多系统萎缩治疗原则
多系统萎缩最佳治疗法是什么-多系统萎缩吃什么药
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不过，随着经济的飞速发展，越来越多的人学会资源共享，很多疾病我们都是可以从网上了解到的呢。
下面就为大家介绍介绍这多系统萎缩的最佳治疗法吧。
多系统萎缩（multiple system atrophy，MSA）是成年期发病、散发性的神经系统变性疾病，临床表现为不同程度的自主神经功能障碍、对左旋多巴类药物反应不良的帕金森综合征、小脑性共济失调和锥体束征等症状。
由于在起病时累及这三个系统的先后不同，所以造成的临床表现各不相同。
但随着疾病的发展，最终出现这三个系统全部损害的病理表现和临床表现。
国外流行病学调查显示50岁以上人群中MSA的年发病率约为3/10万，中国尚无完整的流行病学资料。
多系统萎缩的病情缓慢发展进行，若不尽早治疗，患者也将会承受更多的痛苦，而且延误了治疗时间，治疗的难度也会更大。
下面我们来看看治疗多系统萎缩的有效方法有哪些呢？多系统萎缩的治疗：.综合治疗：可给予多巴胺替代治疗、单胺氧化酶-B抑制剂或多巴胺受体激动剂，但大多数患者反应不佳，或疗效只能维持短时间。
.对症治疗：控制感染;对发生夜间呼吸暂停等症状者，设法改善通气，严重患者可行气管切开手术。
.其他：维生素E、三磷腺苷(ATP)、胞磷胆碱(胞二磷胆碱)、毒扁豆预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏。
多系统萎缩的治疗方法
多系统萎缩的治疗方法
多系统萎缩是一种进展性的神经变性疾病，目前尚无彻底治愈的方法。
然而，可以通过一些治疗方法来改善症状和减缓疾病的进展，包括：
1. 药物治疗：可能会使用多种药物来缓解多系统萎缩的症状，如肌肉僵硬、震颤和运动障碍等。
例如，抗帕金森药物可以帮助减少肌肉僵硬和震颤，而抗震颤药物可以减轻震颤症状。
2. 物理治疗：物理治疗师可以通过运动和锻炼来帮助改善肌肉僵硬度和减轻运动障碍。
定期进行物理治疗可以增强肌肉力量和灵活性，提高平衡和协调能力。
3. 语言治疗：由于多系统萎缩可能会影响言语和吞咽能力，语言治疗师可以帮助改善患者的发音、说话流畅性和咀嚼吞咽功能。
4. 支持性护理：患者可能需要长期的支持和护理，包括日常生活活动的帮助、建立适合的生活环境和提供心理社交支持。
家庭成员和护理人员可以提供这些支持。
5. 应对心理健康问题：多系统萎缩可能会对患者的心理健康产生影响，例如抑郁和焦虑。
心理治疗和药物治疗可以帮助处理这些心理健康问题。
重要的是要与专业医疗团队保持密切联系，根据个体的病情和症状，制定个体化
的治疗计划。
虽然多系统萎缩无法根治，但综合的治疗方法可以提高患者的生活质量，减缓疾病的进展。
多系统萎缩的中药治疗
多系统萎缩的中药治疗多系统萎缩的中药治疗天坛脑健康团队志愿者中医科赵雪松多系统萎缩（multiple system atrophy，MSA）是神经科的一种罕见疾病，每十万人中约3至4人会得这个病。
简单来说，多系统是指神经系统的多个部位受累，萎缩是指神经退化，所以称之为多系统萎缩。
多系统萎缩可出现帕金森综合征、小脑性共济失调和自主神经功能障碍等表现，严重影响患者的生活质量。
多系统萎缩的典型临床表现包括：帕金森综合征（运动迟缓、肌强直、姿势异常等）、小脑性共济失调（行走不稳、肢体动作不协调、构音不清等）、自主神经症状（尿频、尿急、尿失禁、头晕、乏力、晕厥、性功能障碍等）。
近年来中医药对于本病的治疗越来越受到人们的重视。
因本病临床症状较复杂，中医学并无对应病名，依据症状不同，可归属于“骨繇（骨摇）”“喑痱”“颤振”“痿证”“眩晕”“厥证”“虚劳”“风痱”等疾病范畴。
目前MSA 病因尚不明确，西医认为可能与遗传易感性和环境因素有关，中医认为本病主要与先天不足、久病过劳、饮食不节及药物或跌扑损伤有关。
病机总属“肾精亏虚，阳气虚颓”，病位主要在脑、肾，涉及肝、脾、肺、心，病性以虚为主，可夹杂痰、瘀、热等病理因素。
本病治疗方面应重点关注肾与脑髓的关系，以“滋肾助阳，益髓健脑”为法。
地黄饮子出自于刘完素《素问·宣明论方·卷二篇》，具有补肾填精、化痰开窍的作用，主要用于治疗“瘖痱”，“瘖者，舌强不能言，痱者，足废不能用”。
而MSA 患者往往表现为进行性加重的构音障碍，伴吞咽困难，饮水呛咳，以及双下肢无力，或僵硬，行走困难，从临床表现上看二者不谋而合。
还少丹最早出自于《寓意草》，主要用于治疗虚损劳伤、脾肾亏虚之证，温肾补脾，可使老人返老还童，故称还少丹，对于真气亏损、机体瘦弱、腰膝酸软、耳鸣目眩、失眠健忘、认知下降之症有治疗作用，其症状和病机与多系统萎缩亦有很多契合之处。
经过中医各位先辈和导师的不断探索，将该病的治疗方法最终以还少丹和地黄饮子为基础方，研制出滋肾助阳、益髓健脑的MSA 经验方: 熟地黄、山萸肉、黄精、黄芪、附子、肉桂、鹿角片、巴戟天、补骨脂、牛膝、杜仲、菟丝子、肉苁蓉、五味子、枸杞子、楮实子、何首乌、石菖蒲等。
多系统萎缩（罕见病指南）
多系统萎缩（罕见病指南）多系统萎缩（multiple system atrophy, MSA）是一种成年发病的、致死性的神经退行性疾病。
表现为进行性自主神经功能衰竭、帕金森症、小脑性共济失调和锥体束征的多种组合。
脑病理可见少突胶质细胞胞浆内α-突触核蛋白阳性的嗜酸性包涵体（GCI），并伴有橄榄、脑桥、小脑萎缩或黑质纹状体变性。
