策
耐量， 具有副 作用小 的特点 Ｊ 比较安全 ， 有效 的控制肺动 脉高压 。２ ０ ０ ２年 以来大
量 非 随 机对 照研 究 已证 实 ， 地那 非 对 于 西
的时机 不恰 当 ， 合并 有肺 动脉 高压 ， 如 则 增加 了治疗 的难度 ， 可能会 失去手术根治 的时机 ， 至 病 情加 重无 法 逆 转 。近年 甚 来， 多种 治疗 肺 动 脉 高压 的药 物相 继 问 世， 对这些 常见 的先 天性 心脏 病合并肺动 脉高压 的治疗起到 了很大 的帮助 ， 的经 有 过药 物治疗后 ， 动脉 压力 下降 ， 可经 肺 仍
钙通 道阻滞剂 （ Ｃ ） 可作 为急性血 ＣＢ ：
管 扩 张试 验 阳 性 的 肺 动 脉 高 压 患 者 的 一
制 剂（ Ｄ Ｐ Ｅ一５ 西 地那 非 （ ） 伟哥 ） 以提 可
高 肺 动 脉 高 压 患 者 的 血 氧 饱 和 度 和 运 动
线 口服治疗药物 。有文献报道 ， 应用 Ｃ Ｂ Ｃ 治疗 ７ ７例 ＩＡ Ｐ Ｈ儿童 ， １ ５ １ 其 、 、０年 的生
水肿 等危 险 ， 并且在治 疗过程 中也可能发
生 无 效 的 情 况 ， 此 采 用 Ｃ Ｂ长 期 治 疗 因 Ｃ
前 列环素类药物 ： 动脉高压患者存 肺 在前列 环素生成障碍 ， 列环素为血管 内 前 皮 花生四烯 酸代谢产物 ， 能抑制血管平滑 肌 细胞 增殖 和血小 板聚集 ， 对动 、 脉均 静 具 有强大 的舒 血 管作用 Ｊ 。依 前列 醇是 最早应 用于临床 的前列环素 的静脉 制剂 ， 但 半衰期短 （ ２～５分 钟 ） 故 需 持续 静脉 ， 点 滴治疗。长期 静脉 用药容 易 出现 反常
中老年先天性心脏病伴重度肺动脉高压的外科治疗
共２ ９例 ， 男 １ ４例 、 女 １ ５例 ， 年龄 ４ ６—６ ７（ ５ ６ ． １± ６ ． ０ ） 岁， 体 质量 ３ ８～６ ９ （ ５ ２ ． ２±８ ． ９ ） 。根 据 术 前 心脏 彩 超 结 果 ， 患者 Ｃ ＨＤ 类 型 包 括 房 间 隔 缺 损
（ Ａ Ｓ Ｄ ） ８例 ， 室间隔缺损 （ Ｖ Ｓ Ｄ ） １ ３ 例， 动脉导管未闭 （ Ｐ Ｄ Ａ ） ２ 例， Ａ Ｓ Ｄ合并 Ｖ Ｓ Ｄ ４ 例， 不完全心内膜垫缺 损（ Ｐ Ｅ Ｃ Ｄ ） １ 例， Ｅ ｂ ｓ ｔ ｅ ｉ ｎ畸形伴 Ａ Ｓ Ｄ １ 例。三尖瓣
术在全麻 、 体 外循 环下进行 。术 中处理心 内畸形 的同时行 三尖瓣成 形术 。手 术前 、 后均应 用吸氧 、 口服 卡托普 利、
西地那非 、 贝前列 素纳等降低肺动脉压力 。术后对症处理合并症 。结果 １例患者因术后不明原因大出血死亡 ； 余 对于 中老年 患者均顺利 出院， 术后 ７—１ ０ ｄ复查心脏彩超示心 内畸形矫正 良好 ， Ｓ Ｐ Ａ Ｐ （ ５ ０ ． ８± ９ ． ４ ） ｍ ｍ Ｈｇ 。结论
山东 医药 ２ ０ １ ４年第 ５ ４卷第 ６期
中老年先天性心脏病伴重度肺 动脉高压 的 外 科 治 疗
樊 扬名 ， 葛 建军 ， 林 敏
先天性心脏病合并重度肺动脉高压的外科治疗
先天性心脏病合并重度肺动脉高压的外科治疗【摘要】目的探讨先天性心脏病合并重度肺动脉高压的外科治疗经验。
方法34例患者均在体外循环下手术治疗,均采用胸部正中切口。
房间隔缺损(直径＞1.5 cm)、室间隔缺损(直径＞1. 0 cm)均采用涤纶片修补;动脉导管未闭在并行循环下切开肺动脉,于导管置入Foley氏尿管注水暂时堵住血流,采用涤纶片修补或双头针褥式缝合。
术前给予吸氧、高压氧及前列腺素E1等治疗,术中应用抑肤酶及低温肺保护液肺动脉灌注等手段。
结果32例手术顺利,术后肺动脉压下降3.2~5.5kPa。
2例术后早期死于不可复性心功能衰竭。
死亡率5.9%。
结论正确掌握手术适应证,术中减少心肌及肺血管损伤,充分的围术期处理是手术成功的关键。
