视网膜、视神经病-南大医学院

临床表现


症状 单眼视力轻度下降 视物变暗、变黄、变形、小视 视野检查可发现中央相对暗区。 体征 视网膜神经上皮浅层脱离，眼底黄斑部 可见圆形或类圆形、轻隆起的灰色病变 中心凹反光弥散或消失 墨渍弥散型或冒烟状荧光渗漏 后期 视网膜下可有多数细小黄白点。 恢复期 黄斑部色素紊乱 大多数病例在3-6月内自愈，视力恢复
视神经疾病
视神经炎(optic neuridtis)
能够阻碍视神经传导,引起视功能一系列 改变的疾病，泛指视神经的炎症、退变 及脱髓鞘等疾病。 因部位不同临床上常分为视神经乳头炎 和球后视神经炎两类。

视神经乳头炎(papillitis)
视乳头局限性炎症，常突然发病，视力 障碍严重，多累及双眼，亦可先后发病。 多见儿童或青壮年，经治疗一般预后较 好。 国内40岁以下者约占80%。

预后
视力预后与术前黄斑是否脱离、脱离时间的长 短密切相关。 黄斑末脱离或≤一周，预后较好 黄斑脱离≥1个月，预后较差术后视力不易 完全恢复
视网膜母细胞瘤
Retinoblastoma
病因与发病机制
视网膜母细胞瘤(retinoblastoma，Rb)是婴 幼儿最常见的眼内恶性肿瘤。2/3的患儿 在3岁前发病，约30%患儿为双眼受累。 发病率约1:15000-28000。 约40%病例属于遗传型，另外的60%为非 遗传型。有家族遗传史及双眼的患者， 较散发或单眼的患者发病要早，成年人 发病罕见
C.T
脑室周围可显低密度区，头颅CT、MRI有 助于早期发现远离脑组织和脑室系统颅内占 位性病变。即使一次检查包括头颅CT无异常， 亦应定期3个月随访观察。
治疗
与视神经炎相类似，首先寻找病因进行治疗，其次 判断视功能障碍的病程 首选给予糖皮质激素治疗，并辅以神经营养及活血 化瘀药物 如CT及MRI发现视神经明显增粗，且药物治疗无效， 可试行经鼻窥镜经筛眶等行视神经管减压术 体外反搏及高压氧等可提高氧的供应，改善微循环， 对于不少病例亦证明有效
球后视神经炎 (Retrobulbar Neuritis)
分类
根据受累部位 ★轴性球后视神经炎 ★球后周围视神经炎 ★横断性视神经炎
病因
西方以多发性硬化(multiple scleosis-MS)最多 见，中国和日本则表现多为视神经脊髓炎 (neuromyelitis optic)类型。后组筛窦和蝶窦由 于毗邻视神经，炎症或囊肿发生时更易波及视 神经
视乳头水肿 papilloedema
病因

颅内占位性病变，主要为脑肿瘤引起， 可分为两大类 颅内压增加型 正常颅内压型
发病机制
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颅内压增高 压迫视网膜中央静脉，使其回流受阻， 引起视乳头水肿。 压迫轴突,视乳头内的轴浆流发生阻滞， 轴浆物质大量堆积在筛板区内，使整个 视乳头的轴突发生肿胀

眼底 视乳头潮红，轻度隆起≤2-3D， 表面混浊，边缘不清，表面及边缘有小 出血，生理凹陷消失。周围视网膜水肿 呈放射状条纹，静脉怒张弯曲或有白鞘。 视乳头前玻璃体可见散在细胞
黄斑 病变波及时可有水肿、出血及渗出 物，甚至呈星芒状扇形白班，称视神经 网膜炎(neuroretinitis)。 视野 可见中心暗点，多呈大面积致密 状，周边视野缩小， 色觉 红绿色觉改变明显
诊断与鉴别诊断
男性中青年患者，典型的病史和眼底变化， 即可诊断。 与孔源性视网膜浅脱离相鉴别，前者的神 经上皮脱离达到周边部，往往能发现裂孔； 而中心性浆液性脉络膜视网膜病变的病变 区限局，多位于后极部，无视网膜裂孔。

治疗
消除各种可能的诱因， 对于初次发病，可等待其自行恢复。 长时期末愈或多次复发者，行氩激光光 凝渗漏点缩短神经上皮脱离的时间，促 进视力提高。早期激光治疗旁中心渗漏 点应作为“中浆”的首选治疗。 用糖皮质激素有害，可加重浆液性视网 膜脱离，应禁用。

