口腔白塞氏病

口腔白塞氏病

定义

白塞氏病，也叫口、眼、生殖器、皮肤四联征。中医称之为"孤惑病"。白塞病是一原因不明的以四小血管炎为病理基础的慢性进行性发展和损害，反复发作为特征的多系统损害疾病。口腔、皮肤、生殖器、眼和关节为常发病部位，病情一般较轻；心和大血管、消化道与神经系统等为少发病部位，病情一般较重。临床表现多样，其预后与受累脏器有关。

症状

一、口腔

口腔溃疡：在急性期，复发性口腔溃疡每年发作至少3次，溃疡好发于舌，唇，颊，口底，数目不等，大小不一，呈园或椭圆型，表面有黄色假膜，周围有充血红晕，灼痛明显，轻时可以在7-14天自愈，重者则持续不愈；轻时中间有间歇期，间歇时间有长有短，重者则无间歇期，溃疡此起彼伏。严重者还可患口腔癌。本症状见于98%以上的患者，且是本病的首发症状。它被认为是诊断本病的最基本而必须的症状。严重者还可患口腔癌。

二、生殖器

主要是外生殖器溃疡，溃疡可见于大小阴唇、阴茎、龟头、阴囊，形态与口腔溃疡相似，但因该处易受感染和摩擦，愈合较慢，疼痛剧烈.溃疡亦可发生在阴道.子宫颈，累及小动脉会引起阴道出血，还可引起男性附睾炎，有局部淋巴结肿大.也有不少在阴部起红疹.水肿.潮湿流黄水或污秽.瘙痒兼疼痛，表现各异.有不少患者不知此是白塞氏病，不是到粘膜病科综合治疗，而是分开到多个科室治疗，结果疗效不好。

三、皮肤

主要表现为反复发作的结节性红斑。面部毛囊炎、痤疮样皮疹、皮下血栓性静脉炎和皮肤针刺样反应。最常见的是结节性红斑，多发生在四肢，尤以下肢多见.再就是患者肌内注射后，该处可出现红肿和小脓点，静脉注射后可出现血栓性静脉炎。

四、眼睛

病变可分为眼球，前段病变和后段病变。前段病变主要是虹膜结状体炎，前房积脓，结膜炎和角膜炎。后段病变主要为脉络膜炎。视神经乳头炎、视神经萎缩和玻璃体病变、继发性白内障、青光眼、视网膜剥离、黄斑区变性，眼球萎缩.开始往往是单眼和眼球前段病变，以后发展为双眼和眼球后段病变.眼球部病损由于反复发作，造成视力逐渐减退，甚至导致失明.眼部病损在常见症状中出现率最低，但后果严重.我们在临床中发现一位23岁的男性青年就诊时左眲已失明，右眼因就诊及时已保住视力，但与正常视力相比也有差距。

除以上症状外，还可出现以下症状:

一是关节病.主要累积大关节，与风湿性关节炎相似，有疼痛红热.

二是:心血管系统.表现为:在静脉主要是静脉炎和静脉全栓.闭塞;在动脉主要是动脉炎.动脉狭窄.闭合和动脉瘤，常因动脉瘤破裂引起严重出血而导致死亡;在心脏主要是心肌炎，心包病变，心肌梗死，心瓣膜脱垂. 三是:消化系统病.主要是发热，腹痛，恶心，呕吐及消化道出血.

四是:神经系统病.主要是脑膜炎.脑干，器质性精神错乱综合怔.

五是呼吸系统.主要是发热，胸痛.咳嗽，咳血.

但以上症状为少见.最多见的是口腔和生殖器并发症.

病因

发病可能与慢病毒感染引起的自体免疫异常有关

链球菌由于一些患者常发扁桃体炎、咽炎及牙周炎等疾病，故认为发病与这些病灶中的细菌有关。研究发现病人血清中抗链球菌抗体滴度升高；从病人口腔内分离的菌株中以链球菌关系最密切，而特别是血