病因和流行病学目前无确切已知病因。
通常为散发，无确定的环境危险因素，有报道发现患者有外源性毒物接触史，如有机溶剂、塑料单体、食品添加剂、杀虫剂和金属。
极少数家系中发现了遗传因素的影响，如COQ2基因等。
患病率3.4/100 000～4.9/100 000，40岁以上人群患病率升高至7.8/100 000。
帕金森型多于小脑型（2～4:1）。
通常发病在60岁以后，男女受累机会均等。
平均存活期为出现运动症状后8～9年，罕见有存活15年的报道。
临床表现主要包括帕金森症、小脑性共济失调、锥体束损害以及自主神经系统损害。
首发症状常为自主神经损害，最主要的是心血管功能障碍（如直立性低血压）和排尿障碍（如尿失禁），后者在男性患者还容易合并性功能障碍。
很多患者病前有长达数年的快速眼动期（REM）睡眠行为障碍（RBD）。
依据主要运动症状分为两个亚型，即以帕金森症为主要表现的MSA-P型和以小脑性共济失调为主要表现的MSA-C型。
两者在发病年龄、心血管功能自主神经功能障碍、睡眠障碍方面的表现相似。
但是前者的排汗功能障碍更为严重，而后者的排尿障碍出现更早。
辅助检查头MRI是常用的检查手段。
MSA患者的典型MRI特征包括：①脑桥萎缩，出现“十字征”；②壳核裂隙征；③小脑萎缩。
但是，这些征象既不灵敏，也不够特异。
有研究发现，病理证实的MSA中，影像表现阴性的占38％。
18氟-脱氧葡萄糖PET（18F-FDG PET）可见壳核、小脑、脑干的低代谢改变。
自主神经检查包括心血管方面（动态血压监测、直立倾斜试验）；呼吸电子喉镜有助于发现声带麻痹）和睡眠（多导睡眠监测，PSG）；排尿（尿动力、泌尿系超声）；胃肠道（吞咽造影、结肠通过时间、肛门括约肌肌电图）；体温调节（泌汗试验、定量泌汗轴索反应）等，可根据需要进行选择。
神经内科多系统萎缩临床路径标准住院流程
神经内科多系统萎缩临床路径标准住院流程多系统萎缩（Multiple System Atrophy，MSA）是一种罕见的神经系统退行性疾病，主要累及自主神经、锥体外系和小脑系统，导致患者出现多种症状和功能障碍。
为了规范多系统萎缩患者的住院治疗流程，提高医疗质量和效率，特制定本临床路径标准住院流程。
一、适用对象第一诊断为多系统萎缩的患者。
二、诊断依据1、临床症状：患者通常表现为自主神经功能障碍（如体位性低血压、尿失禁、便秘等）、帕金森样症状（如运动迟缓、肌强直、震颤等）、小脑性共济失调（如步态不稳、肢体共济失调、言语不清等）中的至少两种。
2、影像学检查：头颅磁共振成像（MRI）可能显示脑桥“十字征”、小脑萎缩等特征性改变。
3、神经电生理检查：肛门括约肌肌电图检查可能显示神经源性损害。
4、排除其他可能导致类似症状的疾病，如帕金森病、原发性直立性低血压、小脑变性等。
三、治疗方案的选择1、一般治疗（1）健康教育：向患者及家属介绍疾病的特点、治疗方案和预后，提高患者的依从性和自我管理能力。
（2）饮食指导：建议患者低盐、低脂、高蛋白、高维生素饮食，保持充足的水分摄入。
（3）运动康复：根据患者的病情和身体状况，制定个性化的运动康复计划，包括平衡训练、步态训练、肢体活动等，以提高患者的运动功能和生活自理能力。
2、药物治疗（1）针对自主神经功能障碍体位性低血压：可使用米多君、屈昔多巴等药物提升血压。
尿失禁：可使用抗胆碱能药物，如奥昔布宁。
便秘：可使用通便药物，如乳果糖。
（2）针对帕金森样症状可使用多巴胺受体激动剂，如普拉克索；或左旋多巴制剂，但疗效可能有限。
（3）针对小脑性共济失调目前尚无特效药物，可试用丁螺环酮等改善症状。
3、非药物治疗（1）物理治疗：如电疗、热疗、按摩等，缓解肌肉紧张和疼痛。
（2）心理治疗：对于存在焦虑、抑郁等情绪障碍的患者，进行心理疏导和必要的药物治疗。
四、标准住院日标准住院日为 10-14 天。
多系统萎缩名词解释
多系统萎缩名词解释
多系统萎缩是一种罕见的自身免疫性疾病，也被称为多系统萎缩综合征（Multiple System Atrophy，简称MSA）。
它是一种进展性的神经系统疾病，影响中枢和周围神经系统的多个部分，包括自主神经系统、小脑和基底神经节。
多系统萎缩的病因尚不清楚，但可能与脑部异常蛋白质聚集和神经元的退化有关。
多系统萎缩通常会导致各种症状，包括运动障碍、自主神经功能障碍和认知障碍。
主要症状包括肌张力失调、肌肉僵硬、肌肉无力、平衡困难、姿势不稳、言语和吞咽困难等。
患者也可能出现自主神经功能障碍的症状，如低血压、尿失禁、便秘和性功能障碍。
认知障碍可以表现为注意力不集中、记忆力下降和智力减退。
病情逐渐进展，最终会导致严重的残疾和生活质量下降。
多系统萎缩的确诊通常基于临床症状、体格检查和神经生理学测试。
然而，目前尚无特定的生物标志物或影像学检查来确诊该疾病。
治疗主要是针对症状的缓解，如药物治疗、物理治疗和康复训练。
由于多系统萎缩的病因和机制仍不清楚，目前尚无有效的治愈方法。
总的来说，多系统萎缩是一种罕见的神经系统疾病，会影响多个系统的功能，包括运动、自主神经和认知功能。
尽管目前对该疾病的
了解有限，但研究人员正在努力寻找更好的治疗方法，并希望能够找到该病的病因和机制，以便提供更好的预防和治疗策略。
多系统萎缩该如何治疗
多系统萎缩该如何治疗很多的患者出现了身体的某部位萎缩的现象发生，那么就需要患者及时的检查来发现病情，这样才能够保证患者在病情恶化之前进行治疗，这样才能够保证患者的健康，尤其是多系统萎缩疾病，那么多系统萎缩该如何治疗呢?那么下面我就为大家来介绍一下多系统萎缩的治疗吧。