治疗

1· 手术治疗 (1)冷凝术:早期小的肿瘤可采取经巩膜冷 凝 (2)眼球摘除术(ophthalmectomy):眼内期， 肿瘤己占眼底面积达1/4以上 (3)眼眶内容摘出术(orbital exenteration):肿 瘤穿破眼球或向眶内生长，行眼眶内容摘 出术，术后联合放射治疗。
2· 外部放射治疗 适用于肿瘤较大或分散，家属不 愿行眼球摘除术者。用带电粒子束放疗 (charged-particle radiotherapy)，使肿瘤萎缩。 3· 巩膜敷贴放射治疗(plaque brachythepy) 对于较 局限的肿瘤，包括位于后极部肿瘤均可采用， 目前常用放射性核素有的钴、碘、106钌等。 局部放疗较外部放射治疗要安全 4· 化学疗法 作为手术的辅助治疗。 5· 经瞳孔温热疗法。
眼球运动时有牵引痛或眶后痛， 视野有中心、旁中心及哑铃状暗点，近 视乳头球后病变可见神经纤维束状缺损， 亦可见周边视野缩小。用小的红色视标 较易检出。

诊断

根据视力、眼底、视野等一般检查可确诊。 色觉检查 红绿、黄蓝色觉障碍， 视觉电生理 PVEP的P100延缓或消失， FVEP潜伏期延长和振幅减少 脑电生理 可发现多发性硬化亚临床或隐 匿性病变
临床表现


根据临床病变类型不同，可逐渐发病，亦可突 然视力减退，甚至无光感 多单眼发病，也可累及双眼，对比敏感度试验 检查则可进行早期定量检测。 瞳孔常中等或极度散大，如单眼则直接对光反 应迟钝或消失，间接对光反应存在，RAPD阳 性。 眼底早期无异常，但视力显著减退为其特征； 3周-1个月左右视乳头颞侧色淡或变白
黄斑疾病 中心性浆液性脉络膜视网膜病变
Central Serous Choroidoretinopathy
中青年男性好发 诱发因素 睡眠不足、紧张、劳累、情 绪波动等 自限性疾病，有自愈趋势，可复发

病因与发病机制


视网膜外屏障被破坏，脉络膜毛细血管内的液 体，通过RPE病变处渗漏，造成限局性视网膜 神经上皮脱离。 吲垛青绿脉络膜血管造影(ICGA)的最新研究认 为原发病理部位可能在脉络膜毛细血管，RPE 病变则是继发于前者病变的结果。



肿瘤可以侵及球外、眶内，以至眼球被挤压前 突，亦可沿视神经向颅内蔓延或转移，还可经 淋巴管向附近淋巴结及通过血循环向其他脏器 转移，最终导致死亡 B型超声波检查对于临床诊断具有重要意义。 显示玻璃体内弱或中强回声光团，与眼底光带 相连。60%-80%有强光斑状回声(钙化斑)。 彩色超声多普勒(CDI)检查可见瘤体内出现红、 蓝相伴行的血流信号，且与视网膜中央动脉、 静脉相延续。

病因
常见于全身性急性或慢性传染病，如脑 膜炎、流行性感冒、麻疹、伤寒、腮腺 炎、结核、梅毒等，也可继发于眼眶、 鼻窦、牙齿炎症或由于葡萄膜炎蔓延引 起。 原因不明者约占半数，可能与检测手段 有关。

病理
早期白细胞渗出，中性粒细胞聚集于病 灶周围，神经纤维肿胀并崩 解，巨噬细 胞清除变性的髓鞘物质。 慢性期炎性细胞以淋巴细胞及浆细胞为 主，中等度受损的视神经形成少量的疤 痕，病损重时神经纤维被胶质细胞增生 所代替。 由于神经组织肿胀而致视神经内部压力 增高，轴浆运输受阻，加重缺血、缺氧， 若神经纤维失去代偿即可萎缩。

视网膜脱离
Retinal Detachment
视网膜脱离(retinal detachment)是指视网 膜神经上皮与色素上皮分离。 分类 孔源性(原发性) 非孔源性 (继发性视网膜脱离) 非孔源性视网膜脱离又分为牵拉性 和渗出性视网膜脱离。

孔源性视网膜脱离
临床最常见的网脱类型 发病机制 玻璃体和视网膜共同参与。 视网膜萎缩变性或玻璃体牵引 视网 膜神经上皮全层裂孔 液化的玻璃体 经裂孔进入视网膜下 视网膜脱离。 干孔 仅有视网膜裂孔而无玻璃体牵引， 并不发生视网膜脱离

百度文库 诊断与鉴别诊断
根据病史、体征，B型超声波或CDI一般 即可明确诊断，CT及MRI辅助检查有助 确诊。是否转移，以便正确处理。 需与其他原因所致的"白瞳症"相鉴别，当 婴幼儿眼部表现为炎症渗出、出血时， 易与相关眼病混淆，应予慎重鉴别。

