过敏性紫癜--完整ppt课件
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不能预防肾脏损害的发生及影响预后。 泼尼松每日1-2mg/Kg，分次口服，或用地塞
米松、甲基泼尼松龙每日(5-l0mg／kg)静 脉滴注，症状缓解后即可停用。 重症紫癜性肾炎可加用免疫抑制剂如环磷酰 胺、硫唑嘌岭或雷公藤多甙片。
.
Baidu Nhomakorabea
治疗
使用激素的指征：
• 严重的消化道病变，如消化道出血 • 肾病综合症表现 • 急进性肾炎 • 关节肿痛
.
诊
断
皮肤紫癜症状典型者，诊断并不困难， 同时伴有急性腹痛、关节痛及尿液改变 对诊断有较大帮助； 非典型病例，尤其在紫癜出现前出现其 他系统症状时，易误诊。
.
鉴别诊断
• 特发性血小板减少性紫癜 • 外科急腹症 • 细菌感染 • 肾脏症状突现时需与肾小球肾炎、IgA肾
病鉴别
.
治疗
本病无特效疗法，主要采取支持对症 等综合治疗， 尽可能寻找并避免接触过 敏原，积极治疗感染。
临床表现
1. 皮肤紫癜：反复的皮肤紫癜为本病的 主要表现。
好发部位
皮疹特点
.
.
.
临床表现
2. 消化道症状：约2/3患儿出现消化道症 状，一般出现在紫癜发生1周内，部分病 例发生在皮肤紫癜出现以前(易误诊)． • 反复出现阵发性剧烈的腹部绞痛， • 恶心、呕吐、呕血和便血， • 可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出 血性小肠炎。
.
临床表现
5. 其他症状：中枢神经系统病变是本病 潜在威胁之一，偶可发生颅内出血，还 可出现肌肉内、结膜下及肺出血、反复 鼻衄、心肌炎及睾丸炎等。
.
实验室检查
• 无特异性 • 血小板计数、出血和凝血时间、血管退缩试验
和骨髓检查均正常。 • 约半数患儿的毛细血管脆性试验阳性。 • 紫癜性肾炎尿检和肾小球肾炎相类似。 • 有消化道症状的患儿，可有大便潜血阳性。 • 约半数患儿急性期血清IgA、IgM 浓度增高。
.
.
治疗
3.抗凝治疗
阿司匹林3-5mg/kg.d ，或每日25～50mg，qd 双嘧达莫(潘生丁) 3-5mg/kg.d ，分2-3次用。 肝素 每次0.5-lmg／kg，首日3次，次日2次，
以后每日1次，持续7天。 尿激酶 每日1000-3000u／kg 静脉滴注。
.
治疗
4.其他
钙通道拮抗剂 如硝苯地平每日0.5-1mg／kg，
.
治疗
1.一般治疗 1）积极寻找和去除致病因素，如控制感染，避免接
触过敏原，急性期卧床休息。 2）补充维生素C，以改善血管脆性。 3)有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组胺药物
和钙剂。 4)腹痛时应用解痉剂，消化道出血时应禁食，可静
滴西咪替丁每日20--40mg/kg。
.
治疗
2.糖皮质激素和免疫抑制剂 激素在急性期对腹痛和关节痛可予缓解，但
.
.
临床表现
3. 关节症状：约1/3患儿出现膝、踝、 肘、腕等关节肿痛，活动受限. 成一过性 ，多在数日内消失，不遗留关节畸形。
.
临床表现
4. 肾脏表现：国内报道约30%~60%的患 儿出现肾脏损害。 • 常在紫癜后2~4周内出现，也可出现在 紫癜消失后或疾病的静止期。 • 症状轻重不一,临床上可分为6级。 • 大多数患儿多能完全恢复，约１－２% 发展为慢性肾炎，0.1－0.2 %发生肾功能 不全。
过敏性紫癜
李全礼
安徽医科大学第二附属医院儿科
.