多系统萎缩总的治疗原则:①加强精神心理治疗 ,寻求患者配合。
②直立性低血压若无症状 ,可不用治疗;另应注意少用或不用利尿药以免加重直立性低血压。
③对有症状的直立性低血压应予治疗 ,提高直立时血压水平 ,以减少或减轻低血压发作次数和程度。
可采取物理手段 ,如穿紧身衣、弹力袜及腹绷带、倾斜台面练习等 ,另可适当高盐饮食及多饮水增加血容量 ,或用92 α 2氟氢可的松以增加水钠潴留 ,还可用米多君( α 1 肾上腺能受体激动剂)及促红细胞生成素等。
④注意呼吸道通气状况 ,有无 SA发生 ,慎用或不用镇静药 ,注意声带检查 ,必要时为防气道阻塞 ,行气管切开以挽救生命。
⑤对症治疗:去氨加压素滴鼻 ,以减少夜尿;小便淋漓者可用集尿器、针灸等治疗 ,必要时外科辅助手术。
用金刚烷胺、安坦、巴氯芬等减轻肌强直及帕金森样症状。
⑥大量及多种维生素 ,如维生素C、 E、 B ,辅酶Q10、肌苷等。
⑦中医治疗:生脉稳压汤加减;亦可补中益气汤合并生脉散加减。
多系统萎缩是迟发性脑病，多见于脑白质受损后因治疗缺乏迟发多神经受损所致神经功能障碍而发生多临床症状。
按帕金森治疗肯定无效。
能否控制病情继续发展，必须对病情资料进行分析才能议定出有效的治疗措施，否则本病易迟发更严重的神经萎缩等导致痴呆症和瘫痪。
治疗方案，中西复合治疗增强改善神经受累局部微循环血运以养神经，软化瘢痕调节神经利于病灶再生修复。
同时采用神经再生之药兴奋激活麻痹神经才能再生修复神经获得各种功能的最佳恢复。
以上就是我为大家介绍的这个问题的看法，如果患者出现了上述的问题，那么就需要注意及时的采取相应的方法进行治疗，这样才能够抱枕好患者的安全的问题，避免因为上述的萎缩的问题导致患者出现危险的情况发生，那么最后祝患者早日康复。
多系统萎缩 流程
多系统萎缩流程如下：
1.调整患者整个身体，可以起到修复患者受损细胞，促进细胞新
生，扩张血管改善微循环，调节患者全身血气的作用，从而改善病情，抑制病情深发展。
2.通过调节阴阳平衡，调整机体内部的气血功能、以活血化瘀，
疏通经络，放松肌肉的效果，使患者的肢体功能和其他功能逐渐得到恢复。
3.如果症状比较严重，已经影响到患者的正常生活，则需要在医
生的指导下进行康复治疗，康复治疗的主要内容包括日常活动姿势的训练以及教学。
4.进行心理治疗。
多系统萎缩(MSA)ppt课件
案例三
患者中年女性，因头晕、共济失 调就诊。MRI检查显示小脑和脑 干萎缩，壳核裂隙征阳性。经临 床评估确诊为MSA-A型（共济
失调型）。
04
治疗原则与药物选择策略
治疗原则及目标设定
早期诊断与干预
尽早识别MSA症状，采 取有效治疗措施，延缓
病情进展。
个体化治疗
根据患者具体病情、年 龄、身体状况等因素， 制定个体化治疗方案。
家属参与患者教育和心理支持工作的方式方法
鼓励家属积极参与患者的教育和心理支持工作，提供必要的帮助和支持 。
介绍家属参与的方式方法，如参加患者教育活动、学习相关知识和技能 、关注患者心理变化等。
强调家属在患者教育和心理支持工作中的重要作用，如提供情感支持、 协助患者进行生活调整等。同时，也要关注家属自身的心理健康问题。
多学科协作
神经科、康复科、心理 科等多学科团队共同参 与，提供全面治疗支持
。
改善生活质量
通过治疗减轻症状，提 高患者生活质量，延长
生存期。
药物选择策略及注意事项
药物治疗为主
针对MSA患者的运动障碍、自主神经功能障 碍等症状，选择合适的药物进行治疗。
注意药物副作用
长期用药需注意药物副作用，如肝肾功能损 害、药物依赖等，及时调整用药方案。
饮食调整
家庭护理
建议患者保持均衡饮食，增加蛋白质、维 生素等营养物质的摄入，有助于改善身体 状况。
家属应积极参与患者的护理工作，提供关 爱和支持，帮助患者建立积极的生活态度 。
05
并发症预防与处理措施
常见并发症类型及危害程度评估
01
02
03
自主神经功能障碍
导致体位性低血压、尿失 禁、便秘等，严重影响患 者生活质量。
多系统萎缩的临床表现与诊治专家共识
治疗方案
药物治疗
针对患者的症状，使用相应的药物进行治疗，如 针对帕金森病样症状使用抗帕金森病药物，针对 自主神经功能障碍使用相应药物等。
心理治疗
多系统萎缩患者常常伴有焦虑、抑郁等心理问题 ，心理治疗可以帮助患者调整心态，增强信心。
物理治疗
包括物理疗法、康复训练等，可以帮助患者改善 肌肉力量、平衡能力、协调能力等。
多系统变性
多系统变性包括多种疾病，如橄榄体脑桥小脑萎缩、纹状体黑质变性等，这些疾病与多系统萎缩有相似的临床表现， 但影像学检查和病理学检查可帮助鉴别。
其他疾病
如脊髓小脑共济失调、副肿瘤综合征等疾病也可能出现类似多系统萎缩的临床表现，但详细的病史询问 、体格检查和辅助检查有助于鉴别诊断。
治疗原则与方案
呼吸系统症状
呼吸困难、喘息等 。
泌尿系统症状
尿频、尿急、尿失 禁，男性患者可出 现勃起功能障碍。
消化系统症状
恶心、呕吐、吞咽 困难、便秘等。
体温调节障碍
出汗异常、体温波 动等。
帕金森综合征
运动迟缓
动作缓慢、笨拙，精细动作完 成困难。
肌强直
肢体僵硬，被动运动时阻力增 加。
静止性震颤
肢体远端出现4-6Hz的节律性 震颤，休息时出现，活动时减 轻或消失。
积极探索新型治疗方法，如基因治疗、细胞治疗 等，为患者提供更多的治疗选择。
关注患者心理和社会支持
加强对患者的心理和社会支持，帮助患者积极面 对疾病，提高生活质量。
THANKS.