转移性眼内炎(metastatic endophthalmitis ） Coats病 末成熟儿视网膜病变(retinopathy of prematurity，ROP）

临床表现


高度近视、无晶状体眼、视网膜格子样变性以 及有眼外伤史等易患视网膜脱离。 初期眼前多有漂浮物、闪光感(Photopsia)或幕 样遮挡等症状， 随着脱离范围扩大，则视力不同程度的下降 眼底检查 脱离的视网膜呈灰白色隆起，起伏 不平，可发现视网膜裂孔存在，裂孔可为马蹄 形、圆形，可一个或多个，新鲜裂孔呈红色

临床表现

症状 突然发病，视力急剧下降，数日间恶化， 多在0.1以下， 短期(2-5日)可降至黑朦。 早期(1-2日)有前额部疼痛，眼球及眼球 深部痛，常累及双眼。

体征 瞳孔 不等程度散大 单眼者直接对光反应迟钝或消失， 间接对光反应存在，相对性瞳孔传入障 碍(relative afferent pupillary defect, RAPD)阳性， 双眼黑朦者，瞳孔散大，直接和 间接对光反射均消失 .
早期型 眼底视乳头变化无特征性，视乳头充血或浅层出血； 边缘模糊，一般顺序：下方 上方 鼻侧 颞侧 视野检查生理盲点水平径线的扩大对早期诊断有价值


中期发展型 视乳头隆起达3~4D，呈一团绒毛状外观，直径扩大， 边缘模糊，静脉怒张，有点状或火焰状出血，若颅内 压迅速增高可见大片火焰状出血和棉絮状渗出物
诊断与鉴别诊断


根据患者主诉和眼底视网膜灰白色隆起，并发 现视网膜裂孔，孔源性视网膜脱离的诊断并不 困难。 经反复检查未能查到裂孔的病例，应注意与各 种原因引起的渗出性视网膜脱离相鉴别，行 FFA检查帮助诊断。
治疗
尽早施行视网膜复位术，大多可选择巩 膜扣带术(scleral buckling)，手术成功率 达90%以上。 严重增生性玻璃体视网膜病变者，需要 行玻璃体切割术



寻找病因，对病因治疗。 早期大剂量糖皮质激素，静脉滴注地塞米松 10mg，有效后逐渐减量，然后改用口服，维持 量在2个月左右。给予局部泼尼松龙或氟美松球 旁、Tenon囊下或球后注射等治疗. 抗生素应用视有无感染性炎症而定 神经营养药物Vit B、ATP、 辅酶A、肌苷等 血管扩张药妥拉苏林球后注射 ，烟酸等 活血化瘀药、复方丹参 等中成药

诊断



根据病史、视力、眼底及视野等可确诊， 对比敏感度(CS)测定、色觉检查及视觉诱发电 位(VEP)等均有一定的辅助诊断价值 PVEP PlO0潜伏期延长，振幅下降；若视力恢 复正常，则振幅可恢复，潜伏期恢复正常较慢。 视野 绝对性或相对性中心暗点，小红色标敏 感易检出。 色觉检查
治疗


临床表现
按视网膜母细胞瘤的临床过程将其分为4期： 眼内期 青光眼期 眼外期 全身转移期


早期病变表现为眼底单个或多个灰白色实性隆 起的病灶，沿脉络膜扁平生长。肿瘤表面的视 网膜血管扩张、出血，渗出性视网膜脱离。瘤 组织还可穿破视网膜进人玻璃体，如大量雪球 状漂浮，沉积于前房下方形成假性前房积脓 (Pseudo-hypopyon)或积血。 患儿往往在出现“黑朦猫眼、废用性斜视、继 发青光眼”后才来就诊。
颅内压正常 眼内压降低、升高也可引起视乳头内的 轴浆流阻滞，因而也可引起视乳头水肿。 单侧视乳头水肿与先天性或获得性局部 视神经鞘异常可能有关，更常见于局部 病变如炎症、缺血或眶内视神经被压。

临床表现



视力 多无影响或轻度模糊，长期视力无影响可作 为其特征，水肿波及黄斑部，有早期继发性视神经 萎缩变化则视力可有影响。 注视性黑朦 视乳头水肿程度较重，持续较久者， 多在转动眼球时发生持续数秒的一时性黑朦，称注 视性黑朦。 分类 根据视乳头水肿发生速度及临床形态，分早 期型 、中期发展型 、晚期萎缩型 ，颅内良性肿瘤多见 于早期型和中期型，颅内恶性肿瘤多发生在中期进 展期