概述
1.过敏性紫癜又称亨-舒综合征（ HSP)。 2.其是以小血管炎为主要病变的系统性血 管炎。 3.临床多表现为皮肤紫癜，常伴关节肿痛 、腹痛、血尿和蛋白尿。 4.多发生于2-8岁的儿童。
.
病因
尚未明确， 可能与以下因素有关：
1.感染，约50％过敏性紫癜患儿有链 球菌性呼吸道感染史
.
病理改变
2. 肾脏改变 多为局灶性肾小球病变， 毛细血管内皮增生，局部纤维化和血栓 形成，灶性坏死，可有新月体形成。
严重时整个肾小球均受累，呈弥漫性 肾小球肾炎改变。
.
临床表现
多急性起病， 首发症状常为皮肤紫癜， 少数病例以腹痛、关节炎或肾脏症状为首发。 起病前1-3周常有上呼吸道感染史。
•
.
2.食物因素 3.药物因素 4.环境因素 5.疫苗接种
.
发病机制
各种刺激因子 具有遗传背景的个体 B淋巴细胞克隆扩增
大量IgA和IgG
系统性血管炎
.
遗传
发病
免疫异常
环境
.
病理改变
1. 全身性小血管炎（微动脉、微静脉、 毛细血管）是本病基础病变。 • 皮肤 真皮层小血管周围有中性粒细 胞、嗜酸性细胞侵润，浆液和红细胞外 渗以致间质水肿，血管壁可有纤维素样 坏死。 • 肠道 因微血管血栓形成出血坏死。
非甾体抗炎药 如消炎痛每日2-3mg/kg，
中成药 如贞芪扶正冲剂、复方丹参片、银杏叶
片，口服3-6个月，可补肾益气和活血化淤 。
.
治疗
对于严重的病例 ： 可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗，重
症紫癜性肾炎可加用免疫抑制剂。
.
预后
本病预后一般良好。 病程：通常1--2个月，少数可达数月 或一年以上。肾脏病变常较迁延，可 持续数月或数年，少数病例(0.1％)转 为慢性而发生 肾功能不全。
米松、甲基泼尼松龙每日(5-l0mg／kg)静 脉滴注，症状缓解后即可停用。 重症紫癜性肾炎可加用免疫抑制剂如环磷酰 胺、硫唑嘌岭或雷公藤多甙片。
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Baidu Nhomakorabea
治疗
使用激素的指征：
• 严重的消化道病变，如消化道出血 • 肾病综合症表现 • 急进性肾炎 • 关节肿痛
.
诊
断
皮肤紫癜症状典型者，诊断并不困难， 同时伴有急性腹痛、关节痛及尿液改变 对诊断有较大帮助； 非典型病例，尤其在紫癜出现前出现其 他系统症状时，易误诊。
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鉴别诊断
• 特发性血小板减少性紫癜 • 外科急腹症 • 细菌感染 • 肾脏症状突现时需与肾小球肾炎、IgA肾
病鉴别
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治疗
本病无特效疗法，主要采取支持对症 等综合治疗， 尽可能寻找并避免接触过 敏原，积极治疗感染。
临床表现
1. 皮肤紫癜：反复的皮肤紫癜为本病的 主要表现。
好发部位
皮疹特点
.