02
生活质量评估
多系统萎缩患者的生活质量受到严重 影响，包括运动障碍、认知障碍、自 主神经功能障碍等。通过评估患者的 生活质量，可以了解患者的实际需求 和治疗效果。
多系统萎缩诊疗指南
多系统萎缩诊疗指南【概述】多系统萎缩(multiple systern atroplly，MSA)是一组成年期发病、散发性神经变性疾病，临床表现为进行性小脑性共济失调、自主神经系统功能不全和帕金森综合征等症状，病因不详。
按照上述三组症状出现的先后和不同组合，MSA可分类为几组临床亚型，每个亚型过去曾被认为是独立病种，有各自不同的传统命名(见表3—5)。
MSA的确诊靠病理组织学证实，病理学标志是在神经胶质细胞浆内发现嗜酸性包涵体，其他特征性病理发现还有小脑Purkinje细胞丧失和壳核胶质细胞增生和神经元丧失。
病变主要累及纹状体一黑质系统、橄榄一脑桥一小脑系统和脊髓的中间内、外侧细胞柱和Onuf核。
MSA包涵体的核心成分为α一突触蛋白(α—synuclein)，因此，MSA和帕金森病、Lewy体痴呆、Down综合征、Hallervodern-Spatz病一起分类为突触蛋白病(synucleinopathies)。
表3-5 MSA亚型临床亚型废弃的传统名称帕金森综合征(MSA-lP) 纹状体黑质变性(Pankins。
nlsm) (striatonigral degeneration)自主神经功能不全(MSA-一A) Shy-Drager综合征(autonomic dysfunction) (Shy-Drager syndrome)小脑性共济失调(MSA—C) 散发性橄榄脑桥小脑萎缩(ataxia) (sporadic oliverpontoCerebellar atrophy)【临床表现】成年期发病，平均发病年龄为54．2岁(范围介于31～78岁)，缓慢起病，逐渐进展。
首发症状多为帕金森综合征、共济失调和自主神经功能不全，少数患者也有以肌萎缩起病原体的。
不论以何种神经系统的症状群起病，当疾病进一步进展都会出现两个或几个多系统的神经症状群，包括帕金森综合征、共济失调和自主神经功能不全和锥体速征。
疾病发展至神经系统的“多系统”症状出现后，仍以首发症状为主要表现。
多系统萎缩症状改善的中医方法
多系统萎缩症状改善的中医方法
多系统萎缩的治疗目前都是对症治疗，涉及到哪些症状，就看对应的是否有什么药物，目前也没有什么特效药和手术方案，以帕金森和共济失调的症状对症改善为主，这个病目前发展的还是挺快的，有些患者感觉会突发性的加重的情况，往往是因为低血压头晕的问题，坐不起来，一改变体位感觉就加重，很多晚上睡不好，尿频便秘等常见的问题，有些可能呼吸也受到感染，目前采用中医方剂治疗是可行的，综合性的调治加护理对很多患者帮助是比较大的，平在饮食护理上面也要跟上，这个也是非常重要的，人生病了身体本身比较虚弱，所以各方面营养也要跟上，这样更加有利于患者身体的恢复多系统萎缩一般发展速度还是比较快的，相对于单纯的小脑萎缩，共济失调疾病而言由于是综合性的涉及比较多，所以早期不管是出现涉及哪方面的症状表现，积极去治疗就可以了，不要因为不确定而检查耽误，本身就是随着时间发展一点点呈现的，有些是单一型的有些是混合型的，在正确的理解基础上积极去对症治疗改善。
基于升阳育阴法调节“气机升降”治疗多系统萎缩直立性低血压
基于升阳育阴法调节 气机升降 治疗多系统萎缩直立性低血压李雨桐1,孙林娟2,陈文洁2,何春颖2,陈芷妍1,杜毅达1,扈潇华2,宁 侠2摘要 多系统萎缩是一种神经系统变性疾病,其病程早期常出现以直立性低血压为主的自主神经功能障碍,临床表现为头晕㊁晕厥,常伴有卧位高血压,严重影响病人生活㊂在传统脏腑亏虚的基础上,气机升降失调也是此病的重要病因病机㊂通过升阳育阴的治疗原则,补气升阳,疏肝养阴,使得气机升降有度,可以在短时间内改善症状,提高病人生存质量㊂关键词 多系统萎缩;直立性低血压;气机升降;升阳育阴d o i :10.12102/j.i s s n .1672-1349.2024.02.034 多系统萎缩(multiple system atrophy ,MSA )是以进展性自主神经功能障碍,伴帕金森症状㊁小脑性共济失调症状及锥体束征为主要表现的神经系统变性病㊂其神经病理学标志是神经胶质细胞细胞质内由α-突触核蛋白组成的包涵体(glial cytoplasmic inclusions ,GCI )㊂多系统萎缩的平均发病年龄在54~63岁,临床诊断后生存期通常只有6~10年(中位生存期为9.5年),起病3年内有约半数以上的病人行走需要帮助,5~6年后多需借助轮椅[1]㊂此病严重影响病人的生存质量,缩短病人生存期㊂多系统萎缩的主要临床特征是早期出现的进展性自主神经功能障碍,主要包括直立性低血压(orthostatic hypotension ,OH )㊁排尿障碍㊁性功能障碍等㊂Mckay 等[2]发现约73%的多系统萎缩病人以自主神经功能障碍为首发症状,仅10%的病人以运动症状为首发症状㊂同时自主神经功能障碍的进展速度越快,则病人预后越差㊂同时,邱晨红等[3]研究显示,多系统萎缩病人自主神经功能受损的症状发生率依次为:直立性低血压77.7%,排尿障碍66.7%,勃起功能障碍16.6%㊂因此,对直立性低血压的识别基金项目 中国中医科学院科技创新工程 脑病学 项目(No.C12021A01307)作者单位 1.