链球菌（s.sanguinis），以其菌体成分进行皮内试验及巨噬细胞游走抑制试验均可得到阳性结果。

本病有体液免疫与细胞免疫常表现，但一般倾向认为细胞免疫异常与本病发生关系更为密切。

传统治疗

口腔白塞氏病为顽固性免疫性疾病，须坚持长期有效的合理治疗，才能达到康复。中医药是白塞氏病的治疗最有效的途径。

治疗原则

1.1 一般治疗：重症病例卧床休息，保持口腔、外阴、皮肤、眼清洁，避免刺激性食物。

局部用药：

2.1 口腔溃疡：龙胆紫或锡类散等，如四环素250mg(1片)溶于水中，含漱2 分钟后咽下；0.02%～0.2%洗必泰液、1%硼酸液含漱。

2.2 阴部溃疡：抗生素软膏，如0.1%醋酸氟羟泼尼松软膏、四环素软膏局部涂药；1/5000高锰酸钾液坐浴。

2.3 眼结合膜炎：皮质类固醇激素软膏，如0.5%醋酸氢化可的松滴眼液滴眼。

全身治疗

3.1 非甾体抗炎药：主要用于发热、关节炎、结节红斑，如布洛芬、消炎痛、阿司匹林、奈普生、双氯芬酸钠、塞来昔布和罗非昔布等。

3.2 糖皮质激素：应用指征：①严重的眼部病变；②伴有中枢神经病变急性发作；③全身中毒症状严重、高热；④大动脉炎；⑤严重口腔、外阴溃疡，关节症状；方法：泼尼松30～60mg/d，神经白塞病为60～100mg/d，病情控制后减量，用10mg/d维持量。

3.3 免疫抑制剂：糖皮质激素疗效差或重症白塞病时加用，如中枢神经系统严重受累时。①秋水仙碱：对有关节病变及结节性红斑者可能有效，有时对口腔溃疡者也有一定疗效；②环磷酰胺或甲氨蝶呤：静脉滴注；③苯丁酸氮芥：50～100mg/d口服，病情缓解后递减至2～4mg/d维持。④环孢菌素A和α-干扰素。

3.4 抗凝剂：用于合并血栓病变，如链激酶、尿激酶、阿司匹林及潘生丁等。

3.5 中药：雷公藤总甙片等；中医认为白塞病是由于肝肾阴虚、湿毒熏发而致。选用甘草泻心汤(炙甘草、半夏、干姜、黄连、黄芩、党参、大枣)、龙胆泻肝汤(龙胆草、栀子、黄芩、泽泻、木通、车前子、当归、柴胡、生地黄、甘草)、四物黄连解毒汤加味(温清饮)(生地黄、当归、赤芍、川芎、黄连、黄芩、黄柏、栀子、板蓝根、人中黄)、封髓丹(党参、大枣、甘草、黄柏、白术)等加减治疗。

3.6 其他：严重口腔和生殖器溃疡克口服沙利度胺（反应停）；有结核病或者有结核病史，PPD试验强阳性时可试行抗结核治疗。

手术：

4.1 有动脉瘤者应结合临床而予切除；

4.2 合并有消化道出血、肠穿孔等情况时应用。

2中医治疗

治疗1、黄芩9克、黄连3克、蒲公英30克、甘草9克，水煎服，每日1次。适用于白塞病急性发作期。治疗2、金银花、野菊花各9克，泡水代茶，每日多次冲饮。适用于白塞病口腔溃疡者。

治疗3、白塞汤：白花蛇舌草、草河车、蒲公英各30克，天名精、茯苓皮、白芍、党参各15克，全当归、丹参、玄参、山栀各10克，炙甘草5克。水煎服。每日1剂，日服3次。20天为1疗程。

治疗4、黄芪甘草汤?生黄芪30克，生甘草30克，何首乌20克，土茯苓20克，太子参20克，金银花20克，北沙参12克，知母12克，元参12克，牡丹皮10克，黄柏10克，栀子10克。水煎服。每日1剂，分3～4次口服。15剂为1疗程。

治疗5、中医三联疗法具有止痒、清热、除湿等功效，还有极为显著的消炎解毒、活血化淤功效，对各种伴发症状均可标本兼顾。国龙中医三联疗法具有显著的修复和滋养皮肤的功效，有效避免了传统激素类药物造成的皮肤快速硬化、色素沉积等弊端。

3治疗要点

1、口腔白塞氏病的治疗时须确保用药材均为地道药材，安全可靠，无任何毒副作用，不产生依赖性。