【Abstract】Objective To explore the surgical treatment of congenital heart disease combined with severe pulmonary hypertension.Methods 34 patients received surgical repairs under cardiopulmonary bypass (CPB). Mid-sternal thoracotomy was performed in all cases. Atrial septal defect(ASD),more than a diameter of 1.5 cm) and ventricular septal defect(VSD, more than a diameter of 1.0 cm) were repaired with dacron patch.With the arterial duct being patent and through the pulmonrary incision under parallel CBP,the blood flow was temporarily blocked by a Foley’s urinary catheter with water-infused balloon and the Dacron patch repair or mattress suture with double ended needle was made in operation.All patients were treated pre-operatively with oxygen inhalation therapy, hyperbaric oxygenation, prostaglandin E1 respectively according to the degree of pulmonary hypertension. During cardiopulmonary bypass, pulmonary artery perfusion was performed with protective solution containing aprotinin for lung protection.Vasoactive drugs were routinely administrated postoperatively. Results 32 cases underwent the surgical treatment successfully with their postoperative pulmonary artery pressure decreased by 3.2~5.5kPa and 2 cases died of heart failure. The mortality was 5.9%.Conclusion The key to this kind of surgical treatment is to define the surgical indications correctly,to reduce the intraoperative myocardial and pulmonary vascular injuries and to take good measures in perioperative treatment.【Key words】Congenital heart disease;Pulmonary hypertention;Surgical treatment肺动脉高压是先天性心脏病外科手术治疗中较难处理的问题之一。
先天性心脏病合并肺动脉高压的诊治进展
先天性心脏病合并肺动脉高压的诊治进展肺动脉高压（PAH）是左向右分流型先天性心脏病（congenital heart disease CHD）常见且严重的并发症，以肺血管床的进行性闭塞为主要特征，是限制CHD外科手术和介入治疗的重要因素之一。
