风湿热本科教学

舞蹈病
◆ 好发年龄 8～12岁，女多于男。 ◆ 链球菌咽炎后1～6月发病 ◆源自文库不自主运动：面肌搐动（伸舌、歪嘴、
皱眉、眨眼）。书写困难，耸肩缩颈， 语言障碍，细微动作不协调。 ◆ 早期表现为情绪和性格改变 ◆ 持续1 ～3月，可长达1 ～2年 ◆ 常合并心脏炎
△ 一般表现 △ 心脏炎（40% ～50%） △ 关节炎（50% ～60%） △ 舞蹈病（3 %～7%） △ 皮肤症状（﹤7%）
关节
A组β链球菌
细胞膜：M蛋白、M相关蛋白 心肌
糖蛋白 原生质膜：蛋白、脂质、糖
心内膜 心肌
下丘脑/尾核
发病机制
链球菌 咽峡炎
链球菌 与宿主
组织的 交叉抗 性原
免疫耐 受被破 坏
发生相 应靶器
官的免 疫性损 伤
刺激防 御性免 疫反应
清除链 球菌
免疫反 应自行 消退
风湿热 无病
提纲
□ 概述 □ 病因和发病机制 □ 病理 □ 临床表现 □ 辅助检查 □ 诊断和鉴别诊断 □ 治疗和预防 □ 预后
-- 心内膜炎 心尖部SM II～III级和DM中期隆隆样杂音， 主动膜瓣区DM吹风样杂音。早期杂音可消失，反 复发作后永久存在（发展为风湿性心脏瓣膜病）
-- 心包炎 积液不多，不易发现，可有一过性心底部摩 擦音。常提示严重心脏炎和发生心力衰竭。
-- 心脏炎/全心炎＝心肌炎﹢心内膜炎﹢心包炎
注意：
皮肤症状
□ 皮下小结 4%～7%，发于大关节伸面 及枕、额、脊突处。0,1 ～1cm, 质 硬，2 ～4周消失。常伴心脏炎。
-- 发热
急性起病…. 38 0C～40 0C， 2周后低热
隐匿起病…. 低热或无热
-- 关节痛、贫血、鼻衄、腹痛
-- 失健表现
△ 一般表现 △ 心脏炎（40% ～50%） △ 关节炎（50% ～60%） △ 舞蹈病（3 %～7%） △ 皮肤症状（﹤7%）
-- 心肌炎 心动过速、心音减弱、心界扩大，心肌张力 差和心搏减弱。心电图：PR间期延长，ST-T改 变，QT延长
发病机制
链球菌感染诱导的异常免疫反应
◆ 自身抗体：抗心肌、抗尾核-下丘核抗体
◆ 心肌、心内膜IgM、IgG、IgA 沉积，关节/ 滑膜液IC↑，补体成分↓，CIC ↑
◆ T细胞异常：CD4/CD8 ↑，TH2 ↑，IL-1 ↑， IL-6 ↑，粘附分子ICAM-1 ↑（尤见于心肌 损害者）
荚膜：透明质酸酶
--1980’
2.00% （住院心脏病第 3 位 ）
--1990’
0.02% ( 住院心脏病第 ? 位 ）
风湿热的发病率
‰ 20 10
发展中国家
5
4
中国
3
2
发达国家
1
1930’ 40’ 50’ 60’ 70’ 80’ 90’
• 风湿热（rheumatic fever) 是常见的风湿性疾病
（rheumatoid diseases)。主要表现为心脏炎、游走性
○ 硬化期 * 部位：二尖瓣﹥主动脉瓣 ﹥三尖瓣﹥肺动脉瓣 * 病理：疤痕形成、疣状赘生物形成
神经系统：非特异性细胞变性和小血管壁透明变性
提纲
□ 概述 □ 病因和发病机制 □ 病理 □ 临床表现 □ 辅助检查 □ 诊断和鉴别诊断 □ 治疗和预防 □ 预后
△ 一般表现 △ 心脏炎（40% ～50%） △ 关节炎（50% ～60%） △ 舞蹈病（3 %～7%） △ 皮肤症状（﹤7%）
○ 变性渗出期（1月左右） * 部位：心肌、心包膜、心内膜、关节、皮肤 * 病理：水肿，淋巴细胞、浆细胞浸润，浆性/纤维素 性渗出
○ 增殖期（3～4月） * 部位：心肌、心内膜、（皮肤） * 病理：风湿小体（Aschoff body)
○ 硬化期 * 部位：二尖瓣﹥主动脉瓣 ﹥三尖瓣﹥肺动脉瓣 * 病理：疤痕形成、疣状赘生物形成
关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结。
• 临床表现的变迁 -- 发病率下降
-- 病情变轻，不典型
-- 可主要表现为单纯性心肌炎
• 仍然是主要的后天性心脏病
--1960’ 10.60% （住院心脏病第 1 位）
--1970’
7.00% ( 住院心脏病第 2 位）
--1980’
2.00% （住院心脏病第 3 位 ）
神经系统：非特异性细胞变性和小血管壁透明变性
风湿热本科教学
纤维素样物质
多核巨噬细胞
淋巴细胞
风湿小体模式图
风湿热本科教学
○ 变性渗出期（1月左右） * 部位：心肌、心内膜、心内膜、关节、皮肤 * 病理：水肿，淋巴细胞、浆细胞浸润，浆性/纤维素 性渗出
○ 增殖期（3～4月） * 部位：心肌、心内膜、（皮肤） * 病理：风湿小体（Aschoff body)
（rheumatoid diseases)。主要表现为心脏炎、游走性
关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结。
• 临床表现的变迁 -- 发病率下降
-- 病情变轻，不典型
-- 可主要表现为单纯性心肌炎
• 仍然是主要的后天性心脏病
--1960’ 10.60% （住院心脏病第 1 位）
--1970’
7.00% ( 住院心脏病第 2 位）
心脏损害常发生于首 次发病的1～2周内!！
△ 一般表现 △ 心脏炎（40% ～50%） △ 关节炎（50% ～60%） △ 舞蹈病（3 %～7%） △ 皮肤症状（﹤7%）
关节炎
◆ 大关节红、肿、热、痛 ◆ 游走性，不留后遗症 ◆ 持续数日～4周
△ 一般表现 △ 心脏炎（40% ～50%） △ 关节炎（50% ～60%） △ 舞蹈病（3 %～7%） △ 皮肤症状（﹤7%）
风湿热
RHEUMATIC FEVER
提纲
□ 概述 □ 病因和发病机制 □ 病理 □ 临床表现 □ 辅助检查 □ 诊断和鉴别诊断 □ 治疗和预防 □ 预后
提纲
□ 概述 □ 病因和发病机制 □ 病理 □ 临床表现 □ 辅助检查 □ 诊断和鉴别诊断 □ 治疗和预防 □ 预后
• 风湿热（rheumatic fever) 是常见的风湿性疾病
--1990’
0.02% ( 住院心脏病第 ? 位 ）
提纲
□ 概述 □ 病因和发病机制 □ 病理 □ 临床表现 □ 辅助检查 □ 诊断和鉴别诊断 □ 治疗和预防 □ 预后
病因 - A组β溶血性链球菌咽峡炎的晚期并发症。 - 约 0.3%～3% 病例于 2 ～5 周后发生风湿热， 取决于：
* 链球菌在咽部存在的时间 * 致病菌株 * 遗传体质