多系统萎缩
多系统萎缩的治疗方法
多系统萎缩的治疗方法
多系统萎缩是一种进展性的神经变性疾病，目前尚无彻底治愈的方法。
然而，可以通过一些治疗方法来改善症状和减缓疾病的进展，包括：
1. 药物治疗：可能会使用多种药物来缓解多系统萎缩的症状，如肌肉僵硬、震颤和运动障碍等。
例如，抗帕金森药物可以帮助减少肌肉僵硬和震颤，而抗震颤药物可以减轻震颤症状。
2. 物理治疗：物理治疗师可以通过运动和锻炼来帮助改善肌肉僵硬度和减轻运动障碍。
定期进行物理治疗可以增强肌肉力量和灵活性，提高平衡和协调能力。
3. 语言治疗：由于多系统萎缩可能会影响言语和吞咽能力，语言治疗师可以帮助改善患者的发音、说话流畅性和咀嚼吞咽功能。
4. 支持性护理：患者可能需要长期的支持和护理，包括日常生活活动的帮助、建立适合的生活环境和提供心理社交支持。
家庭成员和护理人员可以提供这些支持。
5. 应对心理健康问题：多系统萎缩可能会对患者的心理健康产生影响，例如抑郁和焦虑。
心理治疗和药物治疗可以帮助处理这些心理健康问题。
重要的是要与专业医疗团队保持密切联系，根据个体的病情和症状，制定个体化
的治疗计划。
虽然多系统萎缩无法根治，但综合的治疗方法可以提高患者的生活质量，减缓疾病的进展。
多系统萎缩的护理查房
患者可能出现帕金森综合征、小脑性共济失调等运动障碍 ，导致行动不便、易跌倒等风险，护理人员需协助患者进 行康复训练，提高患者的生活质量。
心理问题
多系统萎缩是一种慢性、进行性疾病，患者可能出现焦虑 、抑郁等心理问题，需要护理人员提供心理支持和情绪疏 导。
短期与长期护理目标设定
短期目标
改善患者的自主神经功能障碍，如调整 药物、改变生活习惯等，以减轻患者的 不适感；协助患者进行康复训练，提高 患者的运动能力和平衡感；关注患者的 心理需求，提供必要的心理支持和情绪 疏导。
协助患者及家属落实改造措施
提供必要的帮助和支持，协助患者及家属完成居家环境的改造。
定期随访计划制定和执行情况跟踪
制定个性化的随访计划
01
根据患者的病情和康复情况，制定个性化的随访计划，包括随
访时间、随访内容、随访方式等。
跟踪随访计划的执行情况
02
通过电话、短信、邮件等方式定期提醒患者及家属进行随访，
多系统萎缩的护理查房
演讲人： 日期：
contents
目录
• 疾病概述 • 护理评估 • 护理问题与目标 • 护理措施与实施 • 并发症预防与处理 • 出院指导与随访安排
01
疾病概述
定义与发病机制
定义
多系统萎缩（Multiple System Atrophy，MSA）是一种散发性、进行性、多 系统受累的神经系统变性疾病，主要累及锥体外系、小脑、自主神经、脑干和 脊髓。
向患者和家属详细解释出院后的护理要点和随访安排。
居家环境改造建议提供
评估患者居家环境的安全性和便利性
检查家中是否存在可能导致跌倒或受伤的隐患，如地面是否平整、家具摆放是否合理等。
多系统萎缩护理课件
02
多系统萎缩的护理知识
日常护理
01
02
03
日常起居护理
保持居住环境清洁、安静 ，定期开窗通风，保持室 内空气新鲜。
饮食护理
根据患者情况制定合理饮 食计划，保证营养均衡， 多食用高蛋白、低脂肪、 易消化的食物。
皮肤护理
保持皮肤清洁干燥，定期 翻身拍背，预防褥疮和肺 部感染。
心理护理
心理疏导
关注患者心理状态，及时 进行心理疏导，增强患者 信心。
预防措施
1 2 3
建立健康的生活方式
保持适度的运动、均衡的饮食、充足的睡眠和减 少压力，有助于提高身体免疫力，预防多系统萎 缩。
控制慢性疾病
高血压、糖尿病、高血脂等慢性疾病与多系统萎 缩的发生有关，积极控制这些慢性疾病可以降低 患病风险。
避免长期接触有害物质
长期接触有害物质如重金属、化学物质等会增加 患多系统萎缩的风险，应尽量避免。
营养补充与支持
维生素和矿物质补充
根据医生建议，适量补充维生素和矿物质，以满足身体对营养素 的需求。
特殊营养品支持
对于无法通过正常饮食获得足够营养的患者，可能需要使用特殊营 养品或肠内营养支持。
定期评估营养状况
定期进行营养状况评估，以便及时发现并解决营养不良问题。
饮食护理注意事项
保持口腔清洁
多系统萎缩患者可能存在吞咽 困难，容易发生口腔感染。因 此，应保持口腔清洁，定期刷
多系统萎缩护理课件
• 多系统萎缩疾病概述 • 多系统萎缩的护理知识 • 多系统萎缩的并发症及预防 • 多系统萎缩的药物治疗与护理
• 多系统萎缩的饮食护理与营养支持 • 多系统萎缩的预防与控制
01
多系统萎缩疾病概述
神经内科多系统萎缩临床路径标准住院流程
