蜂鸟征
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● PSP-C型及PSP-bvFTD型等……
三、PSP——MRI表现
● 头颅MRI是该病的支持条件之一。
● 正中矢状位T1WI：
● 表现为以中脑萎缩为主的特征性表现：中脑背盖上缘平坦及蜂鸟征 ● 核磁共振帕金森综合征指数（MRPI）=脑桥与中脑的面积比值×小脑中脚/小脑上角宽度比值大于13.55 ● 中脑和脑桥长轴的垂线比值<0.52或中脑长轴垂直线＜9.35mm。 ● 当MRPI>13.55时，其特异度和敏感度甚至可高达100％。 ● 欧洲神经科学协会联盟和国际运动障碍协会(EFNS/MDS)推荐正中矢状位T1WI MRI表现中脑背盖上缘
● PSP-CBS型：PSP-CBS同时具有皮质和基底节受累的表现，多为不对称的肢体肌张力增高、动作迟缓、皮 质感觉缺失、肌阵挛、观念运动性失用和异己肢现象，早期临床很难将其与CBD相鉴别，后期可以出现核上 性凝视麻痹和跌倒，病理符合PSP诊断，病程与RS型相当。
● PSP-nfvPPA：PSP-nfvPPA临床早期表现为自发性言语欠流利、言语音律障碍、错语、语法缺失及颊面部 失用，后期可以出现典型PSP症状，病理上以前额叶萎缩为主，中脑萎缩不明显。
● PSP-P型：临床早期(2年内)很难与帕金森病鉴别，可以表现为非对称性或对称性起病、动作迟缓、肌强直 甚至静止性震颤等，早期可以短暂的左ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ多巴治疗有效，随访6年以上临床表现与RS型相似。
● PSP-PAGF型：PSP-PAGF早期即出现起步踌躇和冻结步态，但跌倒出现较晚，偶尔伴语音低下和“小写 征”。
● PSP的诊断仍以病理诊断为“金标准”
二、临床表型及病理
● PSP-RS型：又称Richardson综合征。其特征性临床表型为垂直核上性眼肌麻痹、严重的姿势不稳伴早期跌 倒、假性球麻痹、中轴性肌张力增高、对称性多巴抵抗的运动不能及认知功能障碍。其中核上性眼肌麻痹是 具有诊断价值的体征，早期表现为双眼垂直性追随动作迟缓，逐渐发展为完全性垂直凝视麻痹。PSP-RS的 认知功能以额叶功能障碍为主，表现为情感淡漠、轻度去抑制，以及执行功能减退，平均病程为6-8年。
“蜂鸟征” 进行性核上性麻痹
路桥区第二人民医院放射科——刘圣哲
一、综述
● 进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy，PSP)是一种较为常见的非典型帕金森综 合征。PSP的发病年龄一般为50-70岁，平均病程为5-9年，特征性的临床表现为垂直性核上性眼 肌麻痹伴姿势不稳易跌倒。
tips：正中矢状位MRI T2加权成像显示中 脑萎缩（细箭头），脑池扩张及脑桥（粗 箭头），酷似蜂鸟。
五、常见测量方法
● 1、核磁共振帕金森综合征指数：
● 脑桥与中脑的面积×小脑中脚与小脑上脚宽度比值》 13.55mm（敏感性=100%；特异性100%）
● 中脑和脑桥长轴的垂直线比值<0.52或中脑长轴垂直 线<9.35 mm。敏感性=100%，特异性=100%。
● PSP的临床表现变异较大，其中典型PSP(Richardson's syndrome)约占2/3，其他则早期以帕 金森综合征、纯少动伴冻结步态、皮质基底节综合征、非流利性变异型原发性进行性失语、额颞 叶功能障碍和小脑型共济失调等为主要临床表现，易被误诊为帕金森病(Parkinson's disease)及 其他神经变性病。
多谢观看！
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● 中脑脑桥区域比值（Midbrain-to-Pontine Area Ratio，M/P）。 M/P=中脑面积/脑桥面积
● 注： ● 小脑中脚：在正中矢状位附近、能最佳暴露小 脑中脚的位置上所测量的小脑中脚的宽度，同 时双侧测量取平均值。 ● 小脑上脚：冠状位上，下丘和小脑上脚分离的 第一个平面上所显示的小脑上脚中点内侧之间 的直线距离。
平坦及蜂鸟征和小脑上脚萎缩作为帕金森病和PSP鉴别诊断的依据(A级推荐)
● 该病确诊时需排除神经影像学有结构损害的依据(如基底核或脑干梗死、占位性病变等)；局限性 额叶或颞叶萎缩。
蜂鸟征