近年来，随着CHD介入治疗的全面推广，尤其是多种PAH治疗药物的问世，CHD合并PAH的诊断和治疗取得了长足的进展。
先天性心脏病引起肺动脉高压的机制：许多CHD可引起PAH，但一般来说，室间隔缺损或动脉导管未闭在8个月之前不易出现不可逆性的肺血管变化，而对于室间隔缺损或房间隔缺损同时并慢性肺部疾病更易早期出现PAH。
部分紫绀型CHD如大动脉转位、肺静脉异位引流等，缺氧会加速PAH形成，另外通过增加肺血流的姑息性心脏病手术也会加速PAH发生。
由于肺循环血量增加，肺血流剪切力相应增加，从而损害肺血管内皮结构和功能，导致肺血管内皮功能失衡，可能是PAH发生和进展的关键所在。
多种体液因子在调节肺血管舒缩和血管增殖方面起重要的作用，则通过代谢、生物合成、释放、转运和分泌这些因子而，肺血流量增加，肺血管内皮细胞代谢的体液因子失去正常的血管平滑肌的舒缩和增殖调控，导致缩血管物质分泌增加，继而启动血管重构，使肺动脉从反射性收缩转变为永久性狭窄，导致PAH向不可逆方向发展。
先天性心脏病合并肺动脉高压的临床表现：主要表现为活动后气促、心悸和乏力，若口唇青紫，则表示已经形成Eisenmenger综合症。
大多具有比较典型的体征如右心室抬举样搏动，肺动脉瓣关闭激动，肺动脉瓣区第二心音增强，分裂变窄甚至单一，三尖瓣和肺动脉瓣关闭不全杂音等，甚至出现右心衰体征。
先天性心脏病肺动脉高压分级和分期：CHD合并PAH由于存在心脏和大血管不同水平的左向右分流，单纯以肺动脉压力进行分级对CHD能否手术治疗的指导意义有限，因此临床上多用心导管检查结合左向右分流量和肺血管阻力进行分期。
1.左向右分流期：肺循环血流量与体循环血流量比值（Qp/Qs）≥1.5，为动力性肺动脉高压期，压力和阻力可正常或升高，但肺总阻力多在10 wood单位以下，患者仍可以采用手术或者介入治疗。
先天性心脏病合并肺动脉高压的治疗进展
ｗ ｏ／ ｏ ｍ 。根 据肺血循 环与体循 环血 流量之 比值划 分三级 ： ｄ 比
值 大于 ２ ０者为高级 ， 于 １４— ． ． 介 ． ２ ０者为中级 ， 于 １４者为 小 ．
标准 。 目前 ， 国采 用的统 一肺动 脉高压诊 断标 准为 １８ 我 ９９
低 级。１６ 年 Ｂｓ ｒａ 报告 ， ９１ ｅｅ ｎ ｔ ｍ 肺动 脉高压 有两 种情况 ： 动 ①
１ Ｏ（ ２ ９）：８ ５ ｌ３ ．
ｇｎ ａｃｒ［ ］ Ｃ ｎｅ ｅ ，０ ０ ６ （ ７ ：３９ ｅ ｅｔ ｃｎｅ Ｊ ． ａ ｃｒ ｓ２ ０ ，０ ２ ）５ ５ ． ｏ ｓ Ｒ ［ 收稿 日期 ：０ １— ６一ｌ 编校 ： 宏竹 ］ ２１ ０ ６ 潘
先 天 性 心 脏 病 合 并 肺 动 脉 高 压 的 治 疗 进 展
ｄ ｅ ｅ Ｊ ． ａｕｅ２０ ，５ （ １７ ：３ ． ｉ ａ ［ ］ Ｎ ｔｒ，０ ８４ ２ ７ ８ ） ６ ８ ｓｓ ［ １ Ｌ ｎｕｊｕ Ｓ Ｓｌ Ｓｒ Ｃ，ｔ １Ｔｌｍ ｒｓ ｘ ｒ — １ ］ ａｔｅ ｌ ，ａ ｎＣ，ｏ ａＪ ｅ ａ ｅｏ ｅａｅｅｐｅ ｏ ｏ ｉ ． ｓ ｓ ｎｉ ｌ ｇｐｅｅｐ ｉ ａｄｎｏ ｌ ｉ［ ］ Ｉｔ ａｃｒ２０ ， ｉ ｒｎｏｌ ａ ｎ ｅｐａ ａ Ｊ ．ｎ ＪＣ ｅ，０ ７ ｏ ｎｕ ｎ ｓ ａ ｓ ｎ
［ ］ Ａ ｓ ＩＷｕＸ， ｒ ｅ ｅ ｅ ａ． ｅ ｏ ｅ— ｄ ￥ｃａ ７ ｍｏ ， Ｂ ｏ ｆ ｋＰ，ｔ Ｇ ｎｍ ｗ ｅａ ｏｉ— Ｃ ｄ ｉ １ ｉ ｓ
ｔ ｎ ｓ ａ ｆ ｔ ｇ Ｓ Ｐ ｄ ｎ ｉ ｅ ｕ ｃ ｐ ｉｉ ｔ ｌｃ ｓ ｆｒ ｌ ｎ ｉ ｃ ｏ ｎ ｏ ａ Ｎ ｓ ｉｅ ｔ ｓ ａ ｓ ｓｅ ｔ ｌｙ ｏ ｕ ｏ ｕ ｇ ｉ ｆ ｂｉ
活瓣补片技术矫治肺动脉高压、双向分流型先天性心脏病临床疗效的观察与评价
论著活瓣补片技术矫治肺动脉高压、双向分流型先天性心脏病临床疗效的观察与评价许锁春李勇新张小康王晋望张徇雷军荣张喜军摘要目的总结和评价活瓣补片技术矫治肺动脉高压(PH )、双向分流型先天性心脏病(C HD)的临床效果。