神经内科多系统萎缩临床路径标准住院流程多系统萎缩（Multiple System Atrophy，MSA）是一种罕见的神经系统退行性疾病，主要累及自主神经、锥体外系和小脑系统，导致患者出现多种症状和功能障碍。
为了规范多系统萎缩患者的住院治疗流程，提高医疗质量和效率，特制定本临床路径标准住院流程。
一、适用对象第一诊断为多系统萎缩的患者。
二、诊断依据1、临床症状：患者通常表现为自主神经功能障碍（如体位性低血压、尿失禁、便秘等）、帕金森样症状（如运动迟缓、肌强直、震颤等）、小脑性共济失调（如步态不稳、肢体共济失调、言语不清等）中的至少两种。
2、影像学检查：头颅磁共振成像（MRI）可能显示脑桥“十字征”、小脑萎缩等特征性改变。
3、神经电生理检查：肛门括约肌肌电图检查可能显示神经源性损害。
4、排除其他可能导致类似症状的疾病，如帕金森病、原发性直立性低血压、小脑变性等。
三、治疗方案的选择1、一般治疗（1）健康教育：向患者及家属介绍疾病的特点、治疗方案和预后，提高患者的依从性和自我管理能力。
（2）饮食指导：建议患者低盐、低脂、高蛋白、高维生素饮食，保持充足的水分摄入。
（3）运动康复：根据患者的病情和身体状况，制定个性化的运动康复计划，包括平衡训练、步态训练、肢体活动等，以提高患者的运动功能和生活自理能力。
2、药物治疗（1）针对自主神经功能障碍体位性低血压：可使用米多君、屈昔多巴等药物提升血压。
尿失禁：可使用抗胆碱能药物，如奥昔布宁。
便秘：可使用通便药物，如乳果糖。
（2）针对帕金森样症状可使用多巴胺受体激动剂，如普拉克索；或左旋多巴制剂，但疗效可能有限。
（3）针对小脑性共济失调目前尚无特效药物，可试用丁螺环酮等改善症状。
3、非药物治疗（1）物理治疗：如电疗、热疗、按摩等，缓解肌肉紧张和疼痛。
（2）心理治疗：对于存在焦虑、抑郁等情绪障碍的患者，进行心理疏导和必要的药物治疗。
四、标准住院日标准住院日为 10-14 天。
多系统萎缩名词解释
多系统萎缩名词解释
多系统萎缩是一种罕见的自身免疫性疾病，也被称为多系统萎缩综合征（Multiple System Atrophy，简称MSA）。
它是一种进展性的神经系统疾病，影响中枢和周围神经系统的多个部分，包括自主神经系统、小脑和基底神经节。
多系统萎缩的病因尚不清楚，但可能与脑部异常蛋白质聚集和神经元的退化有关。
多系统萎缩通常会导致各种症状，包括运动障碍、自主神经功能障碍和认知障碍。
主要症状包括肌张力失调、肌肉僵硬、肌肉无力、平衡困难、姿势不稳、言语和吞咽困难等。
患者也可能出现自主神经功能障碍的症状，如低血压、尿失禁、便秘和性功能障碍。
认知障碍可以表现为注意力不集中、记忆力下降和智力减退。
病情逐渐进展，最终会导致严重的残疾和生活质量下降。
多系统萎缩的确诊通常基于临床症状、体格检查和神经生理学测试。
然而，目前尚无特定的生物标志物或影像学检查来确诊该疾病。
治疗主要是针对症状的缓解，如药物治疗、物理治疗和康复训练。
由于多系统萎缩的病因和机制仍不清楚，目前尚无有效的治愈方法。
总的来说，多系统萎缩是一种罕见的神经系统疾病，会影响多个系统的功能，包括运动、自主神经和认知功能。
尽管目前对该疾病的
了解有限，但研究人员正在努力寻找更好的治疗方法，并希望能够找到该病的病因和机制，以便提供更好的预防和治疗策略。
多系统萎缩诊断标准
多系统萎缩诊断标准
多系统萎缩（Multiple System Atrophy，MSA）是一种罕见的神经系统疾病，其主要特征是多个系统的功能障碍，包括自主神经系统、运动系统和认知系统。
目前，尚无特定的治疗方法，因此早期诊断和治疗至关重要。
本文将介绍多系统萎缩的诊断标准。
多系统萎缩的诊断标准主要包括以下几个方面：
1. 自主神经系统功能障碍：包括尿失禁、便秘、性功能障碍、低血压和心动过缓等。
2. 运动系统功能障碍：包括肌张力减退、震颤、肌肉僵硬、姿势不稳和运动协调障碍等。
3. 认知系统功能障碍：包括记忆力减退、注意力不集中、语言障碍和空间定向障碍等。
4. 神经影像学检查：包括MRI和PET等影像学检查，可发现脑干和小脑萎缩等特征。
5. 神经病理学检查：包括脑组织活检和尸检等，可发现α-突触核蛋白和谷氨酸脱羧酶等蛋白质的异常表达。
以上五个方面的任意两个或以上的功能障碍，加上神经影像学或神经病理学检查的阳性结果，即可诊断为多系统萎缩。
需要注意的是，多系统萎缩的早期症状可能不明显，易被误诊为帕金森病、多发性硬化症等其他神经系统疾病。
因此，对于有自主神经系统功能障碍的患者，应及时进行神经影像学和神经病理学检查，以尽早发现和诊断多系统萎缩。
