淋巴瘤教学幻灯优秀课件

（2） 皮 肤T细胞 淋巴瘤 （ cutaneous T- cell lymphoma）：
常见者为蕈样肉芽肿病（mycosis fungoides），侵及末梢血液者称为Sezary综合 征，临床经过缓慢，属惰性淋巴瘤类型。增生 的细胞为成熟的辅助性T细胞，呈D3＋、CD4＋、 CD8－。
蕈样霉菌病
发病率： 我国 男性1.39/10万，女性0.84/10万 NHL占90% 美国 男性3.6/10万， 女性2.6/10万 HD 占25%
死亡率： 我国1.5/10万，占恶性肿瘤11-13位 美国2.5/10万，占恶性肿瘤7位
病因和发病机制
1．病毒感染：
60年代—DNA疱疹病毒 Burkitt淋巴瘤 EBV HD 20％ R－S细胞中可找到EBV
累及基因 MYC/IgH基因 MYC/IgLκ基因 MYC/IgLλ基因
CCND1/IgH
Biblioteka Baidu功能 转录因子 转录因子
G1-S
bcl-2/IgH
凋亡抑制
MYC/TCRα 转录因子
染色体易位导致癌基因异常表达，抑癌基因失活，调控紊乱，细 胞增殖失控，分化受阻，凋亡抑制。
病理和分类
病理特征
1. 正常滤泡性结构为异常淋巴细胞或 组织细胞破坏。
2.7
G.弥漫型，大细胞
19.7%
1.5
H.大细胞，免疫母细胞
7.9%
1.3
I.淋巴母细胞
4.2%
2.0
J.小无裂细胞 （Burkitt’s lymphoma ) 5.0%
0.7
毛细胞型、皮肤T细胞型、组织细胞型、髓外浆细胞瘤、
不能分型及其他
Burkitt’s 淋巴瘤：防水布状增殖的淋巴细胞之间
可见明显的被分离状的巨噬细胞，如夜空中的星星在 闪闪发光，故被称为“星空”（stary sky)像。
NHL的分类:国际工作分类法
低度恶性 中度恶性
高度恶性 其它
分类
病人% 中位生存期(年)
A.小淋巴细胞型
3.6％
5.8
B.滤泡型，小裂细胞为主型 22.5%
7.2
C.滤泡性，大小细胞混合 7.7%
5.1
D.滤泡型，大细胞为主型 3.8%
3.0
E.弥漫型，小裂细胞型
6.9%
3.4
F.弥漫型，大小细胞混合型 6.7%
2. 被膜周围组织有上述细胞浸润。 3. 被膜及被膜下窦也被破环。
一、HD
里斯（Reed-sternberg,R-S）细胞 细胞多样化 毛细血管增生 纤维化
HD 组织分型（Rye会议 1965）
R-S 临床特点 病情
淋巴细胞为主 少 病变局限 轻
结节硬化
多 年轻、早期 ↓
混合细胞
大量 播散倾向 ↓
淋巴细胞耗竭 不等 老年、晚期 重
预后 较好
↓ ↓ 极差
何 杰 金 氏 病 （ 细 胞 ）
R-S
二、NHL
瘤组织成份单一
*分类：
1．Rappaport 1966年 结节型 弥漫型 2．Working Formulation 1982年 低、中、高度恶
性和杂类 3．成都工作分类 1985年 低、中、高度恶性、无杂类 4．淋巴组织肿瘤欧美修改分类 1994年 （REAL）
肿瘤性T细胞增生侵润表 皮形成Pautrier微脓肿
（3）外套细胞淋巴瘤（mantle cell lymphoma）:
曾被称为外套带淋巴瘤（mantle zone lymphom）或中介淋巴细胞淋巴瘤（intermediate cell lymphocytic lymphoma）。系来自滤泡外套 的B细胞（CD5＋细胞），常有t(11;4)。临床上， 本型发展稍迅速，中位存活期2－3年，应属于侵 袭性淋巴瘤范畴，化疗完全缓解率较低。
国际工作分类未列入的淋巴瘤类型：
（1）边缘带淋巴瘤（marginal zone lymphoma）：
边缘带系指淋巴滤泡外套（mantle）之间的地带，从此 部位发生的边缘带淋巴瘤系B细胞来源，CD5＋，表达bcl-2。 临床经过较缓慢，属于“惰性淋巴瘤”。
单核细胞样B细胞淋巴瘤（monocytoid B-cell lymphoma） 粘膜相关性淋巴组织淋巴瘤（MALT lymphoma）
过去曾被认为系一种非恶性免疫性疾 病，称作“血管免疫母细胞淋巴结病” （angio-im-munoblastic lymphadenopathy, AILD），近年来的研究确定为侵袭性T细 胞淋巴瘤的一种，为中高度恶性，应使用 含阿霉毒的化疗方案治疗。
（6）血管中心性淋巴瘤（angiocentric lymphoma）： 此型较少见。
淋巴瘤教学幻灯
定义
淋巴瘤是一组起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶 性肿瘤，组织学可见淋巴细胞和（或）组织细胞的肿 瘤性增生。临床表现为无痛性进行性淋巴结肿大，常 伴肝脾肿大，晚期有恶病质、发热及贫血。
组织病理学分类： 霍奇金病（Hodgkin disease, HD） 非霍奇金淋巴瘤（non Hodgkin lymphoma, NHL）
②非随机性染色体易位： *发生率（NHL） Burkitt 100% non-Burkitt 90%
*淋巴瘤常见类型染色体易位及融合基因
染色体易位 Burkitt淋巴瘤 t(8;14)(q24;q32)
t(2;8)(p12;q24) t(8;22)(q24;q11) 弥漫性BC淋巴瘤 t(11;14)(q13;q32) (CLL, MM) 滤泡型淋巴瘤 t(14;18)(q32;q21) T细胞淋巴瘤 t(8;14)(q24;q11)
70年代 －C 型逆转录RNA病毒 成人T细胞淋巴瘤／白血病 HTLVⅠ T细胞皮肤淋巴瘤／蕈样肉芽肿 HTLV Ⅱ
2．免疫因素：
遗传性免疫缺陷： 无或低丙球蛋白血症、共济失调性毛细血 管扩张症
获得性免疫缺陷： 红斑狼疮、类风湿、爱滋病、干燥综合征
医源性免疫抑制： 器官移植
3．遗传因素：
①患病危险性： 同胞增加7倍 第一代直系增加3倍
（4）周围性T细胞淋巴瘤（peripheral T-cell lymphoma）：
所谓“周围性”指T细胞已向辅助T或抑 制T分化，故或表现为CD4＋，或表现为CD8 ＋。本型为侵袭性淋巴瘤的一种，化疗效果 可能比B细胞型大细胞淋巴瘤较差。
（5）血管免疫母细胞性T细胞淋巴（angioimmunoblastic T-cell lymphoma）：