蜂鸟征是由于中脑萎缩、脚间窝和脑桥相 对延长所致。中脑嘴侧的萎缩和中脑平坦 或凹陷所致，导致中脑嘴侧类似蜂鸟的喙， 因而称为蜂鸟征。
三、PSP——MRI表现
● 头颅MRI是该病的支持条件之一。
● 正中矢状位T1WI：
● 表现为以中脑萎缩为主的特征性表现：中脑背盖上缘平坦及蜂鸟征 ● 核磁共振帕金森综合征指数（MRPI）=脑桥与中脑的面积比值×小脑中脚/小脑上角宽度比值大于13.55 ● 中脑和脑桥长轴的垂线比值<0.52或中脑长轴垂直线＜9.35mm。 ● 当MRPI>13.55时，其特异度和敏感度甚至可高达100％。 ● 欧洲神经科学协会联盟和国际运动障碍协会(EFNS/MDS)推荐正中矢状位T1WI MRI表现中脑背盖上缘
● PSP-CBS型：PSP-CBS同时具有皮质和基底节受累的表现，多为不对称的肢体肌张力增高、动作迟缓、皮 质感觉缺失、肌阵挛、观念运动性失用和异己肢现象，早期临床很难将其与CBD相鉴别，后期可以出现核上 性凝视麻痹和跌倒，病理符合PSP诊断，病程与RS型相当。
● PSP-nfvPPA：PSP-nfvPPA临床早期表现为自发性言语欠流利、言语音律障碍、错语、语法缺失及颊面部 失用，后期可以出现典型PSP症状，病理上以前额叶萎缩为主，中脑萎缩不明显。
● PSP-P型：临床早期(2年内)很难与帕金森病鉴别，可以表现为非对称性或对称性起病、动作迟缓、肌强直 甚至静止性震颤等，早期可以短暂的左ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ多巴治疗有效，随访6年以上临床表现与RS型相似。
● PSP-PAGF型：PSP-PAGF早期即出现起步踌躇和冻结步态，但跌倒出现较晚，偶尔伴语音低下和“小写 征”。
● PSP的诊断仍以病理诊断为“金标准”
二、临床表型及病理
● PSP-RS型：又称Richardson综合征。其特征性临床表型为垂直核上性眼肌麻痹、严重的姿势不稳伴早期跌 倒、假性球麻痹、中轴性肌张力增高、对称性多巴抵抗的运动不能及认知功能障碍。其中核上性眼肌麻痹是 具有诊断价值的体征，早期表现为双眼垂直性追随动作迟缓，逐渐发展为完全性垂直凝视麻痹。PSP-RS的 认知功能以额叶功能障碍为主，表现为情感淡漠、轻度去抑制，以及执行功能减退，平均病程为6-8年。
“蜂鸟征” 进行性核上性麻痹
路桥区第二人民医院放射科——刘圣哲
一、综述
● 进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy，PSP)是一种较为常见的非典型帕金森综 合征。PSP的发病年龄一般为50-70岁，平均病程为5-9年，特征性的临床表现为垂直性核上性眼 肌麻痹伴姿势不稳易跌倒。
tips：正中矢状位MRI T2加权成像显示中 脑萎缩（细箭头），脑池扩张及脑桥（粗 箭头），酷似蜂鸟。
五、常见测量方法
● 1、核磁共振帕金森综合征指数：
● 脑桥与中脑的面积×小脑中脚与小脑上脚宽度比值》 13.55mm（敏感性=100%；特异性100%）
● 中脑和脑桥长轴的垂直线比值<0.52或中脑长轴垂直 线<9.35 mm。敏感性=100%，特异性=100%。
● PSP的临床表现变异较大，其中典型PSP(Richardson's syndrome)约占2/3，其他则早期以帕 金森综合征、纯少动伴冻结步态、皮质基底节综合征、非流利性变异型原发性进行性失语、额颞 叶功能障碍和小脑型共济失调等为主要临床表现，易被误诊为帕金森病(Parkinson's disease)及 其他神经变性病。
多谢观看！
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● 中脑脑桥区域比值（Midbrain-to-Pontine Area Ratio，M/P）。 M/P=中脑面积/脑桥面积
● 注： ● 小脑中脚：在正中矢状位附近、能最佳暴露小 脑中脚的位置上所测量的小脑中脚的宽度，同 时双侧测量取平均值。 ● 小脑上脚：冠状位上，下丘和小脑上脚分离的 第一个平面上所显示的小脑上脚中点内侧之间 的直线距离。
平坦及蜂鸟征和小脑上脚萎缩作为帕金森病和PSP鉴别诊断的依据(A级推荐)
● 该病确诊时需排除神经影像学有结构损害的依据(如基底核或脑干梗死、占位性病变等)；局限性 额叶或颞叶萎缩。
蜂鸟征
蜂鸟征是由于中脑萎缩、脚间窝和脑桥相 对延长所致。中脑嘴侧的萎缩和中脑平坦 或凹陷所致，导致中脑嘴侧类似蜂鸟的喙， 因而称为蜂鸟征。