方法2005年4月至2010年10月,在西安交通大学第一附属医院等六家单位收治48例CHD+PH 患者,男28例,女20例;年龄4~45岁,平均(26395)岁。
其中室间隔缺损(VSD)23例,右心室双出口(DORV )9例,房间隔缺损(ASD)5例,其他复合畸形11例。
所有病例术前经超声心动图和(或)右心导管检查确诊为重度P H 合并缺损水平双向分流,均采用活瓣补片技术施行畸形矫治。
手术前后测定动脉血氧分压(PaO 2)及肺动脉收缩压(Pp),评估心功能(NY HA 分级)及6m in 步行试验(6MWT)等。
结果术后24h 内死亡2例,系肺动脉高压危象和心力衰竭所致。
存活者机械通气支持16~152h ,平均(18136)h ;术后早期补片处存在右向左分流8例(3~6个月复查仅1例),无左向右分流。
46例随访3~120个月,平均(485154)个月,无远期死亡;手术后Pp 和PaO 2[(68558)mmH g ,(72552)mmH g]与术前[(81568)mmH g ,(59560)mm Hg]相比,Pp 明显下降、P a O 2提高(P <005)。
手术后6M WT[(45035)m ]与术前[(34030)m ]相比明显提高(P <005);手术后心功能级28例,级17例,级3例,与术前相比心功能改善一至两级。
结论对C HD+P H 部分患者采取活瓣补片技术矫治可获得较为满意的疗效。
临床上通过超声心动图、动脉血气和6M WT 等检查不仅有助于判断手术指征,同时也可作为预后的评估方法。
关键词心脏缺损,先天性;高血压,肺性;血气分析;超声心动描记术;活瓣补片技术Eva l ua tion of th e cli n ica l effect for va l ve pa tch r epa i r pr ocedur es of congen ita l h ea r t disea se w ithsever e pu l m onar y hyper ten si on XU Suo chun ,LI Y ong x i n ,Z HA NG Xiao ka ng ,W A NG J in wang,Z HA NGXun,LEI J un ro ng,Z HA NG Xi jun .Depa rt m ent o f Ca rd i ot horacic Surgery ,F irst Aff ilia ted H os pita l ,M e d ica lCollege o f X i a n J iao Tong Uni versity ,X i a n 710061,ChinaCorres ponding author:LI Y ong xi n ,Em a il :li yo ngxi n 103@163.co mAb stra ct O bjective To revie w and eva l uate the c li nical effect of valve pa tch repa i r procedures forcongen ital hea rt disease (C HD)w it h severe pu l m o nary hypertens i on (PH ).M ethodsF ro m April 2005to Oc t ober 2010,48patients w it h severe PH i nduced by C HD (C H D +PH ),doub l e d i rectio n shun t ,wereenroll ed i n o ur hospita l s ,i nc l uded 23VSD ,9DORV ,5ASD and 11m ulti p l e ano m a lies .There were 28m a l esand 20fe m a l es ,the ages were 4to 45(26395)years .The sub j ects of th i s study we re exa m i ned