北京中医药大学(北京100029);2.中国中医科学院西苑医院(北京100091)通讯作者 孙林娟,E -mail :sunlinjuan888@ ;宁侠,E -mail :************************引用信息 李雨桐,孙林娟,陈文洁,等.基于升阳育阴法调节 气机升降 治疗多系统萎缩直立性低血压[J ].中西医结合心脑血管病杂志,2024,22(2):382-384.及治疗有助于实现对多系统萎缩的早发现㊁早干预,从而改善多系统萎缩病人的生存质量㊂本研究通过对MSA -OH 临床特点进行分析,试图探索其病机关键并通过中医药找到治疗的新思路㊂1 MSA -OH 的临床特点 MSA -OH 同下丘脑室旁核血管加压素神经元缺失㊁脑干自主神经核㊁脊髓中间外侧柱的胸段㊁交感神经节以及较小程度的节后纤维的变性有关[4]㊂其临床特点为立位低血压,同时还有病人伴有卧位高血压㊂1.1 立位低血压MSA -OH 病人在体位改变时,如突然从平躺㊁蹲位㊁坐位改为起立时,会出现头晕㊁视物黑朦㊁下肢发软,甚至发生晕厥㊂具体表现为病人从卧位至站立位3min 内,收缩压下降ȡ30mmHg ,舒张压下降ȡ15mmHg ㊂直立性低血压导致的头晕㊁晕厥,经常导致病人活动能力下降,或出现摔伤骨折等恶性事件㊂1.2 夜间(卧位)高血压多系统萎缩病人超过半数以上会伴有夜间高血压(supine hypertension ,SH ),表现为平卧休息5min 后,测量血压ȡ140/90mmHg ,这与自主神经调节异常有关㊂有研究表明,直立性低血压与不良心血管事件㊁充血性心力衰竭㊁左心室肥厚㊁尿蛋白㊁脑梗死的发生率关系密切[3]㊂贺姣等[5]研究显示,多系统萎缩病人血压呈非杓型和反杓型血压模式,这使多系统萎缩病人心血管并发症的发生风险增加㊂MSA -OH 目前暂无特异性治疗,对症治疗的效果也有限㊂主要以非药物疗法为主,包括弹力袜㊁束腹带㊁夜间抬头倾斜㊁高钠饮食等㊂药物疗法一般采用盐㊃283㊃C H I N E S EJ O U R N A L O FI N T E G R A T I V E M E D I C I N E O N C A R D I O -C E R E B R O V G A S C U L A R D I S E A S E J a n u a r y2024 V o l .22 N o .2酸米多君㊁屈西多巴等,但其均存在升高夜间血压等问题[6],故目前亟须新的治疗靶点以及方法㊂临床报道,中医药对于MSA-OH有一定疗效,同时未见不良事件描述,故本研究从中医理论出发,结合临床经验,探讨其治疗方法㊂2MSA-OH中医机制探讨中医本身没有与MSA-OH相对应的病名,但根据其头晕㊁晕厥等临床症状,可以将其归为 眩晕 厥证 的范畴㊂目前大多数的医家均认为MSA-OH为虚证,根本病机在于脏腑虚损导致的髓海失充[7]㊂在临证的基础上,本研究从气机升降出发,探讨MSA-OH血压变化的病机㊂2.1气机升降与血压调控的联系气是推动人体生命活动的物质基础,升降出入其主要运动方式,‘素问㊃六微旨大论“: 出入废则神机化灭,升降息则气立孤危 ,说明了气机运行稳定对机体的重要性㊂气运动可以推动脏腑的活动,脏腑的功能,也直接决定了气机的升降是否平衡,两者相辅相成㊂气行则血行,人体血压正常的调节,也离不开气的活动[8]㊂心主血脉,其为推动血液,产生血压的原动力;肺朝百脉,以宗气灌心脉调气血;脾胃化生水谷精微,升清降浊;肝是血压调节中最重要的一环,肝藏血,有贮存血液的作用;肝主疏泄,可以调节全身气机,气为血之帅,推动血的正常输布[9]㊂‘素问㊃五脏生成“云: 故人卧血归于肝㊂ 王冰注解曰: 肝藏血,心行之,人动则血运于诸经,人静则血归于肝藏㊂ 在人体活动时,血液向外周输布,以提供全身活动所需要的血量,故血压会相对升高;当人体处于安静休息时,机体各部特别是外周血液需求量相应减少,相对多余的血液就藏受于肝,血压也相应降低㊂通过肝脏对气的调节,可使处于不同状态下的人体保持气血调和,立位可以使气血上荣清窍,从而脑清神聪;卧位可以使血液归藏于肝,藏魂以休养㊂2.2MSA-OH血压变化的病因病机MSA-OH病人常出现以血压调节障碍为基础的眩晕甚至晕厥,严重影响病人的生活㊂同时部分病人还会出现卧位时高血压㊂这一特点说明MSA-OH病人的血压调节机制受到损害㊂这与原发性低血压截然不同㊂在立位时,血运于诸经㊂脑为诸阳之会,五脏精华和六腑清阳之气皆通过十二经脉朝会于高巅㊂MSA-OH 