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临床表现
2. 消化道症状：约2/3患儿出现消化道症 状，一般出现在紫癜发生1周内，部分病 例发生在皮肤紫癜出现以前(易误诊)． • 反复出现阵发性剧烈的腹部绞痛， • 恶心、呕吐、呕血和便血， • 可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出 血性小肠炎。
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临床表现
5. 其他症状：中枢神经系统病变是本病 潜在威胁之一，偶可发生颅内出血，还 可出现肌肉内、结膜下及肺出血、反复 鼻衄、心肌炎及睾丸炎等。
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实验室检查
• 无特异性 • 血小板计数、出血和凝血时间、血管退缩试验
和骨髓检查均正常。 • 约半数患儿的毛细血管脆性试验阳性。 • 紫癜性肾炎尿检和肾小球肾炎相类似。 • 有消化道症状的患儿，可有大便潜血阳性。 • 约半数患儿急性期血清IgA、IgM 浓度增高。
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治疗
3.抗凝治疗
阿司匹林3-5mg/kg.d ，或每日25～50mg，qd 双嘧达莫(潘生丁) 3-5mg/kg.d ，分2-3次用。 肝素 每次0.5-lmg／kg，首日3次，次日2次，
以后每日1次，持续7天。 尿激酶 每日1000-3000u／kg 静脉滴注。
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治疗
4.其他
钙通道拮抗剂 如硝苯地平每日0.5-1mg／kg，
.
治疗
1.一般治疗 1）积极寻找和去除致病因素，如控制感染，避免接
触过敏原，急性期卧床休息。 2）补充维生素C，以改善血管脆性。 3)有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组胺药物
和钙剂。 4)腹痛时应用解痉剂，消化道出血时应禁食，可静
滴西咪替丁每日20--40mg/kg。
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治疗
2.糖皮质激素和免疫抑制剂 激素在急性期对腹痛和关节痛可予缓解，但
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临床表现
3. 关节症状：约1/3患儿出现膝、踝、 肘、腕等关节肿痛，活动受限. 成一过性 ，多在数日内消失，不遗留关节畸形。
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临床表现
4. 肾脏表现：国内报道约30%~60%的患 儿出现肾脏损害。 • 常在紫癜后2~4周内出现，也可出现在 紫癜消失后或疾病的静止期。 • 症状轻重不一,临床上可分为6级。 • 大多数患儿多能完全恢复，约１－２% 发展为慢性肾炎，0.1－0.2 %发生肾功能 不全。
过敏性紫癜
李全礼
安徽医科大学第二附属医院儿科
.
概述
1.过敏性紫癜又称亨-舒综合征（ HSP)。 2.其是以小血管炎为主要病变的系统性血 管炎。 3.临床多表现为皮肤紫癜，常伴关节肿痛 、腹痛、血尿和蛋白尿。 4.多发生于2-8岁的儿童。
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病因
尚未明确， 可能与以下因素有关：
1.感染，约50％过敏性紫癜患儿有链 球菌性呼吸道感染史
.
病理改变
2. 肾脏改变 多为局灶性肾小球病变， 毛细血管内皮增生，局部纤维化和血栓 形成，灶性坏死，可有新月体形成。
严重时整个肾小球均受累，呈弥漫性 肾小球肾炎改变。
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临床表现
多急性起病， 首发症状常为皮肤紫癜， 少数病例以腹痛、关节炎或肾脏症状为首发。 起病前1-3周常有上呼吸道感染史。
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2.食物因素 3.药物因素 4.环境因素 5.疫苗接种
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发病机制
各种刺激因子 具有遗传背景的个体 B淋巴细胞克隆扩增
大量IgA和IgG
系统性血管炎
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遗传
发病
免疫异常
环境
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病理改变
1. 全身性小血管炎（微动脉、微静脉、 毛细血管）是本病基础病变。 • 皮肤 真皮层小血管周围有中性粒细 胞、嗜酸性细胞侵润，浆液和红细胞外 渗以致间质水肿，血管壁可有纤维素样 坏死。 • 肠道 因微血管血栓形成出血坏死。
非甾体抗炎药 如消炎痛每日2-3mg/kg，
中成药 如贞芪扶正冲剂、复方丹参片、银杏叶
片，口服3-6个月，可补肾益气和活血化淤 。
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治疗
对于严重的病例 ： 可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗，重
症紫癜性肾炎可加用免疫抑制剂。
.
预后
本病预后一般良好。 病程：通常1--2个月，少数可达数月 或一年以上。肾脏病变常较迁延，可 持续数月或数年，少数病例(0.1％)转 为慢性而发生 肾功能不全。