多系统萎缩是一种罕见但严重的神经系统疾病，其诊断标准主要包括自主神经系统、运动系统和认知系统功能障碍，以及神经影像学和神经病理学检查的阳性结果。
早期诊断和治疗对于患者的生存和生活质量至关重要。
多系统萎缩(MSA)
鉴别诊断
进行性核上性麻痹（PSP）
肢体僵硬，活动减少，肢体及躯干的肌张力增高， 站立及行走易摔倒；双眼注视性麻痹，以下视麻 痹多见；语言含糊,吞咽困难,可合并认知功能障 碍。
PSP的病理基础是“中脑被盖部萎缩”，垂直注 视中枢也因此受累。这样一来，在MR正中矢状 位上形如蜂鸟－蜂鸟征（hummingbird sign）。中 脑被盖部嘴缘的萎缩看起来就像是蜂鸟的嘴，在 影像上自然就表现为蜂鸟细长、尖锐的鸟嘴的特 征性形态。脑桥不常受累，小脑不受累。
诊断
美国神经病学会和自主神经协会 1、震颤麻痹症状，长期左旋多巴治疗无效 或疗效不佳。 2、小脑症状或皮质束征 3、直立性低血压、阳痿、大小便失禁等。 常于运动系统症状或体征后七年内出现。 以上述症状、体征为主要表现的常诊断为 MSA 的SND、OPCA、SDS型。
诊断
Quina等的MSA诊断标准 可疑的(possible)MSA：散在发病，表现为震 颤麻痹症状，左旋多巴疗效差，或同时表 现有小脑症状。 可能的(probable)MSA：在可疑MSA表现的 基础上，出现下列表现之一：自主神经功 能衰竭，表现为体位性晕厥和／或大小便 失禁(除外其他原因)；尿道括约肌EMG异 常；锥体柬征、小脑症状。如果再加上锥 体束征或震颤麻痹症状，则OPCA型可近 似确诊； 确诊的(definite)MSA：需病理检查。
“Hot cross bun” sign
机制是脑挢核及桥横纤维变性，胶质增生致含水量增加，而由齿状核 发出构成小脑上脚的纤维和锥体束未受损害，从而形成MR上T2加权 像上脑桥的十字形高信号影。
整理版ppt
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壳核裂隙征为MRI冠状位T2加权像所显示的壳核 背外侧面线性高信号影，多见于MSA-P型患者。 壳核裂隙征改变很可能由于壳核神经细胞丢失、 胶质细胞增生造成壳核萎缩，壳核和外囊间的间 隙增大，或者由铁沉积和反应性小胶质细胞增生 和星形胶质细胞增生导致。
多系统萎缩演示ppt课件
诊断流程
首先，医生会对患者进行详细的病史询问和体格检查，了解症状的特点和严重程度。接 着，根据临床表现怀疑多系统萎缩的患者，会进一步安排神经影像学检查和病理学检查
，以明确诊断。
评估病情严重程度的方法
量表评估
使用统一的多系统萎缩评定量表（UMSARS）或自主神经功能评定量表（AUTONOMIC SCALE）等工具，对患者的运动症状、自主神经功能、认知功能等方面进行量化评估。
减轻社会负担
多系统萎缩患者往往需要长期的医疗照护和社会 支持，随着治疗方法的改进和普及，可以减轻社 会和家庭的负担。
推动医学科技进步
对多系统萎缩的研究和治疗探索不仅有助于解决 这一罕见疾病的问题，还可以推动神经科学和医 学科技的进步和发展。
THANKS
感谢观看
物理疗法
利用物理因子如热、冷、 电、光等作用于人体，促 进血液循环，缓解疼痛和 肌肉紧张。
社会支持和资源利用
家庭支持
家庭成员的理解、关心和支持对患者康复至关重 要，可以提供情感支持和日常生活帮助。
社区资源
利用社区资源如康复中心、日间照料中心等，为 患者提供社交互动和康复训练的机会。
互助小组
加入多系统萎缩患者互助小组，与其他患者分享 经验、交流心得，获得情感支持和信息帮助。
影像学评估
通过MRI或CT等神经影像学检查，观察脑部萎缩的程度和范围，以及是否存在其他异常 表现，如壳核的“十字征”等。
实验室检查
检测患者的血液和脑脊液中的生物标志物，如α-突触核蛋白等，有助于评估病情的严重程 度和预后。
鉴别诊断和并发症的考虑
鉴别诊断
多系统萎缩的症状与其他神经系统疾病有相似之处，如帕金森病、进行性核上 性麻痹等。因此，在诊断时需要仔细鉴别，结合患者的病史、临床表现和影像 学检查结果进行综合判断。
多系统萎缩的早期症状及诊断要点
汇报人：
目录
多系统萎缩的症状
多系统萎缩的诊断
多系统萎缩的早期 识别
多系统萎缩的预防 与控制
多系统萎缩的康复 与护理
多系统萎缩的症状
步态异常：行走 不稳，容易跌倒 震颤：手抖、头 抖等不自主运动
肢体僵硬：四肢 肌肉僵硬，活动
受限 言语障碍：说话 含糊不清，声音
低沉