本就脏腑虚损,‘景岳全书“曰: 凡虚损之由 故或先伤其气,气伤必及于精,或先伤其精,精伤必及于气 ,五脏功能保证气机的升降和血液的运行,使脑髓得到气血的荣养㊂在长时间的脏腑亏损基础上,必然会影响气的生成和运行,同时气机失调也会反过来影响脏腑,形成恶性循环㊂两者合至,清阳之气不能上达巅顶,脑髓失养,可发为眩晕㊂若猝然气机升降失常,阴阳之气不相顺接,则可发为厥证㊂其中肾阳温煦蒸腾气化的作用在气机升降中起重要作用㊂肾阳温煦蒸腾,脾胃方可斡旋腐熟;肾气摄纳潜镇,肺气方能下降,通调水道,下输膀胱,大肠也因此传化糟粕㊂可以说肾是气机升降之本㊂在肾阳气化的基础上,脾胃化生水谷精微,心肺推动血液,肝气升发疏泄,均是清阳上达于脑的重要基础㊂在卧位时,血归于肝㊂机体各部特别是外周血液需求量相应减少,这时相对多余的血液就藏受于肝㊂若肝疏泄功能失调,气机运行出现障碍,卧位时气机不能引血归肝,则血滞留于脉,就会表现为卧位高血压㊂3升阳育阴法调节 气机升降 治疗MSA-OH综上,MSA-OH病人以脏腑虚损为发病基础,同时因其长时间虚损,气机升降功能受到影响,产生困扰病人的头晕㊁晕厥等症状㊂但由于虚损日久,短时间的治疗难以迅速补充纠正,无法得到明显的改善㊂所以临床可采用升阳育阴法,使气机升降相宜,血液收藏有度,以改善血压调节功能㊂由于MSA-OH气机升降失常,故精微物质,清阳之气难以上达,脑髓失充,故采用益气升阳法㊂气机维持正常的运动,同时向上充盈,第一点,必须得有充足的物质基础,人体的气主要来源于先天精气和后天水谷精气,MSA-OH病人多为老年人,先天精气难以速生,水谷精微之气不仅可以培补先天,还可以助五脏运化,为 生气之源 ㊂故临床可以用黄芪㊁人参等药补脾益气,以资气运化之本㊂有了物质基础,第二点,就是要调和气的运动,肾阳为气机升降之本,是维持气机运动的关键一环,所以可以加入鹿角㊁淫羊藿等药,温补肾阳,以顾护气运动的根本㊂在此基础上着重加入黄芪㊁麻黄㊁升麻等轻清上扬的药物,升提阳气,向上补益脑髓㊂同时,因为病人血压调节功能失衡,同肝藏血和疏泄功能有着密切的关系,故采用疏肝养阴法㊂临床加入香附㊁青皮等药疏肝理气,同时用麦冬㊁熟地㊁当归㊁白芍等药滋阴生津㊁补养精血,养血柔肝㊂肝脏体阴而用阳,调气的同时养血,在疏泄有度的基础上,可以更好地藏血,调节血压,改善病人卧位高血压的情况㊂㊃383㊃中西医结合心脑血管病杂志2024年1月第22卷第2期4典型病例病人,女,62岁㊂主因头晕3年余,时有晕厥1年前来就诊㊂病人于2017年开始出现便秘,尿频㊁尿急,夜尿增多㊂2018年出现声音嘶哑,行走不稳㊂2019年出现发作性头晕,每于站立时出现,平卧后缓解㊂测量卧立位血压,收缩压最高相差达80mmHg㊂2020年10月出现站立后晕厥,此后逐渐加重㊂曾在协和医院就诊,诊断为: 很可能 的多系统萎缩㊂予以屈昔多巴口服,但效果不明显,且导致夜间血压增高,故未坚持服药㊂半年前于1次晕厥后摔倒,导致骨盆骨折㊂卧床休养数月后,血压的体位调节功能进一步恶化,坐位即出现晕厥㊂就诊时症见:病人保持卧位,不能坐立,轮椅平躺推入诊室㊂自诉抬头后会导致晕厥,生活严重受限,伴便秘㊁尿潴留和尿失禁,后背颈肩僵硬疼痛,纳呆,食少,舌红无苔,脉沉细㊂西医诊断:多系统萎缩;直立性低血压㊂中医诊断:厥证㊂证属气阴两虚㊂治以升阳育阴㊂处方:黄芪30g,人参10g,麦冬20g,五味子10g,熟地15g,当归20g,肉苁蓉20g,鹿角镑30g,蜜麻黄10g,青皮10g,升麻10g,桂枝10g,炒枳实12g㊂7剂,水煎服,日2次㊂二诊:病人轮椅坐位推入㊂病人及家属诉已经可以长时间坐位,进食不受影响,食欲改善,心情有明显好转,便秘缓解,目前仍后颈僵硬㊂上方加葛根30g㊁细辛3g㊂继服3周㊂三诊:病人病情稳定,表示欲回外地老家㊂嘱其守上方长期继服㊂按:本例病人患有MSA-OH数年,又因晕厥骨折长期卧床后使病情严重恶化,终日卧床,严重影响生活质量和心理健康㊂其舌红无苔,脉沉细,为气阴极度亏耗的表现㊂故本案以升阳育阴为治疗方法,在黄芪㊁人参㊁鹿角镑等补益药中加入麻黄㊁升麻㊁青皮等气机升降的药物,在肾阳得温㊁心脾之气得益的同时,使肝气得疏,脾气得升,肺气得宣,使气机升降有度㊂上可达脑窍,温煦髓海;下可归藏于肝㊂故病人仅服药1周后,便可以坐起,不再发生晕厥,疗效显著㊂若认为MSA-OH病因病机仅为脏腑虚损,但其亏虚不可能在1周内能有大的改善㊂由此案例进一步证实,气机升降在MSA-OH病因病机中的重要作用㊂参考文献:[1]唐北沙,陈生弟.多系统萎缩诊断标准中国专家共识[J].中华老年医学杂志,2017,36(10):1055-1060.[2]MCKAY J H,CHESHIRE W P.First symptoms in multiple systematrophy[J].Clinical Autonomic Research,2018,28(2):215-221. [3]邱晨红,赵中,程庆璋,等.