Paget病ppt课件
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35~160U/L）
.
21
女，66y，体检发现ALP 1204U/L增高，否认家族遗 传史。X线片：颅骨板障明显增厚，密度不均，内 外骨板明显增厚，可见多发“棉球样”骨密度增高 影。
.
22
颅板及板障明显增厚，其内密度不均匀，呈 “棉球样”改变。
.
23
病例六
颅骨板障明显增厚，其内可见“棉絮状”骨硬化斑/ 左枕部颅骨囊肿，骨质侵蚀破坏，颅底骨均明显增厚
.
5
发病部位：国内外对比图
.
6
临床表现
• 病变部位疼痛 • 病变骨骼畸形：增粗、弯曲
下肢长骨：摇摆状步态 颅面骨：骨性狮面
.
7
实验室检查
• 血清碱性磷酸酶和尿羟脯氨酸明显升高 • 血清钙、磷一般正常
.
8
病理表现 • 基本病理变化为骨吸收和骨质增生同时进行
.
9
X线表现
• 破骨为主：患骨密度减低，骨皮质 、松质骨和髓 腔消失，代之以粗大的网状骨梁，常引起病理骨 折。
.
10
CT及MRI表现
• CT：可以更早发现骨内病变及小病灶 • MRI：
骨质破坏：长T1、长T2，FS PDWI 明显高信号。 骨质硬化（骨皮质、骨小梁）：均呈低信号。 朽木征：特征性表现，紊乱的骨小梁犹如“朽木”中的纹 理。
.
11
诊断与治疗
• 需结合临床表现、实验室检查及影像学检查综合考虑 • 治疗首选降钙素及第二代二磷酸盐
.
31
小结
• 定义：原因不明的慢性进行性骨病，破骨与成骨紊乱导致 骨的畸形
• 临床特点：疼痛、骨骼畸形、骨折 • 病理特征：发病过程中同时出现骨质吸收和骨质增生 • 影像表现：四肢：丝瓜囊样、朽木征
颅面骨：棉花团样、骨性狮面
.
32
有收获否 ？
.
33
.
2
定义
• 畸形性骨炎、变形性骨炎 • 原因不明的慢性进行性骨病 • 破骨与成骨紊乱导致骨的畸形
.
3
病因 • 病因尚未明确，可能与病毒感染、遗传因素有关
.
4
临床特征
• 男性多见，男女之比约2:1。 • 骨盆最为多见，其次为股骨、胫骨、脊柱、颅骨等，而手
足骨较少见。 • 常为多发，多位于骨盆、颅骨及脊椎。 • 也可单发，多为四肢长骨
• 成骨为主：患骨粗大弯曲，病变骨密度增高，骨 皮质增厚、髓腔变窄，髓腔和松质骨内有密度高 的骨化阴影与粗大骨梁相间；整个骨骼以粗大骨 梁最突出。
• 成骨和破骨相间：表现为患骨的密度极不均匀。 • 继发性改变：约5%~10%的Paget病可恶变为骨肉
瘤或纤维肉瘤，表现为骨质破坏、骨膜反应和软 组织肿块及瘤骨形成。
.
12
病例一
.
13
病例二 ALP 1212.2U/L↑ （正常为35~160U/L）
.
14
.
15
.
16
.
17
.
18
男，78岁，摔伤左大腿1d,近20余年来无明显 诱因出现左大腿弯曲，不影响生活活动，
ALP 123U/L
.
19
病理：考虑畸形性骨炎
.
20
病例四
女，84y, ALP 195~265U/L （正常为
.
29
病例十
乳腺Paget病，女，39y
.
30
鉴别诊断
• 甲状旁腺功能亢进:全身骨质疏松，骨膜下骨吸收，棕色 瘤。ALP升高，血钙升高，血磷降低
• 骨纤维异常增殖症：青少年，11-20岁，典型“磨玻璃样 ”改变，颅面骨受累范围小于Paget病
• 转移瘤：原发肿瘤病史 • 骨髓瘤：骨质疏松，多发穿凿样骨质破坏
佩吉特（Paget）病
王国杰
.
1
来历
• 1874年伦敦皇家医学院Bar-tholomew医院外科医生Paget Jams 首先描述并命名了乳头Paget病和乳腺Paget 脓肿， 当时他描述为乳头溃疡及下部的恶性肿瘤。
• 1877年Paget Jams 发表了文章《On a form of cronic inflammation of bones 》, 详细描述了6例Paget骨病，认 为此病是骨的炎症引起，建议命名为畸形性骨炎，随后以 他的名字命名为Paget病。
。 ALP 1729U/L
.
24
病例七
女，24岁，因双侧上下颌骨进行性肿胀20余年，否认有家族 遗传史
.
25
病例八
.
26
.
27
.