症状：头晕、晕厥、血压变化、出汗异常等 原因：自主神经功能受损，导致身体调节功能异常 诊断：通过临床表现和辅助检查进行诊断 治疗：针对自主神经功能障碍进行治疗，改善症状
感觉迟钝：对疼 痛、温度、触觉 等感觉的敏感度 降低
感觉异常：感觉 异常，如麻木、 刺痛、烧灼感等
感觉缺失：部分 或全部感觉丧失， 如视觉、听觉、 嗅觉等
药物治疗效果： 定期评估药物治 疗效果，及时调 整治疗方案
药物治疗：使 用抗帕金森病 药物、抗抑郁
药物等
康复训练：进 行物理治疗、
言语治疗等
生活方式调整： 保持良好的生 活习惯，如合 理饮食、适量
运动等
心理支持：提 供心理辅导， 帮助患者调整 心态，应对疾 病带来的压力
和困扰
多系统萎缩的康复 与护理
家庭成员应帮助患者进行 适当的康复训练，如行走、
语言、吞咽等。
家庭成员应关注患者的饮 食和营养状况，提供均衡 的饮食，避免营养不良。
感谢您的观看
汇报人：
物理治疗：通过 运动和按摩等方 式，帮助患者恢 复肌肉力量和协 调性
言语治疗：通过 发音、阅读、写 作等训练，帮助 患者恢复语言能 力
职业治疗：通过 日常生活技能训 练，帮助患者恢 复自理能力
心理治疗：通过 心理咨询和治疗， 帮助患者调整心 态，应对疾病带 来的心理压力
多系统萎缩(MSA)ppt课件
案例三
患者中年女性，因头晕、共济失 调就诊。MRI检查显示小脑和脑 干萎缩，壳核裂隙征阳性。经临 床评估确诊为MSA-A型（共济
失调型）。
04
治疗原则与药物选择策略
治疗原则及目标设定
早期诊断与干预
尽早识别MSA症状，采 取有效治疗措施，延缓
病情进展。
个体化治疗
根据患者具体病情、年 龄、身体状况等因素， 制定个体化治疗方案。
家属参与患者教育和心理支持工作的方式方法
鼓励家属积极参与患者的教育和心理支持工作，提供必要的帮助和支持 。
介绍家属参与的方式方法，如参加患者教育活动、学习相关知识和技能 、关注患者心理变化等。
强调家属在患者教育和心理支持工作中的重要作用，如提供情感支持、 协助患者进行生活调整等。同时，也要关注家属自身的心理健康问题。
多学科协作
神经科、康复科、心理 科等多学科团队共同参 与，提供全面治疗支持
。
改善生活质量
通过治疗减轻症状，提 高患者生活质量，延长
生存期。
药物选择策略及注意事项
药物治疗为主
针对MSA患者的运动障碍、自主神经功能障 碍等症状，选择合适的药物进行治疗。
注意药物副作用
长期用药需注意药物副作用，如肝肾功能损 害、药物依赖等，及时调整用药方案。
饮食调整
家庭护理
建议患者保持均衡饮食，增加蛋白质、维 生素等营养物质的摄入，有助于改善身体 状况。
家属应积极参与患者的护理工作，提供关 爱和支持，帮助患者建立积极的生活态度 。
05
并发症预防与处理措施
常见并发症类型及危害程度评估
01
02
03
自主神经功能障碍
导致体位性低血压、尿失 禁、便秘等，严重影响患 者生活质量。
多系统萎缩认知障碍诊断标准
多系统萎缩认知障碍诊断标准多系统萎缩认知障碍诊断标准多系统萎缩（MSA）是一种慢性进行性神经系统变性疾病，认知障碍是其常见的症状之一。
为了准确诊断多系统萎缩认知障碍，需要进行一系列检查和评估。
本文将介绍多系统萎缩认知障碍诊断标准的主要内容，包括神经系统检查、认知功能评估、影像学检查、神经电生理检查和基因检测等方面。
一、神经系统检查神经系统检查是诊断多系统萎缩认知障碍的基础。
医生会通过检查患者的肌力、肌张力、姿势、步态和感觉等神经系统症状，初步判断是否存在多系统萎缩的可能。
此外，医生还会关注患者是否有自主神经功能紊乱、性功能障碍等与MSA相关的症状。
二、认知功能评估认知功能评估是诊断多系统萎缩认知障碍的关键。
医生会通过一系列神经心理测试，评估患者的注意力、记忆力、语言能力、执行功能和空间认知等方面。
这些测试包括MMSE（简易精神状态检查）、MOCA（蒙特利尔认知评估）、CDT（时钟绘制测试）等。
如果发现患者存在明显的认知功能障碍，将有助于进一步诊断多系统萎缩。
三、影像学检查影像学检查可以帮助医生更好地了解患者脑部结构及功能状态。
在多系统萎缩认知障碍的诊断中，常用的影像学检查包括MRI和PET等。
MRI可以显示脑萎缩、脑室扩大等病理改变，PET可以显示脑部葡萄糖代谢和血流灌注异常。
这些异常表现有助于医生判断是否存在多系统萎缩，并对其严重程度进行评估。
四、神经电生理检查神经电生理检查包括脑电图和诱发电位等，可以反映大脑神经元的电活动情况。
在多系统萎缩认知障碍的诊断中，这些检查可以帮助医生了解大脑神经元的传导速度和兴奋性等方面是否存在异常。
例如，医生可以通过检查P300等事件相关电位来评估患者的认知功能状态。