多系统萎缩早期征象临床分析[J].江苏医药,2013,39(1):101-102.[4]JELLINGER K A.Multiple system atrophy:an oligodendroglioneuralsynucleinopathy[J].J Alzheimers Dis,2018,62(3):1141-1179. [5]贺姣,卢宏,彭涛,等.多系统萎缩心血管自主神经功能障碍的临床研究[J].中国神经精神疾病杂志,2019,45(12):725-728. [6]BURNS M R,MCFARLAND R.Current management and emergingtherapies in multiple system atrophy[J].Neurotherapeutics,2020,17(4):1582-1602.[7]杨旭.中医治疗多系统萎缩体位性低血压研究进展[J].中华中医药杂志,2019,34(6):2624-2626.[8]赵晶晶,李泉红.浅谈气机升降理论在高血压治疗中的应用[J].世界最新医学信息文摘,2019,19(93):58-59.[9]霍磊,张欢润,詹向红,等. 肝主疏泄 内涵演变[J].中国中医基础医学杂志,2021,27(10):1533-1535.(收稿日期:2022-07-24)(本文编辑王丽)㊃483㊃C H I N E S EJ O U R N A L O FI N T E G R A T I V E M E D I C I N E O N C A R D I O-C E R E B R O V G A S C U L A R D I S E A S E J a n u a r y2024 V o l.22 N o.2。
多系统萎缩的治疗方法
多系统萎缩的治疗方法
1. 药物治疗：包括激素替代治疗和其他药物，如甾体激素、雌激素、钙剂等，可以帮助减轻多系统萎缩的症状。
2. 物理治疗：通过物理疗法和康复训练，可以帮助患者维持肌肉力量、关节灵活性和平衡能力，减缓病情进展。
3. 营养支持：合理的营养补充和饮食调节，可以帮助患者维持健康的体重和营养状况，减少症状加重的风险。
4. 心理支持：多系统萎缩患者常常面临身体和心理的挑战，心理支持和心理治疗可以帮助患者应对疾病带来的压力和情绪困扰。
5. 手术治疗：对于严重影响患者生活质量的症状，如关节疼痛或畸形，可能需要进行手术治疗来改善症状和功能。
6. 运动疗法：适当的运动可以帮助保持肌肉和骨骼的健康，提高心肺功能，减轻疲劳和改善生活质量。
需要根据患者病情的具体情况和症状选择合适的治疗方法，并且要在医生的指导下进行治疗。
多系统萎缩是由什么原因引起的
多系统萎缩是由什么原因引起的*导读：多系统萎缩不是一种常见的疾病，发病率较低，但很多人都想知道多系统萎缩是由什么原因引起的，为避免患这种疾病及早做好预防。
多系统萎缩是由什么原因引起的，多系统萎缩如何治疗，下面我们来探讨一下。
……多系统萎缩不是一种不常见的疾病，发病率较低，但很多人都想知道多系统萎缩是由什么原因引起的，为避免患这种疾病及早做好预防。
多系统萎缩是由什么原因引起的，多系统萎缩如何治疗，下面我们来探讨一下。
*多系统萎缩病因多系统萎缩发病者多为男性，发病时患者会出现步态障碍、运动迟缓、性肌强直的症状，随着病情的发展，患者还会出现尿急尿频、发汗障碍、性功能不全、体位性晕厥的症状。
一旦出现这些症状，患者就要及早查找病因。
多系统萎缩是由什么原因引起的？多系统萎缩至今病因还未清楚，许多医学者经过免疫组化研究后发现多系统萎缩患者体内不仅含有有丝分裂原活化蛋白激活酶，而且含有免疫活性的细胞周期依赖性激酶，在下橄榄核、脊髓、脑干、小脑等部位有α-突触核蛋白。
*多系统萎缩治疗治疗多系统萎缩的方法比较多，比如物理疗法、药物疗法、对症疗法等，暂时没有一种特效方法能够在短时间内治愈多系统萎缩，因此患者最好根据病因及自身情况选择适合自己的方法进行治疗。
*一、物理疗法物理疗法是治疗多系统萎缩的首选方法，这种治疗方法比较简单而且失控，可以控制症状，治疗时，患者要取卧位，然后使头和躯干比下肢高15°～20°，另外患者日常可以多穿弹力袜和紧身裤。
*二、药物疗法目前，暂时没有一种特效药能够治愈多系统萎缩。
常见治疗多系统萎缩的药物有氯化钠，氯化钠可以增加患者体内的需将容量。
患者还要根据实际情况适当增加盐和水分。
*三、对症治疗由于每个人发病时症状都有所区别，因此患者要根据自身症状采取方法治疗。
如果患者因感染而发病，就要使用抗感染的药物；如果患者夜间偶尔会出现呼吸暂停，不仅要服用药物治疗，而且要保证室内通风良好，严重时还要行气管切开手术。
多系统萎缩治疗经验小结
多系统萎缩治疗经验小结时间: 2012-11-13 13:28来源:原创作者:顾卫红多系统萎缩（MSA）作为一种神经退行性疾病，进展较快，病因未明，目前世界范围内缺乏根治方法。