来自百度文库
28
99mTc-MDP全身显像显示头颅、下颌骨呈普遍均匀性放射性浓聚,两侧肩胛骨、肋 骨及骶髂关节峡部散在放射性增高。 病理活检：镜下见骨小梁结构紊乱，骨小梁增宽，周围纤维组织增生，骨髓纤维 化，小血管丰富，新生骨及坏死骨交替存在，确诊为畸形性骨炎。
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21
女，66y，体检发现ALP 1204U/L增高，否认家族遗 传史。X线片：颅骨板障明显增厚，密度不均，内 外骨板明显增厚，可见多发“棉球样”骨密度增高 影。
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22
颅板及板障明显增厚，其内密度不均匀，呈 “棉球样”改变。
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病例六
颅骨板障明显增厚，其内可见“棉絮状”骨硬化斑/ 左枕部颅骨囊肿，骨质侵蚀破坏，颅底骨均明显增厚
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5
发病部位：国内外对比图
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6
临床表现
• 病变部位疼痛 • 病变骨骼畸形：增粗、弯曲
下肢长骨：摇摆状步态 颅面骨：骨性狮面
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实验室检查
• 血清碱性磷酸酶和尿羟脯氨酸明显升高 • 血清钙、磷一般正常
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病理表现 • 基本病理变化为骨吸收和骨质增生同时进行
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X线表现
• 破骨为主：患骨密度减低，骨皮质 、松质骨和髓 腔消失，代之以粗大的网状骨梁，常引起病理骨 折。
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10
CT及MRI表现
• CT：可以更早发现骨内病变及小病灶 • MRI：
骨质破坏：长T1、长T2，FS PDWI 明显高信号。 骨质硬化（骨皮质、骨小梁）：均呈低信号。 朽木征：特征性表现，紊乱的骨小梁犹如“朽木”中的纹 理。
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诊断与治疗
• 需结合临床表现、实验室检查及影像学检查综合考虑 • 治疗首选降钙素及第二代二磷酸盐
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小结
• 定义：原因不明的慢性进行性骨病，破骨与成骨紊乱导致 骨的畸形
• 临床特点：疼痛、骨骼畸形、骨折 • 病理特征：发病过程中同时出现骨质吸收和骨质增生 • 影像表现：四肢：丝瓜囊样、朽木征
颅面骨：棉花团样、骨性狮面
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有收获否 ？
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定义
• 畸形性骨炎、变形性骨炎 • 原因不明的慢性进行性骨病 • 破骨与成骨紊乱导致骨的畸形
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病因 • 病因尚未明确，可能与病毒感染、遗传因素有关
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临床特征
• 男性多见，男女之比约2:1。 • 骨盆最为多见，其次为股骨、胫骨、脊柱、颅骨等，而手
足骨较少见。 • 常为多发，多位于骨盆、颅骨及脊椎。 • 也可单发，多为四肢长骨
• 成骨为主：患骨粗大弯曲，病变骨密度增高，骨 皮质增厚、髓腔变窄，髓腔和松质骨内有密度高 的骨化阴影与粗大骨梁相间；整个骨骼以粗大骨 梁最突出。
• 成骨和破骨相间：表现为患骨的密度极不均匀。 • 继发性改变：约5%~10%的Paget病可恶变为骨肉
瘤或纤维肉瘤，表现为骨质破坏、骨膜反应和软 组织肿块及瘤骨形成。
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病例一
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病例二 ALP 1212.2U/L↑ （正常为35~160U/L）
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男，78岁，摔伤左大腿1d,近20余年来无明显 诱因出现左大腿弯曲，不影响生活活动，
ALP 123U/L
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病理：考虑畸形性骨炎
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20
病例四
女，84y, ALP 195~265U/L （正常为
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29
病例十
乳腺Paget病，女，39y
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30
鉴别诊断
• 甲状旁腺功能亢进:全身骨质疏松，骨膜下骨吸收，棕色 瘤。ALP升高，血钙升高，血磷降低
• 骨纤维异常增殖症：青少年，11-20岁，典型“磨玻璃样 ”改变，颅面骨受累范围小于Paget病
• 转移瘤：原发肿瘤病史 • 骨髓瘤：骨质疏松，多发穿凿样骨质破坏
佩吉特（Paget）病
王国杰
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1
来历
• 1874年伦敦皇家医学院Bar-tholomew医院外科医生Paget Jams 首先描述并命名了乳头Paget病和乳腺Paget 脓肿， 当时他描述为乳头溃疡及下部的恶性肿瘤。
• 1877年Paget Jams 发表了文章《On a form of cronic inflammation of bones 》, 详细描述了6例Paget骨病，认 为此病是骨的炎症引起，建议命名为畸形性骨炎，随后以 他的名字命名为Paget病。
。 ALP 1729U/L
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24
病例七
女，24岁，因双侧上下颌骨进行性肿胀20余年，否认有家族 遗传史
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25
病例八
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来自百度文库
28
99mTc-MDP全身显像显示头颅、下颌骨呈普遍均匀性放射性浓聚,两侧肩胛骨、肋 骨及骶髂关节峡部散在放射性增高。 病理活检：镜下见骨小梁结构紊乱，骨小梁增宽，周围纤维组织增生，骨髓纤维 化，小血管丰富，新生骨及坏死骨交替存在，确诊为畸形性骨炎。