五、基因检测基因检测可以为多系统萎缩提供分子水平的诊断依据。
目前已经发现多个与多系统萎缩相关的基因突变，如α-突触核蛋白基因（SNCA）、Parkin基因、DJ-1基因等。
通过基因检测，可以确定是否存在相关基因突变，有助于确诊多系统萎缩并对其预后进行评估。
多系统萎缩诊治进展2023
多系统萎缩诊治进展2023多系统萎缩（MSA）是一种成年起病、致死性神经退行性疾病，表现为进行性自主神经功能衰竭、帕金森症、小脑性共济失调和锥体束征的多种组合⑴。
该病起病隐匿，进展快且预后不佳，无疑需要早期的诊断与治疗。
一、MSA概述MSA曾被认为是三种不同的疾病：纹状体黑质变性（SND）、橄榄体脑桥小脑萎缩（OPCA）和Shy-Drager综合征（SDS）,Graham和。
叩enheimer 创造了MSA该术语，以涵盖这三种疾病。
MSA是一种进行性神经变性疾病，其特征为自主神经功能障碍、左旋多巴无反应的帕金森综合征、小脑共济失调、锥体束征的多种症状组合。
根据主要的运动症状，MSA可以被分为两种临床类型：小脑共济失调（MSA-C）为主和帕金森综合征（MSA-P）为主。
目前认为，MSA发病机制（图1）的特点是错误折叠的α-突触核蛋白从神经元传播到少突胶质细胞，并以"肮病毒样”方式在细胞间扩散，导致氧化应激、蛋白酶体和线粒体功能障碍、髓磷脂脂质失调、神经营养因子减少、神经炎症和能量衰竭。
其病理特征是由错误折叠的、过度磷酸化的纤维状α-突触核蛋白（α-SynucIein,α-Syn）组成的少突胶质细胞胞质内包涵体（g1ia1cytop1asmicinc1usions,GCIs）o且广泛和大量的GCIS、伴黑质纹状体结构或橄榄体脑桥小脑结构的神经变性改变,也是MSA的神经病理学确诊标准。
图1:MSA发病机制据欧美国家的数据显示，MSA的平均患病率为（1.9~4∙4）∕10万人，平均发病率为0.6/10万人，50岁以上人群的平均发病率为3.0/10万人，患者平均生存期为6~10年。
该病尚无有效治疗方法，给患者及其家庭乃至整个社会带来极大的负担。
因此，MSA的早诊断与早治疗是改善该病预后，减轻家庭和社会负担的关键。
二、MSA的诊断谈及对于MSA患者的诊断，商慧芳教授指出，MSA的诊断标准随着时代不同一直变迁（图2）。
神经系统变性疾病—多系统萎缩(精品PPT)
• 5年前曾行腰椎间盘突出手术。否认毒物接触史。 余既往史、个人史、家族史无特殊。
• 入院查体：血压：卧位：150/90mmHg,坐位 80/50mmHg。面具脸，面部表情缺乏。神清，高 级神经活动未见异常;声嘶，饮水呛咳，吞咽困难， 余颅神经检查无异常;四肢肌张力强直样增高，左侧 肢体肌力IV级，右侧V-级，共济运动未见异常，无 不自主运动，慌张步态，动作迟缓，起动困难；感 觉系统未见异常；四肢腱反射亢进，双侧巴氏征阳 性，左侧Hoffman征阳性，双侧掌颌反射阳性。右 侧Horner征阳性，
体位性低血压
多进盐食 氟氢可的松0.1~1mg/d 米多君(midodrine)2.5mg, 2次/d, p.o(外周交感神经1受体激动剂) 穿齐腰弹力内裤 睡眠取头高位
病例讨论
• 男性，48岁，进行性四肢僵硬伴声嘶、饮水呛咳、头晕3年， 尿便障碍1年。
• 患者1年前开始出现四肢僵硬，活动不灵活，动作迟缓，动 作开始困难，走平路和上楼均困难，生活尚可自理，在当地 医院就诊，考虑“帕金森病”，曾口服“美多巴”治疗效果 欠佳。并逐渐出现声音嘶哑、吞咽缓慢、饮水呛咳；常头晕， 无天旋地转感，多站立后出现，无伴耳鸣、听力下降，无恶 心、呕吐。 1年前开始出现小便困难，尿频，每日十余次， 有时出现尿失禁，无尿痛；常便秘，无腹泻、腹痛。无行走 不稳、易跌倒，无黑蒙、视物重影、视力下降，无头痛等不 适，胃纳、睡眠可，体重无明显下降。
辅助检查
实验室检查:无特异性 肛门括约肌EMG呈神经源性改变
辅助检查
影像学检查
CT
双侧壳核低密度灶
壳核\苍白球T2低信号 MRI显示 早期病例可与Parkinson病区别
PET显示
壳核&尾状核 氟[18F]多巴摄取↓ 11C-诺米芬新摄取↓
多系统萎缩的影像学特征
多系统萎缩的影像学特征
多系统萎缩（Multiple System Atrophy）是一种罕见的进行性
神经系统退化疾病，影响中枢神经系统的多个部分，包括自主神经、小脑和锥体。
影像学特征可用于支持多系统萎缩的诊断和鉴别诊断。
以下是一些常见的影像学特征：
1. 脑干及小脑萎缩：多系统萎缩患者的脑干和小脑通常会出现进行性萎缩，这在MRI影像中可观察到。
