多系统萎缩治疗经验小结

多系统萎缩治疗经验小结

时间: 2012-11-13 13:28来源:原创作者:顾卫红

多系统萎缩（MSA）作为一种神经退行性疾病，进展较快，病因未明，目前世界范围内缺乏根治方法。多系统萎缩临床表现多样，部分患者以行走不稳、言语不清等共济失调症状起病，为MSA-C型，大多诊断为OPCA；部分患者以动作迟缓、发僵起病，为MSA-P，大多诊断为帕金森病/综合征；很少一部分以头晕起病，站立时症状明显，平卧好转，二便障碍，诊断为Shy-Drager综合征。尽管起病形式不同，但是大多数患者在病程发展过程中，将合并出现上述症状。

目前对于多系统萎缩的治疗主要为对症治疗，小结如下：

1. 头晕乏力：测量卧立位血压（平卧测血压后快速站立后测量站位血压），如果立位血压下降明显（舒张压下降20mmHg），说明存在体位性低血压。

治疗：

（1）西药：如果卧位血压偏低或正常，可以试用盐酸米多君，每日3次，初始剂量一次2.5mg，监测卧立位血压，以卧位血压不超过140/90mmHg为限调整药量（需要参考患者发病前血压水平）。部分患者服用盐酸米多君后出现尿频，如果无法耐受，需停用。如果卧位血压高于正常，不建议服用盐酸米多君。改善体位性低血压可试用溴比斯的明，国外报道该药可以缩小卧立位血压变化，每日3次，一次60mg。上述药物服用时须参考药物说明书，禁忌症切勿服用！

（2）中药：一些中药也具有升压作用，比如生脉饮，中药方剂需要因人而异，升压原理一般为引起轻度水钠潴留，部分患者可出现下肢水肿。

（3）生活注意事项：多系统萎缩患者很多存在中枢性低钠，患者感觉乏力，食欲亢进，需要增加盐的摄入。血钠明显下降的患者可以服用氯化钠胶囊；晨起饮盐水；少食多餐（避免餐后低血压反应）；穿弹力袜；卧位坐起或者站立尽可能动作慢一些，睡眠时后背倾斜垫高30度；尽量避免炎热环境。

2. 睡眠障碍：多系统萎缩患者几乎均会伴发睡眠行为障碍，部分在出现运动障碍之前就存在这种现象，表现为梦中喊叫，肢体活动，有些曾坠床，有些患者出现睡中下肢抽动。部分患者打鼾严重，并出现睡眠呼吸暂停。

治疗：

对于睡眠行为障碍，可以试用氯硝西泮，睡前半片。但是需要注意患者呼吸情况，如果已经出现睡眠呼吸暂停，慎用氯硝西泮以及其他安眠药物。打鼾患者睡眠必须抬高头位，存

在睡眠呼吸暂停的患者需要密切监测，尽可能到当地大医院呼吸内科给予相应的治疗。

3. 二便障碍：多系统萎缩患者会出现排便无力，尿频急，尿失禁，尿不净。

治疗：

大便问题可采用一些中药缓泻剂，按摩腹部，适当增加运动，做提肛运动训练括约肌。尿频患者可试用艾灸，关元和命门，每侧20分钟，勿烫伤。注意局部卫生，防止泌尿系感染。尿不净患者必要时间断导尿，及时冲洗避免感染，严重患者建议在当地大医院泌尿外科行膀胱造瘘。

4. 痰多：部分患者流涎增多，可试用沐舒坦和清新滚痰丸（同仁堂）。

5. 行走不稳：原因可能是因为脑干小脑萎缩引起的共济失调，也可能为姿势反射异常。

治疗：国外有报道，多系统萎缩患者姿势反射异常可能存在脑内胆碱能神经递质缺乏，建议试用石杉碱甲，一日3次，一次50ug。在改善体位性低血压基础上，并有保护的情况下，做平衡的康复训练。

6. 呛咳：口腔和咽喉部肌肉不协调可引起呛咳，建议食用半流质食物，频繁呛咳易出现肺炎，需要注意翻身拍背，雾化吸入，服用化痰药物，必要时服用抗生素。严重呛咳患者建议下鼻饲，以保证营养，服药。

7. 动作迟缓僵直：帕金森型患者可出现类似帕金森病表现，服用美多巴等药物效果不明显，但是国外推荐增加美多巴（多巴丝肼）用量，可能仍能起到一定的作用。但是需要注意美多巴可能加重体位性低血压，用药需要因人而异，并根据病程发展情况进行调整。

尽管多系统萎缩患者存在一定的共性，但是每个患者都有自己的特点，治疗和护理方面因人而异。另外，很多未曾在专业医院就诊的患者，也存在一定的误诊。同时，50岁以上的患者可能合并脑血管疾病，高血压，糖尿病，部分患者曾经长期酗酒导致酒精性脑损害，个别患者可能存在副肿瘤综合征（可表现为小脑性共济失调），或者甲状腺疾病。因此，尽可能明确诊断很重要。在无法确诊的情况下，本文所提供的治疗建议仅供参考，请同时在当地大医院神经内科就诊。