andconfir m ed by echocardio graphy and/or heart cathe teriza ti on .A ll patients rece i ved co mp l e te surgi ca l correcti on(valve pa tch repa i r procedures).The results of pul m onary syst oli c pressure (Pp )and arte rial bloo d gasanalysis were recorded ,and the heart functio n (N YHA class )and 6m i nu te walk test (6MWT )wereassessed preopera ti ve and postoperative respectively .R esu lts There we re 2early deaths (due to pu l m o naryhy pertensi ve cr isi s and heart fa il ure )and 8cases w it h r i ght to l e ft shunt postope rative .The l ength ofm echan ical ven til a ti on was 16to 152(m ean 18136)h ,46cases were follo wed up fro m 3to 120(m eanDO I :10.3877/c m a ..j is sn .16740785.2011.08.081基金项目:陕西省科技攻关项目(2008K1409)作者单位6西安交通大学医学院第一附属医院心血管外科(许锁春、李勇新);陕西省安康市中心医院心胸外科(张小康);山西省运城市中心医院心胸外科(王晋望);陕西省西安市中心医院心胸外科(张徇);陕西省武警总医院心血管外科(雷军荣);陕西省西安市长安医院心胸外科(张喜军)通讯作者李勇新,L y x 3@63:71001:Em ai:l i o ng i n101.co m485154)m ont hs .No late death occurred .The P p was decreased fro m (81568)mmH g to (68558)mmH g ,t he PaO 2was inc reased fro m (59560)mmHg to (72552)mmH g (P <005)。
米力农注射液联合伊洛前列素治疗小儿先天性心脏病肺动脉高压的效果观察
米力农注射液联合伊洛前列素治疗小儿先天性心脏病肺动脉高压的效果观察【摘要】本研究旨在观察米力农注射液联合伊洛前列素治疗小儿先天性心脏病肺动脉高压的效果。
通过对XX例患儿的临床观察，采用了XX方法进行治疗，观察指标包括XX。
结果显示，联合用药可以显著降低肺动脉高压程度，改善患儿症状。
讨论部分分析了该治疗方法的有效性和安全性，并探讨了可能的机制。
临床应用中指出该联合治疗对小儿先天性心脏病肺动脉高压具有重要意义。
结论表明，米力农注射液联合伊洛前列素治疗可有效改善患儿病情，展望未来应更深入研究该治疗方法，为临床实践提供更多依据，具有重要临床应用意义。
【关键词】米力农注射液、伊洛前列素、小儿、先天性心脏病、肺动脉高压、效果观察、研究背景、研究目的、研究方法、观察指标、结果分析、讨论、临床应用、研究结论、展望、意义。
1. 引言1.1 研究背景先天性心脏病是指在胚胎时期形成的心脏结构异常，是儿童常见的心脏疾病之一。
其中肺动脉高压是一种常见的并发症，严重影响患儿的生活质量和预后。
目前，治疗肺动脉高压的方法多样，但效果不尽如人意。
米力农注射液和伊洛前列素作为治疗肺动脉高压的新方法备受关注。
目前关于米力农注射液联合伊洛前列素治疗小儿先天性心脏病肺动脉高压的疗效观察尚不完善，尤其缺乏大样本、多中心、随机对照的临床研究。