小脑萎缩主要表现
为小脑蚓部的变小和裂隙扩大。
2. 室腔扩大：多系统萎缩患者的脑室和脑池通常会出现扩大，特别是侧脑室和第四脑室。
这是由于神经组织的丧失和脑沟回增宽导致的。
3. 白质异常：在多系统萎缩患者的MRI中，白质异常也是常
见的影像学特征。
这些异常主要表现为白质的高信号或低信号区域，反映了神经纤维的病变和损害。
4. 脑干核团受累：多系统萎缩患者通常会出现脑干核团受累的表现，如腹侧黑质、大脑基底核和脑桥核团的萎缩或异常信号。
这些改变可以与帕金森病等其他运动障碍鉴别。
5. 快速眼动（REM）睡眠行为障碍：多系统萎缩患者常伴有
快速眼动（REM）睡眠行为障碍，这可以通过多导睡眠图或
脑电图来检测。
综上所述，多系统萎缩的影像学特征主要包括脑干及小脑萎缩、
室腔扩大、白质异常、脑干核团受累和REM睡眠行为障碍。
这些特征有助于支持多系统萎缩的诊断和鉴别诊断。
多系统萎缩的治疗方法
多系统萎缩的治疗方法
1. 药物治疗：包括激素替代治疗和其他药物，如甾体激素、雌激素、钙剂等，可以帮助减轻多系统萎缩的症状。
2. 物理治疗：通过物理疗法和康复训练，可以帮助患者维持肌肉力量、关节灵活性和平衡能力，减缓病情进展。
3. 营养支持：合理的营养补充和饮食调节，可以帮助患者维持健康的体重和营养状况，减少症状加重的风险。
4. 心理支持：多系统萎缩患者常常面临身体和心理的挑战，心理支持和心理治疗可以帮助患者应对疾病带来的压力和情绪困扰。
5. 手术治疗：对于严重影响患者生活质量的症状，如关节疼痛或畸形，可能需要进行手术治疗来改善症状和功能。
6. 运动疗法：适当的运动可以帮助保持肌肉和骨骼的健康，提高心肺功能，减轻疲劳和改善生活质量。
需要根据患者病情的具体情况和症状选择合适的治疗方法，并且要在医生的指导下进行治疗。
多系统萎缩 流程 -回复
多系统萎缩流程-回复多系统萎缩（Multiple System Atrophy）是一种罕见的神经变性疾病，会导致神经系统多个部位的损害和功能障碍。
本文将详细介绍多系统萎缩的症状、诊断和治疗流程，帮助读者更好地了解和应对这一疾病。
第一步：认识多系统萎缩多系统萎缩是一种进展性的神经变性疾病，主要影响自主神经系统和运动神经系统。
它包括多个亚型，如多发性系统萎缩型、帕金森综合征型和小脑型等。
多系统萎缩的主要症状包括共济失调、肌肉强直、自主神经功能障碍等。
由于这些症状与其他运动障碍疾病（如帕金森病）相似，因此正确的诊断是非常关键的。
第二步：症状分析和初步筛查多系统萎缩的症状多种多样，会因病情和亚型的不同而表现出差异。
常见的症状包括步态不稳、震颤、手脚麻木、尿失禁、便秘和性功能障碍等。
如果患者出现这些症状，应及时就医进行初步筛查。
医生通常会询问病史、进行神经系统检查和推荐进一步的检查。
第三步：诊断确立诊断多系统萎缩需要综合运用病史、临床表现、神经影像学、实验室检查等多种方法。
其中，核磁共振成像（MRI）可以观察到脑部结构的变化，但MRI结果并非多系统萎缩的特异性指标。
正电子发射断层扫描（PET）和单光子发射计算机断层扫描（SPECT）可用于评估多系统萎缩的代谢功能。
此外，腰穿检查可提供关于脑脊液压力和蛋白质含量的信息。
最终，通过综合分析这些结果，医生可以确定多系统萎缩的诊断。
第四步：制定治疗计划目前，多系统萎缩的治疗主要是针对其症状进行对症治疗，以改善患者的生活质量和缓解症状。
这包括药物治疗、康复训练和支持性治疗等。
药物治疗可以通过改善症状、缓解疼痛和增强运动功能来改善患者的日常生活。
例如，对于震颤和肌肉强直，可以使用抗帕金森药物、抗震荡药物或肌肉松弛剂。
对于尿失禁和便秘，可以采用避免尿频的饮食措施，以及利用药物和其他治疗方法来改善排便功能。
康复训练是多系统萎缩患者的重要治疗手段。
通过物理治疗、语言治疗和职业治疗等方法，可以帮助患者恢复或改善运动功能和日常生活能力，减轻病情对患者生活的不良影响。
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多系统萎缩多系统萎缩( Multiple systeM atrophy,MSA)是一组成年期发病、散发性的神经系统变性疾病，临床表现为不同程度的自主神经功能障碍、对左旋多巴类药物反应不良的帕金森综合征、小脑性共济失调和锥体束征等症状。
由于在起病时累及这三个系统的先后不同,所以造成的临床表现各不相同。
但随着疾病的发展,最终出现这三个系统全部损害的病理和临床表现。
国外流行病学调查显示50岁以上人群中MSA的年发病率约为3/10万,中国尚无完整的流行病学资料。