多系统萎缩临床表现多样，部分患者以行走不稳、言语不清等共济失调症状起病，为MSA-C型，大多诊断为OPCA；部分患者以动作迟缓、发僵起病，为MSA-P，大多诊断为帕金森病/综合征；很少一部分以头晕起病，站立时症状明显，平卧好转，二便障碍，诊断为Shy-Drager综合征。
尽管起病形式不同，但是大多数患者在病程发展过程中，将合并出现上述症状。
目前对于多系统萎缩的治疗主要为对症治疗，小结如下：1. 头晕乏力：测量卧立位血压（平卧测血压后快速站立后测量站位血压），如果立位血压下降明显（舒张压下降20mmHg），说明存在体位性低血压。
治疗：（1）西药：如果卧位血压偏低或正常，可以试用盐酸米多君，每日3次，初始剂量一次2.5mg，监测卧立位血压，以卧位血压不超过140/90mmHg为限调整药量（需要参考患者发病前血压水平）。
部分患者服用盐酸米多君后出现尿频，如果无法耐受，需停用。
如果卧位血压高于正常，不建议服用盐酸米多君。
改善体位性低血压可试用溴比斯的明，国外报道该药可以缩小卧立位血压变化，每日3次，一次60mg。
上述药物服用时须参考药物说明书，禁忌症切勿服用！（2）中药：一些中药也具有升压作用，比如生脉饮，中药方剂需要因人而异，升压原理一般为引起轻度水钠潴留，部分患者可出现下肢水肿。
（3）生活注意事项：多系统萎缩患者很多存在中枢性低钠，患者感觉乏力，食欲亢进，需要增加盐的摄入。
血钠明显下降的患者可以服用氯化钠胶囊；晨起饮盐水；少食多餐（避免餐后低血压反应）；穿弹力袜；卧位坐起或者站立尽可能动作慢一些，睡眠时后背倾斜垫高30度；尽量避免炎热环境。
2. 睡眠障碍：多系统萎缩患者几乎均会伴发睡眠行为障碍，部分在出现运动障碍之前就存在这种现象，表现为梦中喊叫，肢体活动，有些曾坠床，有些患者出现睡中下肢抽动。
多系统萎缩的治疗方法有哪些？
多系统萎缩的治疗方法有哪些？(一)治疗治疗无特效疗法，一般用支持及对症治疗。
1.直立性低血压的治疗(1)物理疗法：在各种措施中，应当首先使用物理疗法，因为这些疗法简单实用而常能控制症状，如在卧位时应使头和躯干比下肢高15°～20°，常穿紧身裤和弹力袜，每天倾斜台面运动(dailytilt-exercise)等。
(2)药物治疗：目前尚无特效药物。
应给患者补充氯化钠(2～4g/d)，增加血浆容量，根据需要增加盐和水分的保持。
周围α1肾上腺素能受体激动剂米多君(盐酸米多君)是一种有效的药物，可增加直立性低血压患者的外周血管阻力，提高患者的收缩期血压，改善因循环血容量不足出现的头晕和直立性低血压;可给予2.5mg，2次/d口服;具有很好的生理耐受性。
主要不良反应为心率减慢，竖毛反应、尿潴留和卧位时血压升高。
氟氢可的松(9α-氟氢可的松)，开始几天每天0.1mg，逐渐加至0.3mg～1.0mg，根据血压变化及血浆容量改变来调整剂量。
应仔细监护患者，避免水分滞留及血压过高。
左旋-苏-3，4-双氢苯基丝氨酸(DOPS)也可能对直立性低血压有效。
Diamond等给予富含酪胺的食物(如干酵母9～18g/d和啤酒500ml/d)及口服单胺氧化酶抑制剂(如异烟肼，0.6g/d，口服或静滴;或呋喃唑酮0.3g/d)，促使交感神经末梢去甲肾上腺素的释放和抑制交感神经末梢的重吸收来治疗本病。
近年采用扎莫特罗(Xamoterol)治疗，67%减少直立性低血压发作，尤其能提高舒张压，值得一试。
吲哚美辛(消炎痛)和β-肾上腺素能阻断剂如普萘洛尔(心得安)等药也可以试用。
(3)安装心脏起搏器如果将心率调节在大于100次/min的情况下，可使血压适当上升。
(4)最近的研究认为摄取水分可得到有效的血管收缩，升高血压的效果，而这一点不能用目前所理解的生理学及病理生理学机制解释。
在某些患者，摄取水可使血压升高50%，且比应用现有的血管收缩药物更有效。
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⑤对症治疗:去氨加压素滴鼻 ,以减少夜尿;小便淋漓者可用集尿器、针灸等治疗 ,必要时外科辅助手术。用金刚烷胺、安坦、巴氯芬等减轻肌强直及帕金森样症状。
⑥大量及多种维生素 ,如维生素C、 E、 B ,辅酶Q10、肌苷等。
多系统萎缩总的治疗
②直立性低血压若无症状 ,可不用治疗;另应注意少用或不用利尿药以免加重直立性低血压。
③对有症状的直立性低血压应予治疗 ,提高直立时血压水平 ,以减少或减轻低血压发作次数和程度。可采取物理手段 ,如穿紧身衣、弹力袜及腹绷带、倾斜台面练习等 ,另可适当高盐饮食及多饮水增加血容量 ,或用92 α 2氟氢可的松以增加水钠潴留 ,还可用米多君( α 1 肾上腺能受体激动剂)及促红细胞生成素等。
⑦中医治疗:服用秘丸越早越好，一旦确诊抓紧开始服用，因为有些阶段发展很快；秘丸不能逆转病情，只能延缓发展。记住加多系统萎缩脑萎缩群 263625299