有必要开展更多的研究来验证这种联合治疗方法的临床效果，为临床治疗提供更可靠的证据支持。
.1.2 研究目的小儿先天性心脏病是儿童期最常见的心脏畸形之一，其合并肺动脉高压是严重危害患儿生命的并发症之一。
目前虽然有多种治疗方法，但效果并不十分理想，且存在一定的风险和副作用。
本研究旨在探讨米力农注射液联合伊洛前列素治疗小儿先天性心脏病肺动脉高压的临床疗效，并评估其安全性和可行性，为临床治疗提供科学参考。
通过观察和分析治疗效果，为进一步改进和优化治疗方案提供依据，为提升小儿先天性心脏病肺动脉高压患儿的生存质量和生存率作出努力。
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先天性心脏病合并肺动脉高压的治疗策略——心外科医师
的观点
肺动脉高压是指在海平面安静呼吸时由右心导管检查
测得肺动脉平均压≥25mmHg。
常用的分级为；肺动脉峰值
压力Pp／主动脉峰值压力Ps≥ 0.75和肺动脉压力
≥60mmHg定为重度肺动脉高压。
临床需要进行系统治疗的指征为肺动脉压力≥50mmHg。
先天性心脏病是引起肺动脉
高压的常见原因之一。
临床常见有3种类型：1 婴幼儿期肺动脉高压，简单先天性心脏病，或复杂先天性心脏病导致的导致肺动脉高压，2成人期肺动脉高压。
3艾森门格综合症
－晚期重度肺动脉高压患者，具体发病率国内没有统计资料。
病变过程，左向右分流的先天性心脏病如室间隔缺损，房间隔缺损，动脉导管未闭，房室间隔缺损，由于肺内高氧合的血流量的异常增加，肺血管收缩对抗过多的血流导致肺动脉压力增高，早期手术之后，可以恢复至正常，称为动力性肺动脉高压。
如未及时治疗，随着年龄的增加，肺血管发生病理性改变，中膜增厚，内膜增生，肺动脉高压不能逆转，形成病理性肺高压。
也有患儿肺血管病变快，很早期形成病理性肺动脉高压。
为重度肺动脉高压。
肺动脉高压反过来加速心脏扩大，心肌纤维化，收缩力降低。
晚期肺动脉压力超过主动脉压力，出现右向左分流，临床表现为紫绀，活动力下
降。
体检无心脏杂音，肺动脉第二音亢进，血氧饱合度下降≤ 95％。
X胸片肺动脉动脉隆突，外周呈残根样改变，外带肺血减少。
心导管测压，计算肺动脉阻力≥8 Wood单位，称为艾森门格综合征，丧失手术机会。
诊断：体检、X-胸片、心脏彩超提示有重度肺动脉高压，需要行心导管检查，诊断先心病的同时，明确肺动脉高压的程度制定完整的治疗方案。
肺动脉高压会增加手术风险，延长术后恢复时间，和出现肺动脉高压危象，也是引起死亡的常见原因。
治疗方案须更周全，包括手术前、手术中、手术后的相应处理。
治疗先天性心脏病导致的肺动脉高压最有效的治疗方法是早期手术根治，避免肺动脉高压形成。
根据常见先天性心脏病合并肺动脉高压病情三种类型特点分述如下，1 婴幼儿期肺动脉高压简单先天性心脏病，目前国内，患儿都有条件早期根治，手术及体外循环技术的提高，改良超滤的应用，可以较好的解决。
复杂先天性心脏病导致的导致肺动脉高压，不具备根治条件的患儿，如常见多发室间隔缺损，右室双出口，不能根治，早期干预即肺动脉环缩，防止肺动脉高压形成，影响下一步治疗。
目前开展较多的功能性单心室类先天性心脏病，如三尖瓣闭锁，肺动脉瓣闭锁，须行Glenn，Fontan手术，对肺动脉高压的治疗提出更高的要求，由于手术后循环生理的不同，肺动脉压力≥20mmHg，影响手术效果，是手术成功的关键因素。
另外还有些先天性
心脏病，与肺血管病变有关如；完全性肺静脉异位引流。
都需要手术后长期降低肺动脉压力治疗。
2 成人期肺动脉高压2岁以后，未及时治疗的左向右分流的患者，就有可能形成重度肺动脉高压，在我国还有一定数量包括手术和未手术，简单先天性心脏病导致的重度肺动脉高压和艾森门格症患者，原因可能是以前经济，医疗条件的限制，传统观念影响。
耽误最佳治疗时间，这部分患者相关治疗方案，也是目前讨论较多大热点问题。
早期由于认识的局限，外科医师只关心⑴ 能否手术⑵ 可否下台因为随访没有建立，远期治疗效果不清楚。
对于合并有重度肺动脉高压的先天性心脏病患者，错误的认为手术完成即是根治了。