一、病因病因不清。
目前认为MSA的发病机制可能有两条途径:一.是原发性少突胶质细胞病变假说,即先出现以a-突触核蛋白( a-synuclein)阳性包涵体为特征的少突胶质细胞变性,导致神经元髓鞘变性脱失,激活小胶质细胞,诱发氧化应激,进而导致神经元变性死亡;二是神经元本身ɑ-突触核蛋白异常聚集,造成神经元变性死亡。
a-突触共核蛋白异常聚集的原因尚未明确,可与遗传易感性和环境因索有关二、MSA患者很少有家族史,全基因组单核苷酸多态性关联分析显示,a-突触核蛋白基rs11931074、rs3857059和rs3822086位点多态性可增加MSA您病风险。
其他候选基因括M 蛋白基因( MAPT) Parkin基因等。
环境四素的作用不十分明确,有研究提示职业、生活习惯如有机溶剂、塑料单体和重金属接触、从事农业正作)可能增加MSA的发病风险。
这些危险因素尚未完全实。
MSA的病理学标志是在神经胶质细胞质内发现嗜酸性包涵体,其他特征性病理学发现还有神经元丢失和胶质细胞增生。
病变主要累及纹状体一黑质系统、橄榄一脑桥一小脑系统和脊髓的中间内、外侧细胞柱和Onuf,MSA包涵体的核心成分为a-突触核蛋白。
因此MSA 和帕金森、lewy体痴呆、一起被归为突触核蛋白病。
二、临床表现成年期发病，50~60岁多见，平均为54.2岁（31~78岁)，男性发病率稍高，缓慢起病，逐渐进展。
首发症状多为自主神经功能障碍、,帕金森综合征和小脑性共济失调，少数患者也肌萎缩起病。
不论以何种神经系统的症状起病,当疾病进一步进展都会出现两个成多个系统的神经症状群。
既往MSA包括Shy-Drager综合征(Sh- Drager syndroM,SDS)纹状体黑质变性( SND)和橄榄脑桥小脑萎缩。
目前MSA主要分为两种临床亚型,其中以帕金森综合征为突出表现的临床亚型称为NSA-P型，以小脑性共济失调为突出表现者称为MSA-C型。
1.自主神经功能障碍往往是首发症状,也是最常见的症状之一。
常见的临床表现有:尿失禁、尿频、尿急和尿潴留、男性勃起功能障碍、体位性低血压、吞咽困难、瞳孔大小不等和Horner综合征、哮喘、呼吸暂停和呼吸因难:严重时需气管切开。
斑纹和手凉是自主神经功能障碍所致,有特征性。
男性最早出现的症状是勃起功能障碍,女性为尿失禁。
2.帕金森综合征ParkinsonisM)是MSA-P亚型的突出症状,也是其他亚型的常见症状之一。
MSA帕金森综合征主要表现为运动迟缓,肌强直和震颤,双侧同时受累,但可轻重不同。
抗胆碱能药物可缓解部分症状,多数对左旋多巴治疗反应不佳,1/3患者有效，,但维持时间不长,且易出现异动症( dyskinesias)等不良反应。
3.小脑性共济失调是MSA-C亚型的突出症状,也是其他MSA亚的常见症状之一。
临床表现为进行性步态和肢体共济失调,从下肢开始,以下肢的表现为突出,并有明显的构音障碍和眼球震颤等小脑性共济失调。
检查可发现下胶受累较重的小脑病损体征。
当合并皮质脊髓束和锥体外系症状时常掩盖小脑体征的发现。
4.其他(1)20%的患者出现轻度认知功能损害(2)常见吞咽困难、发音障碍等症状(3)睡眠障碍,包括睡眠呼吸暂停、睡眠异常和REM睡眠行为异常等。
(4)其他锥体外系症状:肌张力障碍、腭阵挛和肌阵挛皆可见,手和面部刺激敏感的肌阵挛是MSA的特征性表现。
(5)部分患者出现肌肉菱缩,后期出现肌张力增高、腱反射亢进和巴宾斯基征，视神经萎缩。
少数有眼肌麻痹、眼球向上成向下凝视麻痹。
四、辅助检查1直立倾斜试验测量平卧位和直立位的血压和心率，站立3分钟内血压较平卧时下≥30/15MMHg,且心率无明显变化者为阳性(体位性低血压)。
2.膀跳功能评价有助于早期发现神经源性膀胱功能碍。
尿动力学实验可发现逼尿肌反射兴奋性升高，尿道括约肌功能减退，疾病后期出现残余尿增加。
膀胱B超有助于膀胱排空障碍的诊断。
3.肛门括约肌肌电图往往出现失神经改变,此项检查正常有助于排除MSA4.123I-间碘苄胍心肌显像此检查有助于区分自主神经功能障碍是交感神经节前成节后病变,帕金森患者心肌摄取123I-MIBG能力降低,而MSA患者交感神经节后纤维相对完整,无此改变。
5影像学检查MRI发现壳核、脑桥、小脑中脚和小脑等有明显萎缩，第四脑室、脑桥小脑脚池扩大,高场强(1.5T)以上MRI T2加权像可见壳核背外侧缘条带状弧形高信号、脑桥基底部“十字征”和小脑中脚高信号。
18F-脱氧葡萄糖PET显示纹状体成脑干低代谢。
五、诊断根据成年期缓慢起病，无家放史、临床表现为逐渐进展的自主神经功能障碍、帕金森综合征和小脑性共济失调等症状及体征,应考虑本病,临床诊断可参照2008年修订的GilMan 诊断标准。
1.很可能的MSA 成年起病(>30岁)、散发、进行性发展,同时具有以下表现：1)自主神经功能障：尿失禁伴男性勃起功能障碍,成体位性低血压(站立3分钟内血压较平卧时下降≥30/15MMHg。
2)下列两项之一：①D对左旋多巴类药物反应不良的帕金森综合征(运动迟缓,强直、震颤成姿势反射障碍）。
②小脑功能障碍;步态共济失调，伴小脑性构音障碍,肢体共济失调成小脑性眼动障碍。
2可能的MSA 成年起病(>30岁)散发、进行性发展,同时具有以下表现:(1)下列两项之一①帕金森综合征;运动迟缓,伴强直、震颤成姿势反射障碍:②小脑功能:步态共济失调,伴小脑性构音障碍、肢体共济失调成小脑性眼动障碍;(2)至少有1项提示自主神经功能障碍的表现:无其他原因解释的尿急、尿频成膀胱排空障,男性勃起功能障碍,成体位性低血压(但未达很可能MSA标准)（3)至少有1项下列表现1)可能的MSA-P成MSA-C,①巴氏征阳性,伴腱反射活跃;②喘鸣2)可能的MSA-P①进展迅速的帕金森综合征②对左旋多巴类药物反应不良;③运动症状之后3年内出现姿势反射障;④步态共济失调、小脑性构音障碍、肢体共济失调成小脑性眼动障得;⑤运动症状之后5年内出现吞咽困难;⑥MRI显示壳核、小脑脑桥脚、脑桥成小脑萎缩;⑦FDG-PET显示壳核、脑干成小脑低代谢。
3)可能的MSA-C①帕金森综合征(运动迟缓和强直;②MRI显示壳核、小脑脑桥脚、脑桥萎缩;③ FDG-PET显示壳核低代谢;④ SPECT成PET显示黑质纹状体突触前多巴胺能纤维失神经改受。
3、MSA的支持点和不支持点见下表MSA诊断的支持点和不支持点支持点不支持点1.口面部肌张力障碍 1.经典的搓丸样静止性震颤2不相称的预项前屈 2.临床符合周围神经病3.脊柱严重前屈成(和)侧屈 3.非药物所致的幻觉4.手足掌缩 4.75岁以后发病5叹气样呼吸 5.有共济失调成帕金森综合征家族史6.严重的发音障碍 6.符合DSMⅣ痴呆诊断标准7.严重的构音障碍7.白质损害提示多发性硬化8新发成加重的打鼾9.手足冰冷10.强哭强笑11.肌阵幸样姿势性成动作性震颤六、鉴别诊断在疾病早期，特别是临床上只表观为单一系统状时，各亚型需要排除各自的相关疾病，在症状发展完全,累及多系统后,若能排除其他疾病则诊断不难。
1.MSA-P应与下列疾病相鉴别(1)血管性帕金森综合征( vascular parkinsonisM,VP)双下肢症状突出的帕金森综合征表现为步态紊乱,并有锥体束征和假性延髓性麻痹。
(2)进行性核上性麻痹:特征表现有垂直性核上性眼肌麻痹,特别是下视麻痹。
（3）皮质基底核变性：失用、皮质感觉障碍、不对称性肌强直，肢体肌张力障碍、刺激敏感的肌阵挛等有鉴别价值的临床表现。
(4)路易体痴呆：肌强直较运动缓慢和震颤更严重,较早出现的认知功能障碍特别是注意力和警觉性波动易变最突出,自发性幻觉,对精神病药物过度敏感,极易出现锥体外系等不价值的临床表现。
2.MSA-C应与多种遗传性和非遗传性小脑性共济失调相鉴别。
七、治疗目前尚无持异性治疗方法,主要是针对自主神经障得和帕金森综合征进行对症治疗治疗。
1、体位性低血压首选非药物治疗，如弹力袜、高盐饮食、夜间抬高床头等。
无效可用药物治疗：①血管α-受体激动剂一盐酸多米君，能迅速升高血压(30--60分钟），给予2.5Mg，每日2--3次，最大剂量是40Mg/d，忌睡前服用（以免卧位高血压)。
②9-α氟氢可的松:可口服0.1---0.6Mg/d,也有改善低血压的效应:③另外有麻黄碱、非甾体抗炎药如吲哚美辛等。
然而鉴于后两类药物副作用较多,不推荐用于MSA患者的体位性低血压的常规治疗。
2.排尿功能障碍曲司氯铵20Mg,每日2次)、奥昔布宁(2.5-5Mg,每日2-3次)、托特罗定（2Mg,每日2次)，能改善早期出现的逼尿肌痉挛症状。
3.帕金森综合征左旋多巴对少数者有效,多巴胺受体激动剂无显著疗效;帕罗西汀可能有助于改善患者的运动功能;双侧丘脑底核高频刺激对少数MSA-P亚型患者可能有效。
4..其他肌张力障碍可选用肉毒杆菌毒素。
八、预后诊断为MSA的患者多数预后不良。
从首发症状进展到运动障碍(锥体系、锥体外系和小脑性运动障碍)和自主神经系统功能障碍的平均时间为2年(1-10年）;从发病到需要协助行走、轮椅、卧床不起和死亡的平均间隔时间各自为3年、5年、8年和9年。
研究显示,MSA对自主神经系统的损害越重对黑质纹状体系统的损害越轻,患者的预后越差。