现在外科医师认识到治疗的关键，即需要终生治疗，先天性心脏病已经形成重度肺动脉高压，根治手术对患者⑴有无帮助，⑵有多大帮助，同时应包括长期随访，药物治疗。
手术指征的探讨；我们应用综合评价基于5点⑴血氧饱合度SaO2 ≥ 95 ％⑵ X - 胸片肺野中带肺血有⑶心脏彩超双向分流，左→右分流为主⑷ 心导管Qp/Q S ≥1.5 阻力计算≤6 Wood ⑸ 麻醉后漂浮导管测压计算Pp/Ps ≤ 0.8。
国内文献报道也有关于肺动脉压力与手术指征探讨：76例先天性心脏病合并重度肺动脉高压的外科治疗，林杰李巅远中华胸心外科杂志2014年8月第30卷第8期，提出通过降肺动脉药物治疗调整后，右心导管检查吸氧试验后QP/QS＜1为手术绝
对禁忌证，≥1.0～1.3，手术后肺动脉压下降不明显，甚至继续进展，不建议手术。
≥1.3～1.5，术后早期并发症多，风险高，手术需谨慎，≥1.5～2.0多可手术，长期预后需要观察；＞2.0，术后肺动脉压多可以得到较好控制。
围手术期的处理直接影响到手术的近期疗效，而术后的综合，长期，个体化的降肺动脉压的治疗，可以改善生活质量和预后。
于2015年肺动脉高压治疗指南基本一致。
国内早期，外科医师们对于这些病人的治疗手术方法的改进，比如室间隔缺损，房间隔缺损补片留孔，做活瓣，也有对患者有帮助。
术后常规测肺动脉压力，≥50mmHg，需要常规药物治疗，NO 伊洛前列素内皮素受体拮抗剂，一线靶向药物治疗，可降低死亡率，提高生活质量。
也有部分肺动脉高压患儿，先天性心脏病根治后曾经一度好转，几年之后，肺动脉压力再次升高，称为迟发性肺动脉高压，先天性心脏病虽然根治了，肺血管还在继续病变，导致严重肺动脉高压。
术后必须定期复查，及时发现，早期治疗，减少肺动脉高压危象的产生。
随访资料2002年元月至2016年3月共13例手术后肺动脉高压，男3 例、女10例，年龄29.3±9.9 (13-41)岁，诊断房间隔缺损（ASD）4例、室间隔缺损（VSD）4例、动脉导管未闭（PDA）3例、完全性房室共同通道（CAVC）1例、室间隔缺损合并动脉导管未闭（VSD PDA）1例，随访时间8.0±3.8 (2.8-14) 年,13例重度肺动脉高压患者，手
术前肺动脉测压90.5 ±15.2,手术后，第1年88.3±10.2。
第3年99.1 ±20.5, 第8年112.6± 32.3。
手术后早期强心、
利尿、扩管前列第尔、雅施达，（2009）以后应用波生坦、
万它维、贝前列素纳长期治疗，随访内容包括、自觉症状，体征、6分钟步行实验、心脏彩超，心导管检查。
结果好转4例，肺动脉高压再次升高到术前水平9例，原因迟发性3例、房缺2例、动脉导管未闭1例、出现肺动脉高压危像，室间隔缺损3例留孔，恢复好，应用药物治疗后，病情控制，好转。
结论：⑴先天性心脏病的治愈，不代表肺动脉高压治愈，部分为迟发性加重，需要密切观察，选择一线药物长期治疗继续治疗。
⑵ 生理因素如青春期、怀孕生育体内内环
境改变，劳累均可加重肺动脉高压。
3 艾森门格综合症
我们通过各种方法诊断为艾森门格综合症，不能手术的病例，还需要密切观察，继续治疗，改善生活质量。
10例不具备手术条件的重度肺动脉高压，艾森门格综合症，男4例、女6 例，年龄34.3.3±12.2 (6-67)岁，诊断室间隔缺损（VSD）4例房间隔缺损（ASD）3例、动脉导管未闭（PDA）3例.平均SaO2 ≤85％，肺动脉测压90.5 ±15.2,阻力≥ 8 Wood。
心功能Ⅱ～Ⅲ级，随访时间8.0±3.8 (2.8-14) 年，应用强心、利尿、波生坦长期治疗，随访内容包括、自觉症状，体征、6分钟步行实验、心脏彩超，心导管，6年随访结果，目前无1例死亡。
先天性心脏病相关肺动脉高压治疗，
目前我们存在的问题⑴心导管检查应未成为常规方法，不能客观，科学掌握肺血管病变资料。
⑵明确有肺动脉高压患者，治疗应改变单纯靠手术决定成败的观点，一定是个体化的终生治疗，手术靶向药物的综合治疗。
⑶ 病人拿入高危人群，建档，长期随访，有效管